Horeja

Horeja - neregulāra, sarežģīta, nesakārtota, haotiska, dažreiz slaucīšana, bezmērķīgas kustības, parādās galvenokārt ekstremitātēs. Vāji izteikta choreic hiperkinēzes var uzrādīt nelielu nemiers ar lieko nervozs kustības motora disinhibition, pārspīlēta izteiksmi, grimasi un nepiemērotas žestus. Izteikta horeiska hiperkinēze atgādina "velna uz diegu" kustības (vai mūsdienu jauniešu dejas ar "razboltannoy" kustīgumu un "vardarbīgas" kustības). Izteikta hiperkinēze izkropļo mīmikas kustības, runu, stāvus un gājienus, kā rezultātā rodas dīvaina, pretenzējoša, "clownish" gaita, kuru ir grūti pienācīgi aprakstīt. Īpaši smagos gadījumos horeja neļauj veikt brīvprātīgas kustības. Šādi pacienti nevar pārvietoties krēslu dēļ, viņi nespēj sevi kalpot un kļūt atkarīgi no citiem. Horeja kustībā sejā, ietverot mīmikas un mutes muskuļus (ieskaitot mēli un balsi), kā arī elpošanas muskuļus novērš ne tikai pārtikas uzņemšanu, bet arī verbālu saziņu.

Horeja ir termins, ko izmanto, lai aprakstītu īslaicīgas piespiedu haotiskās elementārstundas kustības. Chorea ir raksturīga vienkārša un ātra kustība, kas var atgādināt par normālu kustību, ko veic nemierīga persona, bet nav daļa no plānotajām darbībām. Kustības var būt divpusējas vai vienpusējas, taču pat iesaistoties abām ķermeņa pusēm, to kustības nav sinhronizētas. Lēnākas horeoathetoīdu kustības rodas, ja distonijas elementa elements tiek strauji horeizētai kustībai ar agonistu un antagonistu vienlaicīgu kontrakciju. Tā rezultātā kustības kļūst par griešanas raksturu. Atkarībā no etioloģijas, horeja var rasties pakāpeniski vai pēkšņi. Pēkšņs vai subakūts sākums parasti norāda asinsvadu, autoimūnu vai vielmaiņas slimību. Lai gan pakāpenisks sākums un progresīvais kurss parasti norāda uz neirodeģeneratīvām slimībām.

Piespiedu choreic kustības var būt gan fokusa kā, piemēram, mutes Hiperkinēzes neiroleptiskā izcelsmi un vispārināti (ko bieži novēroto), un dažos gadījumos parādās kā gemisindroma (piem, jo insulta hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

Horejas klasifikācija un cēloņi

• Primārās formas.
  • Horeja Hantingtona.
  • Neiročenīts (horeoacantocitoze).
  • Labdabīgi (neprogresējoši) iedzimta horeja.
  • Lesha-Naikhan's slimība.
• Sekundārās formas.
  • Infekcijas slimības (vīrusu encefalīts, neurosyfilis, garšīgi klepus, tuberkulozs meningīts, HIV infekcija, borelioze).
  • Autoimūnas slimības (sistēmiska sarkanā vilkēde, antiphospholipid sindroms, grūtnieču horeja, reakcija uz imunizāciju, Sidēna ķermeņa horeja, multiplā skleroze).
  • Vielmaiņas traucējumi (hipertireoze, Leigh slimība, Hipokalciēmija, Fábry slimības, hipo, hiperglikēmija, Vilsona slimība, Niemann-Pick slimība, Gallervordena-Spatz slimība, Homocistinūrijas, fenilketonūrija, Hartnapa slimība glutārskābes aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leukodystrophy, Merzbacher slimība -Pelitseusa, mucopolysaccharidoses, Sturge-Weber slimība, uc).
  • Smadzeņu strukturālie bojājumi (TBI, audzēji, hipoksiska encefalopātija, insulti).
  • Intoksikācija (neiroleptiskie līdzekļi, dzīvsudrabs, litijs, levodopa, digoksīns, perorālie kontracepcijas līdzekļi).
• Psihogēna horeja.

