Raksta medicīnas eksperts

Bērnu ģenētists, bērnu ārsts

Jaunas publikācijas

Ataksija-telangiektātija bērniem

Aleksejs Krivenko, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Ataksija-telangiektātija dažādos bērnos var ievērojami atšķirties. Visās sugās ir progresējoša smadzeņu ataksija un telangiectāzija, bieži uz ādas ir kafija ar pienu. Slāpēšana pret infekcijām var būt ļoti izteikta līdz ļoti viegli. Ļoti augsts ļaundabīgo audzēju, galvenokārt limfātiskās sistēmas audzēju, sastopamība.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Specifiski imunoloģiskās izmaiņas pacientiem ar ataksija-telangiectasia ir traucējumi šūnu imunitāti veidā samazinot skaitu T-limfocītu attiecību inversiju CD4 + / CD8 +, galvenokārt samazināšanās dēļ CD4 + šūnu un funkcionālo aktivitāti T-šūnām. No koncentrācijas serumā imūnglobulīnu ir raksturīgākie izmaiņas samazinās vai trūkums IgA, lgG2 IgG4 un IgE, retāk konstatēti imūnglobulīnu koncentrāciju tuvu normāla vai disimmunoglobulinemii s strauji samazinājās IgA, IgG, IgE un ievērojams pieaugums IgM. Raksturīgi pārkāpšana antivielu veidošanās, reaģējot uz polisaharīda un olbaltumvielu antigēnu.