Iedzimtais masaliņu sindroms: simptomi, patoģenēze

Iedzimto masaliņu sindromu formā triāde no visbiežāk iedzimtu anomāliju - kataraktu, sirds defektu un kurlumu pirmo reizi tika aprakstīta ar Austrālijas oftalmologa Gregs (Gregg triāde). Vēlāk, CNS ir aprakstīts ar garīgo atpalicību, mikroftalmijas, zema dzimšanas svara, dermatītu un citi. Daži no defektiem, kas radušies masaliņu vīrusa, ne vienmēr izpaužas jau agrīnā vecumā, tie var parādīties vēlāk. Dažu orgānu sitieni pirmajās dzīves dienās ne vienmēr ir viegli diagnosticēt. Īpaši grūti ir atpazīt dzirdes orgānu attīstības defektus, retinopātiju, liela apjoma tuvredzību, iedzimtu glaukomu. Sirds un asinsvadu sistēmas attīstības defektus ne vienmēr var atpazīt bērna dzīves pirmajās dienās. Auglim masaliņu vīrusa smadzeņu bieži noved pie attīstības hroniskas meningoencefalītu, bet klīniskās izpausmes jaundzimušajiem var izteikt ļoti maz kā miegainība, letarģija, vai, gluži pretēji, paaugstinātu uzbudināmību. Dažreiz ir krampji. Šajos gadījumos pakāpeniski tiek konstatēta mikrocefālija.

No iedzimtu masaliņu agrīnās neonatālās izpausmes, kam raksturīgas vairākas asiņošanas, kas saistītas ar trombocitopēniju. Izstumumi ilgst 1-2 nedēļas, dažreiz ilgāk. Tur hepatīts ar dzeltes pieaugumu liesā, hemolītisko anēmiju, intersticiālu pneimoniju, kaulu bojājumu cauruļveida (attiecībā uz rentgena atklāj porcijas vakuumblīvēšanas un kauliem).

Retāk tiek novēroti skeleta un galvaskausa, olnīcu orgānu, gremošanas sistēmas ļaundabīgumi utt. Attīstības anomālijas ir atkarīgas no laika, kad vīruss tiek pakļauts auglim.

Visiem bērniem, kuru mātes bija masaliņas pirmajās astoņās grūtniecības nedēļās, ir bijuši trūkumi. Ar slimību vēlāk, anomāliju biežums ir ievērojami samazināts. Tomēr vīrusa teratogēniskais efekts izpaužas 4. Un pat 5. Grūtniecības mēnesī. Turklāt ar masaliņu grūtniecību bieži rodas spontānais vai mirstības gadījums.

Ar iedzimtu masaliņu ir hroniska infekcija ar vīrusa noturību no vairākiem mēnešiem līdz vienam gadam un ilgāk. Šādi bērni rada epidemioloģiskus draudus citiem.

Iedzimtu masaliņu patogeneze

Vīruss ieplūst auglim caur mātes asinsritu viremijas laikā, kas ilgst 7-10 dienas pirms izsituma parādīšanās un kādu laiku izsitumu laikā. Tas liecina, ka masalu vīruss inficē epitēlijs horiona villi placentas un endotēliju kapilārus un no turienes formā tiny embolijas stājās augļa asinsritē un vērā audos izplatīta. Pastāv hroniska infekcija, kas ir iedzimtu anomāliju veidošanās cēlonis.

Tsitodestruktivnoe darbība ir neparasts masaliņu vīrusu, tas izpaužas tikai acs lēca un cochlea. Masaliņu vīrusa apspiež vietējās šūnu mitotiskā aktivitāte, kas ved uz aizkavētu augšanu šūnu populācijas, kas nav spējīgi piedalīties diferenciāciju un traucēt pareizu attīstību orgānu.

Ar uzbrukumu embrijam dažādos grūtniecības laikos masaliņu vīruss izraisa dažādas kļūdas atkarībā no tā, kāda orgāna tiek izstrādāta noteiktā laikā. Pirmajos 3 grūtniecības mēnešos ir svarīgi noteikt indikācijas, lai pārtrauktu grūtniecību ar masaliņām. Ja grūtniece saskaras ar masaliņu, atkārtotu seroloģisko pārbaudi veic 10-20 dienu intervālā, lai noteiktu asimptomātisku infekciju.

Imūnglobulīna lietošana, lai novērstu masaliņus grūtniecēm, nav efektīva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],