Kriptorhisms: informācijas pārskats

Cryptorchidism (no grieķu kryptos -. Slēpts, Orchis - olu) - iedzimtām uroloģisko saslimšanu, kad viena vai abu sēklinieku nav sēklinieka maisiņā pēc piedzimšanas.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Šīs slimības neatliekamība ir saistīta ar neauglīgu laulību biežumu pacientiem ar dažāda veida kriptorichidismu, kas ir 15-60%. Saskaņā ar dažādu autoru teikto, 3% gadījumu jaundzimušajās pilnmetrāžas krūts vēzis rodas krūts dziedzeros, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem - līdz 30% gadījumu.

Saskaņā ar literatūras, cryptorchidism sided notiek 50% gadījumu, divpusējā cryptorchidism - 30%, un pa kreisi cryptorchidism - 20% gadījumu.

Ovulācijas process ir pilnīgi neizpētīts seksuālās diferenciācijas aspekts gan attiecībā uz sēklinieku kustību izraisošo spēku raksturu, gan hormonālajiem faktoriem, kas regulē šo procesu.

Ir pieņemts nošķirt piecus olu migrācijas posmus:

• Ievieto grāmatzīmi gonādam;
• sēklinieku migrācija no gonadas veidošanās vietas līdz ieejai uz deguna kanālu;
• atveres veidošanos deguna kanālā (maksts procesā), caur kuru sēklinieki atstāj vēdera dobumu;
• sēklinieku izdalīšana caur dūņu kanālu sēkliniekos;
• vēdera vagīnas procesa iznīcināšana.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Cēloņi kriptorichidisms

Ovulācijas process ir pilnīgi neizpētīts seksuālās diferenciācijas aspekts gan attiecībā uz sēklinieku kustību izraisošo spēku raksturu, gan hormonālajiem faktoriem, kas regulē šo procesu.

Ir pieņemts nošķirt piecus olu migrācijas posmus:

• Ievieto grāmatzīmi gonādam;
• sēklinieku migrācija no gonadas veidošanās vietas līdz ieejai uz deguna kanālu;
• atveres veidošanos deguna kanālā (maksts procesā), caur kuru sēklinieki atstāj vēdera dobumu;
• sēklinieku izdalīšana caur dūņu kanālu sēkliniekos;
• vēdera vagīnas procesa iznīcināšana.

No sēklinieku no vēdera stāšanās sēklinieka migrācija sākas ar 6 th nedēļas augļa attīstību. Sēklinieki sasniegt iekšējo gredzenu cirkšņa kanāla aptuveni 18-20 nedēļas, un tajā brīdī dzimšanas augļa dzimumdziedzeru atrodas apakšā maisiņā. Ja transabdominal migrācijas ceļš ir neatkarīgs no sēklinieku androgēnu līmenis un, iespējams, mediators intraabdomināls spiedienu un parakrīns pieauguma efektu peptīdu vietējā vai sēklinieku izcelsmes, ola fragments no cirkšņa kanāla ir pietiekami neatkarīgs no koncentrācijas antiandrogēni, ko iegūst, augļa sēklinieka. Tomēr vadošā loma šajā posmā pieder LH aktīvu hipofīzi augļa pēdējā grūtniecības trimestrī.

Daudzi iedzimta anomālija saistīta ar defekts testosterona biosintēzes disfunkciju sertoli šūnu secreting antimyullerov faktora deficītu veidoties gonadotropins pievieno cryptorchidism (Kalman sindroms, Klinefelter, Prādera-Willi sindroma, Noonan et al.). Bez tam, cryptorchidism - viens no simptomiem ģenētiska slimība, kas rada vairākus malformācijas (sindromi Karneliya de Lange, Smith-sculpt-Opitz et al.). Tomēr dažiem pacientiem ar cryptorchidism neidentificē primāro pārkāpuma gonadotropiem un dzimumdziedzeru funkcijas, jo īpaši, ja tas ir vienpusīgs formā. Acīmredzot, kriptorichidisms ir daudzfaktoru traucējumu sekas, jo hormonālais deficīts ne vienmēr ir nozīmīgs. Vadošais loma attīstībā cryptorchidism spēlē, varbūt ģenētiskās slimības, kas noved pie trūkuma parakrīns faktoriem, ko gan sēklinieku un asinsvadu šūnām, vas deferens, ka cirkšņa kanālā.

