Raksta medicīnas eksperts

Bērnu ģenētists, bērnu ārsts

Jaunas publikācijas

Lyella sindroms (toksiska epidermāla nekrolīze) bērniem

Aleksejs Krivenko, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Lyella sindroms ir viens no vissmagākajiem zāļu bojājumiem. Bērniem tas ir reti.

Tas attīstās, lietojot vairākas zāles (antibiotikas, sulfonamīdi, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, antikonvulsanti), retāk - asins un plazmas asins pārliešana. Noteiktu lomu spēlē iedzimta predispozīcija.

Pathogenezē - alerģiskas reakcijas veidošanās saskaņā ar Arthus fenomena tipu - visu epidermas, dermu, trombocapillary un trombovuskulītu slāņa nekroze. Nikolsky simptomu raksturojums ir epidermas atdalīšanās ar mazu mehānisku efektu.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Lyella sindroma simptomi

Slimības sākums ir akūts. Nosacījums ir smags. Hipertermija. Ir izteikta intoksikācijas un dehidratācijas parādība. Uz ādas parādās eritēmiski sāpīgi elementi, kas strauji pārvēršas lielos bulloza blisteros, pēc tam veidojot plašas erozijas virsmas. Ietekmē līdz 80-90% no visas ādas virsmas, izņemot galvas ādu. Ārēji bērns atgādina pacientu ar apdegumiem. Toksikozes attīstība, mikrocirkulācijas traucējumi, hipovolemija, iespējama DIC sindroma attīstība. Visi šie traucējumi izraisa toksisku un alerģisku iekšējo orgānu bojājumus: sirds, nieres, aknas. Ādas infekcija izraisa infekcijas vispārināšanos un hiperģisku sepse un pneimoniju.

Mirstība ir 30-50%. Ar savlaicīgu un adekvātu terapiju stāvoklis uzlabojas 2-3 nedēļas, erozija līdz mēneša beigām dziedē pēc slimības rašanās, un to vietā saglabājas pigmentācija.