Mūsdienu idejas par idiopātiskām iekaisuma polineuropatijām

Šobrīd redzams ārsta praksē apmēram 100 sugām polineiropātijas. Idiopātiska iekaisuma polineiropātija ir retas formas polineiropātijas, tāpēc tas ir ļoti svarīgi zināt šīs veidlapas, lai varētu pareizi diagnosticēt un, pats galvenais, nekavējoties un pienācīgi apstrādāti, jo šīs slimības vairumā gadījumu ir progresīva kursu, vienmēr noved pie invaliditātes, un dažās gadījumi ar letālu iznākumu.

Idiopātiska iekaisuma polineiropātiju - heterogēna slimību grupa, perifērās nervu sistēmas, kas saistīta ar attīstību autoimūna uzbrukuma pret antigēniem perifēro nervu šķiedrām, kuras cēlonis joprojām ir neskaidra. Ar plūsmu, atkarībā no autoimūna procesa specifikas, tie tiek sadalīti akūtā, subakūtā un hroniskā formā. Atkarībā no antigēna tipa, pret kuru rodas autoimūns uzbrukums, tie ir demielinizējoši vai aksonāli, simetriski vai asimetriski.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Guillain-Barre sindroms

Guillain-Barre sindroms (SGB) ir viens no spilgtākajiem idiopātisko iekaisuma polineuropatītu pārstāvjiem. Saslimstība cindroma Gijēna - Barē sindroms ir robežās no 1 līdz 2 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotājiem gadā, biežāk vīriešiem, teiksim divas saslimstības virsotnes: vecumā no 15 līdz 35 gadiem un no 50 līdz 75 gadiem.

Robežās cindroma Gijēna - Barre izolēta akūta iekaisuma demielinizēšanas polineiropātiju (OVDP) - biežuma vairāk nekā 85%; akūts motors aksonu neiropātija (OMAN) - 3% kā variantu - akūtu motoru un maņu aksonu neiropātiju (Omsa) ar frekvenci, kas mazāka par 1% klātbūtni un Miller sindromu - Fischer, kas veido aptuveni 5% no gadījumiem.

Kas izraisa Guillain-Barre sindromu?

Svarīga loma Guillain-Barre sindroma etioloģijā ir saistīta ar autoimūnu reakciju, kas vērsta pret perifēro nervu audu antigēniem. 1 līdz 6 nedēļas pirms pirmo simptomu parādīšanās vairāk nekā 60% pacientu ir konstatētas elpošanas vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas pazīmes. Tomēr līdz brīdim, kad pirmās Guillain-Barre sindroma pazīmes parādās, iepriekšējās infekcijas simptomi parasti atpaliek. Provokatīvie līdzekļi ir A un B gripas vīrusi, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, B hepatīts, masalas, Campylobacter jejuni. Tas nosaka noteiktu savienojuma cindroma Gijēna - Barre ar citomegalovīrusa (15% gadījumu), Epšteina - Barra vīruss (10%) un Mycoplasma pneimonija (līdz 5% gadījumu). Pārnestā infekcija acīmredzot kalpo kā provokatīvs faktors, kas izraisa autoimūnu reakciju. Iedarbināšanas faktora lomu var veikt arī ar vakcināciju (pret gripu, retāk pret trakumsērgu, masalām, cūciņām, masaliņām), ķirurģiskas iejaukšanās, asins pārliešana. Aprakstītās gadījumi cindroma Gijēna - Barē sindroms pacientiem ar Hodžkina slimības un citu limfoproliferatīvo slimību, sistēmisku sarkano vilkēdi, hipotireoze, heroīna.

