Idiopātisks fibrozējošs alveolīts: ārstēšana

Akūts kolīts (Hamm bagāti slimība) - patoloģisks process in inkrsgitsialnoy alveolās un plaušu audu nezināmu dabu, kas noved pie progresējošas fibrozes un kopā ar palielinot elpošanas mazspēja.

Idiopātiskās fibrozējošā alveolīta attīstības cēlonis nav zināms. Slimības patoģenēze nav pilnībā izprotama. Tiek pieņemts, ka intersticiāls plaušu audos samazina kolagēna degradāciju un palielina sintēzi ar fibroblastiem un alveolāriem makrofāgiem. Palielinot kolagēna sintēze veicina uz skaita individuālo apakšgrupas limfocītiem, kuri reaģē uz kolagēna plaušu audos kā svešu proteīnu un ražo lymphokines, kas stimulē kolagēna ražošanu pieaugumu. Vienlaikus samazinās limfocītu "inhibējošā faktora" ražošana, kas parasti kavē kolagēna sintēzi.

Daudzi cilvēki uzskata, ka šī slimība ir autoimūna. Antigēna un antivielas kompleksiem ir noguldīti sienām sīko asinsvadu plaušu. Reibumā cirkulējošo imūnkompleksu, lizosomu fermenti alveolāro makrofāgu un neitrofilu ir bojājums plaušu audu seal sabiezēšana interalveolar membrānu, izdzēšana kapilāru un alveolās šķiedru masu.

Galvenās zāles fibrozējošā alveolīta ārstēšanai ir glikokortikoīdi un D-penicilamīns. Šīs zāles tiek izrakstītas, ņemot vērā slimības fāzi.

Saskaņā ar Μ. Μ. Ilkovičs (1983) intersticiālās tūskas un alveolīta stadijā (šis posms tiek diagnosticēts klīniski un radioloģiski), tiek nozīmēti glikokortikoīdi. Tie izraisa pretiekaisuma un imūnsupresīvo efektu, kavē fibrozes veidošanos.

Pacienti ar idiopātisku fibrozējošās alveolīts ar agrīnu diagnostiku (fāzes un tūsku alveolīts) ievada 40-50 mg prednizona 3-10 dienas, pēc tam pakāpeniski (atkarībā no efekts) mazāku devu nekā 6-8 mēnešus, lai balstošu (2.5-5 mg dienā). Ārstēšanas ilgums vidēji ir 18-20 mēneši.

Kad patoloģiskais process pāriet uz intersticiālas fibrozes stadiju, tiek norādīts, ka D-penicilamīns tiek kombinēts ar prednizonu, un sākotnējā deva šajā gadījumā ir 15-20 mg dienā.

Tika konstatēts, ka pacientiem ar fibrozējošu alveolītu asins serumā vara saturs tiek palielināts, kas veicina intersticiālās plaušu stromas kolagenizāciju. D-penicilamīns inhibē vara saturošu aminoksidāzi, kas samazina vara saturu asinīs un plaušās un kavē kolagēna nogatavināšanu un sintēzi. Turklāt D-penicilamīnam ir imūnsupresīvs efekts.

MM Ilkovich un Novikova LN (1986) liecina, hronisko gaitu paasinājuma bez atšķirīgs amata D-penicilamīnu un 0,3 gramiem dienā par apmērā 1-1,5 4-6 mēnešu laikā, kam seko 0,15 g dienā gads.

In saasināšanās Slimības gaitas un tie piedāvā nozīmēt D penicilamīnu pirmajā nedēļā 0,3 gramiem dienā, otrajā - 0,6 gramiem dienā, trešajā - 1,2 g dienā, tad deva tiek samazināta apgrieztā secībā. Uzturošā deva ir 0,15-0,3 g dienā 1-2 gadus.

Kad pauda, imunoloģiskā statusa izmaiņām izrakstīto azatioprīnu (ir apzīmēts imūnsupresīvu efekts) saskaņā ar šādu shēmu: 150 mg dienā 1-2 mēnešu laikā, kam seko 100 mg dienā 2-3 mēnešu laikā, kam seko uzturošā deva (50 mg dienā) 3-6 mēnešus. Vidējais azatioprīna ilgums ir 1,9 gadi.

Imūnsupresīvo līdzekļu efektivitāti pastiprina hemosorbcija, kas atvieglo cirkulējošo imūnkompleksu noņemšanu.

Ārstējot idiopātiska fibrozējošās alveolīts lietderīgi izmantot aldaktona (veroshpirona) tas samazina alveolu un intersticiāls tūska ir immunnosupressornym rīcību. Veroshpirona dienas deva ir 25-75 mg, ārstēšanas ilgums ir 10-12 mēneši.

Turklāt ir ieteicams lietot antioksidantus (E vitamīns - 0,2-0,6 g 50% šķīduma dienā).

Slimības sākuma stadijā nātrija tiosulfātu 10-14 dienas ievada intravenozi (5-10 ml 30% šķīduma). Šai medikam ir antioksidants, antitoksisks, pretiekaisuma un desensibilizācijas efekts.

[1], [2], [3]