Reimatiskais drudzis: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Reimatiskais drudzis (Sidenhema horeja) ir autoimūna neiroloģiska komplikācija, kas rodas pēc iepriekšējas A grupas β-hemolītiskā streptokoka infekcijas. To raksturo ātras, aritmiskas nekontrolējamas kustības, muskuļu hipotonija, koordinācijas traucējumi un tipiskas pazīmes, piemēram, "piena satvēriens", "mēles vicināšana" un roku "ķeršana ar karoti". Visbiežāk tas skar bērnus vecumā no 5 līdz 15 gadiem, taču slimība rodas arī pusaudžiem un retāk pieaugušajiem; dažiem pacientiem ir iespējami recidīvi, tostarp grūtniecības laikā ("grūtniecības horeja"). [1]

Horeja var rasties kā vienīgā reimatiskā drudža izpausme vai būt saistīta ar kardītu un artrītu. Tā kā starp horejas sākumu un horejas sākumu paiet ilgs latentuma periods, iepriekšējas streptokoku infekcijas laboratoriskās pazīmes bieži vien izzūd līdz izmeklēšanas brīdim, un rīkles uztriepes bieži vien ir negatīvas; tāpēc diagnoze balstās uz klīnisko izmeklēšanu kombinācijā ar ehokardiogrāfiju un nesenas infekcijas seroloģiskajiem marķieriem. [2]

Pašreizējā izpratne par patogenēzi saista horeju ar "molekulāro mimikriju": antivielas, kas ražotas pret streptokokiem, savstarpēji reaģē ar striatuma neironu antigēniem (tostarp tubulīnu, GM1 lizogangliozīdu un dopamīna receptoriem), aktivizējot kalcija-kalmodulīna atkarīgo proteīnkināzi II un pārtraucot dopamīnerģisko pārraidi. Šie mehānismi izskaidro gan motoriskos, gan uzvedības simptomus. [3]

Ārstēšana apvieno trīs pieejas: streptokoku izskaušanu, horejas simptomu kontroli un recidīvu profilaksi. Jauns 2024. gada datu apkopojums parādīja, ka kortikosteroīdu lietošana vismaz 1 mēnesi, antibiotiku un valproiskābes lietošana ir saistīta ar īsāku horejas ilgumu un zemāku recidīvu biežumu. Atjauninātajās 2024. gada Pasaules Veselības organizācijas vadlīnijās ir arī sīki aprakstīta sekundāra profilakse ar benzatīna benzilpenicilīnu. [4]

Kods saskaņā ar ICD-10 un ICD-11

Starptautiskajā slimību klasifikācijā, desmitajā pārskatītajā redakcijā, reimatiskā drudža primārais kods ir kategorijā "Akūts reimatiskais drudzis". ICD-10 izmanto kategoriju I02 "Reimatiska horeja" ar apakšnodaļu pēc sirds iesaistes: I02.0 "ar sirds iesaisti" un I02.9 "bez sirds iesaistes". Tas ir svarīgi medicīniskajai statistikai, pacientu maršrutēšanai un sekundārās profilakses pamatojumam. [5]

Klasifikācijas vienpadsmitajā pārskatītajā versijā (ICD-11) reimatiskais drudzis ir iekļauts akūtu reimatisko drudžu blokā ar kodu 1B42. Mirstības un saslimstības standartos (MMS) blakus atrodas 1B40 "Akūts reimatiskais drudzis bez norādes par sirdsdarbības traucējumiem" un 1B41 "...ar sirdsdarbības traucējumiem". Kodējot saskaņā ar ICD-11, ir svarīgi ņemt vērā pašreizējo MMS versiju (piemēram, 2025-01) un nacionālās adaptācijas. [6]

1. tabula. Kodi un formulējumi (ICD-10 salīdzinājumā ar ICD-11)

Klasifikācija	Kods	Formulējums
ICD-10	I02	Reimatiskā horeja
ICD-10	I02.0	Reimatiska horeja ar sirds bojājumiem
ICD-10	I02.9	Reimatiskais drudzis bez sirdsdarbības traucējumiem
ICD-11 MMS	1B42	Reimatiskā horeja
ICD-11 MMS	1B40-1B41	Akūti reimatiskie drudži ar/bez sirdsdarbības traucējumiem (blakus kategorijas)