[6], [7]

Primārās horejas formas

Hantingtona slimība sākas visbiežāk 35-42 gadu laikā (bet var rasties jebkurā vecumā - no bērniem līdz vecāka gadagājuma cilvēkiem), un to raksturo ļoti tipisks trohaja Hiperkinēzes, personības traucējumiem un demenci. Mantojuma veids ir dominējošs autosomāli. Slimība sāk pakāpeniski, dažreiz ir grūti uztvert pirmo vardarbīgo kustību parādīšanos. Biežāk tie parādās sejas zonā, kas atgādina patvaļīgu mehānisko automatizāciju (sērpjot, atverot muti, izvirzot mēli, lizējot lūpas utt.). Kad slimība attīstās, hiperkinēzija apvienojas rokās ("spēlējot pirkstus uz klavierēm"), kam seko tās vispārināšana, statistikas un gaitas pārkāpšana. Pievienojot runas traucējumiem (hiperkinētiskā disartrija) un norīšanas, nav iespējams nodrošināt pietiekamu uzturu un saziņu. Īstermiņa un ilgtermiņa atmiņa pasliktinās, kritika par stāvokli samazinās, vienkāršais mājsaimniecību pašapkalpošanās ir sarežģīta, demences attīstās un progresē. Dziļie refleksi parasti tiek animēti uz kājām, trešdaļā gadījumu tiek konstatēti kloni, tipiska ir muskuļu hipotensija.

Nepārtraukta akineķa forma (bez horejas) ir tipiska variantam ar agrīnu sākumu (Westphal versija), bet dažreiz tas tiek novērots vēlākā debitē (20 gadu un vairāk).

Dažreiz slimība sākas ar garīgiem traucējumiem afektīvā formā (visbiežāk depresijas formā), halucinācijas-paranoidālas un uzvedības traucējumos, un tikai pēc 1,5-2 gadiem vai vēlāk pievienojas hiperkinētiskais sindroms. Termināla stadijā pacienti visbiežāk mirst no aspirācijas pneimonijas.

Differential diagnoze no Hantingtona horeju nozīmē, ka tiek novērsta slimību, piemēram, Alcheimera slimību, Kreicfelda-Jakoba slimības, labdabīgas iedzimtas horejas, Vilsona slimības, iedzimta smadzenīšu ataksija, horeoakantotsitoz, infarkta no bazālo saknīti, tardīvās diskinēzijas, un dažos gadījumos, šizofrēniju un Parkinsona slimības.

Neiroakantocitozi izpaužas kā horeja un acanthitozi (sarkano asins šūnu formas izmaiņas). Aprakstīti kā autosomāli recesīvi un sporādiski slimības gadījumi. Slimība parasti sākas 3. Vai 4. Dzīves desmitgadē (reizēm 1. Vietā). Sākotnējās izpausmes ir mutes hiperkinētiskas šūnas ar mēles izliekumu, lūpu kustības, košļājamās un citas grimakas, kas ļoti atgādina tardīvo diskinēziju. Bieži novērojama nesaskaņota vokalizācija, aprakstītie eholāles gadījumi (bet ne kopraides). Atšķirīga iezīme ir paškaitējums kā piespiedu mēles, lūpu un vaigu iekšējo virsmu nokošana. Bieži tiek pieminēta horeja ekstremitāšu un stumbra hiperkinēze; var parādīties arī dystonic posturāls parādības un tics.

Slimība raksturojas ar Hantingtona horeja vājums un atrofiju muskuļus ekstremitātēm, ko izraisa bojājumiem priekšējos ragu šūnu un perifēro nervu (aksonu neiropātijas ar samazinātiem dziļas refleksi). Nākotnē bieži (bet ne vienmēr) vērojama demences un epilepsijas lēkmes pievienošana. Lipoproteīnu līmenis asinīs ir normāls. Diagnozei ir svarīgi identificēt acanthitozi, kam ir progresējošs neiroloģisks deficīts ar normālu lipoproteīnu līmeni.

Labdabīgs (neprogresējošs) iedzimts horeja bez demences sākas krūšu kurvī vai agrīnā bērnībā, parādoties vispārējai horejai, kas apstājas tikai miega laikā. Slimību pārmanto autosomāli dominējošais veids. Parastās intelektuālās attīstības raksturojums. Vēl viena atšķirība no Huntington nepilngadīgo horei ir neprogresīvs ceļš (gluži pretēji, ir pat iespējams samazināt horeja hiperkinēzes izteiksmi pieauguša cilvēka vecumā).

Lesch-Nayhan slimība ir saistīta ar iedzimtu hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzi, izraisot urīnskābes veidošanos un nopietnu kaitējumu nervu sistēmai. Mantojums ir X-saistīts recesīvs (tādēļ pacienti vīriešiem cieš). Bērni piedzimst normāli, izņemot vieglu hipotensiju, bet pirmajos 3 dzīves mēnešos attīstās motorikas attīstības kavēšanās. Turpmāk parādās pakāpeniska ekstremitāšu un torticollis (vai retrocollis) stīvums. Otrajā dzīves gadā parādās sejas grimakas un vispārēja horeja hiperkinēze, kā arī piramīdā trakta sabojāšanās simptomi.

