Osteoblastoklastoma

Osteoblastoklastoma ir audzēja process, kas var būt gan labdabīgs, gan ļaundabīgs un bojā dažādus skeleta kaulus. Sākumā patoloģiju sauca par gigantocelulāru audzēju (kopš 1912. Gada), 10 gadus vēlāk doktors Stjuarts ierosināja nosaukumu osteoklastoma. Un tikai 1924. Gadā profesors Rusakovs ieviesa rafinētu terminu "osteoblastoklastoma", kas pilnīgāk atbilda neoplazmas šūnu sastāvam.

Mūsdienās osteoblastoklastoma tiek uzskatīta par īstu neoplazmu, mīksto audu audzēju ar plašu asinsvadu tīklu. Vienīgā pareizā ārstēšanas iespēja ir audzēja izņemšana veselos audos, dažreiz vienlaikus ar kaulu potēšanu.[1]

Epidemioloģija

Kaulu audzēju sastopamība visā pasaulē svārstās no 0,5 līdz 2%. Saskaņā ar Amerikas Savienoto Valstu statistiku visizplatītākie ir osteosarkoma (apmēram 34% gadījumu), hondrosarkoma (27%) un Jūinga audzējs (18-19%). Chordomas, fibrosarkomas, fibrosarkomas, histiocitomas, milzu šūnu audzēji un angiosarkomas ir retāk sastopamas.

Saslimstības līmenis ir ļoti saistīts ar vecumu. Tādējādi pirmais audzēja augšanas uzliesmojums tiek konstatēts pusaudža gados (apmēram 16 gadu vecumā), bet otrais - pusmūžā.

Osteoblastoklastoma ir samērā izplatīts audzējs. Tas notiek aptuveni 2-30% no visiem kaulu jaunveidojumiem. Biežāk tiek skartas sievietes, bet var būt arī vīrieši, galvenokārt vecumā no 18 līdz 40 gadiem. Bērni līdz 12 gadu vecumam tiek skarti reti, taču arī šajā vecuma periodā saslimstība nav izslēgta. Ir apraksti par ģimenes un iedzimtiem osteoblastoklastomas gadījumiem.

Visbiežāk (apmēram 75%) audzējs tiek konstatēts garos cauruļveida kaulos, daudz retāk tiek skarti plakanie un mazie kauli.

Garos cauruļveida kaulos galvenokārt tiek ietekmēta epimetafīze, un bērnībā tiek ietekmēta metafīze. Neoplazma nedīgst epifīzes un locītavu skrimšļa zonā. Ļoti reti problēma tiek konstatēta diafīzē (mazāk nekā 0,5% gadījumu).

Tiek atzīmēts, ka, attīstoties medicīnai, saslimstība ar osteoblastoklastomu saglabājas stabila, bet mirstības rādītāji ir būtiski samazinājušies. Par galveno un visticamāko patoloģijas cēloni uzskata jonizējošā starojuma ietekmi. Tādējādi riski ir paaugstināti cilvēkiem, kuri saņēmuši lielas staru terapijas devas, kā arī tiem pacientiem, kuriem ir injicēti radioizotopi (diagnostikas vai ārstniecības nolūkos). Citi izplatīti etioloģiskie faktori ir nelabvēlīga ekoloģija un iedzimtība.[2]

Cēloņi Osteoblastoklastomas

Osteoblastoklastoma ir patoloģiski izmainītu šūnu fokuss, kas var parādīties gandrīz jebkurā skeleta daļā. Neskatoties uz struktūras novirzēm, patoloģiskās šūnas turpina dalīties, tāpat kā veselos audos. To struktūra lielā mērā atšķiras no normas, kas nozīmē tieši skartā kaula īpašību un tā tipiskās funkcijas nomaiņu. Patoloģiski izmainītas ļaundabīgās šūnas iegūst tieksmi uz nekontrolētu, bieži vien strauju vairošanos, kā rezultātā palielinās audzēja apjoms. Iepriekš normālos kaulaudus var izspiest audzēja struktūras, atsevišķas patoloģiskas šūnas var atdalīt un ar asinīm vai limfu transportēt uz citām, attālām anatomiskām zonām. Tādā veidā veidojas metastāzes.