Epidemioloģija

Reimatiskais drudzis joprojām ir visizplatītākā iegūtā horejas forma bērniem visā pasaulē. Saskaņā ar dažādiem avotiem, horeja rodas 20–40 procentiem pacientu ar reimatisko drudzi; dažās kohortās tā ir aptuveni 25–30 procentiem. Izplatība ir augstāka reģionos ar augstu streptokoku infekciju un reimatiskā drudža sastopamību. [7]

Akūta reimatiskā drudža rādītāji skolēniem pasaulē svārstās no aptuveni 8 līdz 51 gadījumam uz 100 000 gadā, un vidējie aprēķini ir aptuveni 19 gadījumi uz 100 000. Valstīs ar augstiem ienākumiem rādītāji ir ievērojami zemāki, savukārt dažās pamatiedzīvotāju vai sociāli nelabvēlīgā situācijā esošo iedzīvotāju kopienās rādītāji var sasniegt desmitiem gadījumu uz 100 000. [8]

Saslimstības maksimums ir 8–10 gadi; meitenes tiek skartas nedaudz biežāk. Ievērojamā daļā gadījumu horeja ir vienīgā izpausme, un tā sākas 1–7 mēnešus pēc faringīta, kas atšķiras no artrīta un kardīta, kas parasti rodas 2–4 nedēļas vēlāk. Recidīvi tiek aprakstīti 16–42 procentiem pacientu, visbiežāk pirmajos gados pēc slimības sākuma. [9]

Neskatoties uz ilgstošu saslimstības samazināšanos attīstītajās valstīs, Sidenhema horeja joprojām ir ļoti izplatīta vidējo un zemo ienākumu reģionos. Ehokardiogrāfijas un sekundārās profilakses reģistru pieejamības palielināšana ir būtiska, lai samazinātu smagu iznākumu, tostarp hronisku vārstuļu defektu, sastopamību. [10]

2. tabula. Epidemioloģija: aptuvenās vērtības diapazoni

Indikators	Pakāpe
Horejas izplatība pacientiem ar reimatisko drudzi	20–40 % (bieži vien ≈25–30 %)
Reimatiskā drudža (bērnu) ikgadējā sastopamība pasaulē	~19 uz 100 000 (diapazons no 8 līdz 51)
Horejas sākuma maksimālais vecums	8–10 gadi
Latentais periods pēc faringīta	1–7 mēneši
Horejas atkārtošanās biežums	16–42%

Iemesli

Izraisošais faktors ir iepriekšēja infekcija ar A grupas β-hemolītisko streptokoku, visbiežāk faringīts vai skarlatīna. Horejas sākums parasti aizkavējas pēc inficēšanās, salīdzinot ar artrītu vai kardītu, centrālās nervu sistēmas imūnās atbildes īpatnību dēļ. [11]

Ģenētiskā predispozīcija, iespējams, ietekmē risku, taču neviens atsevišķs gēna modifikators viennozīmīgi nenosaka horejas attīstību; svarīgāka ir imunoģenētisko faktoru kombinācija un streptokoku iedarbība pārpildītos apstākļos ar sliktu piekļuvi primārajai aprūpei. [12]

Imunoloģiskie mehānismi ietver antivielu veidošanos, kas savstarpēji reaģē ar bazālo gangliju antigēniem (tubulīnu, GM1 lizogangliozīdu, dopamīna D1/D2 receptoriem), kas traucē neiromodulāciju un izraisa motoriskus un neirobiheiviorālus simptomus. [13]

Atkārtotas streptokoku infekcijas palielina recidīva risku; atbilstoša sekundāra profilakse samazina atkārtotu epizožu biežumu un vārstuļu bojājumu smagumu. [14]

Riska faktori

Sociālie veselības faktori — pārapdzīvoti mājokļi, ierobežota piekļuve veselības aprūpei, neregulāra kakla sāpju ārstēšana — ir tieši saistīti ar lielāku reimatiskā drudža un līdz ar to arī horejas sastopamību.[15]

