Muguras smadzeņu intramedulārs audzējs

Starp daudziem mugurkaula jaunveidojumiem bieži tiek konstatēti muguras smadzeņu intramedulāri audzēji, kurus vairumā gadījumu pārstāv gliomas un nedaudz retāk lipomas, teratomas un citi audzēju procesi. Starp tiem notiek arī zemi ļaundabīgi procesi.

Intramedulāro audzēju izplatība ir salīdzinoši neliela - ne vairāk kā 8% no visām šādām centrālās nervu sistēmas patoloģijām. Slimība attīstās, pamatojoties uz mugurkaula vielu, var būt lokalizēta muguras smadzeņu robežās vai iziet ārpus parenhīmas. Šķidruma plūsmas kavēšana var veicināt fistulas veidošanos. Problēmas ķirurģiskās korekcijas paņēmieni nepārtraukti pilnveidojas: ķirurgi arvien vairāk izmanto mikroķirurģiskos instrumentus, ķirurģiskās lāzerierīces, plāno intervences ar vizualizāciju un MRI. Tomēr intramedulāru muguras smadzeņu audzēju ārstēšana ir sarežģīts process pat mūsdienu ķirurģijai.[1]

Epidemioloģija

Muguras smadzeņu intramedulārs audzējs ir salīdzinoši reta parādība. Saskaņā ar dažādu statistisko informāciju, sastopamība svārstās no 3 līdz 8% no visiem audzēju procesiem, kas saistīti ar centrālo nervu sistēmu, un līdz 19% starp visiem cerebrospinālajiem jaunveidojumiem.

No muguras smadzeņu vielas veidojas intramedulārs audzējs. Tas bieži aug lokāli un neatstāj mugurkaula smadzeņu membrānu, var veidot eksofītisku izspiedumu uz smadzeņu virsmas vai izplatīties uz apkārtējiem audiem, sniedzoties subdurālajā telpā.

Lielākajai daļai pacientu intramedulāri audzēji tiek konstatēti dzemdes kakla muguras smadzenēs. Lielākā daļa šādu masu (septiņas no desmit) ir gliomas, kas veidojas uz glia smadzeņu šūnu bāzes. Starp gliomām visizplatītākās ir:

• Astrocitomas (biežāk bērniem);
• ependimomas (skar galvenokārt pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkus).

Zinātnieki ir strādājuši pie intramedulāro audzēju ārstēšanas vairāk nekā gadsimtu. Taču ilgu laiku operācijas tika veiktas bez īpašiem panākumiem: šādu iejaukšanos galvenā uzmanība tika pievērsta cietā kaula izdalīšanai, lai novērstu pārmērīgu spiedienu uz muguras smadzeņu kanālu. Patoloģiskā fokusa pilnīga noņemšana nebija iespējama. Tikai aptuveni pirms piecdesmit gadiem neiroķirurgi savā praksē sāka izmantot mikroķirurģijas instrumentus, ultraskaņas un lāzertehnoloģiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Tas ļāva precīzi plānot ķirurģisko procesu un ļāva noņemt pat tik sarežģītas neoplazmas.[2]

Cēloņi Intramedulārs muguras smadzeņu audzējs.

Uzticami muguras smadzeņu intramedulāro audzēju cēloņi joprojām nav zināmi, lai gan eksperti jau ir identificējuši dažus slimības attīstības riska faktorus. Jāpatur prātā, ka glia neoplazmas bieži attīstās no audzēju metastāzēm, kas ir pārvietotas no citiem orgāniem un tikai pēc kāda laika tiek konstatētas nervu audos.[3]

• jonizējošā starojuma iedarbība (tostarp staru terapijas laikā);
• līdzīgu patoloģiju klātbūtne ģimenē (tuvi radinieki);
• potenciālo kancerogēnu (pesticīdi, polivinilhlorīds utt.) ietekme;
• vāja imūnsistēma;
• iedzimtas slimības (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden sindromi, I un II tipa neirofibromatozes).

Riska faktori

Lielākā daļa cilvēku ir informēti par riska faktoriem, kas saistīti ar ļaundabīgo audzēju procesu attīstību. Tie ietver smēķēšanu, sliktu uzturu, ķīmisko vielu un starojuma iedarbību, iedzimtu predispozīciju, hiperinsolāciju utt.[4]

Neoplazma var primāri attīstīties mugurkaula struktūrās vai metastēties mugurkaulā no citiem orgāniem. Mugurkaulā ir labi attīstīta asinsrites sistēma, un ļaundabīgās šūnas var viegli iekļūt ar asinsriti no citiem mātes perēkļiem.

