Jaundzimušā hemorāģiskā slimība

Jaundzimušā hemorāģiskā slimība ir bērnu slimība neonatālajā periodā, ko izraisa paaugstināta asiņošana nepietiekamu asinsreces faktoru dēļ, kuru aktivitāte ir atkarīga no K vitamīna satura.

[1], [2], [3],

Epidemioloģija

Slimības biežums mūsu valstī ir 0,25-1,5%. Ārvalstīs valstīs, kur klīniskajā praksē tiek ievests vitamīna parenterāla ievadīšana tūlīt pēc piedzimšanas, hemorāģiskās slimības biežums ir strauji samazinājies un ir 0,01% vai mazāks.

[4], [5], [6], [7], [8]

Kas izraisa jaundzimušā hemorāģisko slimību?

Bioloģiskā loma K vitamīna - aktivizācijas process of gamma-karboksilēšanas ar glutamīnskābi atliekas asins koagulācijas faktoru: protrombīna (II faktors), proconvertin (VII faktors), antihemophilic imūnglobulīns (IX faktors) un faktors Stewart-Prauera (X faktors); arī plazmas olbaltumvielās C un S, kas saistītas ar pretgriešanas mehānismiem; osteokalcīns un daži citi proteīni. No K vitamīna trūkums tiek ražoti aknu neaktīvā akarboksi faktori II, VII, IX un X (proteīna, ko izraisa vitamīna K-prombūtnes - Pivka), kas ir spējīgs saistīt kalciju un pilnībā piedalās asins koagulācijas.

K vitamīns caur placentu ļoti labi nokļūst. Primārā hemorāģiskā slimība ir saistīta ar to, ka K vitamīna saturs auglim ir mazs (ne vairāk kā 50% no pieaugušā līmeņa). Pēc K vitamīna piedzimšanas ar mātes pienu ir maz, un tās aktīvā zarnu mikrofloras ražošana sākas ar bērna 3-5 dienu dzīvi.

Faktori, kas veicina primāro K-hipovitaminozi jaundzimušajam: priekšlaicība; netiešas darbības grūtnieču antikoagulantu iecelšana, pretkrampju līdzekļi, plaša spektra antibiotikas; gestoze; hepatotoksicitāte un enteropātija, zarnu disbioze.

Ar priekšlaicīgu dzemdē samazinās asinsreces kolagēna polipeptīdo prekursoru sintēze plazmas faktoros (PBPF) bērna aknās.

Ar sekundāru hemorāģisko slimību, asinsreces PPPF asinsrites sintēze notiek aknu slimību gadījumā (hepatīts, žultsvadu atrezija utt.). Ir otrs variants no sekundārā hemorāģisko slimību - pārkāpšana sintēzes K vitamīna sakarā ar ilgstošu parenterālās barošanas, malabsorbcijas sindroms, vai iecelšanu K vitamīna antagonistiem - kumarīna un neodikumarina.

Tajā pašā laikā tiek atklāti bērni ar ļoti zemu K vitamīna līmeni asinīs un bērniem ar augstu PIVKA saturu.

Pathogenesis

Ziņojums sintēze SOFP un / vai sadalīšana karboksilēšanas no glutamīnskābe atlieku SOFP recēšana noved pie traucējumiem ražošanas faktoru II, VII, IX un X. Tas ir redzams pagarinājums protrombīna laiku (PT) un aktivētā parciālā tromboplastīna laiks (aPTT).

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības simptomi

Agri forma hemorāģiskā slimība jaundzimušo raksturo izskatu pirmajās dienās dzīves asiņaina vemšana (hematemēze), plaušu asiņošana, asiņošana vēdera orgānu un retroperitoneālajā telpā, visbiežāk virsnierēs, aknās, liesā. Hemorāģiskā slimība jaundzimušo var sākties pat dzemdē, un bērns pēc dzimšanas atklāt intrakraniālajai asinsizplūdums (pie Neirosonogrāfija), ādas asinsizplūdumus.

Klasiskā forma hemorāģiskā slimība ir tipiska bērna mātes baro un izpaužas 3-5th dienā dzīves asiņaina vemšana, melēna (zarnu asiņošana), var būt ādas asiņošana (ekhimoze, petehijas), asiņošana atkrišana atlieku nabassaites, kefalogematomy. Bērniem ar smagu hipoksiju, K dzimšanas traumas vitamīna deficīts var izpausties veidā intrakraniāla asiņošana, asiņošana zem šķiedrām un iekšējo zilumi un asiņošana.

Bērniem ar melēnu var būt hiperbilirubinēmija, ko izraisa palielināta eritrocītu sabiezināšanās zarnās. Iemesls melena - veidošanās mazo čūlas uz gļotādu kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnā, kas ģenēzes kura spēlēja vadošo lomu jaundzimušo lieko glikokortikoīdus (stresa dēļ vispārējs), išēmija, kuņģa un zarnu. Melēnas izcelsmi un asiņainu vemšanu zināmā mērā izraisa gastroezofageālais reflukss un peptiskais ezofagīts.

Klīniskie simptomi vēlu hemorāģiskās slimības jaundzimušā var būt: intrakraniāla asiņošana (vairāk nekā 50%), plaša ādas ekhimoze, melēna, hematemēze, asiņošana no nabas brūces, hematūrija, cephalohematoma.

Komplikācijas ietver hemorāģisko slimību jaundzimušo hipovolèmiskais šoku, kas izpaužas ar vājumu, bālums, bieži ķermeņa temperatūras samazināšanai, lai subnormāla numurus, asins spiediena kritums.

Klasifikācija

Izolēt slimības primāro un sekundāro formu. Primārā hemorāģisko slimību jaundzimušo sakarā ar to, ka saturs vitamīna K auglim ir mazs un pēc piedzimšanas viņa ierašanās mātes pienā nedaudz, un aktīvi attīstīt zarnu mikrofloras sākas ar 3-5-th dienā bērna dzīvē. In sekundārajā hemorāģisko slimību sintēze pārkāpumu SOFP sarecēšanas notiek sakarā ar aknu slimību, ilgstoša parenterālās barošanas vai malabsorbcijas sindromu jaundzimušo.

Turklāt piešķirt pirmstermiņa slimības formu, ko raksturo izskatu asiņošana 1-2 dienas dzīvi, klasiskās - asiņošana 3-5 dienas dzīvē, un vēlāk, bieži vien ir sekundārs, formas, kurās asiņošana var notikt jebkurā dienā jaundzimušo.

[9], [10], [11], [12], [13]

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības diagnostika

Lai diagnosticētu jaundzimušo hemorāģisko slimību, vispirms pārbaudiet asins recēšanas laiku, asiņošanas laiku, trombocītu skaitu. Novēloti vai vienlaicīgi nosaka PV, APTTV, trombīna laiku (TB) un eritrocītu skaitu, hemoglobīnu un hematokrītu (anēmijas noteikšanai).

Hemorāģiskas slimības gadījumā parasti ir pagarināts asinsreces laiks, ar normālu asiņošanas laiku un trombocītu skaitu. Apstiprina PV un APTT pagarinājuma diagnozi parastajā TV režīmā.

Ar ievērojamu asins zaudējumu, tiek konstatēta anēmija, kas tomēr pilnībā izpaužas 2-3 dienu laikā pēc asiņošanas.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diferenciāldiagnostika

Hematemēze un melēna bērnu pirmo dzīves dienu vajadzētu atšķirt no "sindromu uzņemto ko mātes asinīm", kas ir viens no trim bērniem, ar pirmās dienas dzīvē asinis ar vēmekļiem vai fekālijām. Lai to izdarītu, izmantojiet Apt testu: asiņainā vemšana vai izkārnījumi tiek atšķaidīti ar ūdeni, un tiek iegūts rozā šķīdums, kurā iegūts hemoglobīns. Pēc centrifugēšanas 4 ml šķidruma virsmas sajauc ar 1 ml 1% nātrija hidroksīda šķīduma. Krāsu šķidrumu maiņa (novērtējums pēc 2 min) par brown klātbūtni liecina tur; hemoglobīna A (mātes asinīm) un saglabāšanu Pink - no augļa (sārmu izturīgiem), hemoglobīns F, t.i. Bērna asinis.

Differential diagnoze tiek veikta arī ar citām koagulopātijas (iedzimta), trombocitopēniskā purpura jaundzimušajiem un izplatītās intravaskulārās koagulācijas sindroma (DIC). Šim nolūkam tiek veikta neizveidota koagulogramma un, ja nepieciešams, tromboelastogramma.

Laboratoriskie dati par visbiežāk sastopamajiem hemorāģiskajiem sindromiem jaundzimušajiem

Rādītāji	Noteikumi par pilna laika bērniem	Hemorāģiskā slimība	Hemophilia	Trombocitopēnija	DIC- sindroms
Sēkšanās laiks (saskaņā ar Burkeru)	Sākt - 4 min. Beigt - 4 min	Paildzināts	Paildzināts	Norma	Paildzināts
Asiņošanas laiks	2-4 minūtes	Norma	Norma	Paildzināts	Paildzināts
Skaits trombocītu	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Samazināts	Samazināts
PV	13-16 s	Paildzināts	Norma	Norma	Paildzināts
TV	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Paildzināts
visizteiktāk	45-60 s	Paildzināts	Paildzināts	Norma	Paildzināts
Fibrinogēns	1,5-3,0 g / l	Norma	Norma	Norma	Samazināts
Fibrinogēnu degradācijas produkti / fibrīns (PDF)	0-7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Uzlabots

[19], [20], [21]

Kā jaundzimušajiem tiek novērsta hemorāģiska slimība?

Novēršanu neveic visi jaundzimušie, bet tikai no augsta riska grupas. Tie ietver pirmsdzemdību, jo īpaši priekšlaicīgi dzimušus zīdaiņus; bērni, kuriem nav zīdīšanas, parenterāli uzturot, saņemot antibiotikas. Turklāt bērni, kas pārcietuši smago perinatālās hipoksiju un nosmakšana, dzimšanas trauma, bērni pēc cesarean sadaļā, bērni no grūtniecības, kas notiek ar preeclampsia vājā estrogēnu sintēzi, kā arī bērniem no grūtniecības ar simptomiem hepatopathy, malabsorbcija dysbiosis un zarnu dysbiosis mātē .

Riska faktori ietver arī uzņemšanu pēdējo posmu grūtniecības māte vairāku narkotiku (antikonvulsantus, antikoagulanti netiešas darbības, plaša spektra antibiotikas, un anti-TB aģenti).

Profilaktikā 1% vikasol šķīdumu ordinē ar ātrumu 0,1 ml / kg intramuskulāri 1-3 dienas.

Amerikas Savienotajās Valstīs pēc Amerikas Pediatrijas akadēmijas ieteikuma kopš 1960. Gada K vitamīns (fitomedionu) (1 mg) tiek ievadīts intramuskulāri visiem jaundzimušajiem bērniem.