Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Pašreizējā izpratne par idiopātiskām iekaisuma polineiropātijām
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Pašlaik medicīnas praksē tiek apsvērti aptuveni 100 polineiropātijas veidi. Idiopātiskas iekaisuma polineiropātijas ir retas polineiropātijas formas, tāpēc ir ļoti svarīgi zināt šīs formas, spēt tās pareizi diagnosticēt un, pats galvenais, ātri un adekvāti ārstēt, jo šīm slimībām vairumā gadījumu ir progresējoša gaita, kas neizbēgami noved pie invaliditātes un dažos gadījumos līdz nāvei.
Idiopātiskas iekaisuma polineiropātijas ir heterogēnu perifērās nervu sistēmas slimību grupa, kas saistīta ar autoimūna uzbrukuma attīstību pret perifēro nervu šķiedru antigēniem, kuras cēlonis joprojām nav skaidrs. Pēc norises, atkarībā no autoimūnā procesa specifikas, tās tiek iedalītas akūtās, subakūtās un hroniskās. Atkarībā no antigēna veida, pret kuru notiek autoimūnais uzbrukums, tās ir demielinizējošas vai aksonālas, simetriskas vai asimetriskas.
Guillain-Barre sindroms
Gijēna-Barē sindroms (GBS) ir viens no spilgtākajiem idiopātisku iekaisīgu polineuropatiju piemēriem. Gijēna-Barē sindroma sastopamība svārstās no 1 līdz 2 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā, tas ir biežāk sastopams vīriešiem, un ir novērojami divi sastopamības maksimumi: vecumā no 15 līdz 35 gadiem un no 50 līdz 75 gadiem.
Gijēna-Barē sindroma ietvaros izšķir akūtu iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju (AIDP) - rašanās biežums ir vairāk nekā 85%; akūtu motoro aksonālo neiropātiju (AMAN) - 3%, kā tās variantu - akūtu motoro-sensoro aksonālo neiropātiju (AMAN) ar rašanās biežumu mazāku par 1% un Millera-Fišera sindromu, kas veido aptuveni 5% gadījumu.
Kas izraisa Guillain-Barré sindromu?
Svarīga loma Gijēna-Barē sindroma etioloģijā ir autoimūnai reakcijai, kas vērsta pret perifēro nervu audu antigēniem. 1–6 nedēļas pirms pirmo slimības simptomu parādīšanās vairāk nekā 60 % pacientu ir elpceļu vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas pazīmes. Tomēr līdz brīdim, kad parādās pirmās Gijēna-Barē sindroma pazīmes, iepriekšējās infekcijas simptomiem parasti ir laiks izzust. Provocējošie faktori ir A un B gripas vīrusi, paragripa, ECHO, Koksaki vīrusu infekcija, B hepatīts, masalas, Campylobacter jejuni. Ir konstatēta zināma saistība starp Gijēna-Barē sindromu un citomegalovīrusiem (15 % gadījumu), Epšteina-Barē vīrusu (10 % gadījumu) un mikoplazmas pneimoniju (līdz 5 % gadījumu). Iepriekšējā infekcija, acīmredzot, kalpo kā provocējošs faktors, kas izraisa autoimūnu reakciju. Kā izraisītājfaktori var darboties arī vakcinācija (pret gripu, retāk pret trakumsērgu, masalām, parotītu, masaliņām), ķirurģiskas iejaukšanās un asins pārliešana. Gijēna-Barē sindroma gadījumi ir aprakstīti pacientiem ar limfogranulomatozi un citām limfoproliferatīvām slimībām, sistēmisku sarkano vilkēdi, hipotireozi un heroīna atkarību.