Guillain-Barre sindroma simptomi

Guillain-Barre sindroms sāk debitēt ar vispārēju vājumu un sāpēm ekstremitātēs. Muskuļu vājums, sākot ar distālajām vai proksimālajām kāju daļām, attīstās augšupejošā virzienā. Dažas dienas (retāk nedēļas) attīstās dziļi putojošs tetraparēze, dažreiz plebcija ar sausuma refleksu izzušanu, muskuļu hipotonija. Ir iespējama divpusēja prozoplegija, acu balsta nervu bojājumi, bulbar traucējumi. 1/3 gadījumos attīstās elpošanas muskuļu vājums. Apmēram trešdaļa pacientu ir samazinājuši virsmas jutību un muskuļu sajūtu. Vēlākajā slimības stadijā attīstās muskuļu hipotrofija. Izteiktais sāpīgais sindroms rodas 50% gadījumu ar Guillain-Barre sindromu. 10-20% gadījumu sfinktera darbības traucējumi rodas īslaicīgas urīna aizturi, kas ātri pazūd dažās pirmajās dienās pēc slimības sākuma. Praktiski visiem pacientiem ir veģetatīvi traucējumi, kas var būt viens no iespējamiem pacienšu pēkšņas nāves cēloņiem.

Guillain-Barre sindromam ir klasisks monofāzes kurss, kas sastāv no trim periodiem: neiroloģisku simptomu progresēšana (2-4 nedēļas); stabilizācija vai plato (2-4 nedēļas); atgūšana, kas ilgst no dažiem mēnešiem līdz 1-2 gadiem.

Efektīvu ārstēšanas metožu savlaicīga izmantošana palīdz samazināt protams dabisko dabu, samazina nāves gadījumu skaitu.

Kā atpazīt Guillain-Barre sindromu?

Slimības diagnostika, pamatojoties uz klīnisko attēlu un papildu pētījumu metodēm. Pathognomonic par slimību tiek uzskatīts olbaltumvielu šūnu disociācija cerebrospinālajā šķidrumā ar augstu olbaltumvielu skaitu (līdz 3-5 reizēm līdz 10 g / l) gan jostasvietas, gan pakauša poskulā.

Līdz šim elektromiogrāfijas (EMG) pētījums ir visjutīgākais no objektīvām pētījuma metodēm Guillain-Barre sindroma diagnostikai. EMG izpaužas sensoro un mehānisko nervu šķiedru ātruma samazināšanās vai akronas, kas attīstās paralēli muskuļu atrofijai un parasti izraisa nelabvēlīgu rezultātu, denervation un nāves pazīmes.

Pirmo reizi 1978. Gadā Amerikas Medicīnas akadēmijas speciālā grupa izstrādāja Guillain-Barre sindroma diagnostikas kritērijus. Vēlāk tos vairākkārt pārveidoja, bet tie radikāli nemainījās. Jaunākie oficiālie kritēriji attiecas uz 1993. Gadu un ir ierosināti PVO.

Signīzes, kas nepieciešamas Guillain-Barre sindroma diagnostikai: progresējošs muskuļu vājums divās vai vairākās ekstremitātēs, cīpslu asfleksija.

Pazīmes, kas atbalsta Guillain-Barre sindroma diagnozi: simptomu pieaugums vairākas dienas vai nedēļas (līdz 4 nedēļām); atgūšanas sākums 2-4 nedēļas pēc progresēšanas pārtraukšanas; simptomu relatīvā simetrija; gaismas jutīgi traucējumi; galvaskausa nervu iesaistīšana, bieži - divkārša sejas nervu sakīšana; laba atveseļošanās lielākajā daļā pacientu; drudža trūkums slimības sākumā, bet tās izskats neizslēdz SGB; autonoma disfunkcija; cerebrospinālā šķidruma (CSF) izmaiņas: augsts olbaltumvielu saturs ar normālu vai nedaudz paaugstinātu citozu (ne vairāk kā 10 šūnas mm ³ )

Simptomi, kas rada šaubas diagnozes gadījumā: izteikta atlikušā mehānisko traucējumu asimetrija; pastāvīga sfinktera funkcijas disfunkcija; Sfiktera traucējumu neesamība sākumā; vairāk nekā 50 mononukleārā un polimorfonukleāro leikocītu klātbūtne CSF; skaidrs jutīgu traucējumu līmenis.