Galvenā kriptoričīda sekas ir sēklinieku dīgtspējas funkcijas pārkāpums. Histoloģiskā izmeklēšana sēkliniekos atklāj spermatozoīdu kanālu diametra samazināšanos, spermatogonijas un intersticiālās fibrozes apledojumu skaita samazināšanos. Līdzīgi pārkāpumi sliktajās sēkliniekos tika konstatēti 90% bērnu vecumā virs 3 gadiem. Literatūrā ir informācija par strukturālām izmaiņām Leydig un Sertoli šūnās kriptorichidismā vecākiem zēniem. Jautājums paliek, vai šīs izmaiņas radīs kriptourismu vai tā cēloni. Tiek izteikti viedokļi, ka sēklinieku izmaiņas ar kriptorichidismu ir primāras. To apstiprina fakts, ka pacientiem ar neatvērtām mātītēm tubulāro epitēliju ar vecumu netiek veiktas patoloģiskas izmaiņas. Auglības traucējumi pat ar savlaicīgu sēklinieku samazināšanos ir novērotas 50% pacientu ar divpusēju un 20% pacientu ar vienpusēju kriptorhidismu.

Sitēmiskās neoplāzijas attīstības risks pacientiem ar kriptorichidismu ir 4-10 reizes lielāks nekā vīriešiem vispārējā populācijā. No kopējā seminoma daudzuma, kas diagnosticēts, 50% ir sastopami neattīrītos sēkliniekos. Olas, kas atrodas vēdera dobumā, intensīvāk tiek pakļauti ļaundabīgumam (30%), nekā, piemēram, atrodas deguna kanālā. Sēklinieku pazemināšana nesamazina ļaundabīgu audzēju risku, bet tā ļauj savlaicīgi diagnosticēt audzēju. 20% gadījumu kontolateralās sēkliniekos attīstās audzēji pacientiem ar vienpusēju kriptorichidismu. Papildus seminomai vīriešiem ar kriptorichidismu ir augsts gonocītu un karcinomu sastopamības biežums. Fakts, ka šāda veida audzējs attīstās, var arī apstiprināt teoriju par primārās disgēnijas nepiesārņotu sēklinieku.

Pašlaik lielākā daļa pētnieku ierosina sadalīt pacientus ar kriptorichidismu divās grupās. Pirmajā grupā ietilpst pacienti ar īsu spermatozoīdu. Galvenie slimības cēloņi ir ģenētiskie, hormonālie, receptoru un parakrīna cēloņi. Otrajā grupā ietilpst pacienti ar dažādu vīriešu gonadu ektoopijas formu (gurnu, perindijas, augšstilbu, gurnu un heterolaterālu), kas balstās uz sēklinieku migrācijas pārkāpuma mehānisko teoriju.

Sadalījums dažādās grupās atkarībā no patogēzes ir saistīts ar fundamentāli atšķirīgu pieeju taktikas ārstēšanai pacientiem ar šo slimību. Pirmajā grupā, kur problēma sākas ar sēklinieku aizturi (gonadas aizkavēšanās ceļā uz migrāciju uz sēklinieku), pirmsoperācijas preparāts, izmantojot gonadotropīnus, ir nepieciešams. Hormonālas terapijas mērķis ir pagarināt vīriešu gonadu asinsvadu saišķu, kas ļauj sēklinieku mazināt sēkliniekos ar minimālu spriedzi. Asinsvadu saišķa spriedze izraisa gonadālu barošanas trauku diametra samazināšanos un līdz ar to orgānu trofijas pasliktināšanos. Arī cieš kuģiem barošanas sienas galveno kuģiem spermatic vadu, izraisot pietūkumu asinsvadu sieniņu, samazinot tās diametrs, kas atkal negatīvi ietekmē asins plūsmu, veicinot išēmija sēklinieku audiem.

