Purpura: cēloņi, veidi, brīdinājuma zīmes, diagnostika un ārstēšana

Purpura ir nebālējoša asiņošana ādā vai gļotādā, kuras diametrs pārsniedz 2 milimetrus. Atšķirībā no iekaisuma izsitumiem, šie bojājumi neizzūd spiediena ietekmē, jo tie neliecina par īslaicīgu vazodilatāciju, bet gan par asiņu noplūdi audos. Rokasgrāmatās un dermatoloģijas uzziņu grāmatās ir uzsvērts, ka purpura var būt plakana vai palpējama, un būtībā tā atspoguļo vienu no diviem galvenajiem mehānismiem: traucētu hemostāzi vai iekaisuma bojājumus asinsvadu sieniņā. [1]

Ir svarīgi atšķirt purpuru no petehijām un ekhimozēm. Petehijas ir mazākas par 2 milimetriem, purpura ir lielāka, un lielas zemādas asiņošanas zonas parasti sauc par ekhimozēm jeb zilumiem. Šī nav tikai formāla klasifikācija: bojājumu izmērs un tekstūra palīdz ārstam noteikt, vai ir iesaistīta trombocītu slimība, koagulopātija, vaskulīts vai smags infekcijas process. [2]

Īpaši svarīgi ir atšķirt nepataustāmu un palpējamu purpuru. Nepataustāma purpura biežāk ir saistīta ar trombocitopēniju, koagulācijas traucējumiem, paaugstinātu asinsvadu trauslumu un asiņošanu bez ievērojama asinsvadu iekaisuma. Palpējama purpura tiek uzskatīta par klasisku leikocitoklastiska vaskulīta un citu ādas mazo asinsvadu vaskulīta formu pazīmi. [3]

Purpura var būt relatīvi nekaitīga vai ārkārtīgi bīstama. Dažreiz tā rodas pēc zāļu izraisītas trombocitopēnijas, mehāniska stresa vai lokāla asinsvadu bojājuma. Citos gadījumos tā ir pirmā pamanāmā trombotiskas trombocitopēniskas purpuras, meningokoku infekcijas, imūnglobulīna A vaskulīta, asins slimību vai fulminanses pazīme.[4]

Tāpēc vārds "purpura" medicīnā nekad nedrīkst būt nedz mierinošs, nedz arī biedējošs. Tas ir ārējas parādības apraksts, nevis gatava diagnoze. Ārsta galvenais mērķis ir saprast, kāpēc asinis ir noplūdušas ādā, vai pastāv sistēmiska slimība un vai nepieciešama steidzama palīdzība. [5]

Zīme	Petehijas	Purpura	Ekhimoze
Izmērs	Līdz 2 milimetriem	Vairāk nekā 2 milimetri	Liela asiņošanas zona
Pazūd, kad nospiež	Nē	Nē	Nē
Atvieglojums	Parasti plakana	Var būt plakana vai sataustāma	Parasti plakana
Tipiskākais mehānisms	Precīza kapilāra asiņošana	Asiņošana vai asinsvadu iekaisums	Plašāka zemādas asiņošana
Svarīga klīniska norāde	Bieži novērojams trombocītu slimību gadījumā	Palpējamā forma liecina par vaskulītu.	Bieži vien ar traumu vai koagulopātiju

Tabulas avots ir balstīts uz elementu dermatoloģisku aprakstu un nebālējošu asiņošanu pārskatu.[6]

Kāpēc rodas purpura?

Pastāv daži primāri patofizioloģiski mehānismi. Tie ietver trombocītu skaita samazināšanos, trombocītu funkcijas traucējumus, koagulācijas faktoru deficītu vai patēriņu un asinsvadu sieniņas bojājumus. Dažreiz tiek pievienots paaugstināts spiediens mazos asinsvados vai vairāku mehānismu kombinācija, piemēram, sepses vai trombotiskas mikroangiopātijas gadījumā. [7]

Ja purpura nav palpējama, ārsts vispirms apsver trombocitopēniju vai citus hemostāzes traucējumus. Samazināta trombocītu skaita gadījumā raksturīgas arī petehijas, gļotādas asiņošana, deguna asiņošana, smaganu asiņošana un tendence uz zilumiem. Trombocītu slimību pārskatā uzsvērts, ka gļotādas asiņošana ir galvenā klīniskā pazīme šajā grupā. [8]