Ir zināms, ka ļaundabīgas osteoblastoklastomas avots var būt jebkurš ļaundabīgs audzējs, kas atrodas jebkurā ķermeņa daļā (arī iekšējo orgānu audzēji). Procesa izplatīšanās veids ir metastāzes. Bet lielākā daļa osteoblastoklastomu (gan labdabīgu, gan ļaundabīgu) ir primāri jaunveidojumi, kas parādās un attīstās vispirms un tajā pašā vietā.

Kopumā osteoblastoklastomas ir daudzfaktoriāli audzēji, kuru precīzie cēloņi šobrīd nav noskaidroti. Neoplazmas rašanās nosacījumi ietver šādas lietas:

• imūndeficīta stāvoklis;
• iedzimtas audu izmaiņas;
• mutagēnas vides ietekmes;
• hormonālās izmaiņas;
• vienlaicīgas patoloģijas un traumas (anamnēzē bieži ir traumas).

Riska faktori

Trūkst precīzu datu par osteoblastoklastomas veidošanās cēloņiem. Tomēr eksperti iesaka iesaistīt vairākus faktorus, kas saistīti ar paaugstinātu kaulu onkopatoloģiju risku:

• Iedzimtība. Daudzos gadījumos tendence uz audzēja procesiem ir ģenētiski noteikta. Jo īpaši tas var attiekties uz Leigh Fraumeni sindromu, kas predisponē dažādu neoplazmu, tostarp vēža audzēju un sarkomu, attīstību.
• Pedžeta slimība. Slimība var skart vienu vai vairākus kaulus un pieder pie pirmsaudzēja patoloģijām. Pacientiem ar šo traucējumu kauli sabiezē un kļūst trausli, kā rezultātā bieži rodas patoloģiski lūzumi. Osteosarkomas rodas aptuveni 8% smagas Pedžeta slimības gadījumu.
• Vairāki kaulu aizaugumi, eksostozes.
• Vairākas osteohondromas (ieskaitot iedzimtas).
• Vairākas enhondromas (risks ir mazs, bet joprojām pastāv).
• Radiācijas iedarbība (tostarp intensīvs starojums, ko izmanto citu audzēju procesu ārstēšanai un radioaktīvā rādija un stroncija ietekme).

Īpaša riska kategorija ietver staru terapiju bērnībā un jaunībā, saņemot devas virs 60 Grey.

Speciālisti vērš uzmanību uz to, ka nejonizējošie stari, jo īpaši mikroviļņu un elektromagnētiskais starojums, kas veidojas no elektropārvades līnijām, mobilajiem tālruņiem un sadzīves tehnikas, nerada osteoblastoklastomas risku.

Pathogenesis

Osteoblastoklastomas parādīšanās un attīstības patoģenētiskās iezīmes nav pilnībā izprotamas, kas ir saistīts ar patoloģijas sarežģītību. Galvenais audzēja veidošanās cēlonis ir šūnu diferenciācijas neveiksme imūnsistēmas nepareizas darbības dēļ. Tas izraisa audzēja augšanu, kas sastāv no "nepareizām", nediferencētām šūnām, kas nosaka audzēja īpašības un strukturāli atgādina nenobriedušas šūnas. Ja šūnu struktūra ir tuvu normālai, bet tā nav, tiek uzskatīts, ka tā ir labdabīga osteoblastoklastoma. Ar izteiktām izmaiņām šūnu struktūrā audzējs tiek attiecināts uz ļaundabīgiem procesiem. Šādai neoplazmai raksturīgas izmaiņas antigēnā šūnu krokā, nekontrolēta augšana un šūnu dalīšanās. Kopā ar šūnu struktūras specifiskuma zudumu cieš arī funkcionalitāte. Cita starpā ļaundabīga osteoblastoklastoma atšķiras no labdabīgas osteoblastoklastomas ar iebrukuma procesu blakus esošajos veselos audos. Labdabīgos kaulu audzējos nenotiek dīgšana veselās struktūrās, nav tendences strauji augt un izplatīties pa visu ķermeni, nav tendences uz patvaļīgu pašiznīcināšanos un intoksikāciju ar audzēja sadalīšanās produktiem.

Kaulu struktūra tiek iznīcināta visos gadījumos neatkarīgi no patoloģijas labdabības. Tā rezultātā skartais kaula segments kļūst trausls, trausls. Bieži vien iemesls vēršanās pie ārstiem ir patoloģisks lūzums, kas rodas pat pie minimālas slodzes.

