Tricuspid vārstuļa anomālija (Ebšteina anomālija): simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ebstein anomālija (trikuspidālā vārsts anomālija) - iedzimta anomālija trikuspidālā vārsts, raksturo vērtnēm nobīde (visbiežāk starpsienas un atpakaļ), īstajā kambara dobumā, kā rezultātā veidojas atrializovannoy no labā kambara. Kā rezultātā nobīdes trikuspidālā vārstu brošūras tiesības kambara dobums ir sadalīts divās daļās. Kā labo kambara darbojas tikai apakšējo daļu, kas atrodas zem vārstu, kas sastāv no trabekulārās un izejas sadaļās. Pie mērenu atvilnis ofseta vērtnes un asinsrites traucējumiem ir minimālas defekts uz ilgu laiku, var būt bez simptomiem. Iespējamais izlādes asins caur priekškambaru starpsienas defektu vai ar patentu foramen ovale. Tas izraisa arteriālās hipoksēmijas simptomus. Apjoms pārslodze labās sirds izraisa uztūcis ar starpsienu pa kreisi, ierobežojot aizpildīšanu kreisā kambara var attīstīties sastrēguma sirds mazspēju. Ar dabas vainas prognoze ir atkarīga no tā, cik funkciju traucējumu trikuspidālā vārstu, kā arī pakāpi labo kambara hipoplāziju. Aptuveni ceturtā daļa bērnu mirst pirmā dzīves mēneša laikā, kas nav darbināmas pacienti cēlonis nāves kļūst par progresīvu sirds mazspēju. Defekts ātrums ir 0,4% no visiem iedzimtām sirds anomālijām. Ebsteinas anomālijas ģimenes lietas ir iespējamas.

Trīskāršā vārsta (Ebšteina anomāliju) anomālijas simptomi ir atkarīgi no hemodinamisko traucējumu pakāpes. Klātesot kambaru starpsienas defekts vadošo funkciju kļūst cianoze, kuras smaguma pakāpe atkarīga no spiediena labajā ātrijā un apjoma asins novadīti caur interatrial ziņu. Laika gaitā palielinās sirds mazspējas pazīmes, samazinās tolerance pret fiziskām aktivitātēm. Iespējama sirds kakla veidošanās, pateicoties lielā labā atriuma un labā kambara izmēram. Auskultālas izmaiņas nav spilgtas. Kad trikuspidālā mazspēja nontransversal auscultated sistoliskais sanēšana klātbūtnē ir vienīgās labās atrioventrikulāoro atveres parādās presystolic mezodiastolichesky vai troksnis pie labās malas krūšu kaula. Injicējamās fāzes laikā palielinās trokšņa intensitāte, kas norāda uz to saistību ar trīsdimensiju vārsta bojājumiem. Ar nozīmīgu atriuma un sirds kambara paplašināšanos ir sirds ritma pārkāpumi. Paroksizmāla supraventrikulāra tahikardija tiek konstatēta 25-50% pacientu, Wolff-Parkinson-White sindroms - 14%.

Elektrokardiogrāfiskā izmeklēšana bieži palīdz diagnosticēt Ebsteinas anomāliju. Parasti sirds elektriskā ass ir strauji novirzījusies pa labi, uzrāda nepilnīgas vai pilnīgas bundžas labās kājas blokādes pazīmes ar zemu R un S zobu amplitūdu.

Uz krūšu kurvju rentgenogrammas sirdij ir globulētiska konfigurācija, palielināta galvenokārt pateicoties labajam taisnā kambara un "atrializēta" labās kambara daļai. Plaušu modelis ir normāls vai slikts.

Ar ehokardiogrāfiju četru kameru projekcijā uzmanība tiek pievērsta starpsienas atloku pārvietošanai labās vēdera dobumā. 85% gadījumu atklājas atvērtā ovāla lūka vai pretiepteču perēkļa defekts. Ar Dopplera ehokardiogrāfijas palīdzību tiek atklāts trikuspides nepietiekamības līmenis.

Sirds kateterizācija tiek veikta, lai novērtētu plaušu gultni un elektrofizioloģisko izmeklēšanu sirds ritma traucējumiem.

Trīskāršā vārsta anomālijas ārstēšana (Ebsteinas anomālija)

Pacientiem ar vidēji smagu vai mazu trikuspīļu atvieglošanu nepieciešama nepārtraukta kardiologa kontrole, elektrokardiogrāfiskā kontrole. Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta sirds mazspējai, arteriālajai hipoksēmijai, kas ir sirds ritma traucējumu rezistence.

[1], [2], [3], [4], [5]