Perifēra autonoma mazspēja

Ja autonomās nervu sistēmas suprasegmentālās daļas patoloģiju galvenokārt raksturo psihovegetatīvs sindroms ar pastāvīgiem un paroksizmāliem autonomiem traucējumiem (veģetatīvām krīzēm utt.), tad autonomās nervu sistēmas segmentālo (perifēro) aparātu bojājumi pārsvarā ir organiskas dabas un izpaužas kā dažādu viscerālu traucējumu un ekstremitāšu autonomo traucējumu komplekss. Termins "perifēra autonomā nepietiekamība" attiecas uz autonomo izpausmju kompleksu, kas rodas, ja bojājumi (parasti organiski) attiecas uz autonomās nervu sistēmas perifēro (segmentālo) daļu. Priekšstati par segmentālās autonomās nervu sistēmas patoloģiju ir ievērojami mainījušies. Vēl nesen par tās cēloni galvenokārt tika uzskatītas dažādas infekcijas (ganglioīts, truncīts, solarīts utt.). Pašlaik ir acīmredzams, ka infekciju loma ir diezgan mērena; patoloģijas cēlonis galvenokārt ir endokrīnās, sistēmiskās un vielmaiņas slimības.

Perifērās autonomās mazspējas klasifikācija

Mūsdienu autonomo traucējumu klasifikācijā izšķir primāro un sekundāro perifēro autonomo mazspēju.

Perifērās autonomās mazspējas klasifikācija [Vein A M., 1991]

Primāra perifēra autonomās nervu sistēmas mazspēja

1. Idiopātiska (izolēta, "tīra") autonomās nervu sistēmas mazspēja (Strongradberija-Eglstona sindroms).
2. Perifēra autonomās nervu sistēmas mazspēja plus vairāku sistēmu atrofijas (Šī-Dreigera sindroms).
3. Perifēra autonomās nervu sistēmas mazspēja plus parkinsonisma klīniskās izpausmes
4. Ģimenes disautonomija (Raily-Dey);
5. Citas iedzimtas autonomās neiropātijas (ar NSVN un NMSN).

Sekundāra perifēra autonomā mazspēja

1. Endokrīnās slimības (cukura diabēts, hipotireoze, virsnieru mazspēja).
2. Sistēmiskās un autoimūnas slimības (amiloidoze, sklerodermija, miastēnija, Guillain-Barré sindroms).
3. Metabolisma traucējumi (alkoholisms, porfīrija, iedzimts beta-lipoproteīnu deficīts, urēmija).
4. Narkotiku intoksikācija (dopu saturošas zāles, alfa un beta blokatori, antiholīnerģiskas zāles utt.).
5. Toksiski bojājumi (vinkristīns, arsēns, svins).
6. Smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu autonomās nervu sistēmas bojājumi (siringobulbija, siringomielija, muguras smadzeņu audzēji, multiplā skleroze).
7. Karcinomatozi bojājumi, paraneoplastiski sindromi.
8. Perifērās autonomās nervu sistēmas infekcijas bojājumi (AIDS, herpes, sifiliss, lepra).

Primārās perifērās autonomās mazspējas formas ir hroniskas, lēni progresējošas slimības. To pamatā ir segmentālo autonomo aparātu deģeneratīvi bojājumi atsevišķi ("tīra" perifēra autonomā mazspēja) vai paralēli deģeneratīvam procesam citās nervu sistēmas struktūrās (kombinācijā ar MSA, parkinsonismu). Tikai saistībā ar iepriekšminētajām primārajām perifērās autonomās mazspējas formām dažreiz tiek lietots termins "progresējoša autonomā mazspēja", kas norāda uz šo slimību gaitas hroniski progresējošo raksturu. Primārās formas ietver arī perifērās autonomās nervu sistēmas bojājumus dažu iedzimtu polineiropātijas formu ietvaros, kad tiek skarti autonomie neironi kopā ar motorajām vai sensorajām šķiedrām (HMSN - iedzimta motoriski-sensorā neiropātija, HSVN - iedzimta sensoriski-autonomā neiropātija). Primāro perifērās autonomās mazspējas formu etioloģija joprojām nav skaidra.

Sekundārā perifērā autonomā mazspēja attīstās uz pašreizējās somatiskās vai neiroloģiskās slimības fona. Šīs perifēro autonomo traucējumu formas pamatojas uz pacienta slimībai raksturīgiem patogenētiskiem mehānismiem (endokrīnās, vielmaiņas, toksiskās, autoimūnas, infekcijas utt.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]