Svarīgi atzīmēt: procesa labdabīgums vienmēr ir nosacīts stāvoklis, jo pastāv ļaundabīguma veidošanās riski, un labdabīgais fokuss tiek pārveidots, rodas ļaundabīga osteoblastoklastoma.

Simptomi Osteoblastoklastomas

Osteoblastoklastomas klīniskā aina galvenokārt ir atkarīga no patoloģiskā procesa lokalizācijas un stadijas. Parasti audzēju raksturo šādas pazīmes:

• neoplazma ir vientuļa;
• Ietekmē galvenokārt apakšējo vai augšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulus;
• retāk sastopams plakanajos kaulos;
• Skartajā segmentā ir sāpīgas sāpes;
• ādas un asinsvadu raksts virs patoloģiskā fokusa palielinās;
• slimā ekstremitāte ir deformēta (lokalizēts tilpuma pieaugums);
• Tiek traucēta osteoblastoklastomai tuvākās locītavas vai ekstremitātes darbība kopumā;
• palpatoriāli noteikts sablīvēts fokuss ar raksturīgu "pergamenta kraukšķīgumu".

Kopumā simptomus var iedalīt vietējos un vispārējos simptomos. Vietējie simptomi tiek atklāti vizuāli - jo īpaši var redzēt kaula fragmenta izliekumu vai izliekumu. Uzmanība tiek pievērsta arī ādas izmaiņām virs patoloģiskā fokusa: skaidri izpaužas asinsvadu raksts, audi ir pietūkuši vai saplacināti. Audzēju var palpēt - bieži tas ir nesāpīgs, bet tam ir raksturīga struktūra. Ļaundabīgi audzēji parasti ir vienreizēji un neregulāras konfigurācijas.

Blakus esošā locītava var būt ierobežota kustībā, pastāvīgi sāpīga. Asinsvadu un nervu stumbru saspiešanas dēļ jutīgums bieži tiek traucēts un parādās pastāvīgs pietūkums. Reaģē arī limfātiskā sistēma: palielinās blakus esošie limfmezgli.

Vispārējā simptomatoloģija ir raksturīgāka ļaundabīgām osteoblastoklastomām un ir saistīta ar ķermeņa intoksikācijas procesiem. Pacientiem var būt:

• drudzis, drudža apstākļi;
• vājums;
• pastāvīgs vājums;
• miegainība vai bezmiegs, apetītes traucējumi;
• pārmērīga svīšana naktī;
• sabrukt.

Ir arī neliels procents osteoblastoklastomu, kas parasti ir mazas un nav klīniski pamanāmas. Tie kļūst par nejaušu atradi radioloģisko vai attēlveidošanas pētījumu laikā citu iemeslu dēļ.

Pirmās osteoblastoklastomas pārkaulošanās pazīmes

• Neoplazmas augšanas paātrināšana.
• Paaugstināts sāpju sindroms.
• Destruktīvā fokusa paplašināšanās diametrā vai šūnu-trabekulārās formas pārveidošana lītiskā formā.
• Kortikālā slāņa sadalīšanās salīdzinoši garā zonā.
• Destruktīvā fokusa konfigurāciju skaidrības zudums.
• Noslēdzošās plāksnes sadalīšanās, kas agrāk bloķēja medulāro kanālu.
• Perosteāla reakcija.

Osteoblastoklastomas ļaundabīgo audzēju pamatā ir klīniskie un radioloģiskie rādītāji, un to obligāti apstiprina audzēja audu morfoloģiskā diagnoze.

Papildus sākotnēji labdabīga audzēja osloplastizācijai ir arī primāra ļaundabīga osteoblastoklastoma. Faktiski šāds audzējs ir osteogēnas etioloģijas sarkomas veids.

Ļaundabīgās osteoblastoklastomas lokalizācija ir tāda pati kā labdabīgā procesā. Radiogrāfija atklāj destruktīvu fokusu kaulu audos bez skaidrām kontūrām. Kortikālā slāņa iznīcināšana ir pagarināta, bieži tiek novērota dīgšana mīksto audu struktūrās.

Pazīmes, kas ļauj atšķirt ļaundabīgu osteoblastoklastomu no osteoklastiskās sarkomas osteogēnās formas:

• Pārsvarā vecāka gadagājuma pacientu vecums;
• mazāk spilgta simptomatoloģija;
• labvēlīgāka ilgtermiņa prognoze.

