Kā ārstē sistēmisko vaskulītu?

Ārstēšana sistēmisku vaskulīts aktīvās (akūta) periodā jāīsteno specializēto (reimatoloģiskiem) slimnīcā pēc sasniegšanu remisijas - pacientam jāturpina ārstēties ambulatori, uzraudzībā pediatrs, reimatologs, un, ja nepieciešams, - speciālisti.

Efektīva ārstēšana uzlabo progresu. Lai novērstu audu bojājumu, ir nepieciešama agrīna diagnostika un terapija. Slimības ārstēšanas metožu izvēle ietekmē slimības attīstības iespējamo cēloni un galvenos mehānismus.

Parasti lietojiet pretiekaisuma, imūnsupresīvu zāļu, antikoagulantu, anti-trombocītu līdzekļa, simptomātisku līdzekļu kombināciju. Tajā pašā laikā ir jācenšas panākt ārstēšanas efektivitātes un toksicitātes līdzsvaru.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Bērnu sistēmiskā vaskulīta patoģenētiskā ārstēšana

Ārstēšana ar noteikto posmu (attīstība) slimības un klīniskās pazīmes. Ārstēšanas efekts tika novērtēta ar dinamikas klīniskie sindromi un laboratorijas parametriem. Darbības rādītāji ir pazīmes obschevospalitelnogo sindromu (leikocitozi, palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums, olbaltumvielas "akūtā fāze"), hypercoagulation kas maksimāli izteikta smagām slimībām, imunoloģiski izmaiņas (pieaugums līmeņa IgA, IgG, un CEC cryoglobulins, ANCA). Pēc tam, kad stacionārai ārstēšanai no akūtās fāzes slimības pacients turpina ārstēšanu pie obligātas ambulatorās medicīniskās novērošanu.

Bāzes terapijas pamatā lielākajai daļai nosoļo formu ir glikokortikosteroīdu hormoni.

Sistēmiskā vaskulīta ārstēšanai parasti tiek lietoti vidēji ilgi glikokortikosteroīdi, prednizolons un metilpredniumolons (MP). Glikokortikosteroīdu terapijas varianti sistēmiskā vaskulīta gadījumā:

1. Ikdienas rīta uzņems narkotiku individuāli izvēlētiem devās - pirmais maksimums (milzīgs) vismaz 1 mēnesi (pat ja agrāku sākuma pozitīvo ietekmi), un pēc tam - atbalstot vairākus gadus, ka visefektīvākais "ietaupa" atlaišana, novērš recidīvus.
2. Ar norādēm smagos gadījumos, pulsa terapija tiek veikta caur in metipred / pilienveidā pēc lielās devās veidā monoterapijā, kombinācijā ar vai sinhronizēta ar tsiklofosfznom plazmaferēzi. Glikokortikosteroīdu devas, lietošanas indikācijas un ārstēšana atšķiras atkarībā no slimības aktivitātes un klīniskajām iezīmēm.

In sistēmisko vaskulītu, Kawasaki slimība izņemot (pie kura klyukokortikosteroidy nav parādīts) ir efektīva deva prednizolona - no 0,5 līdz 1,0 mg / kg. Klasiskā poliartrīta, nodozais nosaka īsu kursu prednizolona (ļaundabīgas hipertensijas nav norādīts vispār), pamata ārstēšana ir ciklofosfamīds terapija. Kombinācijā ar prednizonu nepieciešama ciklofosfamīdu Vegenera granulomatozes, mikroskopisko polyangiitis, Churg-Strauss sindroma, metotreksāts - nonspecific aortoarteriit. Kad Schonlein-Henoha slimība prednizolons izmantot īsu kursu tikai gadījumā, ja jauktu variantu izteikta alerģiska komponentu vai ārstēšanai nefrīts ar pamata heparīnu un antiagregantu terapijas. Hiperkoagulācijas gadījumā pēdējās tiek izmantotas citā vaskulīta gadījumā. Lietojot heparīnu individuāli izvēlētajā devā, subkutāni 4 reizes dienā, kontrolējot asins recēšanu 2 reizes dienā. Ārstēšanas ilgums ir 30-40 dienas. Visām nosoloģiskām formām, smagas (krīzes) plūsmas gadījumā papildus tiek veikta plazmasferēze - 3-5 sesijas dienā sinhroni ar impulsu terapiju.

Glikokortikoīdi vairākās vaskulīts, kā jau tika minēts, tie nav pietiekami efektīvi, tādēļ, ja nepieciešams, ietekme uz ārstēšanu imunoloģiskās traucējumiem lietošanas citostatiķi (imūnsupresijas līdzekli) - ciklofosfamīdu, azatioprīnu un metotreksātu. Imūnsupresīvos preparāti mazina antivielu sintēzi, B-limfocītu, neitrofilo aktivitāti, samazināt virsmas izpausmi endotēlija šūnu adhēzijas molekulu, un metotreksāts ir arī antiproliferatīvu aktivitāti, kas ir īpaši svarīga attīstības un granulomatozie proliferetivnogo procesa īpašības, piemēram, nonspecific aortoarteritis, Vegenera granulomatozes.