Vēlāk bērni tiek atzīti par viņu vēlmi nodarīt sev kaitējumu (viņi sāk iekost pirkstiņus, lūpas un vaigiem). Šīs piespiedu sevis kaitējums (kas noved pie sagrozīšanas) ir ļoti tipiska (bet ne patognomoniska) Lesha-Naikhan slimībai. Ievērojiet vienas pakāpes garīgās attīstības aizkavēšanos.

Palielinās urīnskābes saturs asinīs un urīnā. Diagnozi apstiprina hipoksantīna-guanīna-fosforibosiltransferāzes aktivitātes samazināšanās eritrocītos vai fibroblastu kultūrā.

Sekundārās horejas formas

Sekundārās horejas formas var attīstīties ar ļoti daudzām slimībām: infekcioziem, audzējiem, asinsvadu, autoimūniem, metaboliskiem, toksiskiem, traumatiskiem. Sekundāro horejas sindroma diagnostika šajās slimībās parasti nerada grūtības. Primārā bojājuma rakstura atpazīšana parasti balstās uz klīnisko un paraklinisko metožu kompleksu, tai skaitā bioķīmisko, molekulāro-ģenētisko, neiroizplatīšanas un daudzu citu pētījumu.

Visbiežāk sastopamās sekundārās formas ir Sidēnaha horeja (novērota gandrīz tikai bērnībā un pusaudža vecumā) un grūtnieču horeja.

• Horeja (Sidenheima horeja) parasti notiek vairākus mēnešus pēc inficēšanās steptokokkovoy paasinājuma vai reimatisma, kad nav simptomi akūtā periodā, un tas nav saistīts ar vaskulīts, kā uzskatīts iepriekš, un autoimūnās procesiem, un veidošanās antineyronalnyh antivielas. Meitenes slims 2 reizes biežāk nekā zēni. Sākotnējos posmos vai vieglos gadījumos mehānisko disinhibēšanu novēro ar grimacing un pārspīlēti žesti. Smagos gadījumos vispārējo trohaja Hiperkinēzes liedz pacientam par spēju pamatskolas sevis nomākta runas (dizartriju), un pat elpošana, padarot neiespējamu, lai ceļotu un komunikācija. Vairumā gadījumu hiperkinēzes vispārināšana notiek hemikorijas stadijā. Raksturo hipotoniju, dažkārt rada iespaidu muskuļu vājums, "toniku" vai "matējums" ceļa paraut (Gordon fenomens), emocionālo, emocionālai un pārejas izziņas traucējumiem. Vairumā gadījumu hiperkinēze spontāni recesijas 3-6 mēnešus.
• Grūtnieču horeja parasti attīstās primiparas, kas bērnībā piedzīvoja mazu horeju. Prenatāla grūtniecība šobrīd ir saistīta ar antifosfolipīdu sindromu (primāro vai sistēmisko sarkano vilkēzi). Horeja parasti sākas 2.-5. Grūtniecības mēnesī, reti - pēcdzemdību periodā, dažreiz tas atkārtojas nākamajās grūtniecībās. Parasti simptomi regresē spontāni dažu mēnešu laikā vai drīz pēc dzemdībām vai abortiem. Vairums autoru mūsdienās sauc Senile (senile) chorea attiecas uz apšaubāmu diagnozi un parasti nav klasifikācijas shēmu.

Psihogēna horeja ("lielā horeja" - veco autoru terminoloģijā) neattiecas uz ekstrapiramidāliem sindromiem un ir viens no psihogēno motora traucējumu variantiem.

Horejas diferenciālā diagnoze

[8], [9], [10], [11], [12]

Drug Chorea

Zāļu horeja visbiežāk attīstās, pateicoties ilgstošai dopamīna D1 receptoru antagonistu lietošanai. Horeja parasti izpaužas dažus mēnešus vai gadus pēc zāļu lietošanas sākuma un to var kombinēt ar citu diskinēziju vai distoniju. Tā kā hiperkinēze rodas pēc zāļu ilgstošas lietošanas, to sauc par tardīvu diskinēziju (vēlīno horeju) vai vēlīnu distoniju. Ja preparāta saņemšana apstājas pēc pirmām diskinēzijas pazīmēm, tad parasti, lai arī ne vienmēr, notiek reversā attīstība. Ja zāles turpina, tad diskinēzija kļūst izturīga, neatgriezeniska un nesamazinās pēc zāļu izņemšanas, kas to izraisīja. Lai gan vecāka gadagājuma cilvēki ir vairāk predisponēti tardīvās diskinēzijas attīstībai, tas var notikt jebkurā vecumā. Tardīvās diskinēzijas visbiežāk novēro, ārstējot neiroleptisko psihisko slimību, bet var rasties arī pacientiem, kas ārstēti ar antipsihotiskajiem līdzekļiem vai citiem dopamīna receptoru antagonistu pa sliktu dūšu vai samazināt kuņģa kustīgumu.