Osteoblastoklastoma bērniem

Osteoblastoklastoma bērnībā ir reta: uz vienu miljonu bērnu ir tikai divi vai trīs gadījumi. Jāatzīmē, ka starp visiem pediatrijas pacientiem dominē tie, kas vecāki par 10-15 gadiem.

Zinātnieki nevar nosaukt precīzu osteoblastoklastomas cēloni bērniem. Jādomā, ka patoloģija ir saistīta ar intensīvu bērna ķermeņa augšanu, kā arī ar ģenētisku faktoru.

Ir arī norādes par tādiem iespējamiem cēloņiem kā radioaktīvā iedarbība (jo īpaši staru terapija), ķīmijterapija (citostatisko līdzekļu lietošana). Daudzas ķīmijterapijas zāles var iznīcināt kaulu šūnu ģenētisko materiālu, kas izraisa audzēja ģenēzes attīstību.

Turklāt osteoblastoklastomas risks ir lielāks bērniem ar noteiktiem iedzimtiem stāvokļiem, piemēram, divpusēju retinoblastomu vai Li-Fraumeni sindromu. Cēloņsakarība pastāv arī ar Pedžeta slimību.

Ir arī zināms, ka lielākajai daļai bērnu (apmēram 90%) ārsti nespēj atklāt nevienu no iepriekš minētajiem riska faktoriem.

Osteoblastoklastomas gaitu bērnībā ir grūti paredzēt, jo tas ir atkarīgs no konkrēta audzēja īpašībām, lokalizācijas, izplatības pakāpes diagnozes noteikšanas brīdī, ārstēšanas savlaicīguma un audzēja noņemšanas pilnīguma.

Osteoblastoklastomas ārstēšanas kvalitāte pēdējo 2-3 gadu desmitu laikā ir guvusi lielu progresu. Terapeitiskais protokols ir kļuvis apvienots, un izārstēšanas ātrums ir palielinājies līdz vairāk nekā 70-80%. Par labvēlīgu iznākumu var teikt, ja audzēja process tiek radikāli ķirurģiski izņemts un efekts nostiprināts ar pietiekamu ķīmijterapijas kursu. Bērniem ar labdabīgu osteoblastoklastomu ir vislabākās atveseļošanās iespējas.

Kad tiek paziņoti konkrēti izārstēto pacientu skaitļi, mēs redzam tikai vispārīgus skaitļus: neviena statistika nevar precīzi paredzēt un noteikt konkrēta bērna izredzes. Jēdziens "atveseļošanās" galvenokārt tiek saprasts kā "audzēja procesa neesamība organismā", jo mūsdienu terapeitiskās pieejas spēj nodrošināt ilgstošu recidīvu neesamību. Tomēr nevajadzētu aizmirst par nevēlamu blakusparādību un vēlīnu komplikāciju iespējamību. Tāpēc jebkurai ārstēšanai, neatkarīgi no tās sarežģītības, jāieplūst kvalitatīvos rehabilitācijas pasākumos. Turklāt bērniem joprojām ir nepieciešama ortopēdiskā aprūpe ilgu laiku.

Veidlapas

Kaulu audu neoplazmu klasifikācija ir diezgan plaša. Galvenokārt uzmanība tiek pievērsta šūnu struktūras variācijām, audzēja procesa morfoloģiskajām īpašībām. Tādējādi audzēji ir sadalīti divās kategorijās:

• osteogēns (veidojas, pamatojoties uz kaulu šūnām);
• Neosteogēns (veidojas kaulos citu šūnu tipu ietekmē - piemēram, asinsvadu vai saistaudu struktūras).

Kaulu osteoblastoklastoma pārsvarā ir labdabīgs audzējs. Tomēr, neskatoties uz to, tam bieži ir agresīva augšana, tas veicina kaulu audu iznīcināšanu un retināšanu, kas padara ķirurģisku iejaukšanos obligātu. Tajā pašā laikā milzu šūnu osteoblastoklastoma var būt arī ļaundabīga.