Guillain-Barré sindroma simptomi
Gijēna-Barē sindromam ir akūta sākšanās ar vispārēju vājumu un sāpēm ekstremitātēs. Muskuļu vājums, sākot no kāju distālās vai proksimālās daļas, attīstās augšupejošā virzienā. Dažu dienu (retāk nedēļu) laikā attīstās dziļa, ļengana tetraparēze, dažreiz plēģija ar cīpslu refleksu izzušanu, muskuļu hipotonija. Iespējama divpusēja prosoplēģija, okulomotoriskā nerva bojājums un bulbārie traucējumi. 1/3 gadījumu attīstās elpošanas muskuļu vājums. Apmēram trešdaļai pacientu samazinās virspusēja jutība un locītavu-muskuļu sajūta. Slimības vēlīnās stadijās attīstās muskuļu hipotrofija. Spēcīgs sāpju sindroms rodas 50% Gijēna-Barē sindroma gadījumu. 10-20% gadījumu rodas sfinktera traucējumi pārejošas urīna aiztures veidā, kas ātri izzūd pirmajās dienās pēc slimības sākuma. Gandrīz visiem pacientiem ir autonomās nervu sistēmas traucējumi, kas var būt viens no iespējamiem pacientu pēkšņas nāves cēloņiem.
Gijēna-Barē sindromam ir klasiska monofāziska gaita, kas sastāv no trim periodiem: neiroloģisko simptomu progresēšana (2–4 nedēļas); stabilizācija jeb plato (2–4 nedēļas); atveseļošanās, kas ilgst no vairākiem mēnešiem līdz 1–2 gadiem.
Savlaicīga efektīvu ārstēšanas metožu izmantošana palīdz saīsināt slimības dabisko gaitu un samazina letālu iznākumu skaitu.
Kā atpazīt Guillain-Barré sindromu?
Slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz klīnisko ainu un papildu pētījumu metodēm. Olbaltumvielu-šūnu disociācija cerebrospinālajā šķidrumā ar augstu olbaltumvielu līmeni (līdz 3-5, dažreiz līdz 10 g/l) gan jostas, gan pakauša punkcijās tiek uzskatīta par slimības patognomonisku pazīmi.
Elektromiogrāfiskā (EMG) izmeklēšana pašlaik ir visjutīgākā objektīvā diagnostikas metode Gijēna-Barē sindroma noteikšanai. EMG atklāj sensorisko un motorisko nervu šķiedru vadīšanas ātruma samazināšanos vai denervācijas un aksonu atmiršanas pazīmes, kas attīstās paralēli muskuļu atrofijai un parasti liecina par nelabvēlīgu iznākumu.
Gijēna-Barē sindroma diagnostikas kritērijus pirmo reizi izstrādāja Amerikas Neiroloģijas akadēmijas īpaša grupa 1978. gadā. Tie vēlāk tika vairākkārt pārskatīti, taču būtiski nemainījās. Jaunākie oficiālie kritēriji ir datējami ar 1993. gadu, un tos ierosināja PVO.
Pazīmes, kas nepieciešamas Gijēna-Barē sindroma diagnozei: progresējoša muskuļu vājums divās vai vairākās ekstremitātēs, cīpslu arefleksija.
Pazīmes, kas apstiprina Gijēna-Barē sindroma diagnozi: simptomu pasliktināšanās vairāku dienu vai nedēļu laikā (līdz 4 nedēļām); atveseļošanās sākums 2–4 nedēļas pēc progresēšanas pārtraukšanas; simptomu relatīvā simetrija; viegli jušanas traucējumi; galvaskausa nervu iesaistīšanās, bieži vien divpusēji sejas nervi; laba atveseļošanās lielākajai daļai pacientu; drudža neesamība slimības sākumā, bet tā parādīšanās neizslēdz GBS; autonomās nervu sistēmas disfunkcija; izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā (CSF): augsts olbaltumvielu saturs ar normālu vai nedaudz palielinātu citozi (ne vairāk kā 10 šūnas mm3 ).
Pazīmes, kas rada šaubas par diagnozi: izteikta pastāvīga motorisko traucējumu asimetrija; pastāvīga sfinktera disfunkcija; sfinktera traucējumu neesamība slimības sākumā; vairāk nekā 50 mononukleāro un polimorfonukleāro leikocītu klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā (CSF); skaidrs maņu traucējumu līmenis.
Gijēna-Barē sindroma diferenciāldiagnoze jāveic ar miastēniju, toksisku polineiropātiju, hipokaliēmiju, botulismu, difteriju, histēriju, porfīriju, akūtu cerebrovaskulāru incidentu vertebrobazilārajā baseinā, smadzeņu stumbra encefalītu un AIDS.
