Mugurkaula neirinoma

Labdabīgs mugurkaula perifērās nervu sistēmas audzējs - mugurkaula neirinoma - attīstās, pamatojoties uz Švāna šūnām, kas ir atbildīgas par epineurija veidošanos. Vēl viens šīs neoplazmas nosaukums ir švannoma.

Patoloģiskajam fokusam raksturīga salīdzinoši lēna augšana - apmēram 2 mm gadā. Neskatoties uz to, gadu gaitā audzējs var sasniegt diezgan lielu izmēru, kas ārkārtīgi negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Patoloģijas ārstēšana ir ķirurģiska.[1]

Epidemioloģija

Mugurkaula neirinoma ir mugurkaula labdabīgs audzējs ar lēnu augšanu. Patoloģiskais fokuss spēj ietekmēt jebkuru no perifērās nervu sistēmas departamentiem un attīstās, pamatojoties uz tās strukturālo daļu - Švāna šūnām, kuras spēj augt gan iekšpusē (70% gadījumu), gan no ārējās daļas (in. 20% gadījumu) dural medulla. 10% gadījumu tie atstāj cerebrospinālo kanālu pa perifērā nerva gaitu caur foraminālo atveri.

Tiek uzskatīts, ka visizplatītākās neirinomas attīstības vietas ir:

• Pontine smadzenīšu leņķis (akustiskā neirinoma);
• jutīgi muguras smadzeņu nervu gali (muguras neirinoma).

Pēdējais visbiežāk rodas mugurkaula augšējos-vidējos segmentos (mugurkaula kakla-krūšu kurvja - 75% gadījumu). Mugurkaula jostas-krustu daļa tiek ietekmēta 25% gadījumu.

Vislielākās briesmas rada ne tik daudz pati neirinoma, bet gan apkārtējie audi, kas tiek ietekmēti. Neoplazmai parasti ir saistaudu kapsula, un tā veido apmēram 30% no visiem primārajiem labdabīgajiem mugurkaula audzējiem. Patoloģija vienādi ietekmē vīriešu un sieviešu dzimuma pārstāvjus.

Mugurkaula neirinoma var rasties neatkarīgi no vecuma, bet lielākā daļa gadījumu tiek diagnosticēti pacientiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem.[2]

Cēloņi Mugurkaula neirinomas

Zinātnieki vēl nevar nosaukt precīzus mugurkaula neirinomas attīstības cēloņus. Tomēr tie neizslēdz šādu provocējošu faktoru iesaistīšanos:

• iedzimta predispozīcija;
• starojums, starojuma iedarbība;
• mugurkaula traumas;
• iekšēja intoksikācija, ilgstoša toksisko, ķīmisko vielu negatīvā ietekme.

Daudziem pacientiem vienlaikus ir neirinoma un neirofibromatoze, ko arī var uzskatīt par faktoru, kas palielina audzēja attīstības iespējamību. Turklāt mugurkaula bojājums var būt vairāku patoloģiju izpausme, kurā līdzīgas neoplazmas tiek konstatētas citur organismā.

Bieži vien mugurkaula neirinoma ir saistīta ar gēnu mutāciju 22. Hromosomā: proteīns, kas ierobežo Švāna šūnu saplūšanu, ir nepareizi kodēts. "Nepareizais" proteīns veicina nerva mielīna apvalka aizaugšanu. Šīs genotipa izmaiņas var būt nejaušas vai iedzimtas. Piemēram, pacientiem ar 2. Tipa neirofibromatozi (ar autosomāli dominējošu iedzimtību) neirinoma tiek konstatēta 50% gadījumu.[3]

Riska faktori

Daži predisponējoši faktori, kas veicina mugurkaula neirinomas attīstību, ir:

• teratogēna ietekme uz augli grūtniecības laikā;
• jebkura ģenēzes ilgstoša intoksikācija;
• traumas, dažādas izcelsmes mugurkaula traucējumi;
• neirofibromatoze, nelabvēlīga onkoloģiskā iedzimtība;
• Citu audzēju klātbūtne organismā, gan ļaundabīgi, gan labdabīgi.

Neiromas risks bērniem strauji palielinās, ja vismaz vienam no vecākiem tiek konstatēta šī patoloģija.[4]

Pathogenesis

Mugurkaula neirinoma ir kapsulāra, noapaļota, skaidri iezīmēta, vienreizēja masa. Sekcijā audzējs ir brūni brūns vai pelēcīgs, tam ir vairākas fibrozes zonas, dažkārt - cistas ar brūnu šķidruma saturu.

