Lēni progresējoša vai subakūta redzes traucējumi

Lēni progresējoša vai subakūta redzes traucējumi

I. Vienai acai

1. 1. No redzes nerva neiropātija vai retrobulbera neirīts
2. 2. Išēmiska neiropātija
3. 3. "Alkohola-tabakas" (B12 deficīta) optiskā neiropātija.
4. 4. Priekšējā galvaskausējuma izeja un orbītā audzējs, orbītas pseido-tumors.
5. 5. Acs slimības (uveīts, centrālā serozā retinopātija, glaukoma utt.)

II. Abās acīs

1. Oftalmoloģiskie cēloņi (katarakta, daži retinopātijas).
2. Iedzimta redzes nerva neiropātija Lebera un Volframa sindroms (Volframs).
3. Uremiskā redzes nervu neitropēnija.
4. Mitohondriju slimības, jo īpaši Kirns-Seyr sindroms (biežāk - pigmenta retinopātija, reti - redzes nerva neiropātija).
5. Distiroidālas orbitopātija (optiskā neiropātija, ko rada redzes nerva saspiešana ar paplašinātiem taisnās līnijas muskuļiem augšpusē orbītā).
6. Nutritive neuropathy.
7. Recklinghausen neurofibromatosis tipa I.
8. Nervu sistēmas deģeneratīvas slimības, kas saistītas ar redzes nervu un tīklenes iesaistīšanos.
9. Hronisks intrakraniālā spiediena paasinājums.
10. Jatrogenone (levo-micecin, amiodarons, steptomicīns, izoniazīds, penicilamīns, digoksīns).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Lēna progresējoša vai subakūta redzes pasliktināšanās vienā acī

Redzes nerva neiropātija vai retrobulbera neirīts. Subakūts monokulārā redzes traucējumi jauniešiem bez galvassāpēm un normāla ultraskaņas attēla liecina par redzes nerva neiropātijas attīstību.

Audzējs var aizdomas gadījumā, ja šķiedras disks darbojas. Kad papilledema vīzija arī pasliktinās pakāpeniski. In case retrobulbārais neirīta iekaisuma process notiek retro-orbitālās daļu nerva. Līdz ar to, veicot akūtā stadijā oftalmoskopija nekas laikā tiek konstatēts. Veic vizuālo tā izraisa potenciālu atklāt funkcionālās novirzes redzes nervu. Vairāk nekā 30% no redzes nerva iekaisums - pirmā izpausme izpausme multiplo sklerozi, bet tas var notikt vēlīnā slimības. Ja jūs zināt, ka pacients -, diagnostikas problēmas nerodas multiplā skleroze. Ja tā nav, pacients ir rūpīgi uzdoti jautājumi par tipisku simptomu un slimības un pilnībā izpētīt klīniskos un paraclinical metodes. Ja redzes nerva neirīts parādās sākumposmā multiplās sklerozes, klīnisko meklējumi citi koordinācijas simptomi var būt neveiksmīga. Šajā gadījumā pilnīga programma elektrofizioloģiskais pētījums, tostarp divpusējos vizuālo spriests potenciālu (II pāra kraniālo nervu), mirkšķināšanas refleksu (V un VII kraniālo nervu), somatosensory spriests potenciālu ar mediānas stimulēšanu un peroneal nerviem un Neuroimaging pārbaudes jāveic.

Išēmiska retinopātija. Gados vecākiem pacientiem redzes nerva išēmisks bojājums var izraisīt līdzīgu simptomu lēnu attīstību. Fluorescējoša angiogrāfija ir nepieciešama, lai parādītu traucētu arteriālo perfūziju. Bieži atklājas iekšējā miega artērijas aterosklerozes sašaurināšanās.

"Alkohola-tabakas" optiskā neiropātija (B12 vitamīna deficīts) var sākties ar redzes pasliktināšanos vienā acī, lai gan var rasties abas acis. Attīstības laiks ir diezgan neskaidrs. Šīs slimības cēlonis, iespējams, nav toksiska ietekme uz tabaku vai alkoholu, bet vitamīna B12 trūkums. B12 vitamīna deficīta klātbūtne bieži tiek novērota, lietojot alkoholu. Nepietiekams B12, kas izraisa nabaga kombinētu muguras smadzeņu deģenerāciju, noved pie skotām un optiskās atrofijas.

Pārbauda alkohola koncentrāciju asinīs, veic vispārēju un neiroloģisku izmeklēšanu. Bieži jutīgums samazinās pēc "cimdu un zeķu" veida, refleksu trūkuma uz kājām un demielinējošā procesa elektrofizioloģiskajiem datiem, galvenokārt muguras smadzenēs. To pierāda daži traucējumi SSVP (somatosensory izraisīti potenciāli) ar normālu vai gandrīz normālu saglabāto perifēro nervu vadīšanu. B12 vitamīna uzsūkšanās deficīts tiek noteikts, veicot asins analīzes un urīna analīzi.

