Kriptorhisms - informācijas pārskats

Kriptorhidisms (no grieķu kryptos — slēpts, orchis — sēklinieks) ir iedzimta uroloģiska slimība, kuras gadījumā viens vai abi sēklinieki līdz dzimšanas brīdim nav nolaidušies sēklinieku maisiņā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Šīs slimības nozīmīgums ir saistīts ar neauglīgu laulību augsto biežumu pacientiem ar dažādām kriptorhidisma formām, kas ir 15–60%.Pēc dažādu autoru datiem, kriptorhidisms rodas 3% gadījumu pilnlaika jaundzimušajiem zēniem un līdz pat 30% gadījumu priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Saskaņā ar literatūru, labās puses kriptorhidisms rodas 50% gadījumu, divpusējs kriptorhidisms — 30% un kreisās puses kriptorhidisms — 20% gadījumu.

Sēklinieku nolaišanās process ir lielā mērā neizpētīts seksuālās diferenciācijas aspekts gan attiecībā uz spēku raksturu, kas izraisa sēklinieku kustības, gan hormonālajiem faktoriem, kas regulē šo procesu.

Ir ierasts atšķirt piecus sēklinieku migrācijas posmus:

• gonādu grāmatzīme;
• sēklinieka migrācija no dzimumdziedzeru veidošanās vietas līdz ieejai cirkšņa kanālā;
• atveres veidošanās cirkšņa kanālā (maksts izaugums), caur kuru sēklinieks atstāj vēdera dobumu;
• sēklinieku pāreja caur cirkšņa kanālu sēkliniekos;
• vēderplēves maksts procesa iznīcināšana.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Cēloņi kriptorhisms

Sēklinieku nolaišanās process ir lielā mērā neizpētīts seksuālās diferenciācijas aspekts gan attiecībā uz spēku raksturu, kas izraisa sēklinieku kustības, gan hormonālajiem faktoriem, kas regulē šo procesu.

Ir ierasts atšķirt piecus sēklinieku migrācijas posmus:

• gonādu grāmatzīme;
• sēklinieka migrācija no dzimumdziedzeru veidošanās vietas līdz ieejai cirkšņa kanālā;
• atveres veidošanās cirkšņa kanālā (maksts izaugums), caur kuru sēklinieks atstāj vēdera dobumu;
• sēklinieku pāreja caur cirkšņa kanālu sēkliniekos;
• vēderplēves maksts procesa iznīcināšana.

Sēklinieku migrācijas process no vēdera dobuma uz sēklinieku maisiņu sākas augļa intrauterīnās attīstības 6. nedēļā. Sēklinieki sasniedz cirkšņa kanāla iekšējo gredzenu aptuveni 18.–20. nedēļā, un līdz dzimšanas brīdim dzimumdziedzeri atrodas sēklinieku maisiņa apakšā. Ja sēklinieku migrācijas transabdominālais ceļš nav atkarīgs no androgēnu līmeņa un, iespējams, ir saistīts ar intraabdominālo spiedienu un lokālas vai sēklinieku izcelsmes augšanas peptīdu parakrīnu ietekmi, tad sēklinieka pāreja caur cirkšņa kanālu lielā mērā ir atkarīga no embrija sēklinieka saražoto androgēnu koncentrācijas. Tomēr vadošā loma šajā posmā pieder LH, ko aktīvi ražo augļa hipofīze grūtniecības pēdējā trimestrī.

Daudzas iedzimtas anomālijas, kas saistītas ar testosterona biosintēzes defektu, Sertoli šūnu, kas izdala anti-Müllerian faktoru, disfunkciju un nepietiekamu gonadotropīnu ražošanu, ir saistītas ar kriptorhidismu (Kallmann, Klinefelter, Prader-Willi, Noonan sindromi utt.). Turklāt kriptorhidisms ir viens no ģenētisko traucējumu simptomiem, kas izraisa vairākas attīstības anomālijas (Carnelius de Lange, Smith-Lepley-Opitz sindromi utt.). Tomēr dažiem pacientiem ar kriptorhidismu nav primāru gonadotropo un gonadālo funkciju traucējumu, īpaši vienpusējā formā. Acīmredzot kriptorhidisms ir daudzfaktoru traucējumu sekas, kurās hormonālajam deficītam ne vienmēr ir liela nozīme. Vadošo lomu kriptorhidisma attīstībā, iespējams, spēlē ģenētiskas anomālijas, kas izraisa parakrīno faktoru deficītu, ko ražo gan sēklinieki, gan asinsvadu, sēklvadu un cirkšņa kanāla šūnas.