Attīstoties un augot neirinomai, tiek saspiesti blakus esošie audi un struktūras, kas nosaka klīnisko simptomatoloģiju.

Mikroskopiskā neoplazmas izmeklēšana atklāj paralēlas šūnu rindas ar stieņa formas kodoliem, kas mijas ar audu šķiedrām. Fokusa perifērijā ir attīstīts asinsvadu tīkls, kas nav centrālās daļas gadījumā. Šī iemesla dēļ centrā bieži notiek distrofiskas izmaiņas. Izmainās morfoloģiskā struktūra, tiek atzīmēta epitēlija, ksantomatoza, angiomatoza neoplāzija.

Simptomi Mugurkaula neirinomas

Sākotnējās mugurkaula neirinomas attīstības stadijas parasti nepavada nekādas izteiktas simptomatoloģijas. Pirmās pazīmes parādās, kad neoplazma sāk saspiest tuvumā esošās struktūras. Visbiežāk pacienti runā par šādiem simptomiem:

• pieaugošas, pastāvīgi traucējošas sāpes mugurā, galvenokārt patoloģiskā fokusa lokalizācijas zonā, neizzūdot pēc standarta zāļu (pretsāpju, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu) lietošanas;
• Sāpju apstarošana uz ekstremitātēm (augšējā vai apakšējā), lāpstiņas, pleca;
• Urīnpūšļa un/vai zarnu darbības traucējumi;
• palielinās ekstremitāšu muskuļu vājums;
• darbspēju zudums, motorisko prasmju samazināšanās;
• ķermeņa daļas vai ekstremitāšu nejutīgums zem skartās vietas (tirpšana, dedzināšana, "rāpojošas zosādas" sajūta);
• samazināts libido.

Smagos gadījumos var attīstīties daļēja vai pilnīga paralīze.[5]

Simptomatoloģijas pazīmes ir cieši atkarīgas no audzēja lokalizācijas un apjoma.[6]

• Kakla mugurkaula neirinoma bieži izpaužas kā sāpes augšējās ekstremitātēs. Galvas pagriešana un noliekšana kļūst sāpīga. Var būt troksnis ausīs, sāpes galvā, aizkaitināmība, miega traucējumi, parestēzijas.
• Mugurkaula krūšu kurvja neirinomu pavada šindeļu sāpes krūtīs, lāpstiņā. Var būt vājums rokās. Muguras sāpes, kā likums, asas, intensīvas, pacientam kļūst grūti veikt jebkādas darbības, arī ikdienas darbības.
• Mugurkaula jostas daļas neirinoma provocē sāpes attiecīgās lokalizācijas aizmugurē ar inervāciju uz apakšējām ekstremitātēm. Pacientam kļūst grūti staigāt, dažreiz ir neveiksmes iegurņa orgānu darbā. Var būt nejutīgums kājās un muguras lejasdaļā, samazināta jutība.

Komplikācijas un sekas

Biežākās mugurkaula neirinomas blakusparādības ir parēze un paralīze – komplikācijas, ko pavada vājums vai nespēja veikt brīvprātīgas kustības. Šī problēma ir saistīta ar mugurkaula struktūru saspiešanu ar audzēju: ar spēcīgu spiedienu rodas paralīze, bet ar vāju spiedienu - parēze.

Uz motora aparāta bojājuma fona attīstās trofiskie traucējumi, samazinās muskuļu tonuss.

Radikulāro sāpju sindroms izpaužas ar pastāvīgām un stiprām sāpēm mugurkaula garumā, iespējamām jušanas un motora problēmām nervu inervācijas zonā.

Cieš veģetatīvā nervu sistēma: laika gaitā rodas urinēšanas, zarnu iztukšošanas traucējumi, bet, ja tiek ietekmēta krūšu kurvja daļa - aritmijas, gremošanas traucējumi.

Neoplazmai, mugurkaula neirinomai, augot, tiek traucētas funkcijas, par kurām ir atbildīgas mugurkaula struktūras, kas atrodas zem bojājuma līmeņa. Samazinās taustes un temperatūras jutība skartajā pusē un sāpju jutība pretējā pusē. Ekstremitāšu kustības ir vai nu novājinātas, vai kļūst neiespējamas.[7]

Diagnostika Mugurkaula neirinomas

Mugurkaula neirinoma tiek atklāta, izmantojot visaptverošus diagnostikas pasākumus.