Pašlaik ir pierādīta īslaicīgās išēmijas negatīva ietekme uz sēklinieku audiem. Pēc trīs stundām gonādu izēmijas, kad sēklas vads ir savīti, sēklinieku audos rodas difūzs nekroze. Pēc 6-8 stundām pēc vērpes vēršanas nekroze tiek pakļauta gandrīz visai gonādai.

Tādējādi viens no vissvarīgākajiem uzdevumiem, ar ko saskaras ķirurgs, ir sēklinieku audu išēmijas minimizēšana kriptorichizmas operatīvās korekcijas laikā. Attiecīgi, viss zināmo darbības līdzekļu arsenāls būtu jāizmanto, ņemot vērā sekundārās neauglības patoģenēzi, kas saistīta ar gonadal trofikas pārkāpumu.

[13], [14], [15], [16], [17]

Simptomi kriptorichidisms

Uz pārbaudes, pacients ar fiksētā diagnozi cryptorchidism būtu jāatceras, ka dažos gadījumos var identificēt bērnus ar viltus cryptorchidism vai palielinātu cremasteric refleksu. Šādos bērnos sēklinieki parasti ir labi attīstīti. Palpēšana cirkšņā, virzienā no iekšējā gredzena no dedzinātā kanāla līdz ārējam gredzenam, gonādu var samazināt līdz sēklai. Šāda bērna vecāki bieži atzīmē, ka siltā ūdens vannā sēklinieki neatkarīgi nonāk sēkliniekos. Kriptorichidozes simptomi bērniem ar patiesu formu ir tādi, ka sēklinieku nevar ieslīdēt kapsulā. 

Šajā gadījumā, ja viens vai abi daļās maisiņā hipoplastikas un Gonādu taustāms ar cirkšņa, augšstilba, kaunuma kājstarpē vai pretējā pusē maisiņā. Īpaša uzmanība ir sēklinieku izpausme iecirkņa reģionā, jo šajā gadījumā ir vajadzīga diferenciāldiagnoze gonādes ģeneālās ektopijas ar gurnu aizturi. Jebkurā veidā ārpusdzemdes Gonādu gandrīz nav nepieciešama hormonālā pirmsoperācijas sagatavošanai, jo elementi spermatic vads ir labi definēta, un ir pietiekami garš, lai bez maksas nekas sēklinieku maisiņā ķirurģiski.

Tomēr gurnu aiztures gadījumā gonāde atrodas dedzinātā kanālā, un sēkliniekiem nav pietiekama garuma, lai iegūtu brīvu izcelsmi. Tāpēc pacientiem ar gonādas gūžas aizturi nepieciešama preoperative hormonāla terapija.

Diemžēl jāatzīmē, ka hormonu terapija ne vienmēr ir veiksmīga. Saskaņā ar kādu no versijām, cēlonis var būt sēklinieku androgēnu receptoru blokāde, kas var būt pilnīga vai daļēja. Varbūt tas var izskaidrot hormonu terapijas efektivitāti noteiktai pacientu grupai, nelielu efektu pacientiem ar daļēju receptoru blokādi un pilnīgu dinamikas trūkumu - ar pilnīgu blokādi. Jāatzīmē, ka hormonu terapija ir vismazāk efektīva pacientiem, kuru sēklinieki atrodas vēdera dobumā. Iespējams, disgēnes un receptoru aktivitātes pakāpe tieši atkarīga no patoloģiskā procesa smaguma.

Palpināšanas pētījumā bieži vien ir iespējams atšķirt iegrožotās ektopijas no gūžas aizturi. Gadījumos, kad gonādas iegrožošanas apgabalā pasakņoties pārvietojas tikai kanāla gaitā, atkārtojot tā anatomisko gaitu, i.e. Ir ierobežota no dedzinātā kanāla sienām, ar augstu ticamības pakāpi ir iespējams noskaidrot sēklinieku aizturi. Un, gluži pretēji, gonādes pārvietošana praktiski visos virzienos norāda uz iegurņa ektopiju.

