Smadzeņu ataksijas cēloņi

Smadzeņu ataksija (etioloģiskā klasifikācija)

I. dysgenesis no smadzenīšu

1. Hipoplāzija
2. Dandija Walkera anomālija
3. Arnolda-Kjari anomālija

II. Iedzimtas un deģeneratīvas slimības

1. Storage slimības: lipidoses, traucējumi glikogēna metabolisma, leikoencefalopātijas (abetalipoproteinemia bass Korntsveyga, Refsum slimìbas, Tay-Sachs slimība, Niemann-Pick slimība, leukodystrophy metohromaticheskaya, ceroid lipofuscinosis, sialidosis, Laforet slimība)
2. Pārkāpumi aminoskābju metabolisma, mitohondriju fermentu trūkumu un citas vielmaiņas traucējumiem (deficīts transkarbamilazy, argininsuktsinazy, argināzes, Hartnupa slimība (Hartnup), Leigh slimību (Leigh), piruvāta dehidrogenāzes deficīta, mitohondriju miopātija).
3. Hromosomu traucējumi (Gippel-Lindau slimība, ataksija-telangiektātija)
4. Vairākkārtēja sistēmiska atrofija
5. Vilsona-Konovalova slimība
6. Autosomāli recesīvā (Frīdreiha ataksija, ataksija ar agrīnā sākums), autosomāli dominantu (rubrene-dentate-pallido-Lūiss atrofija, Machado-Joseph slimība, epizodiska ataksija 1. Un 2. Tipa) un X-stseplennnnaya recesīvo spinotsrebellyarnaya ataksija.

III. Iegūtas vielmaiņas un uztura traucējumi

1. Toksīni
2. Ar alkoholismu saistītā uztura un sindromu nepietiekamība (alkohola smadzenītes deģenerācija, E vitamīna deficīts)

IV. Infekcijas

1. Vīrusu infekciju (subakūts sklerozējošais panencefalīts, vējbakām, masalām, paragripas infekcija, herpes simplex, pēc infekcijas izplatīti encefalomielīts, epidēmisko parotītu, citomegalovīrusa infekcija)
2. Non-vīrusu infekcijas (toksoplazmoze, mikoplazmatiskā infekcija, leģionāru slimība)
3. Prionu slimības (Creutzfeldt-Jakobs slimība, Gerstman-Streuslera slimība)

V. Asinsvadu slimības

1. Hemorāģisks insults
2. Išēmisks insults

VI. Audzēji

1. Primārie audzēji (astrocitoma, medulloblastoma, neirēnija, meniomāģija)
2. Metastātiska pietūkšana
3. Smadzeņu paraneoplastiskais bojājums

VII. Demielinējošas slimības

1. Centrālā nervu sistēma (multiplā skleroze)
2. Perifēra nervu sistēma (Millera fila sindroms)

VIII. Basilar migrēna

IX. Jatrogēna (zāļu) ataksija

1. barbiphen
2. Karbamazepīns
3. Barbituratı
4. Litijs
5. Piperazīns
6. Cits

Cerebellar ataksija (dažas klīniskās slimības marķieri)

Apziņas traucējumi:

Asiņošana vai smadzeņu infarkts; intoksikācija; anonzodorozes stāvoklis epilepticus.

Garīgā atpalicība:

Atactic cerebral paralīze; iedzimta ataksija; daži iedzimta ataksija ar agrīnu sākumu; pigmentāra kseroderma.

Demence:

Hydrocephalus; daži "deģeneratīvas" ataksijas; Gerstman-Streusler sindroms; Kreicfelda-Jakoba slimība.

Redzes nerva atrofija:

Multiplā skleroze; Frīdriha ataksija; cita iedzimta ataksija; alkoholisms.

Retinopātija:

Dažas iedzimtas ataksijas; mitohondriālā encefalopātija.

Apraksīna acu kustības (acu motora apraksija): ataksija-telangiektazija.

Supranukleārā oftalmoplegija:

Autosomu dominējošā ataksija; idiopātiska ataksija ar novēlošanos; heksosaminidāzes deficīts; Nyman-Pick slimība (C tips).

Starpnozaru oftalmoplegija:

Multiplā skleroze; Wernicke encefalopātija (reti); "Deģeneratīvā" ataksija.

Ptoze, ārējo ārējo acu muskuļu paralīze:

Mitohondriālā encefalomiopātija; encefalopātija Wernicke; Lee slimība.

