Steatocistoma

Steatocistoma (sinonīms: sebocistoma) ir labdabīga, neizoplazma, kas piepildīta ar taukainu sekrēciju. Tas ir reti, un izsitumi var būt vientuļi, vienkārši - steatocistoma simplex - vai vairāki. Vairāki steatocistoma ir reti ģenētiski traucējumi... Reti atrasti galvas ādā un sejā, bojājumi svārstās no normohromiskiem līdz dzeltenai krāsai, ir mobili, lēni augoši un lielākoties satur šķidrumu.

Steatocistoma parādās pusaudža vecumā vai agrīnā pieaugušā vecumā. Vairumā gadījumu slimība ir dominējošā autosomāli, taču tā var rasties arī sporādiski. [3], [4]

Cēloņi Steatocistomas

Tā kā šī dermatoloģiskā patoloģija ir diezgan reti sastopama, tās parādīšanās cēloņi nav precīzi pētīti un joprojām ir hipotētiski. Ir zināmi ģimenes slimības gadījumi vairākās paaudzēs, tiek pieņemts, ka to manto autosomāli dominējošais tips. Tajā pašā laikā medicīniskajā literatūrā aprakstīti daudzi atsevišķi (sporādiski) steatocistomas gadījumi, un daudziem pacientiem bija vienlaicīgas iedzimtas vai iegūtas keratozes un citas sistēmiskas slimības.

Paredzamais atsevišķo vai vairāku steatocistu cēlonis ir tauku dziedzera androgēna (progesterona) stimulācija, kas notiek hormonālo izmaiņu laikā pusaudža gados. Šīs hipotēzes pamatā ir fakts, ka slimības sākums lielākajā daļā gadījumu tiek reģistrēts pusaudžiem vai jauniem pieaugušajiem pēcpubernatorā. Netiek izslēgta nelabvēlīgas ekoloģijas, traumas, infekcijas, imūnsistēmas disfunkcijas ietekme.

Nav statistikas par slimības sastopamību. Daži autori apgalvo, ka steatocitomatoze ir biežāk sastopama jauniem vīriešiem, citiem - dzimumam nav nozīmes. Ādas izsitumu izpausmes vecums pārsvarā svārstās no 12 līdz 25 gadiem, tie paliek uz ķermeņa visas dzīves laikā. Ir arī atsevišķi agrīnas izpausmes gadījumi zīdaiņa vecumā un novēloti manifestācijas vecumdienās.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular Keratozes un epidermas iekļaušanas cistas

Tajā pašā ģimenē pastāv fenotipiskas variācijas, piemēram, mūsu pacienta gadījumā, un apakštipi var pārklāties. Tāda pati mutācija Keratīna 17 gēnā var izpausties steatocistomā vai 2. tipa Pachyonychia atsevišķi vai kombinācijā. Ir aprakstītas vairāk nekā 11 dažādas mutācijas; Tomēr iegūtais fenotips nav atkarīgs no mutācijas veida. Iespējams, ka šīs izpausmes ir vienas un tās pašas slimības spektri.

Papildus strutainai steatocistomai ir arī citi ziņojumi par retiem steatocistomas variantiem, piemēram, sejas, akrālo, vulvas un vienkāršu steatocistomu (viens bojājums).

Riska faktori

Daži izmeklētāji ir novērojuši, ka steatocistoma ir saistīta ar šādām iedzimtām patoloģijām ar līdzīga veida mantojumu:

• Džeksona-likuma tipa pachyonychia - iedzimta poliKeratoze ar smagiem nagu bojājumiem;
• Koilonychia;
• Iedzimta kolagenoze - Ehlers-Danlos sindroms;
• Iedzimta kardiomiopātiskā lentiginoze (leoparda sindroms);
• Arteriohepatiskā displāzija;
• Trichoblastoma;
• Bazālo šūnu Nevus sindroms;
• Siringomas ģimenes gadījumi;
• Keratoacanthoma;
• Akrokokeratoze verruciformis;
• Gārdnera sindroms;
• Policistisko nieru slimība;
• Divpusēja preaurikulārā sinusa.