Atkarībā no klīniskajiem un radioloģiskajiem parametriem un morfoloģiskā attēla izšķir trīs osteoblastoklastomas pamatformas:

• Šūnu forma ir sastopama galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem, tai raksturīga lēna attīstība. Diagnoze atklāj sabiezētu, vienreizēju pietūkumu, bez iespējas klīniski nošķirt audzēja fokusu no veselām kaulu zonām.
• Cistiskā forma, pirmkārt, izpaužas ar sāpēm. Palpatoriāli tiek noteikts "pergamenta kraukšķēšanas" simptoms. Vizuāli tiek atzīmēts kaulains audzējs ar gludi izliektu, kupolveida konfigurāciju.
• Lītiskā forma tiek uzskatīta par retu patoloģijas variantu, to konstatē galvenokārt pusaudža gados. Audzēja process attīstās pietiekami ātri, pacientu sāk apgrūtināt sāpes, arī pie palpācijas.

Milzu šūnu audzējs var veidoties gandrīz uz jebkura skeleta kaula, lai gan ekstremitāšu, ribu un mugurkaula cauruļveida kauli tiek ietekmēti nedaudz biežāk. Apakšžokļa osteoblastoklastoma rodas divreiz biežāk nekā augšējā žoklī. Palpatoriāli tiek atzīmēts blīvs jaunveidojums ar mīkstinātām zonām. Biežākās pacientu sūdzības: izspieduma klātbūtne, kas asiņo un rada diskomfortu, košļājot pārtiku. Problēmai progresējot, to papildina temporomandibulārās locītavas darbības traucējumi. Starp cauruļveida kauliem audzējs biežāk skar augšstilbu un stilba kaulu. Ciskas kaula osteoblastoklastoma ir sastopama galvenokārt pusmūža cilvēkiem. Slimību pavada attiecīgās locītavas darbības traucējumi, parādās klibums, un āda virs audzēja ir pārklāta ar izteiktu asinsvadu rakstu.

Papildus iepriekšminētajai klasifikācijai ir centrālās un perifērās patoloģijas formas, lai gan starp tām nav morfoloģisku atšķirību. Perifērai osteoblastoklastomai ir smaganu lokalizācija, un centrālā forma attīstās kaulā un izceļas ar vairāku asinsizplūdumu klātbūtni tajā (tāpēc centrālās osteoblastoklastomas otrais nosaukums ir brūns audzējs). Brūnās krāsas izskats ir saistīts ar eritrocītu nogulsnēšanos, kas sadalās, veidojoties hemosiderīnam.

Ļaundabīgi kaulu audzēji savā attīstībā iziet šādus posmus:

1. T1 perēkļi, kuru izmērs ir 3-5 cm, atrodas kaulā un vienā muskulofasciālajā segmentā.
2. T2 perēkļi stiepjas ne vairāk kā 10 cm gar kaula gaitu, bet nepārsniedz vienu fasciju.
3. T3 perēkļi atstāj viena muskulofasciāla gadījuma robežas un izaug blakus esošajā.
4. T4 perēkļi izaug no ādas vai neirovaskulāriem stumbriem.

Līdzīgā veidā tiek klasificēta limfmezglu iesaistīšanās pakāpe un metastāžu izplatība.

Komplikācijas un sekas

Starp osteoblastoklastomas komplikācijām var minēt jebkādu neoplazmas aktivitātes palielināšanos, kas īpaši bieži notiek ilgstoša klusuma perioda fona apstākļos. Dažos šādos gadījumos mēs runājam par audzēja procesa ļaundabīgu deģenerāciju vai tā dīgšanu jutīgās tuvumā esošās anatomiskās struktūrās:

• Izplatīšanās uz nervu stumbra provocē neiropātisku sāpju sindroma rašanos sakarā ar ietekmi uz lielkalibra nervu. Šādas sāpes praktiski neizzūd pēc parasto pretsāpju līdzekļu lietošanas, tāpēc tās burtiski nogurdina pacientu.
• Izplatīšanos uz asinsvadiem var sarežģīt pēkšņa masīva asiņošana un hematomas veidošanās.

Nav izslēgtas komplikācijas, kuras pavada blakus esošo locītavu funkciju pārkāpums: osteoblastoklastomas augšana šādā situācijā bloķē adekvātu muskuļu un skeleta mehānisma darbību, kas izraisa ierobežotu kustību apjomu un sāpju sindroma parādīšanos.