Galvaskausu nervu paralīze III, IV un VI:

Sirdslēkme; asiņošana; multiplā skleroze; tilpuma process aizmugurējā galvaskausa izejā.

Oculus plutter, opsoclonus:

Vīrusu cerebellīts; paraneoplastiskie sindromi.

Nistagms, "sitiens":

Procesi lielā pakauša vainagu rajonā; "Deģeneratīvā" ataksija.

Ekstrapiramidāli sindromi (distonija, horeja, muskuļu stīvums):

Vilsona-Konovalova slimība; dominējoša mantota un sporādiska ataksija ar novēlošanos; ataksija-telangiectāzija.

Mioklons:

Mitohondriālā encefalomiopātija; daudzkārtēja karboksilāzes nepietiekamība; ceroid lipofuscinoses; sialidozes; Ramsay Hunt sindroms; nekonkurējošs epilepsijas stāvoklis; daži autosomāli dominējošā ataksija.

Hiporefleksija vai asfleksija, bieži samazinot pro-koncepcijas un vibrācijas sajūtas:

Frīdriha Ataksija; cita iedzimta vai "deģeneratīvā" ataksija; alkoholisko smadzenīšu deģenerācija; E vitamīna nepietiekamība; hipotireoze; ataksija-telangiektātija; pigmenta xeroderma; leikodistrofija; Millera Fišera sindroms.

Nedzirdība:

Dažas iedzimtas ataksijas; mitohondriju encefalomielopātija.

Trausli, trausli mati:

Arginīnsukccināzes (iedzimtas autosomālās recesīvās slimības) trūkums, ko izraisa fiziskās un garīgās attīstības aizkavēšanās; epilepsija; ataksija; traucēta aknu funkcija; trausli un augoši mati; pastiprināta izdalīšana no arginīns-jūras suku skābes.

Matu izkrišana:

Talija intoksikācija; gipotireoze; adrenoreceptorimieloneopātija.

Zema matu robeža:

Izmainojumi krūšu kurvja savienojuma zonā un liela pakauša balsts.

Ādas izmaiņas:

Teleangiektazija, īpaši konjunktīvas, deguna, ausīm, ekstremitāšu locītavas virsmas (ataksija-telangiektāzija); jutība pret gaismu, ādas audzēji (pigmentēta kserodermija); pellagrope līdzīgi izsitumi (Hartnup slimība); sausa āda (hipotireoze, Refsum slimība, kokaīna sindroms); pigmentācija (adrenolekumomielo neiropātija).

Izmaiņas acu zonā:

Teleangiektāzija; Kaisera-Fleiscera gredzens (Vilsona-Konovalova slimība); Tīklenes angioma (Gipels-Lindau slimība, kurai pievienotas smadzenīšu hemangiomas); katarakta (iedzimtas masaliņas, holesterīns, Sjogrena-Larssona sindroms, mitohondriju encefalomiopātija); anilīds (žilpsijas sindroms, ko izraisa iedzimta neresveces trūkums, aizkavēta garīgā attīstība un smadzenītes ataksija).

Drudzis:

Drudzis var palielināt intermitējošas metabolisma ataksijas izpausmes; drudzis var izpausties kā smadzenītes abscess, vīrusu cerebellīts, disko sēme.

Vemšana:

Asiņošana vai smadzeņu infarkts; akūta demielinizācija; tilpuma process aizmugurējā galvaskausa izejā; Pārtraukta vielmaiņas ataksija.

Hepatosplenomegālija:

Niman-Pick slimība, C tips; Vilsona-Konovalova slimība; alkoholisms; daži bērna metabolisma ataksija.

Sirds slimība (kardiomiopātija, vadīšanas traucējumi): Frīdriha ataksija.

Zema izaugsme:

Mitohondriālā encefalomiopātija, ataksija-telangiektātija, kokaīna sindroms, Sjogrena-Larsena sindroms.

Gipogonadisms:

Recesīvā ataksija ar hipogonadismu; mitohondriālā encefalomiopātija; ataksija-telangiektātija; adrenoleukemieloneuropatija; Sjögrena-Larsena sindroms.

Skeleta deformācijas:

Frīdriha Ataksija; Sjogrena-Larsena sindroms un citi smadzeņu deģenerācijas ar agrīnu sākumu; iedzimtas maņu un mehāniskās neiropātijas.

Imūndeficīts:

Ataksija-telangiektazija; vairāku karbonilāzes deficītu.

Uztura traucējumi:

E vitamīna nepietiekamība; alkoholisms.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]