Startle sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze

Satraukuma sindroms apvieno lielu slimību grupu, kam raksturīga pastiprināta satraukuma reakcija (satraukums - saraušanās) uz negaidītiem ārējiem stimuliem.

Izbīles reakcija ("vispārināta motora aktivācijas reakcija") ir universāla orientācijas refleksa sastāvdaļa zīdītājiem. Tās latentais periods ir mazāks par 100 ms, un tās ilgums ir mazāks par 1000 ms. Fizioloģiskajai izbīles reakcijai raksturīga pieraduma reakcija. Kā labdabīga parādība izbīles reakcija rodas 5–10% populācijas.

Pastiprināta izmisuma reakcija ir stereotipiska reakcija (izmisums) uz gaismu, skaņu un citiem negaidītiem stimuliem. Šī izmisuma dominējošais elements ir vispārināta galvas, rumpja un ekstremitāšu saliekšanas reakcija (lai gan dažreiz tiek novērota arī ekstensijas reakcija). Tāpat kā fizioloģiskā izmisuma reakcija veseliem cilvēkiem, to galvenokārt mediē smadzeņu stumbra retikulārais veidojums (kā arī amigdala un hipokamps), tai ir ārkārtīgi plašs receptoru lauks un to izraisa pastiprināta mugurkaula motoro neironu uzbudināmība. Izmisuma reakciju modulē kortikālie mehānismi. Trauksmes stāvoklis pastiprina izmisuma reakciju. Patoloģiskā (pastiprinātā) izmisuma reakcija atšķiras no fizioloģiskās pēc tās smaguma pakāpes.

Paaugstināta satraukuma reakcija var būt arī dažādu nervu sistēmu ietekmējošu slimību sekas. Šajā sakarā tā var būt primāra un sekundāra.

Galvenie satraukuma sindroma veidi un cēloņi:

I. Veselīgu cilvēku fizioloģiskā satricinājuma reakcija (trīcēšana, reaģējot uz gaismu, skaņu un citiem negaidītiem stimuliem).

II. Pastiprināta (patoloģiska) pārsteiguma reakcija:

A. Primārās formas:

1. Hiperekpleksija.
2. Kultūras nosacīti sindromi, piemēram, mirjahits, lata, "lēkājošs francūzis no Meinas" un citi.

B. Sekundārās formas:

1. Neprogresējošas encefalopātijas.
2. Satriecoša epilepsija.
3. Liels muguras smadzeņu un smadzeņu stumbra bojājums (smadzeņu stumbra retikulārais reflekss mioklonuss).
4. Arnolda-Kiari malformācija.
5. Aizmugurējās talāma artērijas nosprostojums.
6. Kreicfelda-Jakoba slimība.
7. Miokloniskas epilepsijas.
8. Stingra cilvēka sindroms.
9. Tourette sindroms.
10. Hipertireoze.
11. Hiperaktīva uzvedība.
12. Garīgā atpalicība.
13. Jatrogēnas formas (zāļu izraisītas).
14. Psihogēnas slimības.

A. Sāpju sindroma primārās formas

Primārās formas ietver labdabīgu pastiprinātu pārsteiguma reakciju, hiperekpleksiju (izbrīna slimības), pārsteiguma epilepsiju un dažus tā sauktos kultūras mediētos traucējumus (pēdējo patofizioloģija joprojām ir vāji izpētīta, un to vieta klasifikācijā var mainīties).

Hiperekpleksija ir sporādiska (ar vēlāku sākumu) vai (biežāk) iedzimta slimība ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, kam raksturīga sākšanās agrā bērnībā, iedzimta muskuļu hipertensija ("stīvs mazulis"), kas pakāpeniski izzūd ar vecumu, un patoloģisku pārsteiguma reakciju klātbūtne. Pēdējās ir dominējošais klīniskais simptoms. Tajās pašās ģimenēs ir paplašinātas un mazāk izteiktas pārsteiguma reakciju formas, kas, atšķirībā no muskuļu rigiditātes, saglabājas visu mūžu un bieži izraisa pacienta krišanu (dažreiz ar atkārtotiem lūzumiem). Demonstrējoša pārsteiguma reakcija ir drebuļi, piesitot deguna galam, pie kuriem neveidojas atkarība. Šajā gadījumā, atšķirībā no pārsteiguma epilepsijas, apziņa netiek traucēta. Pacientiem ar hiperekpleksiju raksturīgs pastiprināts nakts mioklonuss. Ir izteikts pieņēmums, ka hiperekpleksija ir retikulārs stimuljutīgs (reflekss) mioklonuss. Bieži tiek novērota laba reakcija uz klonazepāmu.

Ar kultūru saistīti sindromi, kas var būt gan ģimenes, gan sporādiski, ietver tādus kā “lata”, “mirahit”, “lēkājošais francūzis no Meinas”, “imu”, “mali-mali”, “yaun”, “hiccup” un citus (to ir vairāk nekā 10), kas ir aprakstīti dažādās pasaules valstīs, sākot ar 15. gadsimtu.

Divas visvairāk pētītās formas ir "lata" un "lēkājošā Menas francūža sindroms". Tās rodas gan ģimenes, gan sporādiskās formās. Galvenās izpausmes ir izteiktas pārsteiguma reakcijas, reaģējot uz negaidītiem maņu (parasti dzirdes) stimuliem, kas tiek kombinētas ar tādām parādībām (ne obligāti visām) kā eholālija, ehopraksija, koprolālija un automātiska pavēļu vai kustību izpilde, kas atdarina citu uzvedību. Šie sindromi pašlaik ir reti.

B. Sāpju sindroma sekundārās formas

Sekundārās formas ir sastopamas daudzās neiroloģiskās un garīgās slimībās. Pie tām pieder neprogresējošas encefalopātijas (posttraumatiskas, posthipoksiskas, perinatālas anoksijas), deģeneratīvas slimības, augsta muguras smadzeņu traumas, Arnolda-Kiari sindroms, aizmugurējās talāma artērijas nosprostojums, smadzeņu abscess, Kiari malformācija, Kreicfelda-Jakoba slimība, miokloniskas epilepsijas, stingras personas sindroms, sarkoidoze, vīrusu infekcijas, multiplā skleroze, Tourette sindroms, hipertireoze un "hiperadrenerģiskie stāvokļi", Teja-Saksa slimība, dažas fakomatozes, paraneoplastiski smadzeņu stumbra bojājumi, hiperaktīva uzvedība, garīga atpalicība un daži citi stāvokļi. Pastiprinātas pārsteiguma reakcijas ir sastopamas arī psihogēnu neirotisku slimību gadījumā, īpaši trauksmes traucējumu gadījumā.

Īpašs sekundārā izmisuma sindroma variants ir "izmisuma epilepsija", kas neapzīmē nozoloģisku vienību un apvieno vairākas parādības dažādas izcelsmes epilepsijās. Tas ietver epilepsijas lēkmes, ko provocē negaidīti maņu stimuli ("ietekmju jutīga epilepsija"), izraisot izmisumu. Šādas epilepsijas lēkmes ir aprakstītas dažādās cerebrālās triekas formās, kā arī pacientiem ar Dauna sindromu, Stērdžas-Vēbera slimību un Lennoksa-Gastauta sindromu. Izmisuma izraisītas epilepsijas lēkmes var būt gan daļējas, gan ģeneralizētas, un tās novēro frontālās vai parietālās zonas bojājumos. Klonazepāmam un karbamazepīnam ir laba iedarbība (īpaši bērniem).