Visbiežāk sastopamās osteoblastoklastomas komplikācijas tiek uzskatītas par patoloģiskiem lūzumiem skartajā zonā. Problēma rodas pat ar nelielu traumatisku ietekmi, jo kaulu audi kļūst ārkārtīgi trausli un nestabili.

Turklāt speciālisti runā arī par specifiskām vispārīgām un lokālām nelabvēlīgām sekām, kas raksturīgas ļaundabīgai osteoblastoklastomai:

• attālu un tuvu metastāžu veidošanās;
• ķermeņa intoksikācija ar sabrukšanas produktiem.

Ja metastāzes tiek konstatētas kādu laiku pēc sākotnējiem diagnostikas pasākumiem, tas norāda uz notiekošās ārstēšanas neefektivitāti un audzēja progresēšanu.

Atsevišķa komplikāciju līnija ir jauna audzēja vai vispārējas patoloģijas rašanās ķīmijterapijas vai osteoblastoklastomas kaula fokusa apstarošanas dēļ.

Diagnostika Osteoblastoklastomas

Osteoblastoklastomas noteikšanai tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

• Klīniskā, kas ietver ārēju pārbaudi un patoloģiski izmainītās zonas palpāciju;
• Rentgena starojums (anteroposterior un sānu radiogrāfija, ja norādīts - mērķtiecīga un slīpa radiogrāfija);
• tomogrāfiskā (izmantojot datorizētu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu);
• radioizotopu;
• morfoloģiskā, kas ietver punkcijas vai trepanobiopsijas laikā iegūtā biomateriāla histoloģisko, histoķīmisko, citoloģisko analīzi;
• Laboratorija.

Ārsts rūpīgi izpēta slimības vēsturi, nosaka pirmās pazīmes, precizē sāpju sindroma lokalizāciju un veidu, pazīmes, ņem vērā iepriekšējo izmeklējumu un ārstēšanas procedūru rezultātus, novērtē pacienta vispārējā stāvokļa dinamiku. Ja ir aizdomas par garo cauruļveida kaulu patoloģiju, speciālists pievērš uzmanību pietūkuma klātbūtnei, motora ierobežojumam tuvākajā artikulācijā, kā arī neiroloģisku simptomu, muskuļu vājuma un hipotrofijas klātbūtnei. Ir svarīgi rūpīgi pārbaudīt iekšējos orgānus, lai uz tiem neizplatītos metastāzes.

Visiem pacientiem tiek veiktas vispārējas asins un urīna analīzes ar olbaltumvielu un olbaltumvielu frakciju, fosfora un kalcija, sialskābes noteikšanu. Ir arī nepieciešams noteikt fosfatāžu fermentatīvo aktivitāti, veikt galīgo testu, izpētīt C-reaktīvā proteīna indeksu. Ja ir nepieciešams diferencēt osteoblastoklastomu no miomas, pacientam tiek veikta urīna analīze, lai noteiktu patoloģisku Bence-Jones proteīnu.

Radioloģiskā diagnostika ir būtiska osteoblastoklastomas diagnosticēšanai. Obligāta nozīmēta apskate un mērķtiecīgs rentgens, kvalitatīva tomogrāfija, kas ļauj noskaidrot patoloģiskā fokusa lokalizāciju, veidu, tā izplatību citos audos un orgānos. Pateicoties CT, iespējams noskaidrot mīksto audu stāvokli un plānākās kaulu struktūras vajadzīgajā plaknē, identificēt dziļus patoloģiskās destrukcijas perēkļus, aprakstīt to parametrus kaulu robežās, noteikt apkārtējo bojājuma pakāpi. Audus.

Tajā pašā laikā MRI tiek uzskatīta par visinformatīvāko diagnostikas procedūru, kurai ir vairākas priekšrocības gan salīdzinājumā ar rentgenogrāfiju, gan CT. Metode ļauj izmeklēt pat plānākos audu slāņus, veidot patoloģiskas plīsuma attēlu, izmantojot telpisku trīsdimensiju attēlu.

Obligāto instrumentālo diagnostiku pārstāv morfoloģiskie pētījumi. Tiek izvērtēts biomateriāls, kas iegūts aspirācijas un trepanobiopsijas laikā vai kaulu segmentu rezekcijas laikā kopā ar audzēju. Punkcijas biopsija tiek veikta, izmantojot īpašas adatas un radioloģisko kontroli.