Differential diagnoze cindroma Guillain - Barre sindroms jāveic ar myasthenia gravis, toksisku polineiropātiju, hipokaliēmiju, botulismu, difterijas, histērijas, porfīrija, akūts smadzeņu cirkulāciju vertebrobasilar-bazilāras baseins, kāts encefalītu, AIDS.

Kā tiek ārstēts Guillain-Barre sindroms?

Pat vieglas lietas plūst cindroma Gijēna - Barre sindroms akūtajā fāzē ir steidzami nosacījums tūlītēja hospitalizācija. Terapeitiskie pasākumi Guillain-Barre sindromā tiek iedalīti specifiskos un nespecifiskos. Īpaša apstrāde cindroma Gijēna - Barre ietver programmatūras plazmaferēzi un intravenozo pulsa terapiju ar imūnglobulīnu G, un šīs metodes nav efektīvas tikai ārstē klasiskā cindroma Gijēna - Barē sindromu, bet arī tās variantus, tostarp sindromu Miller - Fišers. Kursu plazmaferēze operācijas ietver 3-5 nodarbības ar nomaiņu aptuveni 1 apjoma plazmas (40-50 ml / kg), kas tiek turēti vienā dienā. Alternatīva metode ārstēšana cindroma Gijēna - Barre ir intravenoza impulsa terapijas imūnglobulīnu G klases, standarta ārstēšana tiek veikta ar ātrumu 0,4 g uz 1 kg ķermeņa svara no pacienta dienā 5 dienas. Iespējamais ieviešana paša kursa devu, un ātrāk shēmas: 1g / kg / dienā, 2. Administrācijā 2 dienas. Saskaņā randomizēti blind kontrolēti pētījumi plazmaferēze un intravenozais imūnglobulīns vienlīdz efektīvi uzlaboja simptomus smagas Gijēna - Barre sindroms. Šo metožu kombinētā izmantošana neradīja papildu ieguvumu.

Kortikosteroīdu efektivitāte Guillain-Barre sindromā tika pētīta sešos randomizētos pētījumos, kas noveda pie secinājuma, ka šo zāļu lietošana nav piemērota.

Pacientiem, kuri piedzīvoja Guillain-Barre sindromu, vajadzētu informēt par nepieciešamību ievērot aizsardzības režīmu vismaz 6-12 mēnešus pēc slimības beigām. Fiziskās pārslodzes, hipotermija, pārmērīga insolācija, alkohola lietošana nav pieļaujama. Arī šajā periodā jāatturas no vakcinācijas.

Akūta / subakūta idiopātiska sensorā neironopātija (ganglopātija)

Akūta / subakūta idiopātiska sensorā neironopātija (ganglopātija) ir reta slimība, kas saistīta ar mugurkaula gangliju difūzajiem iekaisuma bojājumiem. Šīs slimības klīniskajā attēlā izšķir trīs veidus: atactisku, hiperalgestisku un jauktu.

Ataksikas formu raksturo parestēzija, nejutīgums, kustību koordinācijas traucējumi, nestabilitāte, palielinās aizverot acis, bet muskuļu spēks paliek neskarts. Uz pārbaudes atklāja samazināšanos vibrācijas, locītavu un muskuļu sajūtas, sensoro ataksiju, pavājināta stabilitāti paraugā Romberg, palielinot ar aizvērtām acīm, psevdoatetoz, hipo- arefleksija.

Hiperalgijas forma izpaužas kā disestēzija, neiropātijas sāpes, sāpju mazināšanās un temperatūras jutība, pārbaudes laikā atklājas autonoma disfunkcija (svīšana, ortostatiska hipotensija).

Jaukta forma apvieno iepriekš aprakstīto divu veidu pazīmes.

Visbiežāk slimība sāk strauji attīstīties, neiroloģiskie simptomi palielināsies vairākas dienas, bet ir lēnāka subakija - simptomi palielinās vairākus mēnešus. Neiroloģisko simptomu palielināšanās laikā seko slimības stabilizācijas periods, dažos gadījumos ar simptomu daļēju regresiju, bet vairumā gadījumu pastāv nepārtraukts neiroloģisks deficīts, kas pakāpeniski palielinās.

