Kas izraisa lepras (lepras)?

Lepras cēloņi

Lepras izraisītājs ir lepras mikobaktērija (Mycobacterium leprae), ko 1871. gadā atklāja norvēģu ārsts G. Hansens. Saskaņā ar Starptautiskās Manilas konferences par lepru 1931. gadā lēmumu Hansena bacilis tika iedalīts Mycobactertaceae dzimtā un nosaukts par Mycobacterium leprae hominis.

M. leprae ir pret skābi un spirtu izturīgas grampozitīvas baktērijas, kas izskatās kā taisni vai izliekti stieņi 1 līdz 7 μm garumā un 0,2–0,5 μm diametrā. Pēc izmēra un uzbūves īpašībām tās praktiski neatšķiras no tuberkulozes mikobaktērijām. Tās ir nekustīgas un neveido tipiskas sporas. Parasti cilvēka bojājumos ir sastopamas arī fragmentētas un granulētas formas, kā arī stieņveida M. leprae, kas ir homogēni iekrāsotas saskaņā ar Cīla-Nīlsena metodi. M. leprae ir obligāti mononukleāro fagocītu sistēmas intracelulāri parazīti, kas vairojas, šķērsvirziena dalīšanās ceļā 2–3 meitasšūnās, un veido lielus klasterus makrofāgu citoplazmā ar tipisku “cigarešu paciņas” izkārtojumu. Turklāt patogēni var vairoties ar pumpurošanos un sazarošanos.

M. leprae ultrastruktūra būtiski neatšķiras no citām mikobaktērijām. M. leprae īpaši plānos griezumos atklājas 5–15 nm bieza, bārkstiņaina mikrokapsula, kas sastāv no mukopolisaharīdiem. Plānajai trīsslāņu šūnu sieniņai (ārējais osmiofobiskais slānis un divi cieši blakus esoši osmiofīlie slāņi ar kopējo biezumu 8–20 nm) ir izteikta stingrība: tā ilgstoši saglabājas skartajos audos pat pilnīgas M. leprae citoplazmas līzes gadījumā ("ēnu šūnas"). Tālāk seko trīsslāņu lipoproteīnu citoplazmas membrāna ("elementārā Robertsona membrāna"). Citoplazmā parasti atrodamas 1–2 polimorfas mezosomas – plazmas membrānas invagināti, kas dažās funkcijās atbilst eikariotu šūnu mitohondrijiem. M. leprae citozolā ir vāji izteikts nukleoīds, neliels skaits ribosomu, vakuolas, homogēna ķermeņa tipa volutīna ieslēgumi un dažreiz sporām līdzīgi veidojumi.

Patogēnam raksturīga neparasti lēna augšana, kas nav raksturīga baktērijām: vienas dalīšanās laiks ir 12 dienas.

No antigēniskajiem determinantiem visnozīmīgākais ir specifiskais fenola glikolipīds (PGL-1). Tas satur unikālu trisaharīdu, uz kura pamata tiek mēģināts izveidot specifisku mākslīgu antigēnu.

M. leprae šūnu siena sastāv no 50% lipīdu, starp kuriem dominē lielmolekulāras mikolskābes. Ir aprakstīts arī ogļhidrātu nesaturošs lipīds (ftiocerola dimikocerozāts), kas atšķiras no citu mikobaktēriju lipīdiem. Ir pierādīta M. leprae spēja izdalīt lipīdus.

M. leprae patogenitātes faktori nav pētīti.

M. leprae ilgstoši izdzīvo zemā temperatūrā un uzglabāšanas laikā, piemēram, 40% glicerīna šķīdumā; tie saglabā dzīvotspēju vairākas nedēļas, ja tos dažādos veidos žāvē ēnainos apstākļos. Tiešs ultravioletais starojums uz tiem atstāj kaitīgu ietekmi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepras epidemioloģija

Vienīgais pierādītais lepras infekcijas avots ir slims cilvēks. Lielākā daļa speciālistu atzīst gan gaisā esošus, gan kontakta (perkutānas) lepras pārnešanas ceļus. Epidemioloģisko pētījumu dati liecina par gaisā esošā pārnešanas ceļa dominējošo nozīmi: parasti slims cilvēks var kalpot par infekcijas avotu, kad viņam attīstās plaši nazofarneksa gļotādas bojājumi, t.i., patogēna masveida izdalīšanās vidē caur elpceļiem laikā. Tajā pašā laikā reģistrētie inficēšanās gadījumi ķirurģisku iejaukšanos laikā, kā arī tetovēšanas laikā apstiprina, ka ir iespējama inficēšanās ar lepru un patogēna iekļūšana caur bojātu ādu.