Šādas rentgena pazīmes tiek uzskatītas par tipiskām osteoblastoklastomai:

• porainības ierobežojums;
• Kaulu līzes viendabīgums plānās trabekulizācijas veidā;
• pseidocistisku lucenču klātbūtne, kam ir savdabīgu "ziepju burbuļu" struktūra.

Šo radioloģisko attēlu papildina primāras vai sekundāras reaktīvās osteoformējošās periostozes neesamība. Tiek konstatēta kortikālā slāņa retināšana un atrofija.

Ļaundabīgais osteoblastoklastomas veids intensīvas asinsvadu dīgšanas rezultātā izraisa venozās stāzes palielināšanos. Asinsvadu izmaiņām ir neoplazmas izskats ar bagātīgu vaskularizāciju.

Diferenciālā diagnoze

Dažreiz ir ļoti grūti noteikt osteoblastoklastomu. Problēmas rodas, veicot diferenciāldiagnostiku slimību ar osteogēnu sarkomu un kaulu cistām dažāda vecuma pacientiem. Saskaņā ar statistiku vairāk nekā 3% gadījumu osteoblastoklastoma tika sajaukta ar osteogēnu sarkomu, bet gandrīz 14% gadījumu - ar kaulu cistu.

Tabulā ir apkopotas galvenās šo patoloģiju pazīmes:

Rādītāji	Osteoblastoklastoma	Osteogēnā osteoplastiskā sarkoma	Kaulu cista
Visbiežāk sastopamais saslimstības vecums	20 līdz 30 gadus vecs	20 līdz 26 gadus vecs	Bērni līdz 14 gadu vecumam
Atrašanās vieta	Epimetafīzes reģions	Epimetafīzes reģions	Metadiafīzes zona
Kaulu pārkonfigurācija	Spēcīgs asimetrisks izliekums.	Neliela šķērseniskā izplešanās	Vārpstveida izspiedums.
Destruktīvā fokusa konfigurācija	Kontūras ir skaidras	Kontūras ir izplūdušas, nav skaidrības	Kontūras ir skaidras
Mugurkaula kanāla stāvoklis	Pārklāts ar aizdares plāksni	Atveriet pie robežas ar neoplazmu	Bez izmaiņām.
Kortikālā slāņa stāvoklis	Plāns, šķiedrains, pārtraukts.	Retināts, izpostīts	Plāns, plakans
Sklerozes parādības	Netipiski	Klāt	Netipiski
Perosteāla reakcija	Nav klāt	Klāt "periosteāla viziera" veidā	Nav klāt
Epifīzes stāvoklis	Lamiņa ir plāna, viļņota.	Sākotnējā stadijā daļa epifīzes paliek neskarta	Bez izmaiņām.
Tuvumā kaula daļa	Bez izmaiņām.	Osteoporozes pazīmes	Bez izmaiņām.

Obligātai uzmanībai ir nepieciešami tādi rādītāji kā pacienta vecums, patoloģijas ilgums, skartā fokusa atrašanās vieta, cita tabulā norādītā anamnestiskā informācija.

Ja osteoblastoklastoma tiek sajaukta ar šādiem patoloģiskiem procesiem, visbiežāk tiek pieļautas šādas diagnostikas kļūdas:

• aneirisma cista (lokalizēta garo cauruļveida kaulu diafīzē vai metafīzē);
• Monoaksiāls šķiedru osteodisplāzijas veids (izpaužas galvenokārt bērnībā, kopā ar kaulu izliekumu bez kaulu balonēšanas);
• hiperparatireoīdā osteodistrofija (nav skaidras fokusa robežas no veselā kaula zonas, nav skaidra kaula izliekuma);
• vientuļa vēža kaulu metastāzes (ko raksturo destruktīvi perēkļi ar izliektām "apēstām" kontūrām).

Ir svarīgi paturēt prātā, ka labdabīga osteoblastoklastoma vienmēr var pārveidoties un kļūt par ļaundabīgu. Ļaundabīgo audzēju cēloņi vēl nav precīzi noteikti, taču zinātnieki uzskata, ka to veicina traumas un hormonālās izmaiņas (piemēram, grūtniecības laikā). Saskaņā ar dažiem novērojumiem ļaundabīga audzināšana ir notikusi arī ar atkārtotām attālinātas staru terapijas sērijām.