Ja purpura ir palpējama, tas nozīmē, ka bojājumi ir nedaudz pacelti un blīvāki par apkārtējo ādu, tas ievērojami palielina ādas vaskulīta iespējamību. Merck Manual uzskaita palpējamo purpuru kā leikocitoklastiska vaskulīta raksturīgu pazīmi. Šis modelis var būt ierobežots līdz ādai vai arī tas var būt daļa no sistēmiska procesa, kas saistīts ar infekciju, medikamentiem, autoimūnām slimībām vai ļaundabīgiem audzējiem. [9]

Bērniem viens no vispazīstamākajiem palpējamas purpuras cēloņiem ir imūnglobulīna A vaskulīts, agrāk pazīstams kā Henoha-Šēnleina purpura. Tas ir visizplatītākais sistēmiskais vaskulīts bērnībā, kas parasti izpaužas ar palpējamu purpuru, locītavu sāpēm, vēdera sindromu un iespējamu nieru iesaisti. Pašreizējā pārskatā tiek lēsts, ka bērnu saslimstības biežums gadā ir aptuveni 3–27 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.[10]

Īpaši bīstams variants ir purpura fulminans. Šī ir strauji progresējoša hemorāģiska un trombotiska ādas slimība, kas saistīta ar mikrovaskulāru trombozi, diseminētu intravaskulāru koagulāciju un bieži vien sepsi. StatPearls pārskatā tā tika nosaukta par patiesu dermatoloģisku ārkārtas situāciju, jo tā ātri izraisa ādas nekrozi, šoku un vairāku orgānu mazspēju. [11]

Mehānisms	Tipiski iemesli	Kura purpura ir biežāk sastopama?
Samazināts trombocītu skaits	Imūnā trombocitopēnija, leikēmija, sepse, zāļu izraisīta trombocitopēnija	Nav sataustāms
Trombocītu disfunkcija	Zāles, iedzimta trombocitopātija, fon Vilebranda slimība	Nav sataustāms
Koagulācijas traucējumi	Izplatīta intravaskulāra koagulācija, aknu slimība, faktoru deficīts	Parasti nav sataustāms
Asinsvadu sienas iekaisums	Ādas vaskulīts, imūnglobulīna A vaskulīts, zāļu izraisīts vaskulīts	Sataustāms
Mikrovaskulāra tromboze	Trombotiska trombocitopēniska purpura, fulminans purpura	Var strauji progresēt ar nekrozi
Mehānisks asinsvadu bojājums	Spiediens, trauma, asinsvadu trauslums	Visbiežāk ierobežots un nepamanāms

Tabulas avots ir balstīts uz nebālējošu izsitumu, trombocītu traucējumu un ādas vaskulīta pārskatiem.[12]

Kā purpuras parādīšanās palīdz mums izprast cēloni

Purpuras parādīšanās sniedz ārstam daudz informācijas pat pirms izmeklēšanas. Plakana, nepataustāma purpura bieži norāda uz trombocītu, koagulācijas vai asinsvadu trausluma problēmām. Savukārt palpējama purpura ir daudz spēcīgāk saistīta ar asinsvadu iekaisumu un tāpēc liecina par vaskulītu. [13]

Svarīga ir arī atrašanās vieta. Palpējama purpura uz apakšstilbiem un sēžamvietas ir īpaši raksturīga ādas mazo asinsvadu vaskulītam un imūnglobulīna A vaskulītam. Atjauninātā imūnglobulīna A vaskulīta pārskatā klasiskā tetrāde ietver palpējamu purpuru, artralģiju vai artrītu, kuņģa-zarnu trakta izpausmes un glomerulonefrītu. [14]

Ja bojājumi strauji kļūst tumšāki, saplūst, kļūst sāpīgi, veido pūslīšus, išēmijas vai nekrozes zonas, tā ir ļoti satraucoša pazīme. Šāda gaita var rasties purpuras fulminans, smagas diseminētas intravaskulāras koagulācijas, sepses un dažu vaskulītu gadījumā. Šādos gadījumos purpura pārstāj būt vienkārši "ādas asiņošana" un kļūst par mikrovaskulāras katastrofas ārēju izpausmi. [15]