Ciklofosfamīds ir galvenais narkotiku ārstēšanā classic poliartrīta, nodozais, Vegenera granulomatozes, mikroskopiskās poliartrīta un Churg-Strauss sindroma, tā izmantošana terapija chetyrehkomponengnoy Henoha-Šēnleina purpura nefrīts formas nieru sindromu. Zāles tiek ievadīts perorāli 2-3 mg / kg dienā, vai ar pārtraukumiem ātrums (IV ikmēneša pie 10-15 mg / kg). Metotreksātu lieto, lai ārstētu pacientus ar nonspecific aortoarteritis pēdējos gados - kā alternatīvu ciklofosfamīdu - Vegenera granulomatozes. Zāles tiek ievadīts devā, kas ir vismaz 10 mg uz kvadrātmetru ķermeņa virsmas standarta reizes nedēļā, ārstēšanas ilgumu ne mazāk par 2 gadiem remisijas.

Diemžēl glikokortikosteroīdu un citostatisko līdzekļu pretiekaisuma un imūnsupresīvā iedarbība nav atdalāma no modelēšanas un citotoksiskās ietekmes uz vielmaiņas procesiem. Ilgstoša glikokortikosteroīdu un citostatisko līdzekļu lietošana izraisa smagas blakusparādības. Citotota ārstēšanā tas ir agranulocitoze, hepatotoksicitāte un nefrotoksicitāte, infekcijas komplikācijas; glikokortikosteroīdu ārstēšanā - Itenko-Kušinga medicīniskais sindroms, osteoporoze, lineārās augšanas kavēšanās, infekcijas komplikācijas. Tādēļ, lai nodrošinātu citostatisko līdzekļu drošību, pirms to izrakstīšanas būtu jāizslēdz pastāvīgas infekcijas izpausmes, hroniskas aknu un nieru slimības; devu, kas jāizvēlas laboratorijas indikatoru kontrolē, kombinējot metotreksātu ar plakvenilomu, lai mazinātu tā hepatotoksicitāti.

Osteopēnijas un osteoporozes profilaksei un ārstēšanai patlaban tiek lietots kalcija karbonāts, miacalciīns un alfakalcidols. Glikokortikosteroīdu ārstēšanā un citostatisku līdzekļu ārstēšanā rodas infekcijas komplikācijas. Tie ne tikai ierobežo pamata zāļu devas atbilstību, bet arī atbalsta slimības aktivitāti, kas noved pie ārstēšanas pagarināšanas un tās blakusparādību pieauguma.

Efektīva metode, kā labot ne tikai galvenā procesa darbību, bet arī infekcijas komplikāciju novēršanu, ir intravenozo imūnglobulīnu (IVIG) lietošana.

Norāde par to nolūkam ir: augsta aktivitāte no patoloģisko procesu sistēmiskās vaskulītu kombinācijā ar infekcijas un infekcijas komplikācijām pret fona pretiekaisuma imūnsupresīvā terapija remisijas. Ārstēšanai standarta bagātināts IgM (pentaglobīns) un, saskaņā ar indikācijām, tiek izmantoti hiperimuneālie preparāti. Zāles jāievada ar ātrumu, kas nepārsniedz 20 pilienus minūtē, uzraudzīt pacientu infūzijas laikā un 1-2 stundas, lai to pabeigtu, kontroles transamināžu līmeņi un slāpekļa atkritumi pacientiem, kuriem sākotnējais aknu un nieru patoloģijas. Ārstēšanas kurss ir no 1 līdz 5 e / in ievadīšanai, standarta vai bagātināta IVIG kursa deva ir 200-2000 mg / kg ķermeņa svara. Saskaņā ar indikācijām IVIG papildus tiek ievadīts 4-2 reizes gadā 200-400 mg / kg devā. Īpaša vieta IVIG ir Kawasaki sindromā. Tikai ārstēšana ar IVIG kombinācijā ar aspirīnu droši palīdz novērst koronāro aneiru veidošanos un komplikācijas.

Ambulances uzraudzība

Bērniem, kuri cieš no sistēmiska vaskulīta, jābūt ar reimatologa ambulatorā ārstēšanā. Ja nepieciešams, eksāmenā tiek iesaistīts neirologs, okulists, zobārsts, ENT ārsts, ķirurgs. Ikmēneša pārbaudes ir ieteicamas gada laikā pēc izrakstīšanas no slimnīcas, otrajā gadā - ik pēc 3 mēnešiem, pēc tam - reizi 6 mēnešos. Medicīniskās apskates mērķi: invaliditātes reģistrācija, individuālā ārstēšana, sistemātiska klīniskā un laboratoriskā pārbaude, ārstēšanas kontrole, medicīnisku komplikāciju novēršana, infekcijas perēkļu sanācija. Profilaktiskas vakcinācijas pacientiem ar sistēmisku vaskulītu ir kontrindicētas, tikai epidemioloģisko indikāciju remisijas periodā var vakcinēties ar inaktivētām vakcīnām. Pastāv nepieciešamība pēc pediatrisko, pusaudžu un terapeitisko reumatoloģijas pakalpojumu nepārtrauktības, izstrādājot ilgtermiņa vadības taktiku pacientiem ar sistēmisku vaskulītu.

[8], [9], [10],