Kā ārstē Guillain-Barré sindromu?
Pat viegli Gijēna-Barē sindroma gadījumi akūtā fāzē tiek uzskatīti par neatliekamiem stāvokļiem, kam nepieciešama tūlītēja hospitalizācija. Gijēna-Barē sindroma ārstēšanas pasākumi tiek iedalīti specifiskos un nespecifiskos. Specifiskās Gijēna-Barē sindroma ārstēšanas metodes ietver programmētu plazmaferēzi un intravenozu pulsa terapiju ar G klases imūnglobulīniem, un šīs metodes ir efektīvas ne tikai klasiskā Gijēna-Barē sindroma, bet arī tā variantu, tostarp Millera-Fišera sindroma, ārstēšanā. Plazmaferēzes operāciju kurss ietver 3-5 sesijas ar aptuveni 1 plazmas tilpuma (40-50 ml/kg) aizvietošanu, kas tiek veiktas katru otro dienu. Alternatīva Gijēna-Barē sindroma ārstēšanas metode ir intravenoza pulsa terapija ar G klases imūnglobulīniem, standarta ārstēšanas kurss ir balstīts uz 0,4 g uz 1 kg pacienta ķermeņa masas dienā 5 dienas. Ir iespējams ievadīt to pašu kursa devu pēc ātrākas shēmas: 1 g/kg/dienā 2 ievadīšanas reizēs 2 dienas. Saskaņā ar randomizētu, aklu, kontrolētu pētījumu datiem, plazmaferēze un imūnglobulīna intravenoza ievadīšana bija vienlīdz efektīvas simptomu uzlabošanā smagos Gijēna-Barē sindroma gadījumos. Šo metožu kombinēta lietošana nesniedza nekādu papildu ieguvumu.
Kortikosteroīdu efektivitāte Gijēna-Barē sindroma gadījumā ir pētīta 6 randomizētos pētījumos, kuros secināts, ka šo zāļu lietošana nav piemērota.
Pacientiem, kuriem ir bijis Gijēna-Barē sindroms, jāinformē par nepieciešamību ievērot aizsardzības režīmu vismaz 6-12 mēnešus pēc slimības beigām. Fiziska pārslodze, hipotermija, pārmērīga insolācija un alkohola lietošana nav pieņemama. Šajā periodā arī jāizvairās no vakcinācijas.
Akūta/subakūta idiopātiska sensorā neiropātija (gangliopātija)
Akūta/subakūta idiopātiska sensorā neiropātija (gangliopātija) ir reta slimība, kas saistīta ar mugurkaula gangliju difūziem iekaisuma bojājumiem. Šīs slimības klīniskā aina ir iedalīta trīs formās: ataksiskā, hiperalģētiskā un jauktā.
Ataksijas formai raksturīga parestēzija, nejutīgums, kustību koordinācijas traucējumi, nestabilitāte, kas palielinās, aizverot acis, bet muskuļu spēks paliek neskarts. Izmeklēšanas laikā tiek atklāta vibrācijas samazināšanās, locītavu-muskuļu sajūtas, sensorā ataksija, stabilitātes traucējumi Romberga testā, kas palielinās, aizverot acis, pseidoatetoze, hipo- un arefleksija.
Hiperalģiskā forma izpaužas kā disestēzija, neiropātiskas sāpes; izmeklēšana atklāj samazinātu sāpju un temperatūras jutību, autonomās nervu sistēmas disfunkciju (svīšanas traucējumus, ortostatisku hipotensiju).
Jauktā forma apvieno abu iepriekš aprakstīto formu iezīmes.
Slimība visbiežāk sākas akūti, neiroloģiskie simptomi pastiprinās vairāku dienu laikā, taču tiek novērota arī lēnāka subakūta stadija - simptomi pastiprinās vairāku mēnešu laikā. Neiroloģisko simptomu pastiprināšanās periodam seko slimības stabilizācijas periods, dažos gadījumos ar turpmāku simptomu daļēju regresiju, bet vairumā gadījumu saglabājas pastāvīgs neiroloģisks deficīts, kas turpina pakāpeniski pieaugt.
