Startl - sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze

Izspiežes sindroms apvieno lielu slimību grupu, kam raksturīga pastiprināta satricinājuma reakcija (satricinājums) uz neparedzētiem ārējiem stimuliem.

Sākuma reakcija ("vispārēja motora aktivācijas reakcija") ir orientējoša refleksa universāla sastāvdaļa zīdītājiem. Tās latentais periods ir mazāks par 100 ms un ilgums ir mazāks par 1000 msec. Fizioloģiskajai sākuma reakcijai ir raksturīga ierastā reakcija. Kā labdabīga parādība sākumreakcija notiek 5-10% iedzīvotāju.

Pastiprināta starta reakcija ir stereotipiska reakcija (šņācoša) pret gaismu, skaņu un citiem neparedzētiem stimuliem. Šīs sašutuma dominējošais elements ir vispārējā galvas, stumbra un ekstremitāšu lieces reakcija (lai gan dažreiz tiek novērota pagarinājuma reakcija). Viņa un fizioloģiskā izbīļa reakcija veseliem cilvēkiem, starpniecību galvenokārt ir reticular veidošanos smadzenēs (kā arī amygdala un hippocampus), tas ir ļoti plaša uztveres laukā un sakarā ar paaugstinātu uzbudināmību mugurkaula motoneironu. Sākuma reakciju modulē korķa mehānismi. Signalizācijas stāvoklis pastiprina starta reakciju. Patoloģiskā (nostiprinātā) sākuma reakcija atšķiras no tās fizioloģiskā rakstura pēc smaguma pakāpes.

Pastiprināta satricinājuma reakcija var būt arī dažādu slimību, kas ietekmē nervu sistēmu, sekas. Šajā sakarā tas var būt primārais un sekundārais.

Sākuma sindroma galvenās formas un cēloņi:

I. Veselu cilvēku fizioloģiskā sākuma reakcija (sajukums, reaģējot uz gaismu, skaņu un citiem neparedzētiem stimuliem).

II. Pastiprināta patoloģiskā reakcija:

A. Primārās formas:

1. Hipereksleksija.
2. Kultūras izraisītie sindromi, piemēram, meryahit, lats, "lēkšana no Francijas no Meinas" un citi.

B. Sekundārās formas:

1. Neprogresējošas encefalopātijas.
2. Sākuma epilepsija.
3. Liels muguras smadzeņu un smadzeņu cilmes (mugurkaula retikulārās reflekso mioklonu) bojājums.
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Aizmugurējās galvas artērijas aizkustināšana.
6. Kreicfelda-Jakoba slimība.
7. Miokloniskā epilepsija.
8. Cieta cilvēka sindroms.
9. Tourette sindroms.
10. Hipertireoze.
11. Hiperaktīvā uzvedība.
12. Aizkavēta garīgā attīstība.
13. Jatrogeniskas formas (zāļu izraisītas).
14. Psihozes slimības.

A. Primārais uzbrukuma sindroma veids

Primārais formas labdabīgs ietver uzlabotu pārsteigt reakciju, giperekpleksiyu (izbiedēt slimības), pārsteigt epilepsiju un daži tā saukto kultūras pastarpināta traucējumi (tā paliek slikti saprot patofizioloģija un viņu vieta klasifikācijā var mainīties).

Giperekpleksiya - sporādiski (ar vēlāk sākuma), vai (biežāk) iedzimta slimība ar autosomāli dominējošā mantojumu, ko raksturo sākumā agrā bērnībā, iedzimtā muskuļu hipertensiju ( "cieta bērns» «stīvs bērnu»), ka vecums pakāpeniski izzūd, un patoloģisku sākuma reakciju klātbūtne. Pēdējie ir dominējošie klīniskie simptomi. Tās pašas ģimenes notikt izvieto un saglabājas tik smagas formas izbīļa atbilžu atšķirībā muskuļu stingrību visā dzīvē, un bieži vien ir cēlonis pacienta ūdenskritums (dažreiz atkārtoti lūzumi). Trial izbīļa reakcija ir pokolachivanii paraut pie degungala, kas veido atkarību. Šajā gadījumā, atšķirībā no luksi epilepsijas apziņā netiek traucēta. Pacientiem raksturo uzlabota giperekpleksiey nakts mioklonuss. Tas ir hypothesized ka giperekpleksiya apzīmē reticular stimulēšanas-jūtīgs (refleksa) miokloniju. Bieži vien ir laba atbilde uz klonazepāmu.

Uz kultūras-starpniecību sindromi, kas var būt gan ģimenes un sporādisku, ietver, piemēram, "LAT", "miryachit", "lekt francūži no Maine", "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Žēlumi" un citi (no tiem ir vairāk nekā 10), kas aprakstīti dažādās pasaules valstīs kopš XV gadsimta.

Visvairāk pētīta divas formas: "lats" un ". Lekt francūži Menas sindromu" Tie rodas gan ģimenes, gan sporādisku formu veidā. Galvenie simptomi ir izrunāts pārsteigt reakciju, reaģējot uz negaidītu pieskārienu (galvenokārt akustisko) stimuliem, kas ir apvienota ar šādām parādībām (nav obligāti visi no tiem), kā eholālija, echopraxia, eschrolalia un automātisko pasūtījumu izpildei vai kustību, kas atdarina uzvedību citiem. Šie sindromi pašlaik reti.

B. Strejas sindroma sekundārās formas

Sekundārās formas rodas ar lielu skaitu neiroloģisko un garīgo slimību. Tie ietver neprogresējoša encefalopātijas (posttraumatiskā, posthypoxic, perinatālās anoksija), deģeneratīvām slimībām, muguras smadzeņu traumas, Arnold-Chiari sindroms, oklūziju posterior thalamic artērijās, smadzeņu audzējus CHIARI anomālijas, Kreicfelda-Jakoba slimību, mioklonisko epilepsiju, stīva cilvēks sindroms, sarkoidoze , vīrusu infekcijas, multiplā skleroze, Tureta sindroma, hyperthyroidism un "hyperadrenergic state", Tay-Sachs slimība, daži fakomotozy, paraneoplastiskā bojājums Article prāta vilnis, hiperaktīvā uzvedība, kavēta garīgā nogatavošanās un daži citi apstākļi. Pastiprināti izbīļa reakcija ir arī attēlu psihogēno neirotiskiem slimību, jo īpaši klātesot vairākiem trauksme.

Īpašs sekundārā sirdplēstības sindroma variants ir "uzbrukuma epilepsija", kas nenosaka nosoļveida vienību un apvieno vairākas parādības ar dažādas izcelsmes epilepsiju. Tas ietver epilepsijas lēkmes, kuras izraisa neparedzēti sensoro stimuli ("stimulantu jutīga epilepsija"), izraisot satraukumu. Šādas lēkmes ir aprakstīti dažādu formu cerebrālo trieku, bet arī pacientiem ar Dauna sindromu, Sturge-Weber slimību, un Lenoksa-Gastaut sindromu. Sēklu izraisītas epilepsijas lēkmes var būt gan daļējas, gan ģeneralizētas, un tās novēro frontālā vai parietāla reģiona bojājumos. Labu efektu (īpaši bērniem) nodrošina klonazepāms un karbamazepīns.