Kā tiek ārstēts sistēmiskais vaskulīts?

Sistēmiskā vaskulīta ārstēšana aktīvajā (akūtajā) periodā jāveic specializētā (reimatoloģiskajā) slimnīcā; pēc remisijas sasniegšanas pacientam jāturpina ārstēšana ambulatori pediatra, reimatologa un, ja nepieciešams, speciālistu uzraudzībā.

Efektīva ārstēšana var uzlabot prognozi. Lai novērstu audu bojājumus, nepieciešama agrīna diagnostika un terapija. Slimības ārstēšanas metožu izvēle ietver iespējamā slimības attīstības cēloņa un pamatā esošo mehānismu ietekmēšanu.

Parasti tiek izmantota pretiekaisuma, imūnsupresīvu zāļu, antikoagulantu, antiagregantu, simptomātisku līdzekļu kombinācija.Šajā gadījumā ir jācenšas panākt līdzsvaru starp ārstēšanas efektivitāti un toksicitāti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sistēmiskā vaskulīta patogenētiskā ārstēšana bērniem

Ārstēšana tiek noteikta, ņemot vērā slimības fāzi (evolūciju) un klīniskās pazīmes. Ārstēšanas efektu novērtē pēc klīnisko sindromu dinamikas un laboratoriskajiem parametriem. Aktivitātes rādītāji ir vispārēja iekaisuma sindroma pazīmes (leikocitoze, paaugstināts ESR, "akūtās fāzes" proteīni), hiperkoagulācija, kas visizteiktākā ir smagos slimību gadījumos, imunoloģiskas izmaiņas (paaugstināts IgA, IgG, CIC un krioglobulīnu, ANCA līmenis). Pēc slimības akūtās fāzes ārstēšanas stacionārā pacients turpina ambulatoro ārstēšanos ar obligātu ambulatoro novērošanu.

Pamatterapijas pamatā lielākajai daļai nosoloģisko formu ir glikokortikosteroīdu hormoni.

Sistēmiskā vaskulīta ārstēšanai parasti lieto vidēji spēcīgas darbības glikokortikosteroīdus, prednizolonu un metilprednizolonu (MP). Sistēmiskā vaskulīta glikokortikosteroīdu terapijas iespējas ietver:

1. Katru dienu no rīta iekšķīgi lietojot zāles individuāli izvēlētā devā - sākotnēji maksimālā (nomācošā) vismaz 1 mēnesi (pat agrākas pozitīvas iedarbības gadījumā), pēc tam uzturošā deva vairākus gadus, kas visefektīvāk "saglabā" remisiju un novērš recidīvus.
2. Saskaņā ar indikācijām, smagos gadījumos pulsa terapija ar metipredu tiek veikta intravenozas pilienveida injekcijas veidā, ievadot lielas zāļu devas kā monoterapiju, kombinācijā ar ciklofosfāzi vai sinhroni ar plazmaferēzi. Glikokortikosteroīdu devas, lietošanas indikācijas un ārstēšanas metodes atšķiras atkarībā no slimības aktivitātes un klīniskajām pazīmēm.

Sistēmiska vaskulīta gadījumā, izņemot Kawasaki slimību (kurā glikokortikosteroīdi nav indicēti), efektīvas ir prednizolona devas 0,5 līdz 1,0 mg/kg. Klasiskā mezglainā poliarterīta gadījumā prednizolonu ordinē īsam kursam (ļaundabīgas hipertensijas gadījumā to vispār neparedz); pamata ārstēšana ir ciklofosfamīda terapija. Ciklofosfamīds ir obligāts kombinācijā ar prednizolonu Vegenera granulomatozes, mikroskopiskā poliangiīta, Hurga-Štrausa sindroma gadījumā un metotreksātu nespecifiska aortoarterīta gadījumā. Henoha-Šēnleina slimības gadījumā prednizolonu īsam kursam lieto tikai jauktu variantu, izteiktas alerģiskas komponentes gadījumā vai nefrīta ārstēšanā uz heparīna un antiagregantu pamata terapijas fona. Pēdējos lieto arī citu vaskulītu gadījumā hiperkoagulācijas gadījumā. Heparīnu lieto individuāli izvēlētā devā subkutāni 4 reizes dienā, kontrolējot asins recēšanas noteikšanu 2 reizes dienā. Ārstēšanas ilgums ir 30–40 dienas. Visām nosoloģiskajām formām smagas (krīzes) kursa gadījumā papildus tiek veikta plazmaferēze — 3–5 sesijas dienā sinhroni ar pulsa terapiju.

Kā jau minēts, glikokortikosteroīdi nav pietiekami efektīvi vairāku vaskulītu gadījumā, tāpēc, ja nepieciešams ietekmēt imunoloģiskus traucējumus, ārstēšanā tiek izmantoti citostatiķi (imūnsupresanti) - ciklofosfamīds, azatioprīns un metotreksāts. Imūnsupresīvi līdzekļi nomāc antivielu sintēzi B limfocītos, neitrofilu aktivitāti, samazina adhēzijas molekulu ekspresiju uz endotēlija šūnu virsmas, un metotreksātam piemīt arī antiproliferatīva aktivitāte, kas ir īpaši svarīga proliferatīva un granulomatoza procesa attīstībā, kas raksturīgs, piemēram, nespecifiskam aortoarterītam, Vegenera granulomatozei.