Veicot EMG, pētot maņu šķiedras, tiek samazināta iedarbības potenciāla amplitūda vai nav. Mijiedarbības pētījumos nav konstatētas patoloģiskas izmaiņas. Ar adatu EMG arī nav redzamas patoloģiskas izmaiņas.

Šīs patoloģijas ārstēšanas atslēga ir agrīna ārstēšanas sākšanās. Kā imunoterapija kortikosteroīdus (prednizolonu 1-1,5 mg / kg / dienā) lieto iekšķīgi katru dienu 2-4 nedēļas, pēc tam devas samazināšanās un pāreja uz uzņemšanu katru otro dienu. Vai metilprednizolons devā 1 g IV 5 dienas laikā, kam seko mazāka deva ar prednizolonu iekšpusē. Ir iespējama kortikosteroīdu kombinācija ar IV imunoglobulīnu vai plazmasferēzi. Svarīga ir atbilstoša pacientu simptomātiskā terapija un fiziskā rehabilitācija.

Subakūtu iekaisuma demielinizējošo polineuropatītu (PVID) var diagnosticēt gadījumos, kad palielinās neiroloģiskie simptomi 4-8 nedēļu laikā, bet tā nosoľu stāvoklis nav galīgi noteikts. Biežāk sastopama vīriešiem, kam raksturīga simetriska motoru sensora polineuropatija, retāk - izolēta motora polineuropatija. EMG pētījumā tiek konstatētas demielinizācijas pazīmes. CSF pētījumā konstatēta olbaltumvielu šūnu disociācija. Agrīna kortikosteroīdu lietošana (prednizolons devā 1-1,5 mg / kg / dienā) dod labus rezultātus. Smagās slimības formās tiek izmantota kombinēta kortikosteroīdu terapija ar IV imūnglobulīnu, plazmasferēzi un citostatiskus līdzekļus. Uzņemšanas ilgumu vērtē pēc neiroloģisko simptomu regresijas vai pastāvīgas stabilizācijas.

Hroniska iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropatija

Hroniska iekaisuma demielinējošu Polyradiculopathy (CIDP), autoimūna slimība, kas ir tuvu Gijēna - Barre par patoģenēzi un klīniskajām izpausmēm, bet atšķiras plūsmas. Tam var būt vienmērīgs vai pakāpenisks progresēšanas ceļš, turpinot atsevišķus saasinājumus, kas atdalīti ar remisijām. Simptomi sasniedz maksimumu ne agrāk kā 2 mēnešus pēc slimības sākuma. Iedarbības biežums svārstās no 1 līdz 2 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju, vīrieši biežāk slimo. Vidējais slimības sākuma vecums ir no 45 līdz 55 gadiem. Atšķirībā no SGB, infekcija reti pirms slimības sākuma vai recidīva, svarīgākā loma tiek piešķirta iedzimtiem imunogenetiskiem faktoriem. Pacientiem ar CVD visbiežāk tiek atklāti HLA gēni: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Slimība sāk pakāpeniski vai subakūsne, un pēc tam iegūst progresējošu, recidivējošu vai hronisku monophasic raksturu. CVD (progresējoša, recidivējoša, vienfāziska) veids katrā atsevišķā pacientā slimības gaitā nemainās. Simptomu smagums un stāvokļa smagums dažādos CVD posmos var būt atšķirīgs.

Vairumā gadījumu slimība sāk sensorimotorus traucējumus locekļu distālās daļās. Galvenais simptoms ir muskuļu vājums. Sekojošā veidā, kā parasti, veidojas distāls vai difūzs tetraparesis, kas ir simetrisks. Raksturīga ar difūzu hipotensiju muskuļos un dziļu refleksu trūkums uz ekstremitātēm. Ar ilgstošu plūsmu ir mērena disfunkcionāla muskuļu atrofija, kas ir ievērojamāka locekļu distālās daļās.