Veicot EMG sensoro šķiedru pētījumā, tiek atzīmēta amplitūdas samazināšanās vai darbības potenciālu neesamība. Pētot motorās šķiedras, patoloģiskas izmaiņas netiek konstatētas. Arī adatas EMG gadījumā patoloģiskas izmaiņas netiek konstatētas.
Šīs patoloģijas ārstēšanā ļoti svarīga ir ārstēšanas agrīna uzsākšana. Kā imunoterapija tiek izmantoti kortikosteroīdi (prednizolons 1–1,5 mg/kg/dienā) iekšķīgi katru dienu 2–4 nedēļas, pēc tam samazinot devu un pārejot uz lietošanu katru otro dienu. Vai metilprednizolons 1 g devā intravenozi pa pilieniem 5 dienas, pēc tam samazinot devu, lietojot prednizolonu iekšķīgi. Kortikosteroīdus var kombinēt ar intravenozu imūnglobulīnu vai plazmaferēzi. Liela nozīme ir atbilstošai simptomātiskai terapijai un pacientu fiziskai rehabilitācijai.
Subakūtu iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju (SIDP) var diagnosticēt, ja neiroloģiskie simptomi pastiprinās 4–8 nedēļu laikā, taču tās nozoloģiskais statuss vēl nav galīgi noteikts. Tā biežāk sastopama vīriešiem, un to raksturo simetriska motoriski sensoriska polineiropātija, retāk izolēta motoriska polineiropātija. EMG izmeklējumos atklājas demielinizācijas pazīmes. CSF izmeklējumā atklājas olbaltumvielu-šūnu disociācija. Labus rezultātus dod agrīna kortikosteroīdu (prednizolona 1–1,5 mg/kg/dienā) ievadīšana. Smagās slimības formās tiek izmantota kombinēta kortikosteroīdu terapija ar intravenozu imūnglobulīnu, plazmaferēzi un citostatiskiem līdzekļiem. Ārstēšanas ilgumu novērtē pēc neiroloģisko simptomu regresijas vai stabilas stabilizācijas.
Hroniska iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneiropātija
Hroniska iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneiropātija (HIDP) ir autoimūna slimība, kas pēc patogenezes un klīniskajām izpausmēm ir līdzīga Gijēna-Barē sindromam, bet atšķiras pēc tās gaitas. Tai var būt stabila vai pakāpeniski progresējoša gaita, tā var izpausties kā atsevišķi paasinājumi, ko atdala remisijas. Simptomi sasniedz maksimumu ne agrāk kā 2 mēnešus pēc slimības sākuma. Saslimstības biežums svārstās no 1 līdz 2 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju, vīrieši tiek skarti nedaudz biežāk. Vidējais slimības sākuma vecums ir no 45 līdz 55 gadiem. Atšķirībā no GBS, infekcija reti notiek pirms slimības sākuma vai recidīva, lielāka loma tiek piešķirta iedzimtiem imunoģenētiskiem faktoriem. Pacientiem ar HIDP biežāk tiek atklāti HLA gēni: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.
Slimība sākas pakāpeniski jeb subakūti un pēc tam iegūst progresējošu, recidivējošu vai hronisku monofāzisku raksturu. HIDP gaitas veids (progresējoša, recidivējoša, monofāziska) katram konkrētajam pacientam slimības gaitā nemainās. Simptomu smagums un stāvokļa smagums dažādās HIDP fāzēs var atšķirties.
Vairumā gadījumu slimība sākas ar sensorimotoriskiem traucējumiem ekstremitāšu distālajās daļās. Muskuļu vājums ir vadošais simptoms. Pēc tam attīstās distāla jeb difūza tetraparēze, parasti simetriska. Raksturīga ir difūza muskuļu hipotonija un dziļu refleksu neesamība ekstremitātēs. Ilgstošas gaitas gadījumā parādās mērena difūza muskuļu atrofija, kas ir vairāk pamanāma ekstremitāšu distālajās daļās.
