Kriptorichidisms

Cryptorchidism ir stāvoklis, kad viens vai abi sēklinieki nav nocirsti sēkliniekos. Cryptorchidism bieži izraisa sēklinieku hormonālas un reproduktīvās funkcijas traucējumus. Ar parasto fizioloģisko attīstību viņi jau atrodas miesas bojā, kad bērns piedzimis, vai līdz pirmā dzīves gada beigām. Tas ir priekšnoteikums to normālai darbībai.

[1]

Epidemioloģija

Cryptorchidism ir izplatīta seksuālās attīstības traucējumu forma bērnībā. Saskaņā ar literatūru, tas notiek 2-4% jaundzimušo un 15-30% no priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem pēc piedzimšanas. Ar vecumu to biežums samazinās un bērniem līdz 14 gadu vecumam no 0,3 līdz 3%. Saskaņā ar Shahbazyan teikto, taisnās puses kriptorichidisms notiek 50,8%, kreisajā pusē - 35,3%, divpusējā - 13,9% pacientu.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cēloņi kriptorichidisms

Faktorus, kas izraisa kriptorichidismu, var iedalīt 3 grupās.

1. Mehāniskie faktori: ierobežotības dēļ cirkšņa kanālā, hipoplāzija processus vaginalis vēderplēves un sēkliniekiem, saīsināt un hipoflāzija no spermatic vadu un to kuģi, neviens ceļvedis saišu un tās intraabdominālās saaugumi, spermatic artērija hipoflāzija, slikta asins apgādes sēkliniekos, trūces.
2. Hormonāla mazspēja, atkarībā no daudziem iemesliem. Sēklinieku pazemināšanas procesa pārkāpums ir atkarīgs no Leydig šūnu nepietiekamas stimulēšanas ar mātes horiona gonadotropīna palīdzību. Hipotalāmas-hipofīzes sistēmas gonadotropās funkcijas pārmaiņas izraisa diferenciācijas hormonu deficītu un gonādu disgēnēzi. Vēlāk postnatālās attīstības laikā parādījās displāzijas-distrofijas parādība nevēlēto sēklinieku attīstībā. Papildu faktori ir temperatūras režīma pārkāpums un fermentatīvo procesu sagrozīšana sēklu audos. To pastāvīgā traumatizācija noved pie antivielu uzkrāšanās asinīs un autoatgreses attīstības. Autoimmunālais konflikts pastiprina sēklinieku parenhīmas sakāvi.
3. Endogēnās attīstības traucējumi sēkliniekos, samazināts to jutīgumu pret hormoniem. Par pazeminot sēkliniekus process ir atkarīgs ne tikai no stimulāciju, bet arī jutīgumu augļa uz mātes Leidiga šūnas gonadotropīnu, piemēram sindromu nepilnīgas masculinization, vai nepietiekamas jutību īstenotājas struktūras "mērķus" uz androgēnu (sindroms sēklinieku feminizāciju), kā arī no jūtot stāvokli citu orgānu (guide paketi, vas deferens, un citi.).

[9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Tā ir bijusi Eksperimentāli pierādīts, ka pazeminot sēklinieku sēklinieku maisiņā tiek regulēts ar hormoniem: mātes horiongonadotropīna stimulē sekrēciju antiandrogēni in sēklinieku embriju, un androgēnu izdalās ar augļa Lēdiga šūnas, kas izraisa augšanu vas deferens un sēklvadu kanāliņu no piedēkļu, sēklinieku un vadītu auklas. Tādējādi, viss process veidošanās un normālā sēklinieka nonākšana maisiņā, sākot no pareizā Grāmatzīmju grīdas, ko nosaka kopumu hromosomu, hormonu, augļa sex dziedzeru, horiongonadotropīna luteinizējošā hormona mātes un auglim. Viss process ir pabeigts laikā 6 mēnešu augļa dzīvību līdz 6 nedēļām pēcdzemdību dzīvi.

Kā klīniskās pieredzes uzkrāšanās, parādās arvien vairāk datu, norādot iespēju apvienot dažādas slimības ar kriptorichidismu. Šobrīd ir vairāk nekā 36 sindromi (piemēram, piemēram, Callmana sindroms) un slimības, ko pavada kriptorhidisms. Tikai gadījumos, kad viņš (vai sēklinieku ekvopija) ir vienīgā attīstības anomālija, ir atļauta kriptorkhimmas kā neatkarīgas slimības diagnoze.

