Pirofosfāta arttropatija

Pyrophosphate artropātija, vai kalcija pirofosfāta nokrišņu dihidrāts slimība ir slimība. Ko izraisa dihidrāta kalcija pirofosfāta kristālu veidošanās un nogulsnēšanās saistaudos.

ICD-10 kods

• M11. Citas kristāliskās artropātijas.
• M11.2. Cits hondrocalcinoze.
• M11.8. Citas noteiktas kristāliskās artropātijas.

Epidemioloģija

Slimības pirofosfāta artropātija galvenokārt notiek gados vecākiem cilvēkiem (vecāki par 55 gadiem), vīriešiem un sievietēm gandrīz vienādi. Saskaņā radiogrāfija frekvences kalcija pirofosfāts kristālu nogulsnēšanās palielinās ar vecumu, kas veido 15%, starp 65-74 gadus veciem, 36% starp 75-84 gadu vecumā un 50% cilvēku, kas vecāki par 84 gadiem.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas izraisa pirofosfāta artropātiju?

Neskatoties uz to, ka trūkst pierādītu informācijas par kalcija pirofosfāta kalcija dihidrāta nogulsnēšanos, pastāv ar šo slimību saistītie faktori. Pirmkārt un galvenokārt, tie ir vecums (slimība rodas galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem), un ģenētiska nosliece (apkopojums hindrokaltsinoza gadījumos ģimenēm ar mantošanu kā autosomāli dominējošā iezīme). Anamnēzes locītavas bojājums ir riska faktors kalcija pirofosfāta kristālu dihidrāta nogulsnēšanai.

Hemohromatozes ir vienīgā vielmaiņas un endokrīnā slimība, kas ir skaidri saistīta ar kalcija pirofosfāta dihidrātu kristālu nogulsnēšanos. Ir pierādīts, ka dzelzs uzkrāšanās pacientiem ar transfūzijas hemosiderozi un hemophilic artrītu noved pie šo kristālu nogulsnēšanās.

Jāņem vērā arī citi iespējamie cēloņi, kas izraisa kalcija pirofosfāta kristālu nogulsnēšanos, kalcija dihidrātu, vielmaiņas un endokrīnās sistēmas traucējumus. Hiperparatireoidisms, hipomagnēmija un hipofosfatāzes ir saistītas ar hondrocalcinozi un pseudopotagra. Gitelmana sindroms ir iedzimta nieru tubulārā patoloģija, kurā tiek novērota hipokaliēmija un hipomagnēmija, kā arī saistīta ar hondrocalcinozi un pseudodopu. Iespējami dihidrogēna kalcija pirofosfāta kristālu nogulsnes hipotireozi un ģimenes hipokalciāro hiperkaliēmiju. Akūta pseido-epizodes ir aprakstītas hialuronāta intraartikulāro injekciju fona. Šīs parādības mehānisms nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka fosfāti, kas veido hialuronātu, var samazināt kalcija koncentrāciju locītavā, izraisot kristālu nogulsnēšanos.

Kā attīstās pirofosfāta artropātija?

Dihidrāta kalcija pirofosfāta kristālu veidošanos veido skrimšļi, kas atrodas tuvu hondrocītu virsmai.

Viens no iespējamiem mehānisms veidošanās un izgulsnējas kalcija pirofosfātiem dihidrāts kristāliem atrast palielināta aktivitāte fermentu pirofosfatgidrolazy-nukleozīdu grupa. Šie fermenti ir saistīti ar ārējās virsmas šūnu membrānas hondrocītu un ir atbildīgs par katalizēt ražošanu un pirofosfāts, hidrolizējot nukleozīdu trifosfāts, īpaši adenozingrifosfata. Pētījumi apstiprināja, ka Vezikulas, kas iegūti, kolagenāzes atšķelta locītavu skrimšļu, piesātināto selektīvi aktīvs enzīmus grupas-nukleozīda pirofosfogidrolazy un veicināt veidošanos kalcija un minerālvielu pirofosfatsoderzhaschih atgādina kristālus kalcija pirofosfāts dihidrāta veidā. Starp izozīmu ar ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktivitāti šūnu membrānu PC-1 plazmas olbaltumvielām, kas saistīta ar paaugstinātu apoptozi hondrocītu un matricas pārkaļķošanās.

Kā izpaužas pirofosfāta artropātija?

25% pacientu pirofosfāta artropātija izpaužas pseidogūtā - akūts monoartrīts, kas ilgst no vairākām dienām līdz 2 nedēļām. Pseidoartrīta artrīta uzbrukuma intensitāte var būt atšķirīga, taču klīniskā tēlu atgādina pūtītes artrīta asu uzbrukumu. Var ietekmēt jebkuras locītavas, taču visbiežāk tās ir metatarsofalangāles un ceļa locītavas (50% gadījumu). Pseidoartrīta uzbrukumi rodas gan spontāni, gan pēc hronisku slimību saasināšanās un ķirurģiskas iejaukšanās.