Sensorās traucējumi (parestēzija, jutīgums, hiperpātijas, hiperalgèzijas par "zeķes", "cimdi" tipa), kas papildināts pie slimības pastiprināšanos, bet nekad iet uz klīniku uz priekšu. Smags sāpju sindroms rodas reti.

Retos gadījumos tiek ietekmēti galvaskausa nervi (bieži tiek skarti sejas un bulbaru kraniālie nervi), un tas vienmēr norāda uz CVD darbību.

Vairumā gadījumu slimības ar smagiem augiem tiek novēroti veģetatīvie traucējumi. Ceturtdaļai pacientu ir postāro-kinētiska trīce rokās, kas izzūd pēc atveseļošanās, un, ja šī slimība atkārtojas, tā var atkal parādīties.

Gandrīz puse pacientu ar CVD magnētiskās rezonanses tomogrāfijas laikā atklāj demielinizāciju smadzenēs, kuras visbiežāk paliek asimptomātiskas.

Galvenie diagnostikas kritēriji, tāpat kā SGB, ir asfleksija: progresējošs simetrisks muskuļu vājums un olbaltumvielu šūnu disociācija CSF, bet olbaltumvielu saturs var būt ļoti augsts. EMG bieži ietver aksonu un viena vai vairāku vadīšanas bloku iesaistīšanos muskuļos, atkarībā no slimības smaguma pakāpes un ilguma. Obligāts ir visaptverošs pacienta apskats, nosakot klīniskos, bioķīmiskos, viroloģiskos indikatorus (vai marķierus), kā arī antivielas pret gangliozīdu GM1 un ar mielīnu saistītu glikoproteīnu.

Saslimstību profilakses prognoze: 10% gadījumu pacienti mirst, 25% paliek ķēdes pie gultas vai ratiņkrēsla, bet aptuveni 60% saglabā spēju pārvietoties un atgriezties darbā. Recidīvi novēro 5-10% gadījumu.

Ar atbilstošu imunoterapiju 70-90% pacientu ar CVD var uzlabot, bet galvenā ārstēšanas problēma ir pozitīvas iedarbības saglabāšana. Galvenie terapeitiskie pasākumi ir kortikosteroīdu, nesteroīdu imūnsupresoru, IV imūnglobulīna un plasmaperēzes iecelšana.

Kortikosteroīdi ir pirmās izvēles zāles CVD ārstēšanai, īpaši ar viegliem vai vidēji smagiem simptomiem. Ārstēšana sākas ar prednizolonu devā 1-1,5 mg / kg / dienā (parasti 80-100 mg / dienā) vienu reizi, no rīta katru dienu. Pēc laba efekta sasniegšanas (parasti tas ilgst apmēram 1 mēnesi) pakāpeniski tiek samazināta deva, pārejot uz zāļu lietošanu katru otro dienu ar devu 1-1,5 mg / kg (katru reizi divas nedēļas devu samazina par 10 mg). Ar turpmāku procesa uzlabošanu vai stabilizāciju pēc 8-10 nedēļām tiek sākta nākamā devas samazināšana. Alternatīvs režīms pacientu ar CVD ārstēšanai ir turpināt lietot prednizolonu norādītajā devā pirms muskuļu spēka normalizēšanas (līdz 6 mēnešiem). Tad deva tiek samazināta par 5 mg ik pēc 2-3 nedēļām, līdz tā sasniedz 20 mg katru otro dienu, vēlreiz samazina 2,5 mg ik pēc 2-4 nedēļām. Lai izvairītos no atkārtošanās, saglabājamā deva (5-10 mg katru otro dienu) tiek saglabāta vairākus gadus. Ja nav ietekmes, kortikosteroīdus anulē agrāk.

Dažreiz ārstēšana sākas ar impulsu terapiju ar metilprednizolonu devā 1000 mg IV vāciņa. Uz 200 ml fizioloģiskā šķīduma vai 5% glikozes 3-5 dienas, tad to var atkārtot ik pēc 4-6 nedēļām.