5–15 gadu vecums un sieviešu dzimums ir saistīti ar paaugstinātu horejas risku; tā var sākties pusaudžiem un pieaugušajiem, bet retāk. [16]

Neārstētas vai bieži atkārtotas rīkles infekcijas, primārās profilakses trūkums un sekundārās profilakses neievērošana palielina recidīva iespējamību.[17]

Īpašas situācijas — grūtniecība un pēcdzemdību periods — var izraisīt iepriekš piedzīvotas horejas ("grūtniecības horejas") recidīvu. Veselības tīkls

3. tabula. Riska faktori (pēc modificējamības)

Kategorija	Piemēri
Nav modificējams	Vecums 5–15 gadi; meitene; reimatisma drudža anamnēze
Daļēji modificējams	Grūtniecība (atkārtošanās risks); ģimenes sabiedēšana
Modificējams	Neārstēts vai bieži atkārtots streptokoku faringīts; zema sekundārās profilakses ievērošana; ierobežota piekļuve primārajai aprūpei

Patoģenēze

Patoģenēzes atslēga ir molekulārā mimikrija starp streptokoku antigēniem un neironu struktūrām. Antivielas pret streptokoku ogļhidrātu antigēnu atpazīst tubulīnu un GM1 lizogangliozīdu, kā arī dopamīna receptorus, kas aktivizē kalcija-kalmodulīna atkarīgo proteīnkināzi II un maina sinaptisko pārraidi. [18]

Ir pierādījumi par paaugstinātu anti-D1R un anti-D2R antivielu līmeni dažiem pacientiem un to saistību ar motorisko un uzvedības simptomu smagumu; tomēr šie marķieri vēl nav kļuvuši par ikdienas klīniskajiem testiem rezultātu mainīguma un metodoloģisko ierobežojumu dēļ. [19]

Neiroattēlveidošana horejas gadījumā bieži vien nav specifiska, taču dažiem pacientiem ir aprakstītas pārejošas izmaiņas bazālajos ganglijos; patoloģiski tiek uzskatīts par imūn-iekaisuma bojājumu corpus striatum bez nekrozes. [20]

Tādējādi Sidenhema horeja ir bazālo gangliju postinfekcioza autoimūna encefalīta modelis, kurā dopamīnerģisko ceļu nelīdzsvarotība izraisa hiperkinēzes un emocionālu labilitāti. [21]

Simptomi

Motoriskās izpausmes ietver aritmiskas "dejojošas" kustības, motoro nepastāvību ("piena satvēriena" pazīme), "šaujošu" mēli, dizartriju, gaitas un rokraksta traucējumus. Kustības pastiprinās uzbudinājuma laikā un izzūd miega laikā; dažiem pacientiem rodas smaga hipotonija ("horea paralytica"). [22]

Neiropsihiatriskie simptomi — emocionāla labilitāte, trauksme, aizkaitināmība, miega traucējumi, uzmanības deficīts, obsesīvi kompulsīvu izpausmju saasināšanās — bieži vien pavada motoriskus traucējumus un var dominēt ainā. [23]

Simptomātiskais modelis parasti ir vispārināts, bet ir iespējama hemihoreja. Bērniem simptomi var attīstīties pakāpeniski, bieži vien nepareizi interpretējot tos kā "neveiklību" un akadēmisko sniegumu pasliktināšanos, pirms attīstās atklāta hiperkinēze. [24]

Kombinācijā ar reimatisko kardītu novēro nogurumu, elpas trūkumu un tahikardiju; ir svarīgi aktīvi meklēt asimptomātisku vārstuļu slimību, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju. [25]

4. tabula. Biežākie simptomi un klīniskās pazīmes

Grupa	Piemēri
Motors	Horeiskas kustības, piena satveršana, roku satveršana ar karoti, izspiedusies mēle, dismetrija, rokraksta traucējumi
Tonis/stiprums	Hipotensija, vājums; smagos gadījumos - "horeja paralītika"
Runa/gaita	Dizartrija, eksplozīva runa; nestabila gaita
Neirobiheiviorālā	Emocionāla labilitāte, trauksme, aizkaitināmība, miega traucējumi, uzmanības deficīts/apsēstības
Sirds (ja ir kardīts)	Sirds trokšņi, tahikardija, elpas trūkums, nogurums

