Reimatiskā horeja

Reimatisko horeja (Sidenheima horeja, horeja, vai "deju Sv Vitus") - pats svarīgākais neiroloģiski traucējumi izpaužas ar asiem un nekontrolēta Greizā piespiedu kustības, muskuļu vājums un emocionāli traucējumi. Horeja var attīstīties kā viens simptoms ("tīra" horeja) vai saistībā ar citiem reimatiskas drudža izpausmes. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemioloģija

Reimatiskā horeja galvenokārt tiek konstatēta bērniem, pēc 20 gadiem tā ir reti sastopama. Parasti tā attīstās meiteņu vidū un gandrīz nekad nav zēniem pēc pubertātes perioda. Horejas izplatība pacientiem ar RL ir no 5 līdz 36%.

[6], [7], [8],

Simptomi reimatisks drudzis

Sidēna ķermeņa horeju raksturo emocionāla labilitāte, nekoordinētas kustības un muskuļu vājums.

1. Emocionālā labilitāte. Procesa sākumu var būt grūti noteikt, parasti bērns kļūst kaprīzs, aizkaitināms, slikts, nevēlas mācīties. Iespējams arī pārmērīgs uzbudinājums, miega un atmiņas traucējumi. Emocionālās izmaiņas tajās izpaužas nevajadzīgas uzvedības uzliesmojumos, tostarp raudāšanā un uztraukumā. Retos gadījumos garīgās patoloģijas var būt smagas, un tās var izpausties īslaicīgā psihoze.
2. Kustību koordinācijas un hiperkinēzes pārkāpšana var izpausties kā "neveikla", tendence "nolocīt" objektus, kas vēlāk kļūst par spazmojošām, bezmērķīgām, nesaskaņotām kustībām. Var ietekmēt visas muskuļu grupas, taču visbiežāk ir vērojamas ekscentriskas rokas, kājas un sejas kustības. Sejas muskuļu kustība var ietvert grimacing, smaidīt, skatiens. Viņi atzīmē runas strauju un vēstules pārkāpumu. Lai gan horeiformas kustības parasti ir divpusējas, tās var būt vienpusējas (hemikorejas). Horeitīvās kustības palielinās ar emocionālo un fizisko stresu, izzūd miega laikā, samazinās atpūtai un nomierina un īslaicīgi (vairākas kustības) to var apspiest ar gribas spēku.
3. Muskuļu hipotensija (kopā ar hiperkinēzi).
4. Autonomās nervu sistēmas traucējumi.

Reimatisma horeja kā viens no reimatiskā drudža kritērijiem piemīt vairākas īpašības:

• ilgāks latentuma periods pēc streptokoku infekcijas 1-7 mēnešus, kā rezultātā poliartrīts un Sidēnahoma horeja praktiski nav sastopami kopā;
• Streptokoku antivielu titri, laboratoriskās iekaisuma pazīmes, kas samazinājās pēc horeiķu kustību rašanās laika.
• 1/3 gadījumos ir atzīmēti horejas recidīvi.

Maza horeja ir jānošķir no daudzām slimībām, jo dažādu kolagēna, endokrīno, metabolisko, neoplastisko, ģenētisko un infekcijas slimību dēļ var attīstīties reimatiska horeja.

1. Kolagēnas slimības (SLE, mezoteliālais periarterīts). CNS bieži tiek iesaistīta patoloģiskā procesā ar SLE, un mazāk nekā 2% pacientu izpaužas ar horejas slimību. Diferenciālā diagnoze starp SLE un RL ir sarežģīta, izraisot drudzi, artrītu, kardītu un ādas bojājumus abās slimībās.
2. Ģimenes horeja: Hantingtona slimība (autosomāli dominējošā modelis mantojuma, bieži vien cieš no vīriešiem vecumā no 30-50 gadiem, Hiperkinēzes parādās ilgi pirms garīgiem traucējumiem, plānprātību gaitā), labdabīgi ģimenes horeja (debija pirmajā desmitgadē dzīves, hiperkinēzes ir vairāk izteikts muskuļu galvas un rumpis)
3. Drug toksiskums: perorālo kontracepcijas līdzekļu, vairogdziedzera hormoni, narkotikas, neiroleptiķi, litija narkotikas, fenitoīns (difenilhidantoīns), digoksīns, amitriptilīna, metoklopramīds.
4. Hepatolentikulārā deģenerācija (Vilsona slimība): kombinācija dizartrija, krupnorazmashistogo trīces pakāpenisku samazināšanos ziņu un cirozes (samazinātu seruma ceruloplazmīns, palielināta izdalīšanos vara urīnā, gredzenveida Couser Fleyshnera).
5. Endokrinoloģiskie traucējumi (hipoparatiiroīdisms, tirotoksikoze) un minerālvielu metabolisma traucējumi (hiponatriēmija, hipokalciēmija).
6. Laima slimība.
7. Horeja ir stāvoklī: tā bieži rodas pirmajā grūtniecības periodā I vai II trimestrī. Apmēram 1/3 gadījumu grūtnieču horeja ir bērnības reimatiskā drudža recidīvs. Hiperkinēze grūtniecēm ir izteiktāka, psihes izmaiņas ir izteiktākas, plūsma parasti ir labdabīga.
8. Bērniem ar Tourette sindromu (hiperkinēzes un vardarbīgas vokalizācijas, kopolalijas kombinācija) ir vienkāršas mehāniskās īpašības.

Nieru slimības traucējumi pacientiem ar streptokoku infekciju (PANDAS) ir aprakstītas arī bez RL attīstības, kas ir vissvarīgākais diferenciāldiagnozē ar reimatisko horeju.

Performance kritēriji PANDAS (Bērnu autoimūnas neiropsihiski traucējumi, kas saistīti ar streptokoku infekcijām)

• Obsesīvi-kompulsīvo traucējumu klātbūtne (obsesīvas domas un obsesīvas kustības) un / vai ērču stāvokļi.
• Bērna vecums: slimības sākums ir intervāls no 3 gadiem līdz pubertātes periodam.
• Paroksizmāla slimības gaita, kas var izpausties kā atsevišķi simptomi vai dramatiskas pasliktināšanās epizodes. Simptomi parasti ievērojami atpaliek no krampjiem un dažos gadījumos ir pilnīgi izzuduši starp saasinājumiem.
• Pierādīta hronoloģiskā saistība ar BGSA: izdalījumi no rīkles iekaisuma un / vai antivielu titru (anti-streptopicin-O un anti-DNAase)
• Asociācija ar neiroloģiskām pārmaiņām: hipermotorija, horeformisks hiperkinēze.

Prognoze

Reimatiskā horeja ar RL ievērojami atšķiras, tā gaita mainās no vienas nedēļas līdz vairākiem gadiem, vidēji horejas uzbrukums aizņem apmēram 15 nedēļas. Pēc reimatiskā drudža izpausmes beigām muskuļu un hiperkinēzes hipotensija var pilnībā izzust, lai gan nelielas nevēlamas kustības, kuras ir neuzmanīgas pārbaudē, var saglabāties vairākus gadus.

[9], [10], [11], [12],