Arī sensoriskie traucējumi (parestēzija, hiperestēzija, hiperpātija, "zeķes" vai "cimda" tipa hiperalgēzija) slimības saasināšanās laikā pastiprinās, bet klīnikā nekad neizpaužas. Smaga sāpju sindroms ir reti sastopams.
Retos gadījumos tiek skarti galvaskausa nervi (visbiežāk tiek skarti sejas un bulbārie galvaskausa nervi), un tas vienmēr norāda uz CIDP aktivitāti.
Vairumā CIDP gadījumu tiek novēroti veģetatīvi traucējumi. Ceturtdaļai pacientu rodas posturāli-kinētiska trīce rokās, kas izzūd pēc atveseļošanās un var atkal parādīties, ja slimība atkārtojas.
Gandrīz pusei pacientu ar CIDP magnētiskās rezonanses attēlveidošana atklāj demielinizācijas perēkļus smadzenēs, kas visbiežāk paliek asimptomātiski.
Galvenie diagnostikas kritēriji, tāpat kā GBS gadījumā, ir arefleksija: progresējošs simetrisks muskuļu vājums un olbaltumvielu-šūnu disociācija cerebrospinālajā šķidrumā (CSF), ar ļoti augstu olbaltumvielu saturu. EMG bieži atklāj aksonu iesaistīšanos un vienu vai vairākus vadīšanas blokus, kā arī atklāj dažādas pakāpes denervāciju muskuļos atkarībā no slimības smaguma un ilguma. Obligāti jāveic visaptveroša pacienta izmeklēšana, nosakot klīniskos, bioķīmiskos, virusoloģiskos parametrus (vai marķierus), kā arī antivielas pret gangliozīdu GM1 un ar mielīnu saistīto glikoproteīnu.
HIDP prognoze: 10% gadījumu pacienti mirst, 25% gadījumu viņi paliek piesaistīti gultai vai pārvietojas ratiņkrēslā, bet aptuveni 60% saglabā spēju pārvietoties un atgriezties darbā. Recidīvi novērojami 5–10% gadījumu.
Ar atbilstošu imunoterapiju uzlabošanos var panākt 70–90 % pacientu ar CIDP, taču galvenā ārstēšanas problēma ir sasniegtā pozitīvā efekta saglabāšana. Galvenie terapeitiskie pasākumi ietver kortikosteroīdu, nesteroīdo imūnsupresantu, intravenozas imūnglobulīna un plazmaferēzes ievadīšanu.
Kortikosteroīdi ir pirmās izvēles zāles HIDP ārstēšanai, īpaši vieglu vai vidēji smagu simptomu gadījumā. Ārstēšana sākas ar prednizolonu devā 1–1,5 mg/kg/dienā (parasti 80–100 mg/dienā) vienu reizi dienā no rīta. Pēc laba efekta sasniegšanas (parasti tas aizņem apmēram 1 mēnesi) devu pakāpeniski samazina, pārejot uz zāļu lietošanu katru otro dienu devā 1–1,5 mg/kg (šim nolūkam devu samazina par 10 mg ik pēc divām nedēļām). Pēc turpmākas procesa uzlabošanās vai stabilizēšanās pēc 8–10 nedēļām sāk tālāku devas samazināšanu. Alternatīva HIDP pacientu ārstēšanas shēma ir turpināt lietot prednizolonu norādītajā devā, līdz muskuļu spēks normalizējas (līdz 6 mēnešiem). Pēc tam devu samazina par 5 mg ik pēc 2–3 nedēļām, līdz tā sasniedz 20 mg katru otro dienu, turpmāka samazināšana tiek veikta par 2,5 mg ik pēc 2–4 nedēļām. Lai izvairītos no recidīva, uzturošā deva (5–10 mg katru otro dienu) tiek saglabāta vairākus gadus. Ja efekta nav, kortikosteroīdu lietošana tiek pārtraukta agrāk.
Dažreiz ārstēšana sākas ar pulsa terapiju ar metilprednizolonu 1000 mg devā intravenozi 200 ml fizioloģiskā šķīduma vai 5% glikozes 3-5 dienas, pēc tam to var atkārtot ik pēc 4-6 nedēļām.