Klasifikācija, formas un posmi

Klīniski izšķir "tīru" horeju (bez sirds vai locītavu bojājumu pazīmēm) un horeju, kas saistīta ar tipisku reimatisko drudzi (ar kardītu un/vai artrītu). Šī gradācija ietekmē uzraudzības taktiku un sekundārās profilakses ilgumu. [26]

Atkarībā no kustību un hipotonijas smaguma pakāpes – no vieglas līdz smagai "horejas paralītikas" formai, kad bērns nevar patstāvīgi sēdēt un staigāt; šim stāvoklim nepieciešama hospitalizācija un aktīva terapija. [27]

Atkarībā no slimības gaitas izšķir pirmo epizodi un recidīvu; recidīvi bieži rodas pirmajos gados un dažreiz tos provocē grūtniecība vai hormonālas izmaiņas. [28]

ICD-10 statistikas nolūkos tiek izšķirtas formas ar sirds bojājumu (I02.0) un bez tā (I02.9); ICD-11 akūtu reimatisko drudžu blokā ir neatkarīgs virsraksts 1B42. [29]

Komplikācijas un sekas

Reimatiskā procesa galvenās ilgtermiņa sekas ir hroniska vārstuļu patoloģija (visbiežāk mitrālā regurgitācija). Pat ar "tīru" horeju subklīniska kardīta risks attaisno aktīvu ehokardiogrāfisku skrīningu. [30]

Neiroloģiski simptomi dažiem pacientiem var saglabāties mēnešiem ilgi; iespējami recidīvi un viegli atlikušie smalko motoriku, uzmanības vai garastāvokļa traucējumi. Pašreizējie novērojumu dati liecina, ka ilgstoša kortikosteroīdu terapija un sekundāra profilakse ir saistīta ar īsāku simptomu ilgumu un zemāku recidīvu biežumu. [31]

Smagas hipotensijas gadījumā ir iespējami kritieni, aspirācija un dehidratācija; nepieciešama atbalstoša aprūpe, uztura korekcija un traumu profilakse. [32]

Ģimenes psihosociālais slogs ir augsts; uzraudzības programmas un sekundārās profilakses reģistri uzlabo ievērošanu un rezultātus. [33]

Kad apmeklēt ārstu

Nekavējoties – ja bērnam pēkšņi parādās saraustītas kustības, runas vai rokraksta traucējumi vai nestabila gaita, īpaši pēc kakla sāpēm pēdējo 1–7 mēnešu laikā. Tas palīdz ātri izslēgt ārkārtas stāvokļus un uzsākt atbilstošu ārstēšanu. [34]

Steidzami — ja ir smagas hipotensijas ("horea paralytica") pazīmes: nespēja sēdēt vai stāvēt, apgrūtināta ēšana, aspirācijas epizodes. Nepieciešama hospitalizācija un atbalstoša terapija. [35]

Plānota, bet ne atlikta — ja rodas sirdsklauves, elpas trūkums, nogurums vai jauni sirds trokšņi: tas var liecināt par kardītu, kam nepieciešama ehokardiogrāfija un uzraudzības pielāgošana. [36]

Un ir obligāti, lai ārsts izvēlētos alternatīvu shēmu un palīdzētu ievērot profilakses norādījumus, ja vien aizmirstat veikt benzatīna-benzilpenicilīna injekciju vai rodas šaubas par tās panesamību. [37]

Diagnostika

1. solis. Horejas klīniskā pārbaude. Motorisko pazīmju (piena satveršana, "šaujoša" mēle, motorā nepakļāvība), neiroloģiski uzvedības simptomu un hipotonijas pakāpes novērtējums. Medikamentozi un vielmaiņas cēloņi tiek izslēgti. [38]

2. solis. Saistības ar nesen pārslimotu streptokoku infekciju apstiprināšana. Seroloģija: antivielas pret streptolizīnu O un dezoksiribonukleāzi B. Paturiet prātā, ka titri var samazināties līdz horejas sākumam; negatīvs rezultāts neizslēdz diagnozi. Rīkles uzsējums ir mazāk informatīvs. [39]