Purpura, kas saistīta ar drudzi un strauji pasliktinātiem simptomiem, prasa atsevišķu bakteriālas infekcijas, īpaši meningokoku infekcijas, novērtējumu. NICE norāda, ka purpuras klātbūtne bērniem ir ļoti specifiska un vidēji jutīga meningokoku slimības pazīme, savukārt petehijas atsevišķi bez purpuras ir mazāk specifiskas. Īpaši satraucoši ir izplatīti izsitumi un bojājumi, kas skar rumpi un apakšējās ekstremitātes. [16]

Izsitumu izskats jānovērtē kopā ar citiem simptomiem. Purpura kopā ar locītavu un vēdera dobuma izpausmēm liecina par imūnglobulīna A vaskulītu. Purpura kopā ar gļotu asiņošanu liecina par trombocītu darbības traucējumiem. Purpura kopā ar drudzi, hipotensiju un apziņas traucējumiem liecina par sepsi un fulminansu purpuru. Purpura kopā ar neiroloģiskām un nieru pazīmēm liecina par trombotisku trombocitopēnisku purpuru. [17]

Ārējā zīme	Visticamākais diagnozes virziens
Plakana neblanšējoša purpura	Trombocitopēnija, koagulopātija, asinsvadu trauslums
Palpējama purpura uz apakšstilbiem	Ādas mazo asinsvadu vaskulīts
Purpura uz bērna sēžamvietas un kājām ar sāpēm vēderā	Imūnglobulīna A vaskulīts
Ātra aptumšošana, nekroze, elementu saplūšana	Purpura fulminans, smaga koagulopātija
Purpura ar drudzi un sliktu vispārējo stāvokli	Sepse, meningokoku infekcija
Purpura ar gļotu asiņošanu	Trombocītu darbības traucējumi

Tabulas avots ir balstīts uz dermatoloģijas un hematoloģijas vadlīnijām un pārskatiem par vaskulītu.[18]

Kad purpura prasa steidzamu palīdzību

Ne visa purpura ir ārkārtas situācija, taču ir situācijas, kad kavēšanās ir bīstama. Visizteiktākā kombinācija ir purpura ar drudzi, vispārējā stāvokļa pasliktināšanos, miegainību, stiprām sāpēm, hipotensiju, apgrūtinātu elpošanu vai apziņas traucējumiem. Šajā kontekstā izsitumi var būt meningokoku slimības, sepses vai fulminanses purpuras izpausme. [19]

NICE uzsver, ka nebālējoša izsituma forma, tostarp purpura izsitumi, ir nozīmīga bakteriāla meningīta un meningokoku infekcijas pazīme bērniem, pusaudžiem un pieaugušajiem. Papildu brīdinājuma pazīmes ir aukstas ekstremitātes, aizkavēta kapilāru piepildīšanās, tahipnoja, tahikardija, apziņas traucējumi un šoka pazīmes. Pat ja sākotnējie bojājumi ir nelieli, strauji izplatās izsitumi ir īpaši bīstami. [20]

Trombotiska trombocitopēniska purpura ir vēl viens stāvoklis, kad kavēšanās nav pieņemama. Merck Manual un StatPearls to apraksta kā akūtu fulminantu trombotisku mikroangiopātiju ar trombocitopēniju, mikroangiopātisku hemolītisku anēmiju un iespējamiem smadzeņu un nieru bojājumiem. Ja rodas aizdomas, personu nedrīkst turēt ambulatorā ārstēšanā bez neatliekamas hematoloģiskas aprūpes. [21]

Atsevišķa ārkārtas situācija ir purpura fulminans. Tā strauji progresē, ko pavada ādas nekroze, diseminēta intravaskulāra koagulācija un asinsrites kolapss. StatPearls pārskatā uzsvērts, ka pacienti bieži ir smagi slimi, ar drudzi, asiņošanu no vairākām vietām un hipotensiju. [22]