Lielākā daļa cilvēku ir relatīvi imūni pret lepru. Nav rasu predispozīcijas vai īpašas rezistences pret lepru. Tomēr, ja ņemam vērā imunoģenētikas datus, nevar noliegt ģenētiski noteiktas lepras predispozīcijas faktoru lomu atsevišķās etniskajās grupās un populācijās, ko apliecina fakts, ka asinsradinieki inficējas ar lepru 3–6 reizes biežāk nekā laulātie viens no otra, jo ģenētiskās atšķirības starp pēdējiem ir izteiktākas. Ir zināms, ka lepras atbilstība monozigotiskiem dvīņiem ir gandrīz trīs reizes lielāka nekā dizigotiskiem dvīņiem. Sezonalitātei un klimatiskajiem apstākļiem ir zināma nozīme lepras infekcijā tikai saistībā ar migrācijas procesu intensifikāciju, profesionālo kontaktu pakāpi ar infekcijas avotiem, nespecifiskās rezistences samazināšanos un vispārējo higiēnu. Galvenais imunoreaktivitātes rādītājs pret M. leprae ir intradermālais lepromīna tests, ko 1919. gadā ierosināja K. Mitsuda. Lepromīns ir sasmalcinātas un autoklāvētas pacienta leprae suspensija, kas satur milzīgu daudzumu M. leprae (1 ml standartizēta lepromīna satur no 40 līdz 160 miljoniem baktēriju ķermeņu). Ievadot 1,0 ml šī antigēna intradermāli apakšdelma iekšējā virsmā pacientiem ar lepromatozo slimības veidu un nenozīmīgai daļai (līdz 10–12%) veselu cilvēku, tests vienmēr ir negatīvs (anerģija, tolerance pret M. leprae). Tajā pašā laikā pacientiem ar tuberkuloīdo lepra tipu un lielākajai daļai veselu cilvēku tas ir pozitīvs, t.i., viņu relatīvo dabisko imunitāti pret lepru raksturo diezgan augsta intensitāte. Līdz ar to lepromīna testam nav diagnostiskas vērtības, bet tas palīdz noteikt slimības veidu, kā arī ir svarīgs prognozei. Lepromīna negatīvi indivīdi no kontaktpersonu vidus veido augsta slimības riska grupu, un negatīva lepromīna testa pārveidošanās pacientam par pozitīvu liecina par specifiskās šūnu imunitātes intensitātes palielināšanos pret M. leprae antigēniem. Reakcija uz Mitsudas lepromīnu attīstās 3-4 nedēļas pēc tā ievadīšanas (parādās tuberkuloze, mezgliņš, dažreiz ar nekrozi).

Lepra ir vēsturiski zināma cilvēku slimība. Ir milzīgs skaits pārliecinošu zinātnisku un literāru aprakstu, kas norāda uz augsto lepras izplatību līdz pat pandēmijām pagātnē. Pakāpeniski tās sastopamības līmenis samazinājās un sasniedza endēmisku izplatību, kas raksturīga tikai atsevišķiem pasaules reģioniem. Svarīgu lomu lepras izplatības samazināšanā spēlē Pasaules Veselības organizācija, kas pārņēma kontroli pār cīņu pret šo slimību kā sabiedrības veselības problēmu. Pateicoties dažādu PVO programmu ieviešanai, kas īpaši izstrādātas lepras endēmiskajām valstīm, beidzot tika pārvarēts zemākais epidēmijas slieksnis globālajai lepras sastopamībai, kas nepārsniedz 1 gadījumu uz 10 000 cilvēkiem uz Zemes.

Saskaņā ar jaunākajiem PVO datiem, 21. gadsimta sākumā pasaulē katru gadu tiek reģistrēti nedaudz vairāk par 500 000 jaunu spitālības pacientu, galvenokārt Dienvidamerikas, Āfrikas un Dienvidaustrumāzijas valstu iedzīvotāju vidū. Aptuveni tikpat daudz pacientu vienlaikus tiek ārstēti. Galvenās endēmiskās valstis mūsdienās tiek atzītas par Brazīliju, Kongo, Madagaskaru, Mozambiku, Indiju, Nepālu un dažām citām. Krievijā atsevišķi spitālības pacienti tiek reģistrēti tikai reizēm atsevišķos reģionos (Lejasvolgā).

20. gadsimta otrajā pusē spitālības pacienti tika reģistrēti gandrīz visās pasaules valstīs. 1980. gadā to skaits, pēc PVO aplēsēm, bija aptuveni 13 miljoni cilvēku. Tomēr pēc tam, kad PVO nolēma visiem pacientiem nodrošināt kombinētu terapiju ar trim medikamentiem (dapsonu, rifampicīnu, klofazimīnu) un izslēgt no reģistra pacientus, kuri bija pabeiguši pilnu šīs ārstēšanas kursu, līdz 2000. gadam reģistrēto cilvēku skaits samazinājās līdz 600–700 tūkstošiem cilvēku. Tajā pašā laikā jau 21. gadsimtā katru gadu tiek reģistrēti no 500 tūkstošiem līdz 800 tūkstošiem jaunu spitālības gadījumu, recidīvu problēma kļūst arvien aktuālāka, un, kā uzskata lielākā daļa ekspertu, spitālības izslēgšanas problēma līdz atsevišķiem gadījumiem ilgs gadu desmitiem. Pašlaik valstis, kuras visvairāk skar spitālība, ir Dienvidaustrumāzija (Indija, Indonēzija, Mjanma), dažas Āfrikas valstis un Brazīlija.

Ukrainā lepra nekad nav bijusi plaši izplatīta. Maksimālais reģistrēto pacientu skaits (aptuveni 2500 cilvēku) tika konstatēts 20. gadsimta 60. gadu sākumā.

Ja nav specifiskas vakcīnas pret lepru, lepras profilaksei ieteicams lietot BCG vakcīnu, taču, pēc dažādu autoru domām, tā pasargā no lepras tikai par 20–70 %. Vairākās valstīs tiek veikta lepras ķīmijprofilakse. Personām, kas dzīvo kopā ar lepras slimnieku (baktēriju izvadītāju), tiek nozīmēta profilaktiska ārstēšana ar vienu no sulfonu sērijas medikamentiem 6–12 mēnešus.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]