3. solis. Meklējiet kardītu. Visiem pacientiem jāveic elektrokardiogrāfija (dažreiz PR intervāla pagarināšanās) un Doplera ehokardiogrāfija, lai atklātu subklīnisku vārstuļu slimību; Doplera ehokardiogrāfija ir iekļauta reimatiskā drudža diagnostikas kritērijos (Džonsa 2015. gada redakcija). [40]

4. solis. Pamata laboratorijas izmeklējumi. Pilna asins aina, C-reaktīvais proteīns un eritrocītu grimšanas ātrums (izolētas horejas gadījumā var būt normāls), bioķīmija; ja nepieciešams, grūtniecības tests pusaudžiem. [41]

5. solis. Neiroattēlveidošana un papildu testi — ja norādīts. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai izslēgtu citus horejas cēloņus (vaskulītu, audzēju, insultu, Vilsona slimību), īpaši netipiska vecuma, fokālo simptomu vai netipiskas evolūcijas gadījumos. Vara/ceruloplazmīna, vairogdziedzera hormonu un antineironu antivielu testi — ja norādīts; pēdējie joprojām ir balstīti uz pētījumiem un nav iekļauti standartā. [42]

5. tabula. Diagnostikas metodes un sagaidāmie rezultāti

Metode	Ko mēs meklējam?	Komentāri
Klīnika	Horeja, hipotonija, uzvedības simptomi	Klīniskā diagnoze
Seroloģija	Antivielas pret streptolizīnu O, anti-DNāzi B	Var būt normāli izolētas horejas gadījumā
EKG	PR paplašinājums	Nespecifisks
Ehokardiogrāfija ar Doplera ultraskaņu	Subklīniska regurgitācija	Iekļauts Džounsa 2015. gada kritērijos
MRI	Alternatīvu likvidēšana	Bieži vien bez konkrētās informācijas

Diferenciālā diagnoze

Bērniem reimatiskais drudzis ir jādiferencē no sistēmiskās sarkanās vilkēdes ar horeju, Vilsona slimības, labdabīgas iedzimtas horejas (NKX2-1 mutācijas), infekcioziem un postinfektoziem horejas sindromiem, tireotoksikozes un zāļu izraisītām diskinēzijām. Diagnozi palīdz sašaurināt vecums, ģimenes anamnēze, oftalmoloģiskas pazīmes (Kaizera-Fleišera gredzeni), vara/ceruloplazmīna testi, autoantivielu profili un neiroattēlveidošana.

Pusaudžiem un pieaugušajiem tiek pievienota grūtniecības horeja, Hantingtona slimības sākums un asinsvadu cēloņi. Medikamentozas etioloģijas gadījumos (neiroleptiskie līdzekļi, levodopa, pretkrampju līdzekļi) reimatiskie marķieri nav, un saistība ar terapijas sākumu ir skaidra.

Poststreptokoku neiropsihiatriskie sindromi (PANDAS) tiek aplūkoti atsevišķi. Lai gan tiem ir daži kopīgi imūnmehānismi ar Sidenhema horeju, diagnostikas kritēriji atšķiras; PANDAS dominē apsēstības/tiki, savukārt horejai raksturīgas hiperkinēzes un hipotonija. [43]

Visbeidzot, ir svarīgi nepalaist garām “maskējošo” smagu hipotensiju (horea paralytica), kad gandrīz nav motorisku darbību un pacients ir imobilizēts vājuma dēļ – šī pati par sevi ir smaga reimatiskās horejas forma, nevis atsevišķa diagnoze. [44]

6. tabula. Diferenciālrindas (īsumā)