Bērniem un pusaudžiem īpaša uzmanība jāpievērš purpurai pēc asiņainas caurejas, purpurai ar stiprām sāpēm vēderā, oligūrijai, tūskai, vemšanai vai krampjiem. Ātri jāizslēdz hemolītiski urēmiskais sindroms un smagas imūnglobulīna-A vaskulīta formas ar nieru iesaisti. Grūtniecēm purpuras gadījumā ātri jāizslēdz grūtniecības trombocitopēnija, preeklampsija un hemolīzes sindroms, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un trombocitopēnija. [23]

Situācija	Kāpēc nepieciešama steidzama palīdzība
Purpura kopā ar drudzi	Iespējama sepse un meningokoku infekcija
Purpura kopā ar asinsspiediena pazemināšanos vai aukstām ekstremitātēm	Šoks ir iespējams
Ātri progresējoša nekrotizējoša purpura	Aizdomas par purpura fulminans
Purpura plus neiroloģiski simptomi	Jāizslēdz trombotiska trombocitopēniska purpura un meningīts.
Purpura kopā ar oligūriju vai asinīm urīnā	Iespējama nieru iesaistīšanās
Purpura grūtniecei ar galvassāpēm vai sāpēm vēderā	Jāizslēdz smaga dzemdniecības patoloģija.

Tabulas avots ir balstīts uz NICE, StatPearls un Merck Manual.[24]

Kā tiek noteikta diagnoze: ko ārsts vispirms novērtē?

Purpuras diagnostika vienmēr sākas ar slimības vēstures apkopošanu un fizisku pārbaudi. Svarīgi faktori, kas jāņem vērā, ir izsitumu parādīšanās laiks, to izplatīšanās ātrums, drudža klātbūtne, gļotādas asiņošana, locītavu sāpes, vēdera sindroms, infekcijas pēdējo nedēļu laikā, jauni medikamenti, grūtniecība un asiņošanas gadījumi ģimenes anamnēzē. 2024. gada primārās aprūpes pārskatā uzsvērts, ka detalizēta slimības vēsture un izsitumu fotogrāfijas var būt ievērojami noderīgas asiņošanas un purpuras cēloņa noteikšanā. [25]

Izmeklēšanas laikā ārsts novērtē, vai bojājumi ir bāli, vai tie ir palpējami, to atrašanās vietu, zilumus, smaganu asiņošanu, deguna asiņošanu, hepatosplenomegāliju, limfmezglus, tūsku un sistēmiskas slimības pazīmes. Tas palīdz ātri atšķirt ādas vaskulītu, trombocītu problēmas, koagulopātiju un smagu infekciju. Palpējama purpura īpaši liecina par vaskulītu un bieži vien ir nepieciešama ādas biopsija. [26]

Pamata laboratorijas testi parasti ietver pilnu asins ainu (PAA) ar trombocītiem, perifēro asiņu uztriepi, protrombīna laiku (PT), aktivēto parciālo tromboplastīna laiku (APT) un aknu un nieru funkcionālos testus. Ja ir aizdomas par sistēmisku slimību, tiek pievienoti iekaisuma marķieri, urīna analīze, infekcijas testi un imunoloģiskie testi. Šī pieeja ir ieteicama gan primārajā aprūpē, gan hematoloģijas praksē. [27]

Ja ir aizdomas par ādas vaskulītu, diagnozes noteikšanai bieži tiek veikta ādas biopsija. Merck rokasgrāmatā ir skaidri norādīts, ka ādas vaskulīta diagnozei nepieciešama biopsija, īpaši, ja ir nepieciešams diferencēt ierobežotu ādas procesu no sistēmiska vaskulīta vai zāļu reakcijas. Biopsija ir visinformatīvākā, ja tiek izmantota svaigi pagatavota aktīvā viela. [28]

Ja ir aizdomas par trombotisku trombocitopēnisku purpuru, izšķiroša nozīme ir mikroangiopātiskas hemolīzes pazīmēm, samazinātam trombocītu skaitam un ADAMTS13 enzīma aktivitātei. Tomēr ārstēšana netiek uzsākta pēc vairāku nedēļu gaidīšanas uz rezultātiem, bet gan tad, kad klīniskā varbūtība ir augsta. Tāpēc diagnoze un ārstēšana tiek veiktas paralēli. [29]