Galvenās kriptorhidisma sekas ir sēklinieku dīgļfunkcijas pārkāpums. Sēklinieku histoloģiskā izmeklēšana atklāj sēklas vadu diametra samazināšanos, spermatogoniju skaita samazināšanos un intersticiālas fibrozes perēkļus. Līdzīgi traucējumi nenolaidušos sēkliniekos ir sastopami 90% bērnu, kas vecāki par 3 gadiem. Literatūrā ir atrodama informācija par Leidiga un Sertoli šūnu strukturālām izmaiņām kriptorhidisma gadījumā vecākiem zēniem. Jautājums par to, vai šīs izmaiņas ir kriptorhidisma sekas vai tā cēlonis, joprojām ir diskusiju objekts. Pastāv viedokļi, ka izmaiņas sēkliniekos kriptorhidisma gadījumā ir primāras. To apstiprina fakts, ka pacientiem ar nenolaidušos sēkliniekos patoloģiskas izmaiņas kanāliņu epitēlijā ar vecumu nerodas. Auglības traucējumi, pat ar savlaicīgu sēklinieku nolaišanos, tiek novēroti 50% pacientu ar divpusēju un 20% pacientu ar vienpusēju kriptorhidismu.

Sēklinieku neoplāzijas risks pacientiem ar kriptorhidismu ir 4–10 reizes lielāks nekā vīriešiem vispārējā populācijā. No visām diagnosticētajām sēklinieku seminomām 50 % ir atrodamas nenolaižamās sēkliniekos. Sēklinieki, kas atrodas vēdera dobumā, ir vairāk pakļauti ļaundabīgiem audzējiem (30 %) nekā, piemēram, tie, kas atrodas cirkšņa kanālā. Sēklinieka nolaišana nesamazina ļaundabīgo audzēju risku, bet ļauj savlaicīgi diagnosticēt neoplazmu. 20 % gadījumu pacientiem ar vienpusēju kriptorhidismu audzēji attīstās pretējā sēkliniekā. Papildus seminomām vīriešiem ar kriptorhidismu ir augsta gonocitomu un karcinomu sastopamība. Fakts, ka attīstās šāda veida audzējs, var arī apstiprināt nenolaižamā sēklinieka primārās disģenēzes teoriju.

Pašlaik vairums pētnieku iesaka pacientus ar kriptorhidismu iedalīt divās grupās. Pirmajā grupā ietilpst pacienti ar īsu sēklinieku auklu. Galvenie slimības cēloņi ir ģenētiski, hormonāli, receptoru un parakrīni cēloņi. Otrajā grupā ietilpst pacienti ar dažādām vīriešu dzimumdziedzeru ektopijas formām (cirkšņa, starpenes, augšstilba, kaunuma un heterolaterālā), kas balstās uz sēklinieku migrācijas traucējumu mehānisko teoriju.

Sadalījums grupās ar atšķirīgu patogenēzi ir saistīts ar principiāli atšķirīgu pieeju ārstēšanas taktikai pacientiem ar šo slimību. Pirmajā grupā, kur problēmu ierosina sēklinieku aizture (dzimumdziedzeru aizkavēšanās ceļā uz migrāciju uz sēklinieku maisiņu), nepieciešama preoperatīva sagatavošanās ar gonadotropīniem. Hormonālās terapijas mērķis ir pagarināt vīrišķās dzimumdziedzera asinsvadu kūlīti, kas ļauj sēklinieku nolaist sēklinieku maisiņā ar minimālu sasprindzinājumu. Asinsvadu kūlīša sasprindzinājums noved pie dzimumdziedzeri apgādājošo asinsvadu diametra samazināšanās un attiecīgi pie orgāna trofikas pasliktināšanās. Cieš arī asinsvadi, kas apgādā sēklīgās saites galveno asinsvadu sieniņas, izraisot asinsvada sieniņas tūsku, samazinot tās diametru, kas atkal negatīvi ietekmē asins plūsmu, veicinot sēklinieku audu išēmiju.