Pietūkums. Priekšējās galvaskausa izaugumi un orbītā audzēji var liecināt par vienmērīgu redzes pasliktināšanos vienā acī. Jauniem pacientiem parasti tas ir redzes nerva gliomas jautājums (kompresijas redzes nervu neiropātija). Papildus redzes zudumam vispirms ir grūti nošķirt citus simptomus. Tad kompresijas redzes nerva vai chiasm izpaužas bālums no redzes nerva defekti bieži dažādi vizuālie laukus abās acīs, galvassāpes. Slimība attīstās vairākus mēnešus vai gadus. Iemesli kompresijas ietver pietūkumu (Meningioma, gliomas optiskos bērni, dermoid audzēju), karotīdo artēriju aneirismu (ved uz traucējumu acu kustības), utt miega pārkaļķošanās.

Bieži bērni pat nesūdzas par galvassāpēm. Plānotā rentgena izmeklēšana var atklāt optiskā kanāla paplašināšanos. Neiroloģiskā forma (CT, MRI) ļauj identificēt audzēju.

Pieaugušiem pacientiem jebkurā priekšējā galvaskausa laktā var parādīties audzēji, kas galu galā var izraisīt kompresijas redzes nervu neiropātiju (meningiomu, metastātisku audzēju utt.).

Bieži vien redzes traucējumiem tiek pievienota personības maiņa. Pacienti kļūst neuzmanīgi pret savu darbu un ģimeni, neievēro viņu izskatu, interešu sfēra mainās. Citi paziņo par iniciatīvas samazināšanos. Šo izmaiņu pakāpe ir pieļaujama. Pacienti reti meklē medicīnisko palīdzību.

Veicot neiroloģisko izmeklēšanu, konstatē redzes nerva diska palpāciju un skolēnu tiešās un draudzīgās reakcijas samazināšanos gaismā. Citi "atrod priekšējās galvaskausa Fossa" var ietvert vienpusēju anosmija, kas nemaina smaržu un garšu pacienta tiek konstatēta, bet Īpašu pētniecības metodēm, dažreiz - stāvošs krūtsgals redzes nerva otrā pusē (Foster-Kennedy sindroms).

Kompresijas neiropātijas lēna attīstība tiek novērota ar aneirisma, arteriovenozās malformācijas, kraniofaringomijas, hipofīzes adenomas, pseudotumor cerebri.

Actiņas (orbitālā) psevdotumor pieauguma dēļ vienu vai vairākus muskuļus acs dobuma, kopā ar traucējumu acu kustības, viegli exophthalmos un konjunktīvas injekciju, bet redzes asuma samazinājumu, ir reti. Šis sindroms ir vienpusējs, bet dažreiz ir iesaistīta arī cita acs. Ultraskaņa atklāj orbītas muskuļu paplašināšanos (apjoma palielināšanos), tāpat kā distriborijas orbitopātijas sindromā.

Dažas oftalmoloģiskās slimības (uveīts, centrālā serozā retinopātija, glaukoma utt.) Vienā acī var novest pie lēnas redzes pasliktināšanās.

II. Lēnām progresējošs vai subakūts redzes pasliktināšanās abās acīs

Oftalmoloģiskie cēloņi (katarakta, daži retinopātiji, ieskaitot paraneoplastisko, toksisko, barības vielu) noved pie ļoti lēna redzes asuma samazināšanās abās acīs; tos ir viegli atpazīt acs oklists. Diabēta retinopātija ir viens no šī redzes pasliktināšanās cēloņiem. Retinopātija var notikt ar sistēmisku (sistēmiskā sarkanā vilkēde), hematoloģiskais (policitēmija, makroglobulinēmijas) slimības sarkaidoze, Behčeta slimības, sifilisa. Gados vecāki cilvēki dažreiz izstrādā tā saucamo senilā makulas deģenerāciju. Retzemju pigmentēta deģenerācija ir saistīta ar daudzām uzkrāšanās slimībām bērniem. Glaukoma ar nepietiekamu ārstēšanu var izraisīt redzes pasliktināšanos. Orbitālās tilpuma un iekaisuma slimības var pavadīt ne tikai samazināts redze, bet arī sāpes.

Iedzimta redzes nerva neiropātija Lebera un Volframa sindroms (Volframs). Lebera redzes nervu iedzimta neiropātija ir daudzsistēmas mitohondriju slimība, ko izraisa viena vai vairākas mitohondriālās DNS mutācijas. Mazāk nekā pusei no šiem pacientiem ir līdzīga slimības ģimenes anamnēze. Slimības sākums parasti ir no 18 līdz 23 gadiem ar redzes samazināšanos uz acīm. Cita acs neizbēgami tiek iesaistīta dažās dienās vai nedēļās, tas ir, subakūtās (reti - pēc dažiem gadiem). Pārbaudot redzes lauku, atklājas centrālā skotoma. Balstumā attēlots raksturīga mikroangiopātija ar kapilāru telangiectasias. Šo attēlu dažreiz papildina distonija, spazma paraplēģija un ataksija. Dažās ģimenēs šie neiroloģiskie sindromi var rasties bez optiskās atrofijas; citās ģimenēs - optiskā atrofija bez vienlaicīgiem neiroloģiskiem sindromiem.

