Trombotiskā mikroangiopātija: diagnoze

Trombotiskās mikroangiopātijas laboratoriskā diagnostika

Trombotiskās mikroangiopātijas diagnostika ir šīs slimības galveno marķieru identificēšana - hemolītiskā anēmija un trombocitopēnija.

Anēmija attīstās laikā no 1 līdz 3 nedēļām pēc slimības sākuma, lielākajā daļā pacientu tā ir ievērojami izteikta un 75% gadījumu tas prasa asins pārliešanu. Pacientiem ar hemolītiskā urēmisko sindromu vidējais hemoglobīna līmenis ir 70-90 g / l, lai gan tas ir iespējams ātri samazināt līdz 30 g / l. Anēmijas smagums nav saistīts ar akūtas nieru mazspējas pakāpi. Augsta retikulocitozi, paaugstināts nekonjugētā bilirubīna, samazināšanās asinīs haptoglobin liecina klātbūtni hemolysis. Visnozīmīgākais hemolīzes marķieris, kas tieši saistīts ar smaguma pakāpi, ir LDH līmeņa paaugstināšanās. Tomēr, trombotiskas mikroangiopātijas pieaugums LDH aktivitāte ir saistīts ne tikai uz atbrīvošanu no fermenta no eritrocītu bet išēmiska orgāna bojājuma. Nature mikroangiopātisku hemolīze pie HUS / TTP apstiprināts negatīvu Kumbsa reakciju un atklāšanu asins analīzē deformēta, modificētus eritrocītus (shizotsitov).

Trombocitopēnija ir vairāk izteikts ar trombotiskās trombocitopēniskās purpuras nekā ar hemolītisko urēmisko sindromu. Par trombotiska trombocitopēniska purpura parādīšanās, trombocītu skaits bieži vien ir samazināts līdz 20 000 1 mm, kad hemolītiski-urēmiskais sindroms - parasti līdz 30 000 000-100 1 L, lai gan tas ir iespējams normālu summu asins trombocītu skaits. Trombocitopēnija saglabājas 7-20 dienām, bet smagums un ilgums to nekorelē ar slimības smaguma pakāpes. Trombocītu funkcija pētījums atklāj adhēziju un agregāciju pārkāpumus in vitro, saīsinot savu dzīvi, kā arī pazīmes aktivācijas in vivo: in līmeni plazmā 4-trombocītu faktors beta thromboglobulin, serotonīna pieaugumu. Trombocītu traucējumi var saglabāties pēc normalizēšanas to daudzuma.

Pacientiem ar tipisku hemolītiski-urēmisko sindromu leikocitoze tiek novērota, mainot formulu uz kreiso pusi, kuras smagums ir prognostiski nelabvēlīgs faktors.

HUS / TTP atklāj pārmaiņas asinsreces asinīs - fibrīna noārdīšanās produktu pieaugums, trombīna laika pagarināšanās. No fibrinogēna koncentrācija tikai nedaudz samazina sākoties slimības (kas norāda, mazāk nekā par trombocītu patēriņu savos procesos trombu veidošanos) un pēc tam normalizētas un pat pieauga. Aktivētais parciālais tromboplastīna laiks un protrombīna laika normas robežās, kas glabājas apstiprina retumu DIC - sindroms trombotiskas mikroangiopātijas.

Trombveida mikroangiopātijas diferenciālā diagnoze

Slimi bērni ar postdiareynym hemolītiski-urēmisko sindromu, lai precizētu diagnozi trombotiskas mikroangiopātijas nieru biopsiju netiek parādīts saistībā ar tipisku klīnisko ainu un iespēju pilnīgu atveseļošanos. Kad trombotiskā trombocitopēniskā purpura un netipisku, hemolītisko-urēmiskais sindroms morfoloģiskās izpētes nieru audu kas nepieciešama, lai pārbaudītu diagnozi un deferenciāldiagnozi ar citām nefropātijas, kas rodas ar progresējoša nieru funkcijas. Hemolītiskiem-urēmiskais sindroms un trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir atšķirtas viena no otras. Turklāt, trombotiskā mikroangiopātija būtu jādiferencē no strauji attīstās glomerulonefrīts, sepses ar vairāku orgānu mazspēju, ļaundabīgu hipertensiju, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija akūtu nefropātijas, katastrofālu antifosfolipīdu sindroms.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]