Steatocistomas risks ir lielāks pacientiem ar paredzētās autoimūnas dabas dermatītu - suppuratīva hidradenīta suppurativa un sarkanām plakanām utīm, kolagenozes - reimatoīdais artrīts, hipotireoze; Cilvēki ar nepietiekamu svīšana un balti plankumi uz nagiem (leikonychia).

Pathogenesis

Slimības ģimenes forma ir saistīta ar gēna mutāciju 17q12-Q21 lokusā. Tiek mainīts KRT17 gēns, kas kodē keratīnu saturošu intracelulāru pavedienu starpposma struktūru ar keratīnu saturošu intracelulāro pavedienu starpposma struktūru. Mutācija noved pie traucētas keratinizācijas matu folikulu augšējās daļās, kā rezultātā rodas tauku dziedzera kanāli un veidojas cistiski veidojumi.

Ir zināmi arī daudzi sporādiski steatocistomatozes gadījumi, tāpēc tiek izvirzīti hipotēze, tāpēc tiek izvirzīti citi etiopatoģenētiski faktori, kas nav mantojums. Citas hipotēzes patoloģiju uzskata par:

• Tauku-matu aparāta hamartoma;
• Dermoīdu cistu tips;
• Aiztures seborrikas cistas;
• Nepietiekami attīstīto matu folikulu ar piestiprinātiem tauku dziedzeriem nevoidālie veidojumi.

Sāciet patoloģijas patoloģijas hormonālo pieaugumu, imūno kļūmju, traumu un pārnesto infekciju.

Simptomi Steatocistomas

Pirmās pazīmes ir parādīšanās uz vienas vai daudzas nesāpīgas uz palpācijas puslodes mēreni elastīgajiem mobilajiem cistiskajiem mezgliņiem. Sākumā tie ir caurspīdīgi, bālgani vai zilgani, ar laiku iegūst dzeltenīgu krāsu. Puslodes diametrs svārstās no diviem līdz pieciem milimetriem. Dažreiz neoplazmas lielums var būt lielāks - maksimālais zināmais ir 3 cm.

Izsitumi atrodas uz ķermeņa vietām ar augstu tauku matu konstrukciju blīvumu - cirkšņos, padusēs, vīriešiem, turklāt uz krūtīm, sēkliniekiem, dzimumloceklim, roku un pēdu ārējo virsmu. Tajā pašā laikā galvas ādā un sejas to praktiski nav.

Steatocistomas punkcija rada caurspīdīgu eļļainu saturu vai biezāku krēmīgāku dzeltenīgu vielu, kurā var atrast smalkus matiņus.

Saskaņā ar izplatības raksturu tiek atšķirti šādas slimības formas:

• Ģeneralizēta - izkliedēta izplatība, kas saistīta ar seju, kaklu, muguru, krūtīm un vēderu, retāk - ekstremitātes, šajos gadījumos, distrofiskas izmaiņas zobos un nagos, matu izkrišana, plaukstu ādas un zoles ādas pārmērīga keratinizācija, svīšanas traucējumi;
• Lokalizētas - jebkuras ķermeņa zonas vairākas steatocistomas;
• Vientuļš vai vienkāršs - viena lokalizācijas viena neoplazma.

Pastāv arī strutains steatocistomas (steatocistoma suppurativa) apakštips, ko raksturo spontāns cistu plīsums ar sekojošu iekaisuma attīstību, kas beidzas ar rētas.

Grupās parasti tiek sakārtoti vairāki izsitumi, retāk izkliedēti.

Morfoloģiski neoplazma ir cista, kuras apvalks ir izklāts vairākos slāņos ar plakanu epitēliju bez granulēta slāņa. Tās dobumā var atrast pūtainus matiņus, bet ārējā pusē - tauku dziedzeru lobulas.