Plasmafēzes efektivitāte ir pierādīta divos dubultmaskētos, placebo kontrolētos pētījumos. Tajā pašā laikā tiek sasniegts pagaidu klīniskais uzlabojums. Pašlaik nav plazmasfēzes ilgstošas lietošanas pieredzes. Salīdzinošajā pētījumā imūnglobulīnu terapijas efektivitāte in / in un plazmasfēzes bija aptuveni vienāda. Ja bija iespējams panākt pozitīvu efektu, tad, lai to saglabātu, nepieciešama plazmasferēzes sesija, pievienojot 50 mg prednizolona dienā, kas var samazināt plazmasfēzes nepieciešamību.

IV imunoglobulīna efektivitāte CVDV ir pierādīta vairākos atklātos placebo kontrolētos pētījumos. Sākotnējā deva ir 0,4 g / kg / dienā 5 dienas. Ja ir iedarbība, pacientam jābūt dinamiskam novērojumam, un imūnglobulīna atkārtotu piešķiršanu nevajadzētu veikt. Ja stāvoklis ir sekundāri pasliktinājies, pirms stāvokļa stabilizācijas ieteicams atkārtot ārstēšanas kursu ar / ar imūnglobulīnu (atkarībā no simptomu nopietnības, šī dienas deva tiek ievadīta reizi 2-4 nedēļās). Ar bieţiem recidīviem ir ieteicams pievienot nelielas prednizolona devas 0,5 mg / kg / dienā vai citostatiskos līdzekļus.

Citotoksiskas zāles ir paredzētas ilgtermiņa CVD un ļauj izvairīties no kortikosteroīdu lietošanas, ja tām ir kontrindikācijas. Citotoksiskas zāles reti izmanto kā monoterapiju, biežāk tās tiek kombinētas ar plazmasfēzes un intravenozo imūnglobulīnu.

Aktīva rehabilitācija, tai skaitā vingrinājumi terapijas vingrošanā, masāžā, ortopēdijas pielāgošana veicina pacientu ātrāku funkcionālo atveseļošanos.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Daudzfokāls motora neiropātija

Daudzfokālai motora neiropātijai (MMN), kuras pamatā ir selektīva motoreļļu demielinizācija, izraisa autoimūns uzbrukums mielīnam galvenokārt Ranviera pārtveršanas reģionā. Pathomorphologically, ar multifokālu motoru neiropātiju, tiek atklāti demielinizācijas un remielināzes pazīmes ar "sīpolu galviņu" veidošanos, dažkārt aksonu deģenerāciju un reģenerāciju.

Multifokālā motoro neiropātija galvenokārt notiek vīriešiem jebkurā vecumā, visbiežāk 40-45 gadu vecumā, klīniski raksturo progresējošs asimetrisks vājums ekstremitātēs bez vai ar minimālu maņu traucējumiem. Lielākajā daļā pacientu vājums ir izteikts distāli un vairāk rokās nekā kājās. Tikai 10% gadījumu vājums ir izteiktāks proksimālajā vai apakšējās ekstremitātēs. Muskuļu atrofijas bieži tiek konstatētas, bet slimības sākumā tās var nebūt. Fastikulozes un krampji tiek novēroti 75% gadījumu, iespējams, miokims. Lielākajai daļai pacientu cīpslu refleksi ar pareītiem muskuļiem ir samazināti vai nav, kas bieži noved pie asimetrijas refleksos. Retāki parasti ir normāli vai pat akcentēti, kas dod iemeslu diferencēt multifokālu motoro neiropātiju ar sānu amiotrofisku sklerozi (ALS). Galvaskausu nervi un nervi, elpošanas muskuļu inervēšana, ir ārkārtīgi ierobežoti.

Raksturīgi ir slimības lēna progresēšana ar iespējamām spontānām remisijām.

Šīs slimības elektrofizioloģiskais marķieris ir multifokālu daļēju vadīšanas pārbaužu klātbūtne uz motoriskajām šķiedrām normālas vadīšanas laikā, izmantojot sensoro spektru. Lai diagnosticētu multifokālu motoro neiropātiju, ir nepieciešams identificēt vadīšanas bloks vismaz divos nervos un ārpus nervu biežas saspiešanas zonām. Vadīšanas bloki bieži tiek noteikti roku nervos apakšdelma līmenī, retāk - plecu vai paduļģu rajonā. Papildus uzvedības blokiem bieži tiek noteiktas citas demielinizācijas pazīmes. Ar adatu EMG pret sekundārās aksonālās deģenerācijas fona tiek atklāti denervation simptomi.