Daudzos ziņojumos, kas parādījušies pēdējos gados, redzams, ka slimību raksturo ne tikai sēklinieku patoloģiska novietošana, bet arī izteikti ar ievērojamiem hipofīzes-gonādu kompleksa pārkāpumiem.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi kriptorichidisms

Kriptorichidisms ir sadalīts iedzimtajā un iegūtajā, vienpusējā un divpusējā; sēklinieku vietā - uz vēdera un deguna formām. True kriptorichidismu vienmēr papildina nepietiekama attīstība pusei vai visai sēklai. Šo simptomu aprakstīja Hamiltona 1937. Gadā. Sēklinieka ir iestrēdzis ceļā uz nolaišanai un var tikt novietots vēdera dobumā (vēdera cryptorchidism) vai, kas ir biežāk - ar cirkšņa kanālā (cirkšņa cryptorchidism). 1-3% no visiem ciešanām kriptorichidismā ir monarhisms un anarhisms.

Ar vienpusēju kriptorhidismu reproduktīvo un hormonālo funkciju veic viena sēklinieku, kas ir pubertātes vieta sēklotnē.

Cirkšņa cryptorchidism taisnība forma būtu jānošķir no psevdokriptorhizma (migrantu olu), kurā parasti izlaist olu var periodiski būt no sēkliniekos reibumā spēcīgas muskuļu kontrakcijas, paceļot savu (spēcīga cremasteric reflekss). Palpēšanās gadījumā šī sēklinieku var viegli samazināt līdz sēklai. Cryptorchidismā tuvu ir sēklinieku ektopija. Ja tas ir nepilnīgs migrācija rada cryptorchidism, novirze no ceļa nolaišanās izraisa ārpusdzemdes, t. E Tās neparasta atrašanās vietu. Pārejot uz iekaisi skalo kanālu, sēklinieki neietilpst sēkliniekos, bet atrodas zem ādas jebkurā blakus esošajā zonā.

Šo patoloģiju veicina režģa saites radītie defekti. Atšķirt prefasciālu (sēklinieku refluksa) un virspusēju dūšu ektopiju. Šajā gadījumā nojumei ir normāls garums, tomēr sēkla tiek pārvietota uz zonu, kas atrodas pie dedzināšanas kanāla priekšā. Ārstēšanas taktikas izvēlei ir svarīga kriptorichidozes diferenciāldiagnostika no ektopijas. Ja pirmais uzsāk hormonālo ārstēšanu, tad otrā ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Bieži vien bez sēklinieku operatīvas atbrīvošanas nav iespējams diagnosticēt un nošķirt ektopisku no patiesa kriptorichidisma. Vidēja, augšstilba un krustota ektopija ir reti. Arī retos gadījumos abas sēkliniekas var būt vienā sēklinieku pusē.

Kā iedzimta cryptorchidism un eksperimenta rezultāti tika iegūti, norādot, ka distopnyh sēklinieka deģenerācija procesi notiek sēklvadu kanāliņu epitēlija samazinās diametrs, skaits spermatogonijos un olu masu. Izmaiņas novērotas visās spermatogēnās sērijas šūnās. Vislielākie defekti bija cilmes šūnas ar augstāku diferenciācijas pakāpi. Ar histomorfometriskos analīzes nespēja pierādīt, ka cryptorchidism pirms beigām 2. Dzīves gadā neparādījās attīstības traucējumi, kas sēkliniekiem nenotiek. Tomēr šis punkts var atzīmēja redzamas izmaiņas skaita spermatogonijos un ierobežošanas sēklvadu kanāliņu, salīdzinot ar normālu izmēru. Tādējādi ar kriptorhidismu un ektoopijām sēklinieku bojājumi rodas pēc 2 dzīves gadiem.

Normālu  spermatogēniju  veic tikai ar noteiktu temperatūru, kas vīriešiem apmēram 1,5-2 ° C zem ķermeņa temperatūras. Embrionālais epitēlijs ir ļoti jutīgs pret to. Sēklinieku temperatūras paaugstināšanās var izraisīt spermatogēnijas un neauglības pārtraukšanu. Viņu pārvietošana uz vēderu vai iekaisuma kanālu, karstajām vannām, drudzis, vai ļoti augsta apkārtējās vides temperatūra var izraisīt deģeneratīvas izmaiņas germinālā epitēlijā vīriešiem. Sēklinieku optimālās temperatūras uzturēšana tiek garantēta tikai ievietojot tos sēkliniekos, kas veic termoregulācijas funkciju. Deģeneratīvo izmaiņu pakāpe embrionālā epitēlijā palielinās ar pārkaršanas ilgumu.

Saskaņā ar iepriekš minēto, tika ierosināts uzsākt ārstēšanu cryptorchidism pirms beigām 2. Dzīves gadā. Atzīmēti ar labu prognozi, pat gadījumos, kad pastāv cryptorchidism līdz 7 gadu dzīves. Mehānismi, kas noved pie samazināšanu vai izzušanu dīgļa epitēlijā spēju vairoties, līdz šim vēl nav skaidrs. Ir ierosināts, ka papildus kaitīgo ietekmi pārkaršanas par mitozes spermatogonijos spēju sadalīt uz sēkliniekiem ar cryptorchidism, autoimmunologicheskie procesi noved pie deģeneratīvām bojājumu epitēlijā.

