Iedzimta amputācija

Iedzimtas amputācijas ir šķērsvirziena vai garengriezuma ekstremitāšu defekti, kas saistīti ar primāro augšanas traucējumiem vai normālu embriju audu sekundāro intrauterīnisko iznīcināšanu.

Iedzimta amputācija ir tā locekļa vai tā daļas neesamība dzimšanas brīdī. Etioloģija bieži vien nav zināma, bet zināmie cēloņi ir teratogēni (piemēram, talidomīds) un amnija konstrikcijas.

Ar šķērseniskiem defektiem trūkst visu elementu, kas parasti atrodas zem noteiktā līmenī, un daļa līdzinās amputācijas celms. Piemēram, ar proksimālo femdomu focomeliju, proksimālā augšstilbiņa un acetabulum neattīstās; defekta pakāpe var atšķirties. Garenvirziena amputācijas ietver raksturīgus attīstības mazināšanas traucējumus (piemēram, rādiusu, šķiedru vai stilba kaula pilnīgu vai daļēju neesamību). Tās var veidot kā daļu no sindromiem, piemēram VACTERL [iepriekš Vater: mugurkaulāja anomālijas, atrēzija anus, malformācijas sirds, traheoezofageālu fistula, nieru patoloģijas, ekstremitāšu anomālijas (piemēram, aplāzija rādiusa)]. Bērniem ar šķērseniskiem vai gareniskiem samazinājuma defektiem, hipoplāziju vai kaulu sadrumstalošanu, var arī konstatēt sinostozi, dubultošanos, dislokāciju un citus kaulu defektus. Var tikt ietekmēta viena vai vairākas locekļu daļas, savukārt defektu veids dažādās ekstremitātēs var atšķirties. CNS anomālijas ir reti. Radiogrāfija ir nepieciešama, lai noteiktu, kādi kauli ir ietekmēti.

Apstrāde galvenokārt sastāv no protezēšanas, kas ir vissvarīgākā apakšējo ekstremitāšu iedzimtajā amputācijā vai pilnīgi vai daļēji bez augšējām ekstremitātēm. Ja tiek saglabāta jebkāda motora aktivitāte rokā vai rokā, neatkarīgi no tā, cik smagas ir novirzes, funkcionālā rezerve ir rūpīgi jāpārbauda, pirms ieteicams veikt protezēšanu vai ķirurģisku iejaukšanos. Jebkuras daļas vai tās daļas terapeitiskā amputācija būtu ieteicama tikai pēc zaudējumu funkcionālās un psiholoģiskās nozīmes novērtēšanas, un, ja tas ir nepieciešams protezēšanai.

Augšējo ekstremitāšu protēzija ir jāprojektē tā, lai pēc iespējas vairāk funkciju veiktu, lai varētu samazināt palīgierīču skaitu. Bērni vislabāk izmanto protezēšanu, ja protezēšana tiek veikta agrāk, un protēzija attīstības laikā kļūst par neatņemamu ķermeņa daļu. Zīdaiņiem izmantotais aparāts ir jābūt pēc iespējas vienkāršākam un neuzkrītošam, piemēram, āķim, nevis bioelektroniskajai rokai. Ar efektīvu ortopēdisku un atbalstošu atbalstu lielākā daļa bērnu ar iedzimtu amputāciju dzīvo normālā dzīvē.

[1], [2], [3], [4]