Štats	Atšķirīgās iezīmes
Reimatiskā horeja	Horeja + hipotensija; saistīta ar nesen pārciestu stenokardiju; bieži subklīniska kardīta
SLE horeja	Autoimūnas marķieri, sistēmiskas izpausmes, nav saistības ar streptokoku
Vilsona slimība	Kaizera-Fleišera gredzeni, zems ceruloplazmīna līmenis, aknu pazīmes
Labdabīga iedzimta horeja	Agrīna sākšanās, ģimenes anamnēze, stabila gaita
Zāļu izraisītas diskinēzijas	Saistība ar neiroleptisko līdzekļu/dopaminomimētisko līdzekļu lietošanu
Tireotoksikoze	Tahikardija, svara zudums, paaugstināts vairogdziedzera hormonu līmenis
PANDAS	Obsesīvi kompulsīvi traucējumi/tiķi ir izteikti, nav kardīta pazīmju

Ārstēšana

Terapijas mērķi ir nomākt poststreptokoku procesa aktivitāti, kontrolēt hiperkinēzi un uzvedības traucējumus, kā arī novērst recidīvus un vārstuļu bojājumus. Praksē tas nozīmē: antibiotikas streptokoku izskaušanai, horejas simptomātisku ārstēšanu un ilgstošu sekundāru profilaksi. [45]

Streptokoku primāro izskaušanu veic ar vienu intramuskulāru benzatīna benzilpenicilīna devu vai desmit dienu fenoksimetilpenicilīna kursu. Pacientiem ar patiesu alerģiju pret beta-laktāmiem ir pieņemami lietot makrolīdus (piemēram, eritromicīnu). Šis solis ir svarīgs pat negatīvu kultūru gadījumā, jo tas samazina baktēriju kolonizāciju un pārnešanas risku. [46]

Hiperkinēziju simptomātiska terapija tradicionāli ietver dopamīna antagonistus (haloperidolu, risperidonu) un pretkrampju līdzekļus (valproisko skābi, karbamazepīnu). Saskaņā ar 2024. gada individuālo metaanalīzi ilgstoša (vismaz 1 mēneša) kortikosteroīdu lietošana samazināja horejas vidējo ilgumu no aptuveni 2,8 līdz 1,2 mēnešiem; valproiskā skābe un antibiotikas bija saistītas ar zemāku recidīva risku. Tas apstiprina kombinētās stratēģijas pamatojumu. [47]

Kortikosteroīdus (piemēram, prednizolonu, kura deva tiek pakāpeniski samazināta 4–6 nedēļu laikā) lieto vidēji smagas vai smagas formas gadījumā, īpaši gadījumos, kad ir paralītiska horeja vai smagi uzvedības traucējumi. Izvēle tiek veikta, pamatojoties uz vienlaicīgu kardītu. Novērojumu dati liecina par klīnisku ieguvumu, taču randomizēti pētījumi par optimālām shēmām ir nepietiekami; ir svarīgi uzraudzīt blakusparādību rašanos. [48]

Refraktāras horejas gadījumā ir iespējamas otrās izvēles imunoterapijas — intravenoza imūnglobulīna ievadīšana un plazmaferēze. Šīs metodes tiek apsvērtas smagos gadījumos un gadījumos, kad reakcija uz steroīdiem un simptomātiskiem medikamentiem nav pietiekama; pierādījumu bāze ir ierobežota, un lēmumus pieņem daudznozaru komanda. [49]

Starp jaunām un "krustotām" pieejām levetiracetāma vai tetrabenazīna lietošana tiek apspriesta kā alternatīvas standarta līdzekļu nepanesības gadījumos; pierādījumu ir nedaudz mazāk, taču atsevišķu gadījumu sērijas apraksta efektivitāti. Šeit īpaši svarīga ir drošība un individuālā devas titrēšana. [50]

Horejas paralītiskās garīgās veselības atbalsta pasākumi ietver kritienu un aspirācijas profilaksi, uztura atbalstu, fizioterapiju un ergoterapiju. Mērķis ir saglabāt funkcionālo neatkarību, kamēr imūnsistēmas aktivitāte mazinās. Ja nepieciešams, tiek konsultēti logopēdi un psihologi. [51]