Diagnostikas solis	Kam tas paredzēts?
Detalizēta anamnēze	Palīdz sasaistīt purpuru ar infekciju, medikamentiem, vaskulītu, grūtniecību vai iedzimtību
Ādas un gļotādu pārbaude	Parāda asiņošanas veidu un stāvokļa smagumu
Pilna asins aina un trombocīti	Atklāj trombocitopēniju, anēmiju, leikocitozi
Perifēro asiņu uztriepe	Meklē šistocītus, blastus un citas svarīgas izmaiņas
Koagulogramma	Palīdz atšķirt koagulopātiju no trombocītu izraisītiem cēloņiem
Ādas biopsija	Nepieciešams, ja ir aizdomas par vaskulītu
Urīna analīze un bioķīmija	Ļauj identificēt nieru un sistēmisko iesaistīšanos

Tabulas avots ir balstīts uz Asiņošanas traucējumu primārās novērtēšanas, Merck rokasgrāmatas un trombocītu traucējumu vadlīniju pārskatu.[30]

Kā ārstē purpuru?

Purpura netiek ārstēta kā atsevišķa slimība. Tiek ārstēta pamatslimība. Tādēļ lokāla ārstēšana un "izsitumu ziedes" vairumā gadījumu neatrisina problēmu. Dažos gadījumos pietiek ar novērošanu, bet citos gadījumos ir nepieciešama kortikosteroīdu terapija, plazmas apmaiņa, antibiotikas, intensīvā aprūpe vai steidzama hematoloģiska iejaukšanās. [31]

Ja cēlonis ir imūnā trombocitopēnija, ārstēšana ir atkarīga no vecuma, trombocītu skaita un asiņošanas smaguma pakāpes. Amerikas Hematoloģijas biedrības vadlīnijas iesaka novērošanu pieaugušajiem ar vieglām ādas izpausmēm un trombocītu skaitu 30 × 10⁹ litrā vai vairāk, kā arī īsu kortikosteroīdu kursu pacientiem ar smagāku trombocitopēniju. Ilgstošas trombocitopēnijas gadījumā pieaugušajiem mūsdienu algoritmos trombopoetīna receptoru agonisti, rituksimabs vai fostamatinibs biežāk tiek apspriesti pēc kortikosteroīdiem. [32]

Bērniem ar imūntrombocitopēniju un tikai ādas izpausmēm bieži vien ir iespējama novērošanas un gaidīšanas pieeja. Tas ir svarīgi, jo slimība bērniem bieži izzūd spontāni. Tomēr, ja ir gļotādas asiņošana, ievērojami ikdienas ierobežojumi vai smagāki klīniskie simptomi, apsver kortikosteroīdu vai intravenozas imūnglobulīna ievadīšanu. [33]

Ja purpuru izraisa ādas vaskulīts, ārstēšana ir atkarīga no stāvokļa smaguma pakāpes un sistēmiskā rakstura. Ierobežotas ādas purpuras gadījumā dažreiz pietiek ar izraisītāja, īpaši zāļu vai infekcijas, likvidēšanu, kā arī atpūtu, kāju pacelšanu un simptomātisku terapiju. Smagākos gadījumos var lietot kortikosteroīdus un citus imūnsupresīvus līdzekļus, taču izvēle ir atkarīga no tā, vai ir skarti iekšējie orgāni. [34]

Daudziem bērniem ar imūnglobulīna A vaskulītu ārstēšana galvenokārt ir atbalstoša, jo slimība bieži vien ir pašlimitējoša. Tomēr stipru vēdera sāpju, ievērojamu ādas simptomu, nieru iesaistes vai smagāka pieaugušo varianta gadījumos tiek izmantoti glikokortikoīdi un dažreiz citas imūnsupresīvas pieejas. Atjauninātā 2024. gada pārskatā uzsvērts, ka slimības gaita pieaugušajiem bieži vien ir smagāka nekā bērniem, īpaši nefrīta gadījumos. [35]

Trombotiska trombocitopēniska purpura prasa tūlītēju plazmas apmaiņu un kortikosteroīdus, un mūsdienu praksē to bieži papildina rituksimabs un kaplacizumabs. Šis ir viens no stāvokļiem, kad novēlota terapija ievērojami pasliktina prognozi. Tādēļ spēcīgu klīnisku aizdomu gadījumos ārstēšana tiek uzsākta pirms galīgā laboratoriskā apstiprinājuma. [36]

