Iedzimtas plakstiņu anomālijas

I. Kriptoftalms.

II. Ablefārija:

1. pilnīga plakstiņu neesamība;
2. plakstiņu trūkums kombinācijā ar
   • Jaunās Laksovas sindroms;
   • Ablefārijas sindroms makrosomijas gadījumā.

III. Koloboma:

1. izolēts;
2. kombinācijā ar sejas šķeltnēm, piemēram, Goldenhar sindromu, Treacher-Collins sindromu;
3. Smagas deformācijas gadījumā pirmais rehabilitācijas posms ir ķirurģiska korekcija.

Divpusēja plakstiņu koloboma bērnam ar Goldenāra sindromu. Plaukstas plaisas neaizvēršanās kreisajā pusē

IV. Ankiloblefarons:

1. plakstiņu saplūšana;
2. plakstiņu plaisas sašaurināšanās;
3. Ir formas, kas tiek mantotas autosomāli dominējošā veidā.

V. Plakstiņu pavedienveida saplūšana:

1. augšējo un apakšējo plakstiņu polipam līdzīga saplūšana, lokalizēta centrālajās daļās;
2. Plaukstas plaisā nav saistītu izmaiņu.

VI. Brahiblefarons:

1. plakstiņu plaisas paplašināšanās;
2. Ir formas, kas tiek mantotas autosomāli dominējošā veidā;
3. var būt saistīts ar Dauna sindromu un kraniofaciālo disostozi.

VII. Iedzimts ektropions:

1. pavada:
   • blefarofimoze;
   • Dauna sindroms;
   • kraniofaciālie sindromi;
   • lamelārā ihtioze.
2. ieteikt lietot ziedes, tarsorofiju vai ķirurģisku iejaukšanos;
3. Akūtu ektropionu sauc par plakstiņa eversiju.

VIII. Epiblefarons:

1. ādas krokas, kas stiepjas paralēli plakstiņa malai un rada kontaktu starp skropstām un radzeni;

1. bieži sastopams Austrumu iedzīvotāju vidū;
2. izzūd spontāni, nepieciešamība pēc ārstēšanas rodas reti;
3. Saistītā keratīta gadījumā ieteicams veikt ādas kroku izgriešanu, kas parasti rada labu efektu.

Epiblefarons. Patoloģiska skropstu augšana ir novērojama jau no dzimšanas brīža. Dažreiz notiek spontāna uzlabošanās.

IX. Entropija:

1. ar mikroftalmu saistīta patoloģija;
2. rodas, kad orbikulārā muskuļa spazmas;
3. Ar Larsena sindromu:
   • vairāku locītavu dislokācijas;
   • malformācijas, aukslēju šķeltne;
   • garīga atpalicība;
4. Skrimšļa locīšanās ir iedzimta plakstiņu skrimšļa horizontāla deformācija.

Iedzimta entropija (inversija). Papildus plakstiņu patoloģijai bērnam ir sāpīgi plakstiņi labajā acī. Jāatzīmē plakstiņu pietūkums. Labās acs augšējā plakstiņa inversija ar skropstu novietojuma izmaiņām. Neskatoties uz pastāvīgu radzenes kairinājumu, šajā posmā organiskas izmaiņas nenotiek. Situācija tika normalizēta, sašujot augšējo plakstiņu.

Tiek veikta tarsorofija, kurai ir paliatīva iedarbība; dažreiz ir nepieciešama radikāla ķirurģiska iejaukšanās.

X. Epikantuss:

1. vertikāla ādas kroka, kas stiepjas no augšējā vai apakšējā plakstiņa virzienā uz acs mediālo leņķi vai stiepjas no acs mediālā leņķa mediālā virzienā;
2. bieži sastopams Austrumu iedzīvotāju vidū;
3. Blefarofimozes sindroma patognomoniskā pazīme.

Epikantusa klīniskās formas. a) virspusējā, b) plakstiņu, c) tarsālā, d) reversā

XI. Telekants:

1. attāluma palielināšanās starp abu acu mediālajiem acs kantiņiem;
2. Ja nepieciešams, korekcija tiek veikta, saīsinot acs spraugas mediālā leņķa saites.

Telekants un apgrieztais epikants

XII. Blefarofimoze (plakstiņu spraugas sašaurināšanās):

1. horizontālā attāluma samazināšana starp plakstiņiem;
2. Blefarofimozes sindroms:
   • ptoze;
   • telekantuss;
   • blefarofimoze;
   • Reversais epikantuss ir patoloģija ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, 50% gadījumu tā ir sporādiska (parasti jaunatklātas mutācijas), gēns, kas ir atbildīgs par traucējuma rašanos, ir lokalizēts 3q22.3-q23 reģionā.

Slimību bieži pavada šķielēšana, un skartās sievietes var ciest no neauglības.

Plakstiņu ievilkšana zīdaiņa vecumā

1. Fizioloģiska.
2. Idiopātisks.
3. Ipsilaterāls pseidoeksoftalms vai kontralaterāla ptoze.
4. Divpusējs traucējums ar "rietošās saules" simptomu uz hidrocefālijas fona.
5. Markusa Gunna sindroms ir palpebromandibulāras sinkinēzes parādība.
6. Jaundzimušo Greivsa slimība.
7. Miastēnija gravis.
8. Trešā galvaskausa nervu pāra parēze ar deformētu reģenerāciju.
9. Miopātijas.
10. VII galvaskausa nervu pāra parēze.
11. Pacēlāju oculi superioris fibroze.
12. Vertikāls nistagms uz plakstiņu patoloģijas fona.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]