Limfopēnija

Limfopēnija ir kopējā limfocītu skaita samazināšanās (<1000 / µl pieaugušajiem vai <3000 / µl bērniem līdz 2 gadu vecumam).

Limfopēnijas sekas ietver oportūnistisku infekciju attīstību un paaugstinātu vēža un autoimūnu slimību risku. Ja, veicot vispārēju asins analīzi, konstatē limfopēniju, jāveic imūndeficīta stāvokļu diagnostikas testi un limfocītu apakšpopulāciju analīze. Ārstēšana ir vērsta uz pamata slimību.

Normālais limfocītu skaits pieaugušajiem ir no 1000 līdz 4800 / μl, bērniem līdz 2 gadu vecumam no 3000 līdz 9500 / μl. 6 gadu vecumā normālā limfocītu robežvērtība ir 1500 / µl. Perifēriskajā asinīs ir gan T, gan B limfocīti. Apmēram 75% ir T-limfocīti un 25% ir B-limfocīti. Tā kā limfocītu īpatsvars ir tikai 20-40% no kopējā asins leikocītu skaita, limfopēniju nevar noteikt ar asins analīzi, nenosakot leikocītu formulu.

Gandrīz 65% T-asins šūnu ir CD4 T-limfocīti (palīgi). Lielākajai daļai pacientu ar limfopēniju T-šūnu absolūtā skaita samazināšanās, īpaši CD4 T-šūnu skaits. Vidējais CD4 T šūnu skaits pieaugušajiem ir 1100 / μl (300 līdz 1300 / μl), vidējais citu lielu limfocītu apakšgrupu skaits, CD8 T šūnas (supresori) ir 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Limfopēnijas cēloņi

Iedzimta limfopēnija izpaužas kā iedzimtas imūndeficīta slimības un slimības, kurās ir pārkāpts limfocītu veidošanās. Dažās iedzimtajās slimībās, piemēram, Viskotas-Aldricha sindromā, ir adenozīna deamināzes, purīna nukleozīdu fosforilāzes trūkums, palielināts T-limfocītu bojājums. Daudzu iedzimtu slimību gadījumā ir arī antivielu trūkums.

Iegūtā limfopēnija rodas ar lielu skaitu dažādu slimību. Visā pasaulē visbiežāk sastopamais limfopēnijas cēlonis ir nepietiekams proteīnu uzturs. Visbiežāk sastopamā infekcijas slimība, kas izraisa limfopēniju, ir AIDS, kurā tiek iznīcinātas HIV inficētas CD4 T šūnas. Limfopēnija var būt saistīta ar limfocītu rašanās traucējumiem, ko izraisa aizkrūts dziedzera vai limfmezglu struktūras bojājumi. Akūta virēmija, ko izraisa HIV vai citi vīrusi, limfocīti var izpausties paātrinātā iznīcināšanā, ko izraisa aktīvs infekcijas process, ko uztver liesa vai limfmezgli, vai migrē uz elpošanas ceļu.

Ilgstoša psoriāzes terapija ar psoralēnu un ultravioleto starojumu var iznīcināt T-šūnas.

Iatrogēnu limfopēniju izraisa citotoksiska ķīmijterapija, staru terapija vai anti-limfocītu imūnglobulīna ievadīšana. Glikokortikoīdi var izraisīt limfocītu iznīcināšanu.

Limfopēnija var rasties autoimūnās slimībās, piemēram, SLE, reimatoīdais artrīts, myasthenia gravis un enteropātija, ar proteīna zudumu.

Limfopēnijas cēloņi

Iedzimta

Iegūts

Limfopoētisko cilmes šūnu aplāzija. Aksaksia-telangiektāzija. Idiopātiska CD4 + T limfopēnija. Imūndeficīts ar timomu. Smags kombinēts imūndeficīts, kas saistīts ar interleikīna-2 receptoru γ ķēdes anomāliju, ADA vai PNP deficītu vai nezināmu etioloģiju. Viskota-Aldricha sindroms

Infekcijas slimības, tostarp AIDS, hepatīts, gripa, tuberkuloze, vēdertīfs, sepse. Nepietiekams uzturs ar alkoholu, nepietiekamu proteīna vai cinka deficītu. Iatrogēns pēc citotoksiskas ķīmijterapijas, glikokortikoīdu lietošanas, lielas psoralēna devas un ultravioletā starojuma, imūnsupresīvās terapijas, starojuma vai krūšu kanāla drenāžas. Sistēmiskās slimības ar autoimūnām sastāvdaļām: aplastiska anēmija, Hodžkina limfoma, myasthenia gravis, proteīnus zaudējošā enteropātija, reimatoīdais artrīts, SLE, termiski bojājumi

ADA - adenozīna deamināze; PNP - purinukleozīdu fosforilāze.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Limfopēnijas simptomi

Limfopēnija parasti ir asimptomātiska. Tomēr saistīto slimību pazīmes, mandeļu vai limfmezglu trūkums vai pazīmes norāda uz šūnu imūndeficītu. Visbiežāk sastopamie limfopēnijas simptomi ir ādas slimības, piemēram, alopēcija, ekzēma, pyoderma un telangiektāzija; hematoloģisku slimību pazīmes, piemēram, māla, petehijas, dzelte, mutes gļotādas čūlas; ģeneralizēta limfadenopātija un splenomegālija, kas var liecināt par HIV infekcijas klātbūtni.

Pacientiem ar limfopēniju bieži sastopamas infekcijas vai infekcijas, ko izraisa tādi reti mikroorganismi kā Pneumocystis (agrāk P. Carinii), citomegalovīruss, masaliņas, vējbakas ar pneimoniju un limfopēnija, kas liecina par imūndeficītu. Pacientiem ar limfopēniju ir nepieciešama limfocītu subpopulāciju uzskaite un imūnglobulīnu līmeņa noteikšana. Pacienti ar biežām atkārtotām infekcijām rūpīgi jāpārbauda, lai novērtētu imūndeficītu, pat ja sākotnējie skrīninga testi ir normāli.

[20], [21], [22]