Hipopātijas audzēja diagnostika

Acīmredzamas hipoparatiirozes formas diagnoze nav grūta. Tas pamatojas uz anamnēzes datiem (operācija ar vairogdziedzera vai asinsvadu slimībām, ārstēšana ¹³¹ 1); paaugstināta neiromuskulārā ierosinātāja klātbūtne ar toniku izraisītu krampju lēkmēm vai gatavību krampjiem; hipokalciēmija un hipokalciurija; hiperfosfatemija un hipofosfaturija; samazināts paratyroid hormona līmenis serumā; par cAMP izdalīšanos urīnā, kas sasniedz normālo vērtību pēc parathormona preparātu lietošanas; par QT un ST intervāla pagarinājumu uz EKG; vēlākās slimības stadijās - par kataraktas un citu audu kalcifikācijas izpausmju klātbūtni; par ektodermu atvasinājumu izmaiņām - ādu, matiem, nagiem, zobu emalju.

Ar hipoparatiroīdismu kopējais kalcija saturs asinīs samazinās zem 2,25 mmol / l līmenī, kas ir mazāks par 4,75 mmol / l, kalcijs vairs netiek atklāts urīnā (Sulkoviča paraugā). Hiperparatijdīdas krīzes rodas, ja kalcija līmenis serumā ir mazāks par 1,9-2 mmol / l, un jonizēts - mazāk nekā 1-1,1 mmol / l.

Lai parādītu latentu defektus paritheoda dziedzeriem, tiek izmantoti paraugi, kas raksturo nervu muskuļu aparāta mehāniskās un elektriskās ierosinātājspējas palielināšanos. Ar viņu palīdzību tiek identificēti šādi simptomi.

Astes simptoms ir sejas muskuļu kontrakcija, pieskaroties pie sejas nerva izejas ārējā dzirdes kanāla priekšā. Atšķirt simptomu Khvostek I grādu, kad visi sejas muskuļi līgumu uz sāniem; II pakāpe - muskuļi saskaras ar deguna spārnu un mutes stūri; III pakāpe - tikai mutes leņķī. Jāatceras par šo simptomu