Tagad ir pierādīta īslaicīgas išēmijas negatīvā ietekme uz sēklinieku audiem. Pēc trīs stundu ilgas dzimumdziedzeru išēmijas sēklinieku audos sēklinieku saites sagriešanās laikā rodas difūza nekroze. 6–8 stundas pēc sagriešanās brīža gandrīz visa dzimumdziedzera tiek pakļauta nekrozei.

Tādējādi viens no svarīgākajiem ķirurga uzdevumiem ir samazināt sēklinieku audu išēmiju kriptorhidisma ķirurģiskas korekcijas laikā. Attiecīgi, ņemot vērā sekundārās neauglības patogenezi, kas saistīta ar dzimumdziedzeru trofikas traucējumiem, jāizmanto viss zināmo ķirurģisko metožu arsenāls.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi kriptorhisms

Izmeklējot pacientu ar iespējamu kriptorhidisma diagnozi, jāatceras, ka dažos gadījumos ir iespējams identificēt bērnus ar viltus kriptorhidismu vai pastiprinātu kremasterisko refleksu. Šādiem bērniem sēklinieku maisiņš parasti ir labi attīstīts. Palpējot cirkšņa apvidū, virzienā no cirkšņa kanāla iekšējā gredzena uz ārējo gredzenu, dzimumdziedzeri var nolaisties sēklinieku maisiņā. Šāda bērna vecāki bieži atzīmē, ka, peldoties siltā ūdenī, sēklinieki paši nolaižas sēklinieku maisiņā. Kriptorhidisma simptomi bērniem ar patieso formu ir tādi, ka sēklinieku nevar nolaist sēklinieku maisiņā.

Šajā gadījumā viena vai abas sēklinieku maisiņa puses ir hipoplastiskas, un dzimumdziedzeri var palpēt cirkšņa, augšstilba, kaunuma, starpenes rajonā vai pretējā sēklinieku maisiņa pusē. Īpaši interesanta ir sēklinieka palpācija cirkšņa rajonā, jo šajā gadījumā ir nepieciešama dzimumdziedzeru cirkšņa ārpusdziedzera diferenciāldiagnoze ar cirkšņa aizturi. Jebkuras dzimumdziedzeru ārpusdziedzera formas gadījumā hormonāla preoperatīva sagatavošanās praktiski nav nepieciešama, jo sēklinieku saites elementi ir labi definēti un tiem ir pietiekams garums, lai tos ķirurģiski varētu brīvi nolaist sēklinieku maisiņā.

Tomēr, ja ir cirkšņa aizture, dzimumdziedzeris atrodas cirkšņa kanālā, un sēklinieku asinsvadi nav pietiekami gari, lai brīvi nolaistos. Tāpēc pacientiem ar dzimumdziedzera cirkšņa aizturi nepieciešama pirms operācijas veikta hormonu terapija.

Diemžēl jāatzīmē, ka hormonālā terapija ne vienmēr ir veiksmīga. Saskaņā ar vienu versiju, iemesls var būt sēklinieku asinsvadu androgēnu receptoru blokāde, kas var būt pilnīga vai daļēja. Varbūt tas var izskaidrot hormonālās terapijas efektivitāti noteiktai pacientu grupai, nenozīmīgu efektu pacientiem ar daļēju receptoru blokādi un pilnīgu dinamikas trūkumu - ar to pilnīgu blokādi. Jāatzīmē, ka hormonālā terapija ir vismazāk efektīva pacientiem, kuru sēklinieki atrodas vēdera dobumā. Domājams, ka disģenēzes pakāpe un receptoru aktivitāte tieši atkarīga no patoloģiskā procesa smaguma pakāpes.

Bieži vien cirkšņa ektopiju no cirkšņa aiztures ir iespējams atšķirt, veicot palpācijas izmeklēšanu. Gadījumos, kad cirkšņa rajonā palpētā dzimumdziedzera pārvietojas tikai pa kanālu, atkārtojot savu anatomisko gaitu, t.i., to ierobežo cirkšņa kanāla sieniņas, ar lielu pārliecību var konstatēt sēklinieku aizturi. Un, gluži pretēji, dzimumdziedzera pārvietojamība gandrīz visos virzienos norāda uz cirkšņa ektopiju.

