Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Perioriforma lentiginoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 20.11.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Lentiginoze peri-official (sinonīms: Peits-Egers-Touraine sindroms).
Cēloņi un patoģenēze. Slimība pieder pie iedzimtā lentiginozes grupas, kas papildus Peits-Egers-Turen sindromam ietver arī iedzimtu un centrolītu lentiginozi. Dermatozes attīstības cēlonis un mehānisms nav pilnībā noskaidrots. Tiek uzskatīts, ka oficiālais lentiginozes periods parādās neuromesenhimālas displāzijas rezultātā, ko izraisa galvenokārt autosomāli pārsūtīta gēnu mutācija. Ir ziņojumi par ģimenes slimības gadījumiem. Tika konstatēts, ka patoloģiskā STK.11 gēna ir audzēja nomācošais gēns.
Lentiginozes simptomi ir perifērijas. Slimība attīstās uzreiz pēc dzemdībām vai nedaudz vēlāk. Raksturīga parādība vairāku mazu pigmentu plankumi no gaiši brūnā līdz melnai, ovālas vai noapaļotas līnijas. Plankumi lokalizēti un ap muti, uz lūpām, īpaši mazāk, perinazalno periorbitālās, vismaz - ekstremitāšu (plaukstu un pēdu aizmugures virsmas, pirkstiem), konjunktīvas. Izstarojumus, piemēram, lentigo, var ierobežot un tie atrodas tikai vienā no iepriekš minētajiem apgabaliem. Mutes dobumā var būt arī papilomas izmaiņas. Tikai ādas formas slimība ir ļoti reti. Lielākajai daļai pacientu ir kombinēta ādas bojājumi, gļotādas ar vairākiem kuņģa-zarnu trakta polipiem, īpaši tievo zarnu. Kā mēs vecumu, tas kļūst intensīvu pigmentāciju un attīstīt klīniskās izpausmes kuņģa polipozes un zarnu: sāpes, vemšana, asiņošana, obstrukcija simptomi invagināciju, sekundāra anēmija, kaheksija. Pastāv paaugstināts polipu, galvenokārt kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas, resnās zarnas, ļaundabīgas deģenerācijas risks. Literatūrā aprakstīta kastītei izskatu polipiem gļotādām citu orgānu (urīnpūšļa, nieru bļodiņas, urīnvada, bronchus, deguna).
Histopatoloģija. Pigmenta palielināšanās keratinocītos ir melanocītu daudzums bazālajā slānī. Dermā ir makrofāgu uzkrāšanās. Polipi ir labdabīga adenoma.
Diferenciālā diagnoze. Atšķirt lentiginosis periorifshschalny nepieciešamību vasaras raibumi, lentigo ģeneralizētu dažādas formas (Leopard-sindromu et al.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, kuņģa un zarnu trakta polipozi, Adisona slimība.
Lentiginozes ārstēšana periorifiska. Ir nepieciešams ķirurģiska polipu noņemšana, pacientu dispensāru novērošana un pirmās pakāpes radinieku pārbaude.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?