Purpura fulminans tiek ārstēta intensīvās terapijas nodaļā. Galvenie ārstēšanas paņēmieni ir sepses ārstēšana, antibiotiku terapija atbilstoši indikācijām, hemodinamikas atbalsts, koagulopātijas korekcija un dažreiz antikoagulācija un C proteīna aizvietošana vai svaigi saldēta plazma atbilstošā klīniskajā kontekstā. DermNet un StatPearls uzsver, ka šī ir daudzpakāpju terapija, kurai nepieciešama infekcijas slimību speciālistu, hematologu, intensīvās terapijas speciālistu un ķirurgu līdzdalība. [37]

Purpura cēlonis	Pamata ārstēšanas pieeja
Mehāniska vai ierobežoti labdabīga	Provocējošā faktora uzraudzība un novēršana
Imūnā trombocitopēnija pieaugušajiem	Novērošana vai kortikosteroīdi, pēc tam mērķtiecīga terapija, ja norādīts
Imūnā trombocitopēnija bērnam	Bieži jāuzrauga asiņošanas gadījumā, lietojot imūnglobulīnu vai kortikosteroīdus
Ādas vaskulīts bez sistēmiskas iesaistes	Cēloņa likvidēšana, simptomātiska terapija, dažreiz kortikosteroīdi
Imūnglobulīna A vaskulīts	Atbalsta terapija, smagos gadījumos glikokortikoīdi un citas orgānu bojājumu ārstēšanas metodes
Trombotiska trombocitopēniska purpura	Steidzama plazmas apmaiņa, kortikosteroīdi, mūsdienīgas hematoloģiskas shēmas
Purpura fulminans	Intensīvā aprūpe, sepses un koagulopātijas ārstēšana

Tabulas avots ir balstīts uz ASH, Merck Manual, DermNet un jaunākajiem pārskatiem par vaskulītu.[38]

Kāda ir prognoze un vai purpuru var novērst?

Purpuras prognoze ir ļoti mainīga. Ja tā ir viegla ādas forma bez sistēmiskas iesaistes vai pārejoša epizode ar atgriezenisku ierosinātāju, iznākums parasti ir labs. Tomēr, ja purpura ir sepses, trombotiskas mikroangiopātijas vai smaga vaskulīta ar nieru iesaisti izpausme, prognozi nenosaka ādas stāvoklis, bet gan sistēmiskās iesaistes pakāpe. [39]

Bērniem imūnglobulīna A vaskulīts bieži vien ir labdabīgs. Nesen veikts pārskats liecina, ka bērnu prognoze parasti ir laba, savukārt pieaugušie tiek skarti retāk, bet smagāk, un nieru bojājumi viņiem biežāk izraisa pastāvīgas sekas. Šis ir viens piemērs tam, kā vienai un tai pašai purpurai ir atšķirīgas ilgtermiņa sekas dažādās vecuma grupās. [40]

Pieaugušajiem imūntrombocitopēnija bieži kļūst hroniska, lai gan smaga asiņošana nav novērojama visos gadījumos. Bērniem imūntrombocitopēnija bieži attīstās akūti un nereti izzūd spontāni. Tādēļ vienāda purpuras izpausme bērnam un pieaugušajam var liecināt par atšķirīgām uzraudzības stratēģijām un ilgtermiņa prognozēm. [41]

Nav specifiskas profilakses "purpurai kopumā", jo tā ir simptoms, nevis atsevišķa slimība. Profilakse ietver infekciju ātru ārstēšanu, saprātīgu medikamentu lietošanu, hronisku slimību pārvaldību, ādas traumu mazināšanu, vakcināciju atbilstoši indikācijām un nebālēju izsitumu, ko pavada drudzis vai asiņošana, agrīnu ārstēšanu. [42]

Īkšķa likums ir vienkāršs: reta, ierobežota purpura bez veselības stāvokļa pasliktināšanās ne vienmēr ir bīstama, taču purpura kā jauns simptoms vienmēr ir pelnījusi rūpīgu uzmanību. Daudz drošāk ir nekavējoties veikt asins analīzi un izslēgt bīstamu cēloni, nekā mēģināt nomierināt sevi, pamatojoties tikai uz bojājumu izskatu. [43]