Sievietēm īpaši svarīgi ir regulāri veikt krūšu pārbaudes un citoloģiskās uztriepes, lai atklātu dzemdes kakla vēzi. Visiem pacientiem regulāri jāveic fluorogrāfija, asins un izkārnījumu pārbaudes (slēptās asinis, lai noteiktu resnās zarnas vēzi).

Vēl viens izplatīts riska faktors ir mugurkaula traumas, deformācijas un iedzimti defekti.[5]

Pathogenesis

Intramedulārie audzēji atšķiras atkarībā no mugurkaula masas veida:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • ependimoma;
  • oligodendroglioma;
  • oligoastrocitoma.
• Asinsvadu neoplazmas:
  • kavernoma;
  • hemangioblastoma.
• Tauku un dermoīdi audzēji, neirinomas, teratomas, limfomas, holesteatomas, švannomas.

Atšķiras arī patoloģisko veidojumu lokalizācija:

• medullocervikālā zona;
• dzemdes kakla, kakla torakālā zona;
• krūšu kurvja reģions;
• mugurkaula jostas daļas;
• epikons un konuss.

Intramedulārs audzējs var metastēties pats par sevi vai būt citu audzēja procesu metastāzes (jo īpaši krūts vai plaušu vēža, nieru šūnu vēža, melanomas utt.).[6]

Neoplazmas augšana var būt difūza vai lokalizēta.

Difūzā vai infiltratīvā izplatībā nav skaidras robežas ar cerebrospinālajām struktūrām, un var tikt ietekmēti atsevišķi vai vairāki muguras smadzeņu segmenti. Šāda izplatība ir raksturīga glioblastomai, astrocitomai, oligodendrogliomai.

Fokusa augšanā fokuss sadalās 1-7 cerebrospinālajos segmentos, taču visos gadījumos ir skaidra robeža ar veselām muguras smadzeņu struktūrām, kas veicina pilnīgu patoloģijas rezekciju. Šāda augšana ir raksturīga lielākajai daļai ependimomu, kā arī kavernozu angiomu, lipomu un neirinomu, hemangioblastomu un teratomu.[7]

Simptomi Intramedulārs muguras smadzeņu audzējs.

Muguras smadzeņu intramedulārs audzējs attīstās salīdzinoši lēni, simptomiem pakāpeniski pieaugot ilgstoši neizpaustu, "izdzēstu" pazīmju laikā. Saskaņā ar vispārējo statistikas informāciju, pēc pirmo simptomu parādīšanās, daži pacienti nekavējoties nonāk pie ārstiem. Parasti tas notiek ne agrāk kā pēc vairākiem mēnešiem vai pat gadiem. Vidējais saziņas laiks ar ārstu ir aptuveni 4-5 gadi.

Pirmās pazīmes parasti (70% gadījumu) sākas ar sāpju sindromu, kas sāk apnikt skartā mugurkaula segmenta zonā. Galvenās sāpju pazīmes ir ilgstošas, smeldzošas, neakūtas, difūzas, biežāk nakts, ar tendenci pastiprināties guļus stāvoklī.

Katram desmitajam pacientam ir radikulāras sāpes: asas, dedzinošas, "šaujošas", izstaro uz ķermeņa lejasdaļu un ekstremitātēm. Dažos gadījumos pasliktināšanās notiek maņu traucējumu veidā - galvenokārt tiek ietekmēta taustes un pozicionālā jutība. Pacienti atzīmē muskuļu vājumu apakšējās ekstremitātēs, hipertonusu, līdz pat muskuļu atrofijai. Ja patoloģiskais fokuss ir lokalizēts mugurkaula kakla un krūšu kurvja daļā, dominē piramīdas traucējumi (tonusa izmaiņas, hiperrefleksija).

Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no vietas, kur intramedulārais audzējs ir iesaistīts muguras smadzenēs. Piemēram, medullocervikālajā fokusā tiek atzīmēti smadzeņu simptomi:

• paaugstināta intrakraniālā spiediena klīnika;
• redzes traucējumi;
• ataksija.

Muguras kakla intramedulārs audzējs par sevi liecina ar pastāvīgām sāpēm galvas pakauša daļā, kas galu galā pārvēršas par jušanas traucējumiem, vienas augšējo ekstremitāšu parēzi. Turklāt palielinās zemākas paraparēzes, iegurņa orgānu disfunkcijas (raksturīgāka slimības vēlīnām stadijām) risks.

Krūškurvja intramedulārs muguras smadzeņu audzējs bieži sākas ar nelielu mugurkaula izliekumu (biežāk skolioze). Laika gaitā parādās paravertebrālās muskulatūras sāpes un spriedze (tonis). Kustības kļūst ierobežotas, neērtas. Starp maņu traucējumiem galvenokārt tiek atzīmētas disestēzijas un parestēzijas.[8]

Pacientiem ar epikoniskiem vai konusveida intramedulāriem audzējiem agrāk ir iegurņa orgānu disfunkcija un izmainīta cirkšņa jutība.