Saskaņā ar elektronu mikroskopiju, ir nevoidāles neoplazmas pazīmes, kas savienots ar ādas ārējo slāni ar plānu kanālu, kas sastāv no nediferencētām epitēlija šūnām.

Komplikācijas un sekas

Steatocistoma ir hronisks labdabīgs audzējs, kas drīzāk ir kosmētisks defekts. Lai arī tas ir labdabīgs stāvoklis un vairums bojājumu ir asimptomātiski, ir iekaisuma variants. Šajā gadījumā ir spontāns cistas plīsums, aizkavēšanās un nederīga smakojoša izdalīšanās, īpaši ar baktēriju sekundāro kolonizāciju. [5] var rasties arī abscesi. Tie atgādina konglobāta pūtīšu vai supcuratīvā hidradenīta bojājumus. Bojājumi var progresēt līdz rētām, radot pacientam lielu diskomfortu.

Maz ticama ir ļaundabīga, taču ir pierādījumi, ka tā ir iespējama.

Diagnostika Steatocistomas

Steatocistoma tiek diagnosticēta, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, ģimenes vēsturi, klīnisko ainu par ādā patoloģiskām izmaiņām un neoplazmas histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

Novērtēt pacienta vispārējo stāvokli. Veiciet vispārīgus urīna un asiņu klīniskos testus, bioķīmiju - tie parasti ir parastās robežās. Ārsts var izrakstīt īpašus saistīto speciālistu testus un konsultācijas aizdomīgu sistēmisku patoloģiju gadījumā - reimatoīdā artrīta, hipo- vai hipertireozes gadījumā.

Tiek veikta instrumentālā diagnoze - audzēja satura mikroskopija un tā struktūras pārbaude. Saskaņā ar morfoloģiskās pārbaudes rezultātiem zem nemainīgas ādas virsmas ir jānosaka cista ar patvaļīgi formas dobumu, kuras apvalks ir divu slāņu. Iekšējais slānis ir izklāts ar plakanām epitēlija šūnām, kas pārklātas ar kutikulu, kas satur eozinofilus, granulu slānis nav definēts. Ārējais slānis ir saistaudi. Tauku dziedzeru segmenti ir redzami apvalkā, atveroties matu folikulā. Cistas ir savienotas ar epidermas slāni ar īsām šķipsnām, kas sastāv no nediferencētiem keratocītiem. Cistiskā dobuma satura (ja nav iekaisuma) kultūras analīze parāda patogēno baktēriju floras augšanu.

Steatocistomas klīniskās pazīmes var atgādināt vairākas slimības: downy cistas, mixoīdās cistas, miliji, konglobāta pūtītes, hidradenīts un pseidofollikulīts, diagnozes aizkavēšana un pareiza uzraudzība. Pyoderma.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze rada noteiktas grūtības, it īpaši, ja ir jānošķir sebocistoma no downy matu izvirdām cistām, jo īpaši tāpēc, ka dažos gadījumos abas jaunveidojumi notiek vienlaicīgi. Tos diferencē morfoloģiskās pazīmes. Erustīvās velozās cistas dobums ir pārklāts ar plakanu epitēliju (piemēram, sebocistomas dobums), bet ir granulēts slānis, un tiek atrasti daudzi pūtīti mati.

Turklāt diferenciācija tiek veikta ar šādām vienībām:

• Epidermas cistas un dermoīdi;
• Keratīna saturošās cistas (miliums);
• Lipomas (ko parasti sauc par taukainiem audzējiem);
• Tauku dziedzera adenomas simetriska (Pringle-Burneyville slimība);
• Syringoma;
• Gārdnera sindroms;
• Ādas kalcinoze;
• Apokrīna svīšana;
• Konglobāta pūtītes;
• Cistiskās pūtītes.