Vissmagākā grupa ir pacienti ar vēdera aizturi gan no diagnostikas, gan ārstēšanas viedokļa. Pirmkārt, ir jānosaka pacienta dzimums ar "nepalpējama sēklinieka" sindromu, izslēdzot hromosomu dzimuma traucējumus. Šajā gadījumā diferenciāldiagnostika jāveic galvenokārt ar jauktu gonadālu disģenēzi.

Jaukta dzimumdziedzeru disģenēze ir stāvoklis, kad fenotipiskiem vīriešiem vai sievietēm vienā pusē ir sēklinieks, bet otrā pusē — olvads, saite (saistaudu vads) un dažreiz rudimentāra dzemde. Saite (saite) ir plāna, bāla, iegarena struktūra, bieži ovālas formas, kas atrodas vai nu platajā saitē, vai iegurņa sienā un sastāv no olnīcu stromas.

Kariotipēšana atklāj 45XO/46XY mozaīcismu 60% pacientu ar šo anomāliju un 46XY 40% pacientu ar vīriešu tipu. Visbiežāk pacienta ar šo anomāliju dzimumorgāniem ir biseksuāla struktūra. Gadījumos, kad dominē vīriešu fenotips, pacientiem tiek diagnosticēta viena no hipospadijas formām un, kā likums, neauglība.

Šādos gadījumos pacientei tiek piešķirts sieviešu dzimums un tiek veiktas feminizējošas operācijas, izņemot rudimentārus iekšējos dzimumorgānus. Daudz retāk, parasti sociālu iemeslu dēļ, dzimums tiek atstāts vīrišķīgs. Šim nolūkam tiek veikta laparoskopiska dzemdes, olvadu un sēklinieku maisiņa izņemšana, un sēklinieks tiek vai nu izņemts, pārnesot bērnu uz hormonu aizstājterapiju nākotnē, vai arī nolaists sēklinieku maisiņā, un bērna vecāki tiek brīdināti par augstu dzimumdziedzeru ļaundabīgo audzēju varbūtību, kuras biežums pacientiem ar jauktu dzimumdziedzeru disģenēzi sasniedz 20–30%.

Pacientu ar "nepalpējamu sēklinieku" sindromu izmeklēšanas algoritms ietver vēdera dobuma ultraskaņas skenēšanu, taču šī diagnostikas metode, diemžēl, ne vienmēr ir uzticama.

Mūsdienu augstās medicīnas tehnoloģijas ļauj diagnosticēt smagas kriptorhidisma formas, izmantojot radioizotopu metodes, angiogrāfiju, datortomogrāfiju (KT MRI) u. c. Tomēr laparoskopiskā izmeklēšana pašlaik ir objektīvākā un uzticamākā metode šīs slimības diagnosticēšanai. Tā ļauj novērtēt dzimumdziedzeru asinsvadu stāvokli, precīzi noteikt sēklinieka atrašanās vietu un novērtēt dzimumdziedzeru stāvokli pēc ārējām pazīmēm. Smagas sēklinieku displāzijas gadījumā tiek veikta orhifunikulektomija. Šaubīgos gadījumos tiek veikta dzimumdziedzeru biopsija.

Hormonāla ārstēšana ar gonadotropīniem ne vienmēr nodrošina vēlamo rezultātu, taču dažiem pacientiem joprojām ir iespējams panākt sēklinieku asinsvadu pagarināšanos. Terapijas efektivitātes noteicošā pazīme ir dzimumdziedzera pārvietošanās uz pretējo cirkšņa kanāla gredzenu atkārtotas diagnostiskās laparoskopijas laikā.

Atkārtota laparoskopija tiek veikta 1-3 nedēļas pēc hormonālās ārstēšanas kursa.Gadījumos, kad tiek panākts pozitīvs efekts lielākā vai mazākā mērā, tūlīt pēc dzimumdziedzeru asinsvadu garuma novērtēšanas tiek izmantota atklāta sēklinieka ķirurģiskas nolaišanas metode.

[ 18 ]