Pto

Ptoze izpaužas kā patoloģisks augšējā plakstiņa nolaišana, kas ierobežo acs atvēršanos. Tas var būt vienpusējs vai divpusējs un novērojams, ja:

1. Sasprindzinātu muskuļu sakāve augšējai plakstiņiem (m. Levator palpebrae superior).
2. Sakaut nervu, kas inervē šo muskuļu (acu asinsvadu nervu vai tā kodolu).
3. Apraksti atvērt acis sindromā parkinsonisms un citas slimības.
4. Augstākā asaru muskuļu gludu muskuļu šķiedru (Hornera sindroma) autonomās inervācijas traucējumi.
5. Viltus iespaids par ptozes klātbūtni (acīmredzamu ptozi) šīs acs ievilkšanas dēļ vai exophthalmos no pretējās puses.

Tādējādi ir trīs iespējamie patiesās ptozes cēloņi: daļējs bojājums acu balsta nervu (zarnu inervēšana, kas pacelina augšējo plakstiņu) vai tās kodols; bojājums simpatīta ceļam (vēders muskuļa vājums) un miopātija. Ptozes vienpusēja parādība norāda uz ierobežotu nervu sistēmas fokusējošu bojājumu. Divpusējā ptoze gandrīz vienmēr ir izpausmes muskuļu patoloģijas pazīme vai, daudz retāk, perifērās nervu sistēmas slimības. Diagnostikas algoritma pirmais punkts ir citu ārējo acu muskuļu klātbūtnes vai neesamības noteikšana pacientam ar ptozi, otrā ir skolēna platuma un fotoreakcijas pārbaude. Miozes noteikšana ar acu kustību saglabāšanu liecina par Hornera sindroma klātbūtni pacientā un ļauj izslēgt trešā galvaskausa nerva sakūšanu. Mazais skolēna paplašināšanās un šī skolēna tiešās reakcijas vājināšanās gaismā ir raksturīgi trešajam galvaskausa nervam un ļauj izslēgt gan Hornera sindromu, gan miopātiju. Protams, ir gadījumi, kad trešais krampju nervs ir bojāts, kad parasimpatītiskās šķiedras paliek neskartas. Miopātijā, papildus ptozi, bieži atklājas arī citu acu muskuļu vājums, ekstremitāšu sejas muskuļi un (vai) muskuļi.

Protams, šis raksts par saturu nozīmīgā daļā pārklājas ar nodaļu par ārējo acu muskuļu akūtu parēzi. Tādēļ daļa no šīs nodaļas sadaļām ir diezgan īsa, un tie galvenokārt ir paredzēti, lai pievērstu uzmanību ptozei kā simptam, kas bieži vien tiek konstatēta tikai medicīniskajā pārbaudē, un reti ir aktīva sūdzība par pašu pacientu. Ja ptoze pakāpeniski attīstās, daži pacienti pat nespēj noskaidrot, vai viņiem ir bijusi plakstiņu (acu plakstiņu) izlaide kopš dzimšanas vai tā ir izveidojusies noteiktā vecumā.

A. Vienpusējs

1. Okulomotoru simpātiskās inervācijas (Hornera sindroma) sakropļošana
2. Vidēja smadzeņu bojājumi
3. Trešā nerva ķermeņa dislokācija
4. Intraorbitāla audzēja un pseido-tumors
5. Iedzimts ptoze

B. Divpusēja

1. Iedzimts
2. Miopātija
3. "Ophthalmoplegia plus"
4. Mistēmija
5. Vidēja smadzeņu bojājumi
6. Iedzimtas metabolisma neiropātijas (refsuma slimība, Bassena-Kornzveika slimība)
7. Plakstiņu atvēršanas apraksija (ieskaitot idiopātisku blefarospāzmu)

[1]

Ptoze kā simptoms nervu sistēmas un muskuļu dažāda līmeņa pārvarēšanai

A. Pusranuclear level

Supraukleāro līmeni (ar bojājumu šajā līmenī ptoze var būt vienpusēja un divpusēja).