Kad CSF pētījums noteica nelielu pieaugumu olbaltumvielu 2/3 pacientiem paaugstināta kreatīnfosfokināzes 2-3 reizes. In 40-60% pacientu asinīs, ko nosaka augstu titru autoantivielas IgM-gangltiozidam galvenokārt uz GM1, bet tas nav drošs kritērijs diagnosticēšanai multifokālas motora neiropātija, kā mēreni paaugstinātu antivielu titrs ir noteikts un ALS, un CIDP.

Izvēles zāles multifokālas motoriskās neiropātijas ārstēšanā ir IV imūnglobulīns un ciklofosfamīds. Kortikosteroīdiem un plasmaperēzei nav labas ārstnieciskas iedarbības. Imūnglobulīnu 5 dienas ievada iv devā 0,4 g / kg, alternatīva shēma ir 0,4 g / kg vienu reizi nedēļā 6 nedēļas. Pozitīvs efekts muskuļu spēka pieauguma formā tiek novērots 2-4 nedēļas, nākotnē imūnglobulīns tiek ievadīts 0,4-2 g / kg reizi mēnesī. Laba muskuļu spēka atveseļošanās tiek novērota ar agrīnu terapiju, ilgstošas tabletes ar muskuļu atrofijām paliek nemainīgas.

Multifokālā ieguvusi demielini-ziruyuschaya sensorimotor neiropātija (MPDSMN) apvieno iezīmes gan multifokālas motora neiropātija, iesaistot ne tikai motoru, bet arī sensorās šķiedras un CIDP, multifokālas atšķirībā no viņas sakaut asimetrisku raksturu. Ill pārsvarā vīrieši, process sākas ar iznīcināšanu distālās augšējās ekstremitātes, ilgu laiku ir asimetriska. Iesaistīšanos sensoro šķiedrām tiek parādīts attīstību sāpes un parestēzija zonā inervāciju skartajos nervu. Tendon refleksi vājina vai pilnībā izkrita, bet paliek neskarti neietekmētos muskuļos].

Slimība progresē strauji vairākus mēnešus, izraisot ievērojamu funkcionālu defektu un pacienta invaliditāti.

Kad EMG pētījums nosaka uzvedības blokus un demielinizācijas pazīmes, tiek konstatēts maņu nervu potenciāla trūkums vai samazināšanās. Vairākiem pacientiem asinīs ir konstatētas antivielas pret gangliozīdiem.

Izvēlēto zāļu ārstēšanā ir kortikosteroīdi un iv imūnglobulīna injekcija tādās pašās devās kā CVD ārstēšanā. Ja tie nav efektīvi, tiek norādīts uz ciklofosfamīda lietošanu.

Asoc. O. L. Pelekhova. Harkovas Medicīnas akadēmija pēcdiploma izglītībā // Starptautiskais medicīnas žurnāls - №4 - 2012

Idiopātisku iekaisuma polineuropatiju klasifikācija

Simetrisks:

• Akūta iekaisuma poliradikuloneuropatija (Guillain-Barre sindroms):
  • demielinizējošs (klasiskais) variants;
  • aksonu varianti; Miller-Fišera sindroms.
• Akūta / subakūta sensoro neironopātija (ganglija patoloģija).
• Subakūta iekaisuma demielinizējošā poliradikuloneuropatija:
  • hroniska iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropatija;
  • hroniska iekaisuma aksonu polineuropatija.

Asimetrisks:

1. Daudzfokāls motora neiropātija.
2. Multifokāls ieguvis demielinējošo sensomomotorisko neiropātiju.
3. Multifokāls ieguvis aksonu sensomotoru neiropātiju.

[14], [15], [16], [17],