Plazmaferēzes efektivitāte ir pierādīta divos dubultmaskētos, placebo kontrolētos pētījumos. Tā panāk īslaicīgu klīnisku uzlabojumu. Pašlaik nav pieredzes ar ilgstošu plazmaferēzes lietošanu. Salīdzinošā pētījumā intravenozas imūnglobulīna terapijas un plazmaferēzes efektivitāte bija aptuveni vienāda. Ja tiek panākts pozitīvs efekts, tā uzturēšanai nepieciešami plazmaferēzes seansi, pievienojot 50 mg prednizolona dienā, kas var samazināt plazmaferēzes nepieciešamību.
Intravenozas imūnglobulīna efektivitāte HIDP gadījumā ir pierādīta vairākos atklātos placebo kontrolētos pētījumos. Sākotnējā deva ir 0,4 g/kg/dienā 5 dienas. Ja ir iedarbība, pacients ir jāuzrauga dinamiskā uzraudzībā, un imūnglobulīnu nedrīkst ievadīt atkārtoti. Stāvokļa sekundāras pasliktināšanās gadījumā ieteicams atkārtot ārstēšanas kursu ar intravenozu imūnglobulīnu, līdz stāvoklis stabilizējas (atkarībā no simptomu smaguma, norādītā dienas deva tiek ievadīta reizi 2-4 nedēļās). Biežu recidīvu gadījumā ieteicams pievienot nelielas prednizolona devas 0,5 mg/kg/dienā vai citostatiskos līdzekļus.
Citostatiķi CIDP gadījumā tiek izrakstīti ilgu laiku un ļauj izvairīties no kortikosteroīdu lietošanas kontrindikāciju klātbūtnē. Citostatiķi reti tiek lietoti kā monoterapija, biežāk tos kombinē ar plazmaferēzi un imūnglobulīna intravenozu ievadīšanu.
Aktīva rehabilitācija, tostarp terapeitiskie vingrinājumi, masāža un ortopēdiskās ierīces, veicina pacientu ātrāku funkcionālo atveseļošanos.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
Multifokāla motora neiropātija
Multifokālā motorā neiropātija (MMN), kuras pamatā ir selektīva motorisko šķiedru demielinizācija, rodas autoimūna uzbrukuma rezultātā mielīnam, galvenokārt Ranvjē mezgla rajonā. Patoloģiski multifokālā motorā neiropātija atklāj demielinizācijas un remielinizācijas pazīmes ar "sīpolu galviņu" veidošanos, dažreiz aksonu deģenerāciju un reģenerāciju.
Multifokāla motorā neiropātija galvenokārt rodas vīriešiem jebkurā vecumā, visbiežāk 40–45 gadu vecumā, un to klīniski raksturo progresējoša asimetriska ekstremitāšu vājuma sajūta bez vai ar minimāliem jušanas traucējumiem. Lielākajai daļai pacientu vājums ir izteikts distāli un vairāk rokās nekā kājās. Tikai 10% gadījumu vājums ir izteiktāks proksimālajās daļās vai apakšējās ekstremitātēs. Bieži tiek konstatēta muskuļu atrofija, bet slimības sākumposmā tā var nebūt. 75% gadījumu tiek novērotas fascikulācijas un krampji, iespējama miokīmija. Lielākajai daļai pacientu parētisko muskuļu cīpslu refleksi ir samazināti vai nav, kas bieži noved pie refleksu asimetrijas. Retāk refleksi saglabājas normāli vai pat pastiprināti, kas dod iemeslu diferencēt multifokālu motoro neiropātiju no amiotrofiskās laterālās sklerozes (ALS). Galvaskausa nervi un nervi, kas inervē elpošanas muskuļus, tiek skarti ārkārtīgi reti.
Slimībai raksturīga lēna progresēšana, iespējamas spontānas remisijas.
