Progresējošā sejas atrofija

Literatūrā šī slimība ir pazīstama ar diviem nosacījumiem: Half progresējošu atrofiju sejas (hemiatrophia faciei progressiva) un divpusējā progresējošu atrofiju sejas (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Turklāt var novērot sejas un ķermeņa pusi un krustu atrofiju.

[1], [2], [3], [4],

Cēloņi progresīva sejas atrofija

Tiek uzskatīts, ka slimība var izraisīt trauma galvaskausā vai sejas, apšūt vai vietējā infekcija, sifiliss syringomyelia, bojājumu V vai VII kraniālo nervu, iznīkšanu vai kakla simpātisko stumbru un t. D. Daži autori atzīst iespēju atrofija personas traumas, apvienojumā ar atrofija ķermeņa pamatojoties distrofijas šajā diencephalic nodaļām veģetatīvo nervu sistēmu.

Ir hemiatrofijas gadījumi pēc epidēmiskā encefalīta, kā arī plaušu tuberkulozei, kas konfiscēja dzemdes kakla simpatītu.

Saskaņā ar ziņojumiem, progresējošā sejas atrofija lielākajā daļā gadījumu ir dažādu slimību sindroms, kurā patoloģiskais process ietver autonomo nervu sistēmu dažādos līmeņos. Acīmredzot traumas un citi faktori ir tikai stimuls šo nopietno neiroddistrofisko parādību attīstībai.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi progresīva sejas atrofija

Pacienti parasti sūdzas, ka slimā puse no sejas ir mazāk veselīga; pakāpeniski palielinās galvaskausa un mīksto audu sejas daļas apjoma starpība; uz bojājuma pusi, āda ir tumšā slānekļa, atšķaidīta, smaidu laikā savākta daudzās krokās.

Dažkārt pacientiem, ņemiet vērā tirpšana sāpes skartajā zonā visā vaiga vai pusi sejas, asarošana no acs uz skarto pusē, it īpaši auksts, vējš un atšķirība krāsu uz vaigiem, īpaši manāma aukstumā.

Ar izteiktu hemiatrofiju rodas iespaids, ka puse no sejas pieder personai, kura izsmelta no badošanās vai vēža apreibināšanās, bet otra - veselīgam. Skartās puses āda ir dzeltenīgi pelēka vai brūngana krāsā, kas nav iekrāsota sarkanā krāsā. Acs šķipsnu palielina, pateicoties apakšklases rietumniecībai.

Nospiežot uz supraorbital, infraorbital un zoda urbumiem, ir sāpes.

Dzemdes griezums ir nolaists, bet skolēni vienmērīgi izpletās un vienādi reaģē uz gaismu.

Plāna āda jutās kā pergaments; Atrofija attiecas uz zemādas taukiem, košļājamo un īslaicīgo muskuļu īpašībām, kaulu audiem (žokļiem, vaigu kauliem un locītavu arkiem).

Zods tiek pārvietots uz sāpju pusi, jo ķermeņa izmērs un apakšējās žokļa zari tiek samazināti, īpaši tas izpaužas pacientiem, kas cieš no hemiatrofiskas sejas no bērnības; puse no deguna ir arī samazināta, auslapa ir krustota.

Dažos gadījumos, atrofija sejas apvienojumā ar atrofiju pašu pusi no ķermeņa, un dažreiz - ar atrofiju pretējā ķermeņa pusē (hemiatrophia cruciata), vienpusēja sklerodermija vai pārmērīgas nogulsnēšanos pigmenta ādas, displāzija vai matu Depigmentācija, atrofija mēli, mīkstās aukslējas un alveolu procesiem , kariozs slimības un zobu zaudējumu, pārkāpjot svīšana.

Sasniedzot vienu vai citu grādu, sejas hemiafrofija ir suspendēta, stabilizēta un neattīstās tālāk.

Šī pacienta kontingenta klīniskie un fizioloģiskie izmeklējumi parādīja, ka ar visa veida pakāpenisku sejas atrofiju ir daži vairāk izteikti autonomās nervu sistēmas funkciju pārkāpumi.

Pacientiem ar vienpusēju sejas distrofiju parasti parādās elektrisko potenciālu rādītāju un ādas temperatūras asimetriju pārsvars uz bojājuma pusi.

Vairumā gadījumu oscilogrāfiskais indekss un kapilāru spazmas pazeminās slimības pusē, kas norāda uz simpātiskās nervu sistēmas tonusa pārsvaru.

Gandrīz visi elektroencefalogrammu pacienti atklāj pārmaiņas, kas raksturīgas hipotalāma-mezentēfālās smadzeņu veidošanos pārvarēšanai. Ar elektromiogrāfiskiem pētījumiem gandrīz vienmēr konstatē izmaiņas elektriskajā muskuļu aktivitātē distrofijas pusē, ieskaitot klīniski novērotās atrofiskās izpausmes audos.

Pamatojoties uz klīnisko un fizioloģisko pētījumu datu kompleksu, LA. Shurinok izceļ divus sejas atrofijas posmus - progresīvus un stacionārus.

Diagnostika progresīva sejas atrofija

Sejas atrofija ar asimetriju jādiferencē iedzimts (neprogresējoša) maldevelopment face pusi sejas hipertrofija, muskuļu greizu kaklu, fokusa sklerozi, atrofiju, kā audu lipodistrofijas un dermatomiozīts. Pēdējās slimības tiek apspriestas vispārējās ortopēdijas un dermatoloģijas kursos.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]