Vissmagākā grupa ir pacienti ar vēdera aizturi gan no diagnozes viedokļa, gan no ārstēšanas stāvokļa. Pirmkārt, pacientiem ar "neelpošā sēklinieku" sindromu ir jānosaka dzimuma identitāte, izņemot hromosomas dzimuma pārkāpumu. Šajā gadījumā, pirmkārt, diferenciāldiagnoze jāveic ar jauktu gonādu disgēniju.

Mixed dzimumdziedzeru dysgenesis sauc valsti, kurā y fenotipa vīrieši vai sievietes, kuras, no vienas puses, ir ola, un otrs - salpinx, STRECK (saistaudu vads) un dažreiz rudimentāru dzemdes. Smagāki (streiki) ir plānas, gaišas, elonnas formas, bieži ovālas formas, kas atrodas vai nu plašā saitē vai iegurņa sienā, kas sastāv no olnīcu stromas.

Kariotīpēšanas laikā 60% pacientu ar šo anomāliju konstatē 45XO / 46XY mozaicismu un 40% vīriešu pacientu 46XY. Visbiežāk pacienta ģenitālijām ar šo anomāliju ir biseksuāla struktūra. Gadījumos, kad dominē vīriešu fenotips, pacientiem diagnosticē vienu no hippospadijas formām un parasti neauglību.

Šādos gadījumos pacientam tiek piešķirts sieviešu dzimuma un veikt operācijas ar noņemšanu feminizing rudimentārs iekšējiem dzimumorgāniem ievērojami mazāk, parasti sociālu iemeslu dēļ, atstāja vīriešu grīdas. Šim nolūkam, ražot laparoscopic histerektomija, olvadu un STRECK un olu vai noņemta, nododot bērnu hormonu aizstājterapijas nākotnē, vai arī atstāj maisiņā, un bērna vecāki brīdināt liela varbūtība, ļaundabīgu audzēju dzimumdziedzeru kuru biežums pacientiem ar jauktu gonādu dysgenesis sasniedz 20-30%.

Algoritms pacientu ar slikta sēklinieku sindroma izmeklēšanai ietver vēdera dobuma ultraskaņas skenēšanu, taču šī diagnostikas metode, diemžēl, ne vienmēr izrādās ticama.

Mūsdienu augsto medicīnisko tehnoloģiju var izmantot, lai diagnosticētu smagas formas cryptorchidism radioizotopu metodes, angiogrāfija, CT, MRI, un tā tālāk. Tomēr laparoscopic pētījums visvairāk objektīvu un uzticamu metodi, lai diagnosticētu slimības šajā laikā. Tas ļauj jums novērtēt gonadu tvertņu stāvokli, precīzi noteikt sēklinieku lokalizāciju un novērtēt gonādes stāvokli ar ārējām pazīmēm. Ar smagu sēklinieku displāziju tiek ražota orhifunicullectomy. Apšaubāmajos gadījumos tiek veikta gonadu biopsija.

Hormonāla ārstēšana, izmantojot gonadotropīnus, ne vienmēr ļauj iegūt vēlamo rezultātu, bet daži pacienti joprojām sasniedz sēklinieku pagarinājumu. Terapijas efektivitātes noteicošā pazīme ir gonāda pārvietošanās pret perēkļa kanāla pretējo gredzenu atkārtotas diagnostikas laparoskopijas laikā.

Atkārtota laparoskopija tiek veikta 1-3 nedēļas pēc hormonālās terapijas kursa. Gadījumos, kad ir iespējams sasniegt pozitīvu efektu lielākā vai mazākā mērā, tūlīt pēc tvertņu garuma novērtēšanas gonādes pāriet uz atklātu metodi operatīvai sēklinieku pazemināšanai.

[18]