Starp visbiežāk sastopamajiem simptomiem:

• muguras sāpes (pastiprinās guļus stāvoklī, pastiprinās klepojot, šķaudot, sasprindzinoties, mēdz apstarot un netiek likvidētas ar pretsāpju līdzekļiem);
• Jušanas traucējumi (īpaši izteikti ekstremitātēs);
• motoriskie traucējumi (muskuļu vājums, grūtības staigāt, aukstums ekstremitātēs, urīna un fekāliju nesaturēšana, muskuļu parēze un paralīze, muskuļu raustīšanās).

Posmi

Intramedulārs audzējs attīstās secīgi un iziet cauri trim attīstības posmiem: segmentāls, pilnīgs šķērsvirziena muguras smadzeņu bojājums un radikulāra sāpju stadija.

Intramedulāri audzēji rodas, pamatojoties uz pelēko muguras smadzeņu vielu. Segmentālo stadiju izraisa virspusējas jutības disociētu segmentālu traucējumu parādīšanās atbilstoši audzēja lokalizācijas līmenim.

Pilnīga mugurkaula šķērseniskā bojājuma stadija sākas, kad patoloģiskais fokuss izaug baltajā vielā. Segmentālie sensorie traucējumi tiek aizstāti ar vadošiem, parādās motoriskie un trofiskie traucējumi, rodas iegurņa orgānu disfunkcija.

Radikulāro sāpju stadiju raksturo neoplazmas izeja ārpus muguras smadzeņu robežām. Notiek dīgšana saknēs, ko papildina radikulāru sāpju parādīšanās.

Komplikācijas un sekas

Intramedulārā muguras smadzeņu audzēja izraisītās komplikācijas var iedalīt vairākās grupās:

• Mugurkaula nestabilitāte, nespēja veikt atbalsta darbības, tostarp staigāt un stāvēt.
• Komplikācijas, kas saistītas ar mugurkaula struktūru un nervu saspiešanu (sāpes, vājums ekstremitātēs, pilnīga un nepilnīga paralīze, iegurņa orgānu disfunkcija).
• Komplikācijas, kas saistītas ar nepieciešamību pēc ilgstoša gultas režīma (tromboze, sastrēguma pneimonija, uroģenitālās infekcijas utt.).
• Intra un pēcoperācijas komplikācijas, kas saistītas ar nervu struktūru šķērsošanu, iegurņa pamatnes integritātes pārkāpumiem, lielu asinsvadu bojājumiem, asins zudumu, perforāciju, infekciju utt.

Bieži pacientiem ir jušanas traucējumi cirkšņa apvidū un apakšējās ekstremitātēs, apgrūtināta staigāšana, seksuālā, urinēšanas un defekācijas traucējumi.

Diagnostika Intramedulārs muguras smadzeņu audzējs.

Visos intramedulāro muguras smadzeņu audzēju gadījumos tiek izmantota visaptveroša diagnostikas pieeja, kas ietver tādas procedūras kā:

• Neiroloģiskā izmeklēšana: pamatojoties uz pacienta klīniskajiem simptomiem un sūdzībām, neirologs var aizdomas par konkrētas patoloģijas klātbūtni.
• Mugurkaula rentgenogrāfija: nav pietiekami informatīva metode, bet ļauj apstiprināt aizdomas par audzēja procesu.
• Cerebrospinālā šķidruma analīze: ļauj izslēgt iekaisuma parādības cerebrospinālajās struktūrās.
• Elektromiogrāfija, izsauktā potenciālā diagnostika: palīdz atklāt acīmredzamus neiroloģiskus traucējumus un uzraudzīt tos dinamikā.
• Datortomogrāfija: palīdz identificēt intramedulāru audzēju, atšķirt to no citām līdzīgām patoloģijām.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana: sniedz pilnīgu informāciju par fokusa veidu, tā lokalizāciju un izplatību, ļauj noteikt ārstēšanas taktiku.
• Spinālā angiogrāfija: ļauj diferencēt ar asinsvadu neoplazmām.

Turklāt vispārējās klīniskās izmeklēšanas ietvaros tiek veiktas asins un urīna analīzes. Var ņemt asinis, lai novērtētu onkomarķieru līmeni.

