Sarkoidoze un glaukoma

Sarkoidoze - sistēmiska slimība, ko raksturo veidošanās noncaseating, granulomatozs iekaisuma infiltrāti plaušās, ādā, aknās, liesā, centrālo nervu sistēmu, un acis.

Acu bojājumi novēroti 10-38% pacientu, kas slimo ar sistēmisku sarkoīdozi. Acs sarkoidoze, kas izpaužas kā priekšējā, vidējā, aizmugurējā vai panoveīts, noved pie hroniskas granulomatozā uveīta attīstības.

[1], [2], [3], [4]

Sarkoidoze saistītās glaukomas epidemioloģija

No Āfrikas amerikāņi sarkoidoze iedzīvotāju notiek 8-10 reizes biežāk nekā baltumus ar iedzīvotājiem, un tas ir 82 gadījumi uz 100 000. Slimības var attīstīties jebkurā vecumā, bet biežāk pacientiem 20-50 gadu vecumā. Aptuveni 5% no pieauguša uveīta un 1% no bērna uveīta ir saistīti ar sarkoidozi. Sarkoidozes acu bojājumu gadījumos 70% gadījumu ietekmē priekšējo segmentu un aizmugures segmenta bojājumu novēro mazāk kā 33% gadījumu. Aptuveni 11-25% pacientu ar sarkoidozi attīstās sekundāra glaukoma, biežāk ar priekšējā segmenta bojājumu. Āfrikas amerikāņu pacienti ar sarkoidozi biežāk attīstās sekundāro glaukomu un aklumu.

[5], [6], [7], [8], [9]

Kas izraisa sarkoidozi?

Development of pacientiem ar sarkoidozi okulārās hipertensijas glaukomu notiek trabekulāro tīklu obstrukciju ar hronisku iekaisumu, kā arī aizverot priekšējās kameras leņķi, jo veidojoties perifēro priekšējo un aizmugures synechia un varavīksnenes bombazh. Ar traucējumiem intraokulārā šķidruma var arī izraisīt neovascularization no priekšējā segmenta un ilgu uzņemšanas glikokortikoīdus.

Sarkoidoze saistītas glaukomas simptomi

Lielākajai daļai pieaugušo ar sarkodoze slimniekiem plaušu darbības traucējumi, klepus, sēkšana, sēkšana vai elpas trūkums fiziskās slodzes laikā. Citas sarkoidozes izpausmes ietver vispārīgus simptomus, piemēram, drudzi, nogurumu un svara zudumu. Diagnozes laikā bieži vien simptomātija nav pieejama. Kad acis tiek ietekmētas, pacientiem ir tendence sūdzēties par sāpēm acīs, apsārtumu, fotobumbiju, peldošu necaurlaidību, attēla izplūšanu vai redzes asuma samazināšanos.

Slimības gaita

Acs sarkoidoze var būt akūta un paātrināta, vai arī tai ir hronisks, atkārtota vai nepārtrauktā kustība. Sarkoidozes uveīta hroniskās formas prognoze ir visnopietnākā saistībā ar komplikāciju (glaukomu, kataraktu vai makulas tūsku) veidošanos.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Sarkoidoze saistītās glaukomas diagnostika

Diferenciāldiagnozes sarkoidoze jāveic ar citiem apstākļiem, kādos attīstās granulomatozie panuveit piemērs sindroms Vogt-Koyanagi-Harada, simpātisks oftalmija un tuberkulozi. Jāņem vērā acu bojājumu iespējamība sifilīzē, laima slimības, primārās intraokulārās limfomas un parsplanīta gadījumā.

[18], [19], [20], [21]

Laboratorijas pētījumi

"Sarkoidoze" Diagnosis pēc atklāšanas non-caseating granulomu vai necrotic vai granulomatozes iekaisumu biopsijas audos no pacienta, kuru citām granulomatozie slimības (tuberkuloze, un sēnīšu infekcija), tika izslēgti. Primārajā diagnostikā sarkoidoze plaušu rentgenstarojumu jāveic, lai noteiktu līmeni, un angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) asins serumā. Lizocīmu koncentrācija var palielināt serumā, kas īpaši mazāk nekā ACE koncentrāciju, - marķieri slimības. Tomēr AKE koncentrācija var palielināt veseliem bērniem, tāpēc šis kritērijs bērniem ir mazāk vērtīgi diagnozes. Parādīts pacēlumu intraokulārā un AKE cerebrospinālajā šķidrumā pacientiem ar sarkoidoznym bojājums acs un centrālās nervu sistēmas (attiecīgi sarkoidozny uveīta un neirosarkoidozi). Papildu pētījumi palīdz apstiprināt diagnozi izpēti imunoloģisko tolerances, plaušu funkcionālo testu, pētījums Ga kontrasta neuzlabotā datortomogrāfijā krūtīs, bronhoalveolārajos skalošanu un transbronchial biopsiju.

Oftalmoloģiskā izmeklēšana

Acu bojājums sarkoidozē parasti ir divpusējs, lai gan tas var būt gan vienpusējs, gan izteikts asimetrisks. Biežāk ar sarkoidozi attīstās granulomatozais uveīts, bet var būt bez granulomatozes. Pārbaudē atklājas ādas un orbītu granulomas, asaru dziedzeru palielināšanās un plakstiņu nodulāra konjunktīvas veidošanās un vaigiem. Izpētot radzeni, parasti tiek identificētas lielas tauku nogulsnes un monētu tipa infiltrāti, retāk radzenes apakšējā daļā redzams endotēlija miglošanās. Ar plašu priekšējās un perifērās priekšējās sinekijas palīdzību palielinās intraokulārais spiediens un attīstās sekundārā iekaisuma glaukoma, kas saistīta ar priekšējās kameras leņķa slēgšanu vai varavīksnenes bombardēšanu. Bieži vien ar smagu aknu priekšējā segmenta iekaisumu atklāj Coeppe un Busacca (Busacca) mezgliņus uz varavīksnenes.

Mugurējās no acs sakāves sarkoidoze, ir mazāks nekā priekšējās segmentā sakāvi. Pētījumā stiklainā bieži parāda iekaisumu ar apduļķošanās un uzkrāšanos iekaisuma produktu apakšā. Pārbaude fundus var noteikt ar dažādas modifikācijas, ieskaitot perifēro tīklenes vaskulīts, perifēro eksudāts tipa kupenas, asinsizplūdums, eksudāti tīklenē perivaskulāru Granulomatozas mezgliņu veidošanās, Dalen-Fuchs mezglu un tīklenes neovascularization un subretināla neovascularization redzes nerva. Arī atrodami granulomas tīklenē, asinsvadu apvalku, vai redzes nerva. Samazināts redzes asums sarkoidozes rodas dēļ veidojas cistiskās makulas tūskas, optiskais neirīts kad granulomatozie infiltrācija un sekundāro glaukomu.