Sprengel slimība

Augšējās ekstremitātes atbalsta plecu josta. Tas ietver klavikulu, plecu lāpstiņu un muskuļus. Plātne savieno olbaltumvielu ar klavikulu. Tas ir plakans, trīsstūrveida, un tam ir lāpsta forma. Plecu locītavas deformācija, kurā lāpstiņa atrodas virs tās parastā stāvokļa, tiek izvietota un izskatās kā spārns, to sauc par Sprengel slimību ar vācu ķirurga nosaukumu, kurš to pirmo reizi aprakstīja. Tas ir gan vienvirziena, gan divvirzienu. 

Epidemioloģija

Sprengel slimības izplatība ir neskaidra, bet daži pētījumi liecina, ka tā izplatība ir aptuveni 1 no 40 000 dzīviem jaundzimušajiem. [1]Turklāt šis sindroms biežāk skar vīriešus nekā sievietes.[2]

Cēloņi sprengel slimība

Patoloģijas cēlonis ir augļa attīstības pārkāpums. Tā ir iedzimta slimība. Embriona asmeņi ir augsti, bet, attīstoties, kaulu sistēma aug, ieskaitot visu plecu joslu. Lāpstiņas tiek pagarinātas, ņemot vērā dabu. Pilnīga augļa augšanas traucējumi izraisa Sprengel slimību, bieži vien tas ir apvienots ar citiem skeleta defektiem.[3]

Riska faktori

Iespējamie faktori, kas veicina embrija attīstības traucējumus, ir šādi:

• ģenētiskā nosliece;
• kaitīgus darba apstākļus ražošanā;
• infekcijas slimības;
• spēcīga toksikoze;
• dzemdes patoloģija.

Pathogenesis

Daudzi zinātnieki mēģināja izskaidrot Sprengel slimības attīstības patoģenēzi, taču šis jautājums vēl nav pilnībā noskaidrots, ir tikai spekulācijas. [4]Vienīgais, kurā viņi saplūst, ir tas, ka defekts sāk attīstīties grūtniecības sākumposmā, pirms augšējo ekstremitāšu nieru parādīšanās (pirms 4.-5. Nedēļas). Embrioloģiski lāpstiņa attīstās ar augšējo ekstremitāti; tā parādās piektajā nedēļā augšējā muguras un apakšējā dzemdes kakla rajonā, kopā ar primordiju, un nonāk līdz galīgajai anatomiskajai pozīcijai uz vienu no otrās līdz astotās krūšu skriemeļiem līdz 12. Grūtniecības nedēļai.[5], [6]

Deformitāte parasti ir saistīta ar hipoplaziju vai muskuļu atrofiju, un šo faktoru kombinācija izraisa pleca disfunkciju un funkcionālo ierobežojumu. Ir divi deformācijas veidi: muskuļu un kaulu. Pirmais gadījums ir mazāk smags un pieskaras trapeces un romboīdajiem muskuļiem, otrs ir tieši saistīts ar lāpstiņu kaulu.

Simptomi sprengel slimība

Pirmās slimības pazīmes kļūst pamanāmas uzreiz pēc piedzimšanas: lāpstiņa (parasti viena) ir īsāka nekā otra, augstāka un stipri deformēta. Rokas kustība ir ierobežota.

Sprengel slimība uzrāda īsu kaklu, zemu matu līniju, asimetriskus plecus. Bieži vien patoloģija neaprobežojas tikai ar kosmētisko defektu, bet arī sāpes rodas nervu šķiedru pārmērīgas spriedzes dēļ. Pacienti atzīmē šķēršļa sajūtu, pārvietojot lāpstiņu, dažos gadījumos noklikšķinot uz skaņas.

Posmi

Deformācijas kosmētiskais aspekts tika klasificēts ar četriem grādiem, lai vienkāršotu ārstēšanas indikācijas. [7]

• I pakāpe (ļoti mīksts) - plecu līmenis ir vienāds; deformācija ir neredzama, kad pacients ir tērpies.
• II pakāpe (viegla) - pleci gandrīz vienā līmenī; deformācija, kas redzama kā kakla izliekums, kad pacients ir tērpies.
• III pakāpe (vidēji) - plecu locītava tiek paaugstināta par 2-5 centimetriem; redzama deformācija.
• IV pakāpe (smaga) - plecu locītava tiek pacelta; augšējais leņķis skābi tuvu pie kakla.

Komplikācijas un sekas

Ignorējot plecu siksnas slimību, rodas papildu deformācijas procesi. Tas pasliktina augšējo ekstremitāšu mobilitāti, palielina sāpju simptomus un negatīvi ietekmē citus orgānus.

Diagnostika sprengel slimība

Nenormāla asmeņu attīstība ir redzama ar neapbruņotu aci. Instrumentālā diagnostikas rentgena analīze atklāj daļēju vai pilnīgu saikni starp lāpstiņu un kakla mugurkaulu, tā saukto omovertebrālo kaulu, kas novērota trešdaļā pacientu. Līdzāspastāvēšanas patoloģiju un ārstēšanas plānošanas diagnostikai pašlaik ir nepieciešama datorizēta tomogrāfija (CT) ar trīsdimensiju (3-D) rekonstrukciju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.[8], [9]

Izmaiņas muguras muskuļos, ko apstiprina elektromogrāfija, ir raksturīgas progresīviem apstākļiem.

Diferenciālā diagnoze

Sprengel slimības diferenciācija tiek veikta ar brachiālā pinuma, Erb-Duchenne paralīzes un krūšu kurciozes dzimšanas traumām.

Profilakse

Galvenā loma asmeņu turpmākās deformācijas novēršanā, kā arī pēc operācijas pieder pie fizioterapijas, peldēšanas, volejbola. Tie ir izstrādāti, lai pielāgotu muguru fiziskajai slodzei, stiprinātu muskuļus.

Prognoze

Diemžēl nopietnu defektu, ko izraisa Spregel slimība, nevar pilnībā novērst. Prognoze ir labvēlīgāka, jo agrāk viņi vērsās pie speciālista.