Sekundārā profilakse ir stūrakmens. Benzilpenicilīna intramuskulāra ievadīšana ik pēc 4 nedēļām (dažos augsta riska apstākļos ik pēc 3 nedēļām) samazina vārstuļu slimības recidīva un progresēšanas risku. Ilgums saskaņā ar amerikāņu ieteikumiem: bez kardīta - vismaz 5 gadi vai līdz 21 gadam (atkarībā no tā, kurš periods ir ilgāks); ar kardītu bez atlikušā defekta - 10 gadi vai līdz 21 gadam; ar pastāvīgu vārstuļu bojājumu - 10 gadi vai līdz 40 gadiem un ilgāk, dažreiz visu mūžu. 2024. gadā Pasaules Veselības organizācija atsevišķi uzsver pasākumu nozīmi, lai uzlabotu terapijas ievērošanu, un atļauj injekcijai pievienot lidokainu, lai mazinātu sāpes. [52]

Grūtniecības un pēcdzemdību perioda laikā nepieciešama koordinācija ar neirologu, kardiologu un dzemdību speciālistu. Lielākā daļa horejas simptomu reaģē uz vienām un tām pašām metodēm, taču zāļu izvēlē (piemēram, izvairīšanās no valproāta) un profilakses shēmās jāņem vērā risks auglim; prioritāte joprojām ir sekundāra profilakse ar penicilīnu. [53]

Visbeidzot, izglītojoši un organizatoriski pasākumi — reģistru uzturēšana, atgādinājumi par pierakstiem un ģimeņu apmācība "sāpīgās injekcijas" tehnikā ar anestēziju — palielina pabeigto injekciju procentuālo daļu līdz vairāk nekā 80 procentiem un ir saistīti ar labākiem rezultātiem. Tas ir tikpat svarīgi kā konkrētu medikamentu izvēle. [54]

7. tabula. Horejas simptomātiska terapija (īsa shēma)

Klase	Piemēri	Komentāri par efektivitāti
Dopamīna antagonisti	Haloperidols, risperidons	Tradicionāla izvēle, jāuzrauga ekstrapiramidālās iedarbības
Pretkrampju līdzekļi	Valproiskābe, karbamazepīns	Dati par recidīvu samazināšanos (valproāts)
Kortikosteroīdi	Prednizolons (kurss ≥1 mēnesis)	Horejas ilguma samazināšanās novērojumu datos
Imunoterapija	Intravenoza imūnglobulīna, plazmaferēze	Refraktāru smagos gadījumos
Alternatīvas	Levetiracetāms, tetrabenazīns	Saskaņā ar individuālām indikācijām

Profilakse

Primārā profilakse — savlaicīga streptokoku izraisītu kakla infekciju diagnostika un ārstēšana, sabiedrības veselības izglītošana, pārapdzīvotības samazināšana un uzlabota piekļuve primārajai aprūpei — samazina gan reimatiskā drudža, gan horejas risku. [55]

Sekundārā profilakse ietver regulāras benzatīna benzilpenicilīna injekcijas ik pēc 4 nedēļām (vai 3 nedēļām augsta riska indivīdiem) visiem tiem, kam ir bijis reimatiskais drudzis. Izvēloties alternatīvas alerģijas gadījumā, jāņem vērā streptokoku lokālā jutība pret makrolīdiem. [56]

Ir pierādīts, ka ievērošanas uzlabošana — vietējā anestēzijas līdzekļa pievienošana injekcijai, atgādinājumu organizēšana, ģimeņu izglītošana un atbalstīšana, kā arī reģistru uzturēšana — palielina pabeigto injekciju īpatsvaru un ir saistīta ar mirstības samazināšanos no reimatiskās sirds slimības. [57]

Vārstuļu skrīnings — Doplera ehokardiogrāfija ir ieteicama jebkura horejas gadījuma gadījumā, lai varētu agrīni atklāt vārstuļu slimību un noteikt profilakses ilgumu.[58]

8. tabula. Reimatiskā drudža profilakse

Līmenis	Mēri
Primārā	Iekaisuša kakla agrīna ārstēšana; drūzmēšanās mazināšana; piekļuve primārajai veselības aprūpei
Sekundārā	Benzatīna benzilpenicilīns reizi 4 nedēļās (vai reizi 3 nedēļās, ja risks ir augsts)
Adjuvants	Anestēzijas injekcijas, atgādinājumi, ģimenes izglītība, reģistri
Sirds skrīnings	Ehokardiogrāfija ar Doplera skaņu visiem pacientiem ar horeju