Instrumentālā diagnoze var būt pēc iespējas informatīvāka, bet galīgā intramedulārā audzēja diagnoze tiek noteikta tikai pēc operācijas laikā izņemto audu histoloģiskās izmeklēšanas.[9]

Diferenciālā diagnoze

Cerebrospinālā šķidruma analīze ļauj izslēgt iekaisuma procesus - jo īpaši mielītu, kā arī muguras smadzeņu hematomu. Par intramedulārā audzēja klātbūtni liecina proteīnu-šūnu disociācija un intensīva albuminoze (sāpīga proteīna vielu pārsvars). Vēža šūnas cerebrospinālajā šķidrumā atrodamas reti.

Pirms dažām desmitgadēm mielogrāfija bija īpaši izplatīta diagnostikas procedūra. Mūsdienās to gandrīz pilnībā aizstāj ar tomogrāfijas metodēm. Piemēram, CT palīdz atšķirt intramedulāru audzēju no cistiskās masas, hematomiēlijas vai siringomielijas, kā arī noteikt muguras smadzeņu saspiešanu.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek izmantota arī diferenciācijai. T1 režīms palīdz atšķirt cietās masas un cistas, savukārt T2 režīms ir efektīvs attiecībā uz cerebrospinālo šķidrumu un cistām. Pētījumu ieteicams veikt, izmantojot kontrastvielas.[10]

Profilakse

Tā kā nav specifiskas intramedulāro audzēju profilakses, eksperti iesaka pievērst uzmanību vispārējiem profilaktiskiem pretaudzēju pasākumiem. Šādi pasākumi ietver vairākus sarežģītus faktorus.

• Smēķēšana ir riska faktors dažādu veidu vēža audzējiem, tostarp intramedulāriem jaunveidojumiem. Tas ietver gan aktīvu, gan pasīvu tabakas dūmu ieelpošanu.
• Nepareizs uzturs, liekais svars un aptaukošanās vienmēr tika uzskatīti par īpašiem faktoriem, kas provocē vēža attīstību. Konservantu un citu kancerogēnu pārpilnība uzturā, kā arī sarkanā gaļa un kūpināta gaļa, ņemot vērā mugurkaula pārmērīgu slodzi, var radīt neatgriezeniskas sekas.
• Alkohola atkarība pēc toksicitātes pakāpes ir vienāda ar dedzīgu smēķēšanu. Īpaši negatīva nozīme alkoholam ir citu riska faktoru klātbūtnē.
• Infekcijas-iekaisuma patoloģijas rada labvēlīgus apstākļus turpmākai audzēja procesu attīstībai. Šajā sakarā īpaši bīstami tiek uzskatīti cilvēka papilomas vīrusi, vīrusu hepatīts, parazitāras infekcijas.
• Slikta ekoloģija, gaisa, ūdens un augsnes piesārņojums ir smalka, bet pastāvīga negatīva ietekme uz ķermeni.
• Profesionālie apdraudējumi, saskarsme ar ķīmiskām un citām potenciāli kaitīgām vielām ir cēloņsakarība ar onkopatoloģijas attīstību.
• Jonizējošais starojums rada lielu risku visiem cilvēkiem, īpaši bērniem. Pat saules gaismai var būt kancerogēna iedarbība, tāpēc izvairieties no pārmērīgas sauļošanās, tostarp sauļošanās.

Turklāt ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu, lai veiktu ikdienas diagnostikas un profilakses pasākumus. Savlaicīgi atklājot patoloģiju, ir vieglāk izārstēt.

Prognoze

Intramedulārā audzēja prognoze nav viennozīmīga audzēja procesa atšķirīgo īpašību un gaitas dēļ. Komplikāciju attīstība pasliktina slimības iznākumu, jo īpaši audzēja agresīvu augšanu un recidīvu.

Salīdzinoši labvēlīga gaita raksturīga ependimomām, kurām ir lielāka nosliece uz gaitu bez recidīviem.

Astrocitomas ir sliktākas ar ķirurģisku ārstēšanu, tāpēc tās bieži atkārtojas jau piecus gadus pēc operācijas.

Teratomām bieži ir nelabvēlīgi iznākumi to plaši izplatīto ļaundabīgo audzēju un sistēmisko metastāžu dēļ. Kad veidojas metastāzes, prognoze lielā mērā ir atkarīga no gaitas un mātes fokusa stāvokļa, taču vairumā gadījumu atveseļošanās iespēja ir maza.

Neiroloģiskā mazspēja var izpausties dažādās pakāpēs, kas ir atkarīga no patoloģijas stadijas, ārstēšanas kvalitātes un rehabilitācijas pasākumu pilnīguma. Daudziem pacientiem intramedulārais muguras smadzeņu audzējs tika pilnībā izārstēts, darba spējas tika atjaunotas, un pacienti atgriezās pie ierastā dzīvesveida.