1. Vienpusējs ptoze: išēmisks infarkts puslodes vidējās smadzeņu artērijas baseinā (visbiežāk), audzējs, arteriovenozās malformācijas.
2. Divpusējā ptoze: var novērot ar vienpusēju (visbiežāk - labo puslodes) un divpusējo puslodes bojājumu. Divpusēja ptoze ar redzes paralīzi tiek aprakstīta ar vidusaules gliomu.
3. "Ptozes" (ne true) picture apraxia atvēršanas vecumam: bojājumā labās puslodes vai divpusēju bojājumiem smadzeņu pusložu, ar ekstrapiramidālu traucējumi, piemēram, Hantingtona horeju, Parkinsona slimības, progresīvās supranukleārās paralīzes, amiotrofās laterālās sklerozes, Shy-Drager sindroms, neyroakantsitoz slimība Vilsons. Atklāj aknu plakstiņu Dopa jutīgu apraksiju, ja nav citu CNS bojājumu simptomu.
4. Psihoģenētisks ptoze (parasti izpaužas ne patiesā ptoze, bet psihoģenētisks blefarospasms).
5. Ptoze Duane sindroma attēlā (Duane sindroms). Sindroms biežāk ir vienpusējs. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Kodolenerģijas, radikulārā un aksonālā (acu un motora nervu) līmeņi

Šajos līmeņos bojājumiem parasti ir pievienoti citi acu un motokrošanas traucējumi (piemēram, mīdriāze). Kaitējumu kodolenerģijas līmenī var papildināt ar divpusēju ptozi.

Tas notiek slimības izpaužas superior orbitālā rievām sindroms, sindroms orbītu virsotņu kavernozs sinusa sindromu, sindroms plosītos caurumiem un cilmes sindromi audzēju, traumas, iekaisuma, aneirismas hiperostoze un citām slimībām, galvaskausa un smadzeņu.

[9], [10], [11], [12]

C. Sinapses un muskuļu līmeņi

Muskuļu un sinaptiskā līmenis: myasthenia gravis, botulisms, acs ābola miopātija, distireoidnaya orbitopathy, polimiozīts, intraorbital procesi bojā mehāniski paceļ plakstiņu muskuļu, involutional ptozes veciem cilvēkiem, iedzimtu ptoze.

Intermitējoša ptozes ar dubultošanās aprakstīto ar iedzimtu motora-maņu polineiropātiju I un II veidi (amyotrophy Šarko-Marie-Tooth slimība (Šarko-Marie-Tooth); lēni progresējoša ptoze var izveidoties diabēta vietējā bojājumu muskuļu levator plakstiņu vai gludās pēdas pamatnes muskuļu (vai gan muskuļu), ko izraisa vietējo išēmija vai hipoksiju. Reizēm ptoze, vienpusēju vai divpusēju, var novērot attēlu Miller Fisher sindromu.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Vienpusējs ptoze

Hornera sindroms. Šī forma ptoze (paralīze netraucētu augšējā pēdas pamatnes muskulatūras), kopā ar vairāk vai mazāk izteikta mioze (muskuļu paralīze paplašinot skolēns), kas ir samazinājums apsārtums konjunktīvas (vazomotorajiem paralīzi), enophthalmos (klātbūtne šis simptoms nav obligāta), bieži vien pārkāpjot svīšanu uz augšējā pusē ķermeņa, veido Hornera sindromu. Jāpatur prātā, ka tad, kad atšķirība Horner sindromu acs spraugu platums samazinās, skatoties uz augšu (aktivizēts neskarts un spēcīga šķērssvītrotie m. Levator palpebrae superior).

Hornera sindroms var būt sekas:

Homolateralālo centrālo simpātisko ceļu bojājums starp hipotalāmu, medus pagarinājuma aizmugurējās ārējās daļas un muguras smadzeņu sānu kolonnām. Sekojoši cēloņi vienmēr noved pie Hornera sindroma, kā arī citiem centrālās nervu sistēmas traucējumiem:

• sirds un asinsvadu insultu, īpaši smadzeņu audos, piemēram:
  • Valenberga-Zaharčenko sindroms.
  • syringomyelia audzēji
  • progresējoša hemifaciālā atrofija

Paravertebrāla simpātiskas ķēdes un tās radikāļu adhēzijas bojājumi.

Ja tiek ietekmēta paravertebrāla simpātiskās ķēdes individuālā sastāvdaļa, tad nebūs funkcionālu nervu sistēmas traucējumu. Tomēr ar zvaigžņu gangliju bojājumu Hornera sindroms ir saistīts ar sejas anhidrozi. Hornera sindroms netiek novērots, ja tiek ietekmētas (ventrālās) saknes no C8 līdz T12 (tiek konstatēti radikālas darbības traucējumi). Kad paravertebrāls simpātisks ķēdes posms ir tieši bojāts asfalta ganglijam, novēro izolētu anhidrozi sejā bez Hornera simptomiem. Iespējamie iemesli ir:

• audzēja ietekme uz paravertebrālo simpātisko ķēdi (bieži vien ar plecu piegriezuma disfunkciju);
• traumas izraisītu sakņu vai ķēžu bojājums (sakņu lapu atdalīšana ar apakšējo plaukstas pleksopātijas veidošanos, jo ir sakņu sindroms C8-T1; prevertebrāla hematoma);
• klastera galvassāpes, kas bieži vien ir saistīta ar Hornera sindromu.