Prognoze

Vairumam pacientu simptomi izzūd 6–9 mēnešu laikā; ar atbilstošu terapiju un sekundāru profilaksi recidīva un smagu neiroloģisku seku risks samazinās. Tomēr dažiem bērniem joprojām ir viegli smalko motoriku un uzmanības traucējumi. [59]

Recidīvi ir iespējami, īpaši pirmajos gados un biežāk, ja netiek ievērota profilakse. Grūtniecība un hormonālie faktori var izraisīt simptomu atkārtošanos sievietēm, kurām bērnībā ir bijusi horeja. [60]

Sirds slimības prognozi nosaka kardīta agrīna atklāšana un ārstēšana. Regulāra ehokardiogrāfiska uzraudzība ļauj agrīni atklāt vārstuļu slimības progresēšanu un nekavējoties pielāgot profilaktiskos pasākumus vai apsvērt sirds ķirurģiskas iespējas. [61]

Iedzīvotāju līmenī izglītības programmas, reģistri un ilgtspējīgas benzatīna penicilīna piegādes ir pierādīti instrumenti reimatiskās sirds slimības un tās seku sloga mazināšanai. [62]

Bieži uzdotie jautājumi

Vai tā obligāti ir reimatiska horeja, ja bērnam raustās rokas?
Nē. Horejai bērniem ir daudz iemeslu, sākot no zāļu izraisītām diskinēzijām un tireotoksikozes līdz Vilsona slimībai un sistēmiskai sarkanajai vilkēdei. Reimatisko horeju apstiprina klīniskā izmeklēšana, nesen pārciestas streptokoku infekcijas seroloģiskie marķieri un ehokardiogrāfija.

Vai ir iespējams izārstēt šo stāvokli bez antibiotikām, ja kakls vairs nesāp?
Joprojām ir nepieciešams izskaust streptokoku un pēc tam veikt sekundāru profilaksi. Tas nav tik daudz paredzēts pašam kaklam, bet gan lai samazinātu recidīva un vārstuļu bojājumu risku. [63]

Kad tiek nozīmēti hormoni un imūnglobulīns?
Kortikosteroīdi ir indicēti vidēji smagiem vai smagiem gadījumiem: tie paātrina klīnisko uzlabošanos. Refraktāros smagos gadījumos, ko nosaka daudznozaru komanda, tiek izmantota intravenoza imūnglobulīna un plazmaferēzes ievadīšana. [64]

Cik ilgi nepieciešama penicilīna profilakse?
Tas ir galvenais elements. Tipiski ieteikumi ir šādi: bez kardīta – vismaz 5 gadi vai līdz 21 gada vecumam; ar kardītu – ilgāk; ar pastāvīgu vārstuļu slimību – līdz 40 gadu vecumam un dažreiz visu mūžu. Dažās valstīs ir ieviesti nacionāli pielāgojumi. [65]

Vai horeja ir bīstama grūtniecības laikā?
Visbiežāk tā ir iepriekšējas epizodes recidīvs. Nepieciešama kopīga pieeja, kurā iesaistīts neirologs, kardiologs un dzemdību speciālists; tiek turpināta sekundāra profilakse ar penicilīnu, un simptomātiska ārstēšana tiek izvēlēta individuāli, ņemot vērā augļa drošību. [66]

Papildu tabula: Sekundārās profilakses ilgums

Klīniskā situācija	Ieteicamais ilgums
Reimatiskais drudzis bez kardīta	≥5 gadi vai līdz 21 gadam (atkarībā no tā, kurš termiņš ir ilgāks)
Reimatisms ar kardītu bez atlikušā defekta	10 gadi vai līdz 21 gadam (atkarībā no tā, kurš periods ir ilgāks)
Pastāvīga vārstuļu slimība	10 gadi vai līdz 40 gadiem (atkarībā no tā, kurš termiņš ir ilgāks), dažreiz uz mūžu
Pēc vārsta nomaiņas	Parasti uz mūžu