Pētniecība A. Attanasio et al. Tika veltīti spermatogēno hormonālas regulēšanas pārkāpumu pētījumam. Sēklinieku hormonālo funkciju pirmsbeigšanas periodā pētīja hCG (cilvēka horiona gonadotropīna) ietekmē. T normālo sēklinieku sekrēciju salīdzināja arī ar kriptorichidismu. Tika atklāta iespēja stimulēt T sekrēciju sēkliniekos ar kriptorichidismu hCG ietekmē. Normāla sēklinieku endokrīnā funkcija ir nosacījums to normālai pazemināšanai. Ar hCG terapijas patoloģijas novēršanu sēkliniekiem bija labāka mēslojuma spēja nekā sēkliniekos, kuru kriptorichidisms tika operatīvi izvadīts. Līdz šim nav pilnībā noskaidrots, cik ilgi vienas vai abu sēklinieku patoloģiska stāvoklis var ilgt līdz neatgriezenisku traucējumu brīdim.

Ar kriptorichidismu pastāv risks, ka var rasties vairākas komplikācijas, kam nepieciešama neatliekama ķirurģiska iejaukšanās: trīce, kas saistīta ar kriptorichidismu; neapgrieztas sēklinieku inversija. Ilgi pastāvošā sēklinieku dystopija sekmē ne tikai tās funkciju pārkāpšanu, bet arī ļaundabīgo deģenerāciju. Bieži vien kriptorichidismu papildina sekundāro seksuālo īpašību nepietiekama attīstība.

Kriptorichidozes simptomi ir sēklinieku vienas vai divu sēklinieku trūkums. Tās hipoplāzija (vai puse) ir atklāta, nav kremastera refleksu. Jauniem vīriešiem un vīriešiem var būt hipogonādisma simptomi, traucēta spermatogeneze un neauglība.

[20], [21]

Veidlapas

Atkarībā no smaguma pārmaiņām sēklinieki ir 4 veidi nespustivshihsya sēklinieku zēniem dopubertatnogo vecums:

• I - ar minimālām izmaiņām; kanālu diametrs atbilst vecumam, satur normālu skaitu spermatogonijas; Sertoli šūnu skaits, to morfoloģija un ultrastruktūra nav mainījusies, reti ir neliela kanabula hipoplazija; pēc pubertātes parādās normāla spermatozoīdu un spermogēnēze;
• II tipa - ir raksturīga samazināta skaita spermatogonijos, viegla vai vidēja hipoflāzija kanālos ar normālu Sertolli šūnu indeksu (numurs sertoli bīdes kanāliņu šūnu); pēc pubertātes spermatogenezē kavējas pirmās un otrās pakāpes spermatocītu stadijā; 
• III tips - izteikta tubulāņu hipoplazija: to diametra samazināšanās līdz 140-200 μm, spermatogonijas un sertoli-šūnu indeksa samazināšanās; Pēc pubertātes tubulās atrodamas tikai nobriedušas Sertoli šūnas; 
• IV tips - raksturojas ar difūzu Sertoli šūnu hiperplāziju, parasto caurulītes diametru un dažām dzimuma šūnām; Pēc pubertātes dzimuma šūnas neattīstās, un Sertoli šūnas paliek nediferencētas; Bāziskās membrānas un sloksnes propria sabiezē.

Ar vienpusēju kriptorichidismu pretējā sēkliniekos 75% pacientu struktūra saglabājas normāla. Citos gadījumos izmaiņas ir tādas pašas kā nepārbaudītajā sēkliniekā. To raksturs ir atkarīgs no sēklinieku atrašanās vietas: to struktūra ir tuvāk normālai, zemāka un tuvāk miesas biezumam ir sēkla un otrādi. Visizteiktākās izmaiņas ir konstatētas sēkliniekos, kas lokalizēti parastajā vietā.

Leydig šūnu skaits parasti palielinās pubertātes un pusaudzes gados. Pastāv 4 veidu šūnas:

• I tipa - parasts;
• II tips - ar noapaļotiem kodoliem, lielu skaitu citoplazmatisko lipīdu un samazinātu GER; veido līdz 20-40% no kopējā Leydig šūnu skaita sēkliniekos;
• III tips - patoloģiski diferencētas šūnas ar parakristālisku iekļaušanu un
• IV tips - nenobriedušas šūnas. Parasti dominē Leydig tipa I šūnas.

[22], [23], [24], [25]