Sistēmiskās sklerodermijas cēloņi

Sistēmiskās sklerodermijas cēloņi ir sarežģīti un nepietiekami pētīti. Tiek ierosināts veikt daudzfaktoru slimības ģenēzi, kas saistīta ar nelabvēlīgu eksogēnu un endogēnu faktoru mijiedarbību ar ģenētisku slimības predispozīciju. Papildus nozīmi infekciju (vīrusu uc), dzesēšanas, vibrāciju, traumas, stresa un izmaiņām endokrīno īpašu uzmanību, lai izraisītu darbību ķīmisko vielu (rūpniecības, sadzīves, gremošanas) un atsevišķām narkotikām. Ir identificēti daži ģenētiski predisprieguma (predeterminācijas) mehānismi sistēmiskai sklerodermijai, kurus aktīvi pētīja pēc tam, kad tika konstatēti slimības ģimenes agregāti. Tika apstiprināta hromosomu nestabilitātes klātbūtne pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Tika konstatēts, kombināciju dažu allēļu audu saderības antigēnu un sistēmu (HLA) ar sistēmiskās sklerodermijas: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, Dru, DRw52, atšķiras dažādās populāciju.

[1], [2], [3], [4]

Sistēmiskās sklerodermijas patoģenēze

Sistēmiskās sklerozes patoģenēze veido imunitātes traucējumi, un mikrocirkulācijas fibrozoobrazovaniya mijiedarbībā esoši līmenī šūnas (imūnās šūnas - fibroblasti - endotēlija asins šūnas) (. Adhēzijas molekulu, augšanas faktoriem, interleikīniem, un citi) un receptoru ligandu sistēmas.

Liels zinātniskā un praktiskā nozīme ir izveidota asociācija starp specifiskas sistēmiskās sklerodermijas autoantivielu, ģenētisko marķieru un VDK daži klīniskās pazīmes. Tātad, antitsentromernye antivielas apvienojumā ar marķieriem HLA DR1, DR4 un ierobežoti ādas bojājumiem, plaušu hipertensiju un hronisku laukums un antitopoizomeraznye antivielu - ar DR3, DR5, DQ7, izkliedēta bojājums ādas, plaušu fibrozes un strauji progresējošu gaitu sistēmiskās sklerodermijas. Tika pierādīta T-šūnu traucējumu patogēnā loma, viņu līdzdalība asinsvadu patoloģijas un fibrozes attīstībā SDS. Jo agrīnā stadijā slimības izstādīt perivaskulāru infiltrāciju dermā ar CD4- T limfocītu gļotaini pietūkums asinsvadiem, uzkrāšanās aktivizēts fibroblastus un tuklo šūnu šajā perivaskulāru telpā, izpausmi ICAM-1 uz endotēlija šūnām. Sakāvi kuģi un microvasculature - vissvarīgākais posms patoģenēzē sistēmisko sklerozi un morfoģenēzes. Kas raksturīgs ar pazīmēm aktivāciju un iznīcināšanas endotēlija, gludās muskulatūras šūnu proliferācija, intimālās sabiezēšanas un luminal pietuvojušies mikrocirkulācijas trombozi. Palielināts kollagenoobrazonanie un fibroze bauda komandējošs pozīciju patoģenēzē un izraisa sistēmas skleroderii definē nosological specifiskumu slimību. Hiperaktivitātes fibroblastu iespējams ģenētiski noteikta, noved pie pārprodukciju ekstracelulāro matricas komponentiem, un palielināt neofibrillogeneza ģeneralizēta fibrozi.