Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Iedzimta hemorāģiskā angiomatoze (Randu-Oslera-Vēbera slimība): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Iedzimta hemorāģisko angiomatosis (syn slimība Rendu-Osler-Weber.) - iedzimta autosomāli dominējošā slimība gēns locus - 9q33-34. Raksturo asinsvadu patoloģijas kā teleangiektāzijas, asinsvadu zirnekļa nevi, angiomopodobnyh elementi izvietoti galvenokārt uz sejas ādas, jo mutes dobumā, gremošanas trakta un citu orgānu, kā rezultātā bieži asiņošana, īpaši loks.
Iedzimtas hemorāģiskās angiomatozes (Randija-Oslera-Vebera slimības) patomorfoloģija. Dermā ir sinusoidālās struktūras, kas izklāta ar saplacinātu endotēliju, ko ieskauj saistaudu slāņi. Apkārtējos audos novērotas distrofiskas izmaiņas.
Iedzimtas hemorāģiskās angiomatozes histoloģija (Rundu-Osler-Weber slimība). Paaugstināta asiņošana ir saistīta ar plazminogēna aktivatora satura palielināšanos telangiektāzes zonā, kas palielina fibrinolītisko aktivitāti perikapīla audos. Vairumā gadījumu asinsvadu sieniņu defekts tiek lokalizēts venulās, bet var būt iesaistīti lielāki asinsvadi.
[Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?