Kaitējums vidējai smadzenēm, kurās atrodas trešā krampju nervu kodolkomplekss, var izraisīt dažādus neiroloģiskus sindromus atkarībā no smadzeņu bojājumu lokalizācijas iezīmēm. Šādos gadījumos, ptoze, kā simptoms sakāvi III nervu, kas parasti pavada citi simptomi oculomotor nerva un tuvējo būvju mutiskas sadaļām no smadzeņu stumbra. Lai bojātu vēderspirta vāciņu tikai ar vienu ptozi, viņiem vajadzētu būt tik mazai (piemēram, seklai lakūnai), lai ietekmētu tikai kodus un šķiedras, kas iet uz m. Levators palpebrae superior un neietekmē tuvējās struktūras. Šo situāciju dažreiz novēro smadzeņu cilmes smadzeņu bojājumos (parasti pacientiem, kuri cieš no hipertensijas). Ar lēni attīstošiem procesiem, kas ietekmē acu un motora nervu kodolu, ptozīts bieži parādās pēc ārējo acu muskuļu parēzes ("aizkari nokrīt pēdējā"). Turklāt katrā šādā gadījumā ptozi papildina simptomi, kas nodarīti citiem galvaskausa nerviem vai (un) smadzeņu audzējiem (un bieži vien divpusējiem).

Vienpusējs ptoze kā simptoms trešā nerva ķermeņa bojājumam uz smadzeņu pamata ir novērojams arī šādos sindromos:

Augšējās orbitālās plaisas sindroms: III, IV, VI nervi + VI (trīskāršā nerva pirmā daļa). Visbiežāk sastopamie cēloņi ir: pterigoīdie audzēji, parazellārie audzēji, periostitis, osteomielīts, leikēmija vai granulomatoze infiltrācija augšējā globulīda zonā). Orletas virsotnes sindroms Rollet (Rollet): III, IV, VI nervi + II nervs Cēloņi: tilpuma procesi aiz acs ābola (retrobulbarno).

Sindroms kavernozs sinusa Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nervi + VII, exophthalmos un hemoze (hiperēmija un tūska konjunktīvas un plakstiņu) izraisa audzēja kavernozs sinusa aneirisma karotīdu kavernozs sinusa tromboze sānu sindroms kavernozs sinusa Foy {. Foix}: III, IV, VI nervi + VI (pirmā daļa no trijzaru nerva) izraisa hipofīzes audzējs, iekšējā miega artērijā aneirisma, strutojošu procesus kavernozs sinusa, kavernozs sinusa tromboze..

Džefersona nopeltā cauruma sindroms: III, IV, VI nervi + VI. (Iekšējās miega artērijas aneirisma)

Intraorbitāla audzēja un pseido-tumors. Šis pēdējais termins ir domāts, lai palielinātu ārējo orgānu muskuļu apjomu (pēc iekaisuma) un dažreiz citu orbīta saturu. Orbital pseudotumor pievieno konjunktīvas infekciju un vieglu exophthalmos, retroorbital sāpes, kas dažreiz var imitēt migrēnu vai saišķa galvassāpes. Orbīta ultraskaņa vai CT izraisa orbītas, galvenokārt muskuļu, satura palielināšanos, kas līdzinās tai, kas atklājama aizvēsturiskajā oftalmopātijā. Gan Tolosa-Hunt sindroms un orbītas pseido-tornis atbild uz kortikosteroīdu ārstēšanu. Orbīta audzējs, papildus iepriekšminētajiem simptomiem, arī ir saistīts ar II pāra saspiešanu un līdz ar to arī redzes asuma samazināšanos (oriģinālās sirds sindroma augšējās malas).