Ciklofosfamīds ir galvenās zāles klasiskā mezglainā poliarterīta, Vegenera granulomatozes, mikroskopiskā poliarterīta un Hērga-Štrausa sindroma ārstēšanā, to lieto arī Šēnleina-Henoha nefrīta četrkomponentu terapijā nefritiska sindroma formā. Zāles ordinē iekšķīgi 2-3 mg/kg dienā vai periodiski (intravenozi katru mēnesi pa 10-15 mg/kg). Metotreksātu lieto pacientu ar nespecifisku aortoarterītu ārstēšanai, pēdējos gados - kā alternatīvu ciklofosfamīdam - Vegenera granulomatozes gadījumā. Zāles ordinē devā vismaz 10 mg uz kvadrātmetru standarta ķermeņa virsmas vienu reizi nedēļā, ārstēšanas ilgums ir vismaz 2 gadu remisija.

Diemžēl glikokortikosteroīdu un citostatisko līdzekļu pretiekaisuma un imūnsupresīvā iedarbība ir neatdalāma no modelējošās un citotoksiskās ietekmes uz vielmaiņas procesiem. Ilgstoša glikokortikosteroīdu un citostatisko līdzekļu lietošana izraisa smagas blakusparādības. Citostatisko līdzekļu terapijas laikā tās ir agranulocitoze, hepato- un nefrotoksicitāte, infekcijas komplikācijas; glikokortikosteroīdu terapijas laikā - zāļu izraisīts Itsenko-Kušinga sindroms, osteoporoze, aizkavēta lineāra augšana, infekcijas komplikācijas. Tādēļ, lai nodrošinātu citostatisko līdzekļu drošību, pirms to izrakstīšanas ir jāizslēdz pastāvīgas manifestas infekcijas, hroniskas aknu un nieru slimības pacientam; deva jāizvēlas, kontrolējot laboratorijas parametrus, metotreksāts jākombinē ar plaquenil, lai mazinātu tā hepatotoksicitāti.

Osteopēnijas un osteoporozes profilaksei un ārstēšanai pašlaik tiek lietots kalcija karbonāts, miakalciks un alfakalcidols. Infekcijas komplikācijas attīstās gan ārstēšanas laikā ar glikokortikosteroīdiem, gan ārstēšanas laikā ar citostatiskiem līdzekļiem. Tās ne tikai ierobežo pamata zāļu devas atbilstību, bet arī uztur slimības aktivitāti, kas noved pie ārstēšanas pagarināšanās un tās blakusparādību palielināšanās.

Efektīva metode ne tikai pamatā esošā procesa aktivitātes korekcijai, bet arī infekcijas komplikāciju novēršanai ir intravenozu imūnglobulīnu (IVIG) lietošana.

To lietošanas indikācijas ir: sistēmiskā vaskulīta patoloģiskā procesa augsta aktivitāte kombinācijā ar infekciju un infekcijas komplikācijām uz pretiekaisuma imūnsupresīvas terapijas fona remisijas laikā. Ārstēšanai tiek izmantoti standarta, bagātināti IgM (pentaglobīns) un, ja norādīts, hiperimūnie medikamenti. Zāles jāievada ar ātrumu ne vairāk kā 20 pilieni minūtē, pacients jānovēro infūzijas laikā un 1-2 stundas pēc tās pabeigšanas, pacientiem ar primāru aknu un nieru patoloģiju jākontrolē transamināžu un slāpekļa atkritumproduktu līmenis. Ārstēšanas kurss ir no 1 līdz 5 intravenozām infūzijām, standarta vai bagātināta IVIG kursa deva ir 200-2000 mg/kg ķermeņa masas. Saskaņā ar indikācijām IVIG papildus tiek ievadīts 4-2 reizes gadā 200-400 mg/kg devā. IVIG ieņem īpašu vietu Kawasaki sindroma gadījumā. Tikai ārstēšana, lietojot IVIG kombinācijā ar aspirīnu, droši palīdz novērst koronāro aneirismu veidošanos un komplikācijas.

Ambulatorā novērošana

Bērniem, kas cieš no sistēmiska vaskulīta, jābūt reģistrētiem pie reimatologa. Ja nepieciešams, pārbaudē piedalās neirologs, oftalmologs, zobārsts, LOR speciālists un ķirurgs. Pēc izrakstīšanās no slimnīcas gadu ieteicams veikt ikmēneša pārbaudes, otrajā gadā ik pēc 3 mēnešiem un pēc tam ik pēc 6 mēnešiem. Medicīniskās pārbaudes mērķi: invaliditātes reģistrēšana, individuāla režīma izstrāde, sistemātiska klīniskā un laboratoriskā izmeklēšana, ārstēšanas uzraudzība, zāļu izraisītu komplikāciju novēršana, infekcijas perēkļu sanācija. Profilaktiskās vakcinācijas ir kontrindicētas pacientiem ar sistēmisku vaskulītu. Tikai remisijas periodā, saskaņā ar epidemioloģiskajām indikācijām, var veikt vakcināciju ar inaktivētām vakcīnām. Nepieciešama nepārtrauktība starp bērnu, pusaudžu un terapeitiskajiem reimatoloģijas pakalpojumiem, izstrādājot taktiku pacientu ar sistēmisku vaskulītu ilgtermiņa ārstēšanai.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]