Pārkaulošanās simptomi:

• neoplazma sāk strauji augt;
• sāpes pastiprinās;
• palielinās destruktīvā fokusa lielums, un šūnu-trabekulārā fāze pāriet uz lītisko fāzi;
• kortikālais slānis sadalās;
• destruktīvā fokusa kontūras kļūst neskaidras;
• bloķēšanas plāksne sabrūk;
• ir periosteāla reakcija.

Primārā ļaundabīgā audzēja (osteogēnās osteoklastiskās sarkomas) un ļaundabīgās osteoblastoklastomas diferenciācijas procesā īpaša uzmanība tiek pievērsta patoloģijas ilgumam, radioloģiskā attēla novērtējumam dinamikā. Primārā ļaundabīgā audzēja rentgena attēlā nav konstatēts osteoblastoklastomai raksturīgs kaula izvirzījums, nav kaulu tiltu, var konstatēt sklerozētu laukumu ar neskaidrām kontūrām. Tomēr ļaundabīgo audzēju gadījumā bieži vien ir neliels slēgšanas plāksnes laukums, kas agrāk kalpoja par barjeru veselīgam kaula segmentam.

Profilakse

Nav specifiskas osteoblastoklastomas profilakses. Pirmkārt, tas ir saistīts ar nepietiekamu šādu audzēju attīstības cēloņu izpēti. Daudzi eksperti starp galvenajiem profilakses punktiem uzsver kaulu sistēmas traumu novēršanu. Tomēr nav pierādījumu par traumas tiešu ietekmi uz kaulu jaunveidojumu veidošanos, un traumas daudzos gadījumos tikai pievērš uzmanību esošajam audzēja procesam un tai nav acīmredzamas nozīmes patoloģiskā fokusa izcelsmē, bet tajā pašā laikā., tas var veicināt tās izaugsmi.

Nedrīkst aizmirst, ka osteoblastoklastoma nereti veidojas kaulos, kas iepriekš bijuši pakļauti jonizējošajam starojumam – piemēram, citu audzēju procesu terapijas nolūkos. Radioinducēti jaunveidojumi parasti rodas ne agrāk kā 3 gadus pēc starojuma iedarbības.

Nespecifiski preventīvie pasākumi ietver:

• slikto ieradumu likvidēšana;
• vadīt veselīgu dzīvesveidu;
• kvalitatīvs un ilgtspējīgs uzturs;
• mērena regulāra fiziskā aktivitāte;
• traumu profilakse, savlaicīga jebkādu patoloģisku procesu ārstēšana organismā, imunitātes stabilizācija.

Prognoze

Kaulu audu skartajā zonā bieži rodas patoloģiski lūzumi. Šajā gadījumā labdabīgiem audzējiem, ja tiek izmantota radikāla ārstēšanas metode, ir labvēlīga prognoze, lai gan nav izslēgta patoloģiskā fokusa recidīvu un ļaundabīgo audzēju iespējamība. Nav izslēgts labdabīgas osteoblastoklastomas nelabvēlīgs iznākums, ja fokusam raksturīga aktīva augšana un izteikta kaulu iznīcināšana. Šāds audzējs var ātri iznīcināt visu kaula segmentu, kas izraisa patoloģiska lūzuma attīstību un ievērojamus kaulu funkcijas traucējumus. Šādiem pacientiem bieži ir problēmas ar kaulaudu defekta ķirurģisku aizstāšanu, un attīstās komplikācijas, kas saistītas ar lūzuma nedzīšanu.

Vidējais piecu gadu izdzīvošanas rādītājs visiem ļaundabīgo osteoblastoklastomu variantiem gan bērniem, gan pieaugušajiem ir 70%, ko var uzskatīt par diezgan labu. Līdz ar to mēs varam secināt, ka daudzos gadījumos šādas neoplazmas tiek izārstētas diezgan veiksmīgi. Protams, liela nozīme ir arī tādiem punktiem kā audzēja procesa veids, tā stadija, bojājuma un ļaundabīgo audzēju pakāpe.

Acīmredzot vislielākos draudus rada ļaundabīga osteoblastoklastoma. Šajā situācijā par labvēlīgu prognozi var runāt tikai agrīnas atklāšanas, pieejamas ķirurģiskas lokalizācijas, fokusa jutīguma pret ķīmijpreventīviem līdzekļiem un staru terapijas gadījumos.