Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Progresējoša supranuclear paralīze
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Progressive supranuclear paralīze (Steele-Richardson-Olszewski sindroms) - reta deģeneratīvas CNS slimība, ko raksturo ar brīvprātīgām acu kustībām, bradikinēzija, muskuļu stingrību ar progresējošu aksiālo distonijas, pseudobulbar triekas un demenci zudumu.
Cēloņi progresējoša supranuclear paralīze
Slimības cēlonis nav zināms. Parādīts bazālo kodolu un smadzeņu neironu degenerācija, tiek atklāti neurofibrilārie glomerulāri, kas satur fosforilētu tau proteīnu. Lāčaina cistas ir iespējamas bazālās ganglijās un dziļā baltā vielā.
[1]
Simptomi progresējoša supranuclear paralīze
Tipisks debija vēlu viduslaikā. Parasti grūti saskatīt (bez kakla pagarinājuma), kā arī kāpjot un lejup no kāpnēm. Kaut arī patvaļīgas acu kustības, it īpaši vertikālās kustības, ir sarežģītas, bet atstarpe tiek saglabāta. Kustība palēninās, muskuļi kļūst stingri, attīstās aksiālā distonija, un šķiet, ka tendence atpaliek. Disfāgija un disartrija ar emocionālu labilīgumu (pseidobulbar paralīze) ir bieži sastopamas, un šie traucējumi attīstās, tāpat kā vairāku insultu gadījumā. Tā rezultātā attīstās demenci.
Kurš sazināties?