Šīs slimības elektrofizioloģiskais marķieris ir multifokālu daļēju vadīšanas bloku klātbūtne motorajās šķiedrās ar normālu vadīšanu sensorajās šķiedrās. Lai diagnosticētu multifokālu motoro neiropātiju, nepieciešams identificēt vadīšanas bloku vismaz 2 nervos un ārpus biežas nervu saspiešanas zonām. Vadīšanas bloki bieži tiek noteikti roku nervos apakšdelma līmenī, retāk - pleca vai padušu rajonā. Papildus vadīšanas blokiem bieži tiek noteiktas arī citas demielinizācijas pazīmes. Ar adatas EMG denervācijas pazīmes tiek atklātas uz sekundāras aksonu deģenerācijas fona.
Izmeklējot cerebrospinālo šķidrumu (CSF), tiek konstatēts neliels olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās; 2/3 pacientu kreatīna fosfokināzes līmenis asinīs ir paaugstināts 2–3 reizes. 40–60% pacientu asinīs tiek noteikts augsts IgM autoantivielu titrs pret ganglija tiozīdiem, galvenokārt pret GM1; tomēr šis kritērijs nav ticams multifokālas motorās neiropātijas diagnosticēšanai, jo gan ALS, gan CIDP gadījumā tiek noteikts mēreni paaugstināts antivielu titrs.
Izvēles zāles multifokālas motorās neiropātijas ārstēšanā ir intravenozi ievadīts imūnglobulīns un ciklofosfamīds. Kortikosteroīdiem un plazmaferēzei nav laba terapeitiskā iedarbība. Imūnglobulīnu ievada intravenozi 0,4 g/kg devā 5 dienas, alternatīva shēma ir 0,4 g/kg vienu reizi nedēļā 6 nedēļas. Pozitīva ietekme muskuļu spēka palielināšanās veidā tiek novērota pēc 2–4 nedēļām, pēc tam imūnglobulīnu ievada 0,4–2 g/kg vienu reizi mēnesī. Ar agrīnu terapiju tiek novērota laba muskuļu spēka atjaunošanās, ilgstoša parēze ar muskuļu atrofiju saglabājas stabila.
Multifokāla iegūta demielinizējoša sensorimotora neiropātija (MADSN) apvieno gan multifokālas motoras neiropātijas, kas ietver ne tikai motorās, bet arī sensorās šķiedras, gan CIDP pazīmes, atšķiroties no tās ar bojājuma multifokālo asimetrisko raksturu. Pārsvarā tiek skarti vīrieši, process sākas ar augšējo ekstremitāšu distālās daļas bojājumiem un ilgstoši saglabājas asimetrisks. Sensoro šķiedru iesaistīšanās izpaužas kā sāpju sindroma un parestēzijas attīstība skarto nervu inervācijas zonā. Cīpslu refleksi vājinās vai pilnībā izzūd, bet neskartos muskuļos paliek neskarti.
Slimība strauji progresē vairāku mēnešu laikā, izraisot ievērojamus funkcionālus traucējumus un pacienta invaliditāti.
EMG izmeklējumā atklājas vadītspējas blokādes un demielinizācijas pazīmes, kā arī atklājas sensorisko nervu darbības potenciālu amplitūdas neesamība vai samazināšanās. Dažiem pacientiem asinīs tiek konstatētas antivielas pret gangliozīdiem.
Ārstēšanā izvēles zāles ir kortikosteroīdi un intravenozs imūnglobulīns tādās pašās devās kā HIDP ārstēšanā. Ja tie ir neefektīvi, indicēts ciklofosfamīds.
Asociētā profesore O. L. Pelehova. Harkivas Medicīnas akadēmija pēcdiploma izglītības jomā // Starptautiskais medicīnas žurnāls - Nr. 4 - 2012
Idiopātisku iekaisuma polineuropatiju klasifikācija
Simetrisks:
- Akūta iekaisīga poliradikuloneiropātija (Gijēna-Barē sindroms):
- demielinizējošais (klasiskais) variants;
- aksonu varianti; Millera-Fišera sindroms.
- Akūta/subakūta sensorā neiropātija (gangliopātija).
- Subakūta iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneiropātija:
- hroniska iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneiropātija;
- hroniska iekaisīga aksonāla polineiropātija.
Asimetrisks:
- Multifokāla motora neiropātija.
- Daudzfokāla iegūta demielinizējoša sensorimotorā neiropātija.
- Daudzfokāla iegūta aksonāla sensorimotorā neiropātija.