Wolfram sindroms arī ir saistīts ar mitohondriju slimībām un kombinācija izpaužas diabētu un bezcukura diabēts, divpusēju optisko atrofija un Sensorineural dzirdes zudumu (angliski. Saīsinājums DID-MOAM sindroms). Cukura diabēts attīstās pirmajā dzīves desmitgadē. Samazināšana progresu otrajā desmitgadē, bet nerada pilnīgu aklumu. Diabēts netiek uzskatīts par optiskās atrofijas cēloni. Sensorineural dzirdes zudums ir arī progresē lēni un reti izraisa smagu kurlumu. Pie sirds slimības ir progresīvajām neirodeģeneratīvajām process Daži pacienti aprakstīt saistīto neiroloģisko sindromu, kas ietver: anosmija, autonomā disfunkcija, ptozi, ārējo ophthalmoplegia, trīce, ataksija, nistagma, krampji, bezcukura diabēts centrālās izcelsmes, endocrinopathy. Bieži vien ir dažādi garīgi traucējumi. Diagnoze tiek noteikta klīniski un ar DNS diagnostikas metodēm.

Uremiskā redzes nervu neitropēnija - diska divpusēja pietūkšana un redzes asuma samazināšana, dažreiz atgriezeniska ar dialīzi un kortikosteroīdiem.

Kearns-Seyr (mitohondriālās citopātijas variants) sindromu izraisa mitohondriālās DNS dzēšana. Slimība sākas vecumā līdz 20 gadiem, un to izpaužas kā progresējoša ārējā oftalmoplegija un tīklveida deģenerācija. Turklāt diagnozei jābūt vismaz vienai no trim šādām izpausmēm:

1. intraventrikulāras vadīšanas vai pilnīga atrioventrikulārā blokāde
2. proteīna palielināšanās šķidrumā,
3. smadzenītes disfunkcija.

Disteheiroīdā orbitopātija reti noved pie optiskās neiropātijas, ko rada redzes nerva saspiešana ar paplašinātiem taisnās līnijas muskuļiem pie orbīta virsotnes. Tomēr šādi gadījumi rodas neiroloģiskā praksē. Lai noteiktu diagnozi, izmantojiet orbītas ultraskaņu.

Zarnu nerva uzturošā neiropātija ir pazīstama ar alkoholismu, B12 deficītu. Literatūrā aprakstīta līdzīga Jamaikas neiropātija un Kubas epidēmiskā neiropātija.

Neirofibromatozes I tipa Recklinghausen - vairākkārtēji brūni plankumi uz krāsas ādas "kafija ar pienu", varavīksnenes varavīksnene, vairāki neirofibromas ādā. Šis attēls var būt saistīta ar optisko gliomu, muguras smadzeņu un perifēro nervu neurofibromas, macrocephaly, neiroloģisko vai kognitīvu deficītu, skolioze un citas kaulu anomālijas).

Deģeneratīvās slimības, nervu sistēmas, notikt ar iesaistot redzes nerva un tīklenes (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemia, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Pick slimību, Refsum slimības, sindroms, Bardet-Beedle et al.) In šīm slimībām lēni progresējoša samazinājums redzes novērotas saistībā ar cieto polysystemic neiroloģiskiem simptomiem , kas nosaka klīnisko diagnozi.

Hronisks intrakraniāla spiediena pieaugums, neatkarīgi no tā cēloņa, var novest pie lēnām progresējoša redzes samazināšanās pat tad, ja nav redzes loku. Šīs slimības ir saistītas ar galvassāpēm, redzes nerva diska tūsku, neredzamās vietas lieluma palielināšanos. Focal neiroloģiskie simptomi, ko pievieno redzes zudums, atkarībā no lokalizācijas patoloģiskā procesa iprichiny (audzēja no pakauša vai temporālās daivas, citas piepildījuma procesus lokalizācijas, galvas smadzenes pseidovēzi).

Jatrogēnas optic neiropātija var razvivatsyapri ilgstošu izmantošanu noteiktām zālēm (hloramfenikolu, Cordarone, streptomicīna, izoniazīds, penicilamīnu, digoksīna).

Šeit nav aprakstīti reti cēloņi akūtam un (vai) hroniski progresējošam redzes zudumam kā Bešecas slimībai; staru bojājums redzes nervam; sinusa tromboze, sēnīšu bojājumi, sarkoidoze.

Diagnostika

Precizējums par iemesliem lēnu pakāpenisku redzes traucējumiem ir nepieciešama mērījumus redzes asuma, pārbaudes oftalmologa, lai izslēgtu slimības, acs, izsmalcinātību rakstura ierobežojumi vizuālās laukiem, Neuroimaging pārbaudēm, pētījums cerebrospinālā šķidruma, spriests potenciālu dažādos veidos, fizisku pārbaudi.

[8], [9], [10], [11]