Iedzimta deģeneratīva kohleopātija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Iedzimtu deģeneratīvo košelopātiju (iedzimtu kurlību) izraisa patoloģiski pirmsdzemdību vai intranatalitātes faktori, ko izraisa kurls no bērna piedzimšanas brīža. Vairumā gadījumu iedzimtas kurlitātes etioloģija nav noteikta, bet starp identificētajiem šīs slimības cēloņiem ir šādas:

1. progeneticheskaya vai iedzimts kurlums, kas saistīti ar daudzām ģenētiskām anomālijām somatisko humorālo (apmaiņas) un funkcionālo (sindromiem Dolovittsa - Oldesa, Edwards, Gardner - Turner, Nancy s Richards - Randel, Vildervanka (I), Wolfe - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski un citi);
2. metagēno sindromi:
   1. pirmo trīs mēnešu embriopātijas, kuru laikā tiek veidoti embriju orgāni un sistēmas, kuru cēloņi var būt mātes intoksikācijas un saslimšanas, it īpaši ar rubella vīrusu;
   2. embriopaty kopš 4. Mēneša intrauterīnās dzīves, ko izraisa sākumā iedzimtu sifilisu vai Rēzus konflikts starp augli un grūtnieču māti, kā rezultātā, kas var būt deģeneratīvas-distrofiski izmaiņas daudzu orgānu un sistēmu, ieskaitot gliemežus un CuO;
3. intranatal komplikācijas, kas saistītas ar patoloģiskiem dzimšanas gadījumiem, kuru komplikācija var radīt jaundzimušo intrakraniālu ievainojumu.

Pēc dažādu autoru teiktā, dažādos ģenētiski nosakāmos sindromos iedzimtu dzirdes zudumu svārstās no 40 līdz 60% gadījumu; koleopātija sakarā ar intraporāmo traumu, 11-15%, Rh konflikts - 3-10%, masaliņu-1-5%.

Iedzertais dzirdes zudums (kurlums) parasti tiek atklāts ļoti agri, kad vecāki ievēro, ka bērns nereaģē uz mātes skaņām un balsi; dažreiz vairākus mēnešus pirms šī defekta izpaužas. Biežāk slimība rodas zēniem. Anatomiskais substrāts ir vēdera nervu iekārta, bet labirinta kaulu kapsula paliek normāla. SpoN var nebūt pilnīgi vai konservēts pamatformulā, pārsega plāksne neaptver receptoru šūnas, košlera ceļš un maisiņš ir saplacināts un samazināts vai, gluži pretēji, strauji palielināts. Var būt arī deģeneratīvas izmaiņas spirālveida mezglā, nervu bagātinātājos un pat dzirdes centros. Parasti šīs patoanatomiskās izmaiņas ir divpusējas. Vestibulārā aparatūra paliek neskarta, līdzsvara orgāna funkcija nav mainīta.

Kurls (kurls) ir uztverošs un neatgriezenisks. Parasti viņiem seko mēms. Parasti, iedzimta kurlums kopā ar cita veida ģenētiskās novirzes, piemēram, vājumu, amavroticheskaya idiots retinitis pigmentosa, albīnismu un citi. In dažiem pacientiem Idiotija auss labyrinth var būt pilnīgi klāt.

Intrapartum ievainojums var izraisīt augļa novirze summu un lielumu dzimšanas kanālā, pārklāšanās dzemdniecības knaibles, rašanās intrakraniālu hematomas, kas pārklājas galvaskausa kaulu un smadzeņu kompresijas et al., Tai skaitā "ārējā" trauma vēdera grūtnieces.

Augļa dzimšanas traumas izpaužas trīs veidos:

1. auglis ir dzimis klīniskās nāves stāvoklī (apnoja, anoksija ar traucētām nervu centru funkcijām);
2. atklāt lūzumus un plaisas galvaskausa kaulos ar bojājumiem membrānām, smadzeņu vielai un īslaicīgam kaulam (auss labirints);
3. intrakraniālās hematomas klātbūtne var izpausties kā paaugstināta intrakraniāla spiediena, kolapsa, cianozes, krampju, termoregulācijas pārkāpumu pazīmes. Kā parasti, intrakraniālie hematomi izraisa nāvi, pretējā gadījumā daudzas dažādas encefalopātijas attīstās vēlāk. Iegūtais kurlums, kā likums, ir dziļa rakstura, neattīstās un rada mēmības rašanos.

Rešu konflikts 1/3 gadījumu noved pie divpusējas uztveres dzirdes zuduma dažāda smaguma pakāpe, ja netiek pieņemts darbā. Sliekšņa signāla audiogramam ir lejupvērsts raksturs. Vestibulārās reakcijas var būt normālas, samazinātas vai pilnībā no vienas vai abām pusēm.

Kurlums, ko izraisa masaliņu vīruss ir daļa no Gregg sindromu (iedzimtu kataraktu, tīklenes patoloģijas, redzes nerva atrofija, mikroftalmija, nistagms, kurlums, dažādas anomālijas ārējā un vidusausī un al.), Un sakarā ar apstāšanās attīstībā struktūru gliemezī, vestibulārā ierīce joprojām ir normāla. Nedzirdība ir divpusēja, neatgriezeniska. Ja daļēja saglabāšana sēdē norādīja, lai novērstu priekšlaicīgu dzirdes mēmums.

Profilakse nozīmē izdalīt grūtnieces no citām grūtniecēm nonākušām sievietēm, veicot specifisku un nespecifisku imunoterapiju.

[1], [2], [3], [4], [5],