Pārbaudēm parasti ir informatīvs raksturs. Parasti tiek noteiktas vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes, urīna analīze.

Instrumentālo diagnozi mugurkaula neirinomas gadījumā attēlo šādi pētījumi:

• MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrastvielu - ir visinformatīvākā procedūra, kas ļauj vizualizēt pat salīdzinoši maza izmēra audzēju, kā arī novērtēt apkārtējo audu saspiešanas pakāpi;
• CT skenēšana ļauj apskatīt tikai lielas neirinomas un ietver kontrasta uzlabošanas izmantošanu;
• ultraskaņa nav pietiekami informatīva, bet dažreiz to var izmantot kā daļu no diferenciāldiagnozes;
• Radiogrāfija ļauj identificēt kaulu izmaiņas audzēja augšanas dēļ;
• Biopsija - tiek veikta, lai noskaidrotu neoplazmas strukturālās īpašības.

Mugurkaula neirinomas CT izpausmes:

• neoplazma ir iekapsulēta un skaidri norobežota;
• var būt cistiskā sastāvdaļa, apvienojumā ar neirofibromatozi;
• var izplatīties ekstradurāli caur starpskriemeļu atveri.

Mugurkaula nervu sakņu neirinoma biežāk atrodas mugurkaula kakla un krūšu kurvja daļā. Pacientiem ar neirofibromatozi var būt vairākas neoplazmas.

Obligātās neirologa, onkologa, ķirurga, reimatologa, traumatologa konsultācijas.[8]

Diferenciālā diagnoze

Mugurkaula neirinomas atšķiras no citiem iespējamiem audzēju procesiem.

Pontīna smadzenīšu neoplazma ir jānošķir no astrocitomām, meningiomām un smadzenīšu audzējiem.

Pareiza mugurkaula neirinoma atšķiras no citiem ekstramedulāriem audzējiem.

Perifēro nervu bojājumus nošķir no išēmiskas-kompresijas vai iekaisuma izcelsmes neiropātijas.

Ar muguras sāpēm veic diferenciāldiagnozi ar aortas aneirismas sadalīšanu, akūtām nieru kolikām, akūtu pankreatītu, mugurkaula infekcioziem bojājumiem, primāriem un metastātiskiem ļaundabīgiem audzējiem, mugurkaula kompresijas lūzumu, seronegatīvu spondiloartrītu.

Profilakse

Zinātnieki nevar nosaukt precīzus mugurkaula neirinomas cēloņus, slimība rodas sporādiski - tas ir, nejauši Švāna šūnu transformācijas dēļ. Pamatojoties uz to, neoplazmas primārā profilakse nav apšaubāma.

Ja ģimenes anamnēzē ir 2. Tipa neirofibromatozes vai citi mugurkaula audzēji, jābūt modram par savu veselību un periodiski jāveic diagnostikas pasākumi – īpaši, ja rodas aizdomīgi simptomi vai sūdzības.

Pēc ekspertu domām, palielinās mugurkaula neirinomas attīstības risks:

• starojuma iedarbība, jonizējošais starojums;
• nopietnas hormonu līmeņa svārstības;
• agresīvi ārējie faktori (ķīmisko toksisko vielu iedarbība, nelabvēlīgi vides apstākļi utt.);
• nepareiza diēta;
• mugurkaula trauma.

Ir svarīgi piekopt veselīgu dzīvesveidu, un, ja pamanāt aizdomīgus simptomus – nekavējieties ar ārsta apmeklējumu. Nelietojiet pašārstēšanos - tas ir bīstami.

Prognoze

Mugurkaula neirinomas iznākumu var saukt par labvēlīgu tikai tad, ja audzējs tika savlaicīgi atklāts un noņemts. Gandrīz visiem pacientiem neoplazma tiek noņemta bez problēmām un pilnībā, recidīvi ir reti.

Biežākā un sarežģītākā problēma, ar ko pacienti var saskarties, ja to neārstē, ir paralīze, kas attīstās 50% gadījumu. Pēc iespējas agrāk veikta ķirurģiska iejaukšanās var novērst muskuļu atrofiju un paātrināt pacientu atveseļošanos.

Mugurkaula neirinoma ir patoloģija, kuru principā nevar ārstēt konservatīvi. Tāpēc vēlamais risinājums tās novēršanai ir operācija. Nogaidīšanas pieejas izvēli var attiecināt tikai uz nelielām un neprogresējošām neoplazmām, kas atklātas nejauši.