Iedzimtais vienpusējais ptoze var izpausties Guna fenomenā, kas balstās uz patoloģiskajiem savienojumiem starp neironiem, kas nodrošina augšējā plakstiņa celšanu un košļošanu. Šajā gadījumā nolaistā augšējā plakstiņa (parasti kreisā) palielinās, kad miegs ir atvērts, vai kad apakšējā žokļa kustība notiek pretējā virzienā pret ptozi.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Divpusēja ptoze

Iedzimtais ptoze, dažreiz vienpusēji, tiek novērota no dzimšanas, nav progresējusi, to var pavadīt ārējo acu muskuļu vājums. Divpusēji traucējumi bieži ir ģimenes, tipiska stāja ar novirzi no galvas atpakaļ.

Miopātiju (okulofaringealnaya muskuļu distrofija) raksturo vēlīnu reakciju (4-6 desmitgade dzīvi) un izpaužas bojājumi acs muskuļu (ieskaitot ptoze), kā arī muskuļus rīkles ar pavājinātu rīšanu. Ir arī forma ar izolētu tikai acu kustību muskuļu bojājumu, kas, pamazām progresējot, galu galā noved pie kopējas ārējas oftalmoplegijas. Kā likums, ir zināms vājums un sejas muskuļi. Ophtalmoplegija parasti tiek veikta bez divkāršošanās (redzes miopātija vai progresējoša ārējā oftalmoplegija). Diagnozi apstiprina EMG pētījums. CPK līmenis retos gadījumos palielinās (ja process attiecas arī uz citiem slīpiem muskuļiem). Retāk citi miorātijas veidi izraisa ptozi.

"Ophthalmoplegia Plus" vai Kearns-Sayre sindroms (Kearns-Sayre) izpaužas progresējoša ārējā ophthalmoplegia un ptozes. Sindroms attiecas uz mitohondriju encephalomyopathies un biežāk novēro veidā sporādisku gadījumu (kaut gan ir arī ģimene versija progresīva ārējo ophthalmoplegia), un, kas parasti tiek pievienots iesaistot daudzu orgānu un sistēmu. Slimība sākas pirms 20 gadu vecuma. Devēja slimības simptomus: external ophthalmoplegia, sirds vadīšanas traucējumi, retinitis pigmentosa, palielināts olbaltumvielu saturs cerebrospinālajā šķidrumā. Kā citi papildu simptomi, ir ataksija, dzirdes traucējumi, vairākas endokrinopātijas un citas izpausmes. Ja ir iespējams, vājuma muskuļus kakla un ekstremitāšu saime progresīva ārējo ophthalmoplegia iemiesojums.

Myasthenia gravis. Ja ir aizdomas par myasthenia gravis, ir nepieciešams vienkāršs klīniskais izmēģinājums, lai noteiktu patoloģisku muskuļu nogurumu - pacients lūdz 30-40 reizes (vai mazāk), lai veiktu šīs kustības, kas cieš. Šajā gadījumā, aizverot un atverot acis. Ja šī testa laikā palielinās ptoze (divpusēja vai vienpusēja), jāveic farmakoloģiskie testi. Intramuskulārām injekcijām antiholinesterāzes līdzekļi (piem, neostigmīns), noved pie likvidēšanai ptozes pēc 30 sek - 2 min uz laika periodu, kas ilgst no dažām minūtēm līdz stundai. Jo ilgāks atveseļošanās periods, jo mazāk tas ir raksturīgs myasthenia gravis, un tam jābūt pamats, lai turpinātu diagnostikas meklēšanu.

Kaitējums riepām vidussmadzenēs III līmenis nervu kodolus var papildināt ar divpusēju ptoze un citi simptomi oculomotor nervu un iepazīstinot vadus no smadzeņu stumbra.

Ptoze var būt retu iedzimtu metabolisma neiropātiju parādīšanās, piemēram, Refsum vai Bassen-Kornzweig slimības slimība. Cīpslu refleksu samazināšanās vai izzušanas pievienošana, kā arī nervu nervu sviedru palēnināšanās, norāda uz perifēro nervu bojājumu. Metabolisma traucējumu meklēšana nosaka diagnozes panākumus.

Apraxin atvēršanas plakstiņu var (reti), lai modelētu divpusējā ptozi pacientiem ar Parkinsona slimības, Hantingtona slimības un citu ekstrapiramidālu slimību (cm. Tālāk), tai skaitā uz sejas paraspazme (aprakstīts kombinācija Apraxia atvēršanas plakstiņu un blefarospazmas).

Papildu palīdzību, novērtējot ptozes nosoļo piederību, var sniegt šāda informācija par tās īpašībām, ja tiek ietekmēti dažādi nervu sistēmas līmeņi.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]