Turklāt pacientiem ar Parkinsona slimību, kuri lieto levodopu, var attīstīties horeja. Antagonisti muskarīna holīnerģiskie receptori (holinolītiskie līdzekļi) var izraisīt arī horeju, it īpaši indivīdiem ar organisku bojājumu bazālo gangliju. Horeja, ko izraisa levodopa vai antiholīnerģiskie līdzekļi, ir atgriezeniska, ja deva ir pazemināta vai zāles tiek izņemtas.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Vielmaiņas slimības

Daudzi iegādātie vai iedzimtie metabolisma traucējumi var izraisīt horeja. Bieži vien to izraisa metabolisma traucējumi grūtniecības laikā (vai estrogēnu ārstēšanā) vai tirotoksikoze. Pēc grūtniecības atļaušanas, estrogēnu lietošanas pārtraukšanas vai adekvātas tireotoksikozes ārstēšanas simptomi parasti pilnībā atpaliek.

Autoimūnas slimības

Horeja ar autoimūniem traucējumiem, iespējams, ir saistīta ar antivielu ražošanu uz cilindra kodolu. Chorea Sydengam parasti sākas dažas nedēļas vai mēnešus pēc A grupas streptokoka infekcijas un aug vairākas dienas. Hiperkinēzija var būt nežēlīga un to papildina tics un personības izmaiņas. Reversā attīstība parasti notiek pakāpeniski, vairākas nedēļas un dažreiz ir nepilnīga. Dažos indivīdos, kuri bērnībā vai pusaudžiem ir piedzīvojuši Sidenhēmas horeju, horeja atsāk vecumā. Tāpat arī estrogēna vai tireotoksikozes lietošana dažkārt izraisa horeju pacientiem, kuri iepriekš ir piedzīvojuši Sidenhēmas horeju.

Ar sistēmisku sarkano vilkēdes vai citu kolagēnošanos, horeja var būt sākotnējā izpausme vai rasties slimības detalizēta klīniskā attēla fona apstākļos. Horeja ir arī ļaundabīga audzēja tālākā izpausme, kas rodas, ražojot pretslāņa antivielas, kas spēj kristāliski reaģēt ar striatum antigēniem.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Asinsvadu slimības un citi strukturāli bojājumi

Hemibālisms vai hemikrūze parasti rodas strukturālas bojājuma dēļ subhealāma kodolam, ko izraisa išēmija, audzējs vai infekcija. Slimība izpaužas kā ķermeņa pusē esošo ekstremitāšu horeiskā vai ballistiskā kustība. Bieži diskinēzija ietver seju. Kustības ir tik lielas amplitūdas, ka tās var izraisīt pacienta fizisku izsīkumu. Par laimi, ja pacients izdzīvo akūtu periodu, tad laikā viņu intensitāte vājina un hiperkinē pakāpeniski pārvēršas vienpusējā horejā.

Kaut arī subthalamic kodols nav tieši saistīts ar dopamīnerģisko sistēmu, dopamīna receptoru antagonisti var būt ļoti efektīvi, ārstējot balistisko hiperkinēzi. Dažreiz benzodiazepīnus, valproiskābes preparātus, barbiturātus arī izmanto vardarbīgu kustību mazināšanai. Šīs slimības specifiskā terapija nav izstrādāta.

Ģenētiskās slimības

Recesīvs , bērnībā iestājoties. Ir daudz iedzimtu slimību, kas saistītas ar aminoskābju, lipīdu, kā arī mitohondriju slimību, kas izraisa horeju un distoniju, metabolismu. Tie ir relatīvi reti, bet ir diezgan viegli diagnosticēti ar laboratorijas testiem. Parasti horeja šajos gadījumos attīstās, ņemot vērā citas neiroloģiskas vai sistēmiskas izpausmes.

Dominējošs, ar brīdi, kad sākas pilngadība: Hantingtona slimība.