Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Novēlota pubertātes simptomi
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Galvenie aizkavētas pubertātes simptomi meiteņu stāvoklī reproduktīvās sistēmas regulējuma centrālās daļas hipofunkcijas fona apstākļos (pubertātes kavēšanās galvenā forma):
- sekundāro seksuālo īpašību trūkums vai nepietiekama attīstība vecumā no 13 līdz 14 gadiem;
- menstruāciju trūkums 15-16 gadu vecumā;
- Ārējo un iekšējo dzimumorgānu hipoplazija kombinācijā ar augšanas palēnināšanos.
Šo īpašību ar hypoestrogenism kombināciju izrunā deficītu ķermeņa svars, samazināts redze, traucēta termoregulācija vai ilgstošas galvassāpes citas izpausmes neiroloģiskiem traucējumiem, var norādīt pārkāpumu centrālo regulēšanas mehānismiem.
Klīniskā aina sindroma Shereshevscky-Turner (dzimumdziedzeru sex dziedzeri) ir raksturīga ar plašu patoloģijas. Pacientiem ir neregulāras chunky physique un ķermeņa stāvokļu nesamērīgu vairoga formas krūtīs ar atstarpēm sprauslas neattīstīts piena dziedzeru valgus novirze elkoņa un ceļgala locītavu, aplāzija falangu, vairākas dzimumzīmes vai vitiligo, hipoflāzija IV un V falangas un naglas. Diezgan bieži ir īss "kakla Sfinksa" ar Alar krokām ādas ( "Flipper kakls") nāk no auss līdz plecu kores un zemāko līniju matu augšanu uz viņa kakla. Tos raksturo šādas izmaiņas sejas kaulu no galvaskausa, kā "zivs mutē", "putna profilu" (sakarā ar mikro un retrognatii), deformāciju zobiem. Sejas vaibsti mainījušies sakarā šķielēšana, epicanthus, ptozi un deformācijas ausis. Iespējams dzirdes zudumu, iedzimtas sirds defekti, aortas un urīnorgānus, kā arī attīstība hipotireozes, autoimūna thyroiditis un diabētu.
Ar izdzēstām formām vairums iedzimtu stigmu nav noteikti. Tomēr pat ar parasto pacientu augšanu var konstatēt auss kanāla neregulāru formu, augstu aukslēju, zemu matu augšanu uz kakla un augšstilbu un pēdu IV un V falangas hipoplaziju.
Sekundārās seksuālās īpašības pacientiem, kuri lieto estrogēnu preparātus, neparādās. Pilnīgas piena dziedzeru trūkuma gadījumā var būt nepietiekama mutes embolija, kas saistīta ar pēdām un asillēm.
Ārējo un iekšējo dzimumorgānu struktūra ir sievišķīga, bet lielās un mazās gūžas, maksts un dzemde ir strauji mazattīstītas. Attiecībā uz pacientiem ar kariotips 45x / 46XY aprakstīts gadījumus tā saukto sindroma Shereshevscky-Turner, ko raksturo masculinization, hipertrofija klitora, un matu augšanu vīriešu tipam.
Pacientiem ar "tīru" formu dzimumdziedzeru disgēniju vai Svayera sindromu ar izteiktu seksuālo infantiliismu nav somatisku attīstības traucējumu.
Kariotips pacientiem visbiežāk 46.XX vai 46.XY. Novērotās ģimenes gadījumu "tīras" formas gonadalās disgēnēzes dēļ nepieciešams rūpīgāk analizēt pacienta ģenealoģisko koku. Lielākajai daļai pacientu dzimumorgānu hromatīns ir samazināts, bet ir iespējams arī tā normālais saturs (ar 46.XX kariotipu). Pacientiem ar Y-hromosomu kariotipus ir vairākas klīniskas un terapeitiskās-diagnostiskās īpašības. Papildus aizkavētu seksuālo attīstību sievietēm ar sieviešu tipa struktūru iekšējo dzimumorgānu un atrašanās disgenetichnyh seksa dziedzeru iegurņa dobumā ir iespējams virilization ārējo dzimumorgānu ar normālu seksuālo pilosis.
[1]