Klīniskā situācija	Paredzamā prognoze
Viegla lokalizēta purpura bez sistēmiskiem simptomiem	Bieži vien labvēlīgs
Imūnā trombocitopēnija bērnam	Bieži vien pašierobežojošs kurss
Imūnā trombocitopēnija pieaugušajiem	Bieži vien hroniska gaita
Imūnglobulīna A vaskulīts bērnam	Parasti labi ar nieru kontroli
Imūnglobulīna A vaskulīts pieaugušajiem	Piesardzīgāk nefrīta riska dēļ
Trombotiska trombocitopēniska purpura un fulminans purpura	Nopietni, ļoti atkarīgi no ārstēšanas steidzamības

Tabulas avots ir balstīts uz mūsdienu imūnās trombocitopēnijas, imūnglobulīna A vaskulīta un fulminānas purpuras apskatiem.[44]

Bieži uzdotie jautājumi

Vai purpura un alerģiski izsitumi ir viens un tas pats?
Nē. Purpura neizzūd, kad to nospiež, jo tā ir asiņošana ādā. Alerģiski iekaisīgi izsitumi, visticamāk, izzudīs, un tos parasti izraisa cits mehānisms. [45]

Vai palpējama purpura vienmēr norāda uz vaskulītu?
Klīnicisti bieži vien tā uzskata, jo palpējama purpura tiek uzskatīta par klasisku leikocitoklastiska vaskulīta pazīmi. Tomēr galīgai diagnozei nepieciešama klīniska izvērtēšana un bieži vien ādas biopsija. [46]

Vai mājās ir iespējams noteikt, vai purpura ir bīstama?
Noteikti nē. Taču augsts drudzis, vājums, strauja izplatīšanās, tumši nekrotiski bojājumi, gļotu asiņošana, oligūrija, neiroloģiski simptomi un grūtniecība situāciju padara satraucošāku un prasa steidzamu izvērtēšanu. [47]

Vai purpura vienmēr ir saistīta ar zemu trombocītu skaitu?
Nē. Tā var rasties arī ar normālu trombocītu skaitu, ja cēlonis ir vaskulīts, trombocītu disfunkcija, koagulopātija vai mikrovaskulāra tromboze. [48]

Vai purpuru vajadzētu ārstēt ar ziedēm?
Parasti nē. Vietējas ārstēšanas metodes reti ietekmē purpuras pamatmehānismu. Galvenais ir izprast cēloni un ārstēt pamatslimību. [49]

Kura purpura tiek uzskatīta par visbīstamāko?
No klīniskā viedokļa purpura fulminans, ar sepsi saistīta purpura un ar trombotisku trombocitopēnisku purpuru saistīta purpura ir īpaši bīstamas, jo tās visas var strauji progresēt un apdraudēt dzīvību. [50]

Galvenie ekspertu viedokļi

Eksperts	Regālijas	Praktiskā tēze
Džeimss N. Džordžs	MD, profesors, hematologs, Oklahomas Universitāte; ilggadējs trombocītu slimību un trombotisko mikroangiopātiju pētnieks [51]	Purpuras gadījumā ir īpaši svarīgi atšķirt relatīvi stabilu trombocitopēniju no trombotiskas mikroangiopātijas, jo šķietami līdzīgas asiņošanas var prasīt ļoti atšķirīgu ārstēšanas steidzamību. [52]
Donalds M. Arnolds	MD, MS, medicīnas profesors, Makmāstera Universitātes Transfūzijas pētījumu centra līdzdirektors [53]	Pacientiem ar purpuru imūnās trombocitopēnijas dēļ svarīgs ir ne tikai trombocītu skaits, bet arī asiņošanas veids, vecums, vienlaicīgas slimības un reāla smagas asiņošanas varbūtība. [54]
Pēteris A. Merkels	MD, MPH, medicīnas un epidemioloģijas profesors, Pensilvānijas Universitātes reimatoloģijas vadītājs, starptautiski atzīts vaskulīta eksperts [55]	Palpējama purpura ir klīniska asinsvadu iekaisuma pazīme, un to nevajadzētu vērtēt tikai kā ādas problēmu, nemēģinot saprast, vai process ir skarts tikai uz ādas vai arī iekšējie orgāni jau ir iesaistīti.[56]