Apmēram 5% pacientu slimība vispirms var būt līdzīga reumatoīdā artrīta attēlam. Šādiem pacientiem slimība izpaužas kā simetrisks, bieži hronisks gausa daudzu locītavu artrīts, ko papildina rīta stīvums, savārgums, locītavu kontrakcijas. Kad pārbaude atklāj sinovialu membrānas sabiezēšanu, ESR palielināšanos, kā arī dažiem pacientiem un RF ar zemu titru.

Psevdsosteoartroz - slimības formu konstatē pusei pacientu ar izgulsnējas kristālu kalcija pirofosfāts dihidrāta veidā. Psevdoosteoartroz ietekmē ceļiem, gurniem, potīšu, starpfalangu locītavas no rokas, plecu un elkoņu locītavas bieži simetriski, ar iespējamām epizodes akūtu artrītu uzbrukumiem dažādu intensitāti. Deformācijas un locītavu locītavu kontrakcijas nav raksturīgas. Tomēr, nosēdumi kristāli Kalcija pirofosfāts dihidrāta ar patellofemoral locītavu, tiek iegūts valgus kroplība ceļa.

Pseidoardiotiskie uzbrukumi ir biežāk sastopami vīriešiem, bet pseido-osteoartrīts biežāk sastopams sievietēm.

Noguldījumi kristāliem kalcija pirofosfāts dihidrāts aksiālā mugurkaula dažreiz var kļūt par cēloni akūtas sāpes kaklā, kopā ar muskuļu stīvums, drudzis, atgādina attēlu meningīts mugurkaula jostas daļā, var izraisīt akūtu radikulopātijas.

Daudziem pacientiem dihidrāta kalcija pirofosfāta kristālu nogulsnēšanās notiek bez klīniskajām locītavu bojājuma pazīmēm.

Klasifikācija

Vispārpieņemta klasifikācija nepastāv. Tomēr izšķir trīs pirofosfāta artropātijas klīniskos variantus, kas ietver:

• pseido-osteoartrīts;
• pseudogout;
• pseido-reimatoīdais artrīts.

Pirofosfāta artropātijas gaitā tiek novērota tāda rentgenoloģiskā parādība kā hondrocalcinoze.

[6], [7], [8], [9]

Pirofosfāta artropātijas diagnostika

Visizplatītākie ir plecu, plaukstas locītavas, metakarpofalangāņu un ceļa locītavas ar jebkuru iesaistīto locītavu skaitu.

Ar pseido-artrītu, locītavu bojājumi rodas akūti vai hroniski. Akūts artrīts var rasties vienā vai (retāk) vairākās locītavās, biežāk ceļa, plaukstas, plecu un potīti. Uzbrukuma ilgums ir no viena līdz vairākiem mēnešiem. Hronisko pseudogout laikā bieži novēro asimetriska bojājumam par plecu, radiāls, metakarpofalangeālās vai ceļa locītavas, slimība bieži pavada rīta stīvums, kas ilgst vairāk nekā 30 minūtes.

Pseido-osteoartrīta gadījumā papildus locītavām, kas raksturīgas osteoartrītiem, ietekmē citus locītavu (plaukstas, metakarpofalangles). Sākums parasti ir pakāpenisks; Iekaisuma sastāvdaļa ir izteiktāka nekā ar parasto osteoartrītu.

[10], [11], [12], [13]

Fiziskā pārbaude

Pseidogutu akūtā variantā tiek konstatētas sāpes, pietūkums un vietējās temperatūras paaugstināšanās ietekmētajā locītavā (biežāk pleciem, plaukstu locītavām, ceļgaliem). Hronisko pseudogout sāpīgums un pietūkums un deformācijas šuves, bieži asimetriska smaguma iekaisumu psevdoosteoartroze nedaudz lielāks nekā osteoartrīta laikā. Geberden un Buschar mezgliņu vietā var būt sāpes un pietūkums. Parasti ir jāparedz pirofosfāta artropātija pacientiem ar osteoartrītu, kam ir smagas iekaisuma parādības vai locītavu sindroms, kas nav raksturīgs osteoartrozei.

Kalcija pirofosfāta kristālu dihidrāta nogulsnēšanās slimības diagnostikas kritēriji.

• 1. Kalcija pirofosfāta dihidrāta raksturīgo kristālu noteikšana audos vai sinoviālā šķidrumā, ko nosaka ar polarizācijas mikroskopiju vai rentgenstaru difrakciju.
• 2A Monoklīnisko vai triklinisko kristālu identifikācija, kuriem polarizācijas mikroskopijā trūkst vai kam ir vāja pozitīva dubulto caurlaidība, izmantojot kompensatoru.
• 2B. Parastā hondrocalcinozes klātbūtne uz rentgenogrammām.
• 3A. Akūts artrīts, īpaši ceļgala vai citu lielu locītavu.
• 3B. Hronisks artrīts, īpaši saistīts ar ceļu, gūžas, plaukstas locītavu, metakarpālo, elkoņu, plecu vai metakarpofalangociālo locītavu, kuru laikā tiek pavadīts akūts uzbrukums.

Pirofosfāta artropātijas diagnoze tiek uzskatīta par ticamu, ja tiek noteikts pirmais kritērijs vai 2.A un 2.B kritēriju kombinācija. Tajos gadījumos, kad tiek konstatēts tikai 2.A kritērijs vai tikai 2B. Pirofosfāta artropātijas diagnoze ir iespējama. Kritēriju FOR vai ST klātbūtne, ti. Tikai raksturīgas slimības klīniskās izpausmes, ļauj apsvērt pirofosfāta artropātijas diagnozi.

Pirofosfāta artropātijas laboratoriskā diagnostika

Katras pirofosfāta artropātijas raksturīga laboratorijas iezīme ir šo kristālu noteikšana sinoviālajā šķidrumā. Parasti kristāli ar rombveida formu un pozitīvu dubulto sašaurinājumu sinoviālajā šķidrumā tiek noteiktas ar polarizācijas mikroskopiju ar kompensatoru. Kristāli izskatās zilā krāsā, paralēli kompensatora stariem, un dzeltenā krāsā, kad tā ir perpendikulāra.

Šajās formās slimība, un kā psevdorevmatoidny pseudogout artrīts, sinoviālo šķidrumu ir zemas viskozitātes, apmācies, satur polymorphonuclear leikocītu no 5000 līdz 25 000. Psevdoosteoartroze sinoviālā šķidruma, gluži pretēji, dzidra, viskoza, leikocītu līmenis bija mazāks par 100 šūnām.

Asins pētījumam nav lielas nozīmes pirofosfāta artropātijas diagnostikā. Iekaisuma procesu ar pirofosfāta artropātiju var papildināt ar perifēro asiņu leikocitozi, pārejot uz kreiso pusi, ESR palielināšanos un CRP līmeni.

Pirofosfāta artropātijas instrumentālā diagnostika

Locītavas radiogrāfija. Ceļa locītavas, iegurņa un roku radiogrāfi ar plaukstas locītavu izņemšanu visbiežāk norāda uz izmaiņām, kas saistītas ar kalcija pirofosfāta kristālu nogulsnēšanos.

• Īpašas pazīmes. Raksturīgākais rentgenogrāfiskiem izpausme slimības - pārkaļķošanās no caurspīdīgs locītavu skrimšļa, kas ir X-ray izskatās šauru lineāras ēnas, sekot kontūras locītavu kaulu sekcijām, un atgādina "lodītes līdzīgu" pavedienu. Identifikācija izolētas sašaurinājums plaisa patellofemoral locītavu vai deģeneratīvām izmaiņām metakarpofalangeālās locītavām rokām un bieži dod pirofosfāts artropātijas.
• Nespecifiskas pazīmes. Deģeneratīvas izmaiņas: sarūkošās izvērses ligzdas subchondral osteosclerosis ar veidošanos cistas - nespecifisks, kas var notikt, kad abi pirofosfāts artropātijas, kas izriet no hemochromatosis un izolētā pirofosfāts artropātijas un Vilsona slimības ārstēšanai.

Papildu pētījumi

Ņemot vērā asociācija pirofosfāts artropātijas ar vairākiem vielmaiņas traucējumiem (hemochromatosis, hipotireoze, hiperparatireoidismu, podagra, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, ģimenes gipokaltsiuricheskaya hiperkalcēmijas, akromegālijas, ochronosis), pacienti ar pirmreizēji diagnosticētu kristāliem kalcija pirofosfātu ir nepieciešams, lai noteiktu līmeni serumā kalcija, fosfora, magnija, dzelzs, sārmainās fosfatāzes un feritīna, vairogdziedzera hormoni un ceruloplazmīna.

[14], [15], [16]

Diferenciāldiagnostika

Diferencēt pirofosfāta artropātiju no šādām slimībām:

• gūžas;
• osteoartrīts;
• reimatoīdais artrīts;
• septisks artrīts.

[17], [18], [19], [20]

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešams konsultēties ar reimatologu.

Diagnostikas formulējuma piemērs

Pirofosfāta artropātija, pseido-osteoartrīts.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Kāda ir pirofosfāta artropātijas prognoze?

Parasti pirofosfāta artropātija ir salīdzinoši labvēlīga prognoze. 104 pacientu novērojumi piecu gadu laikā parādīja, ka 41% no tiem bija uzlabojumi, 33% nekonstatēja nekādas izmaiņas, un tikai pacientiem bija negatīva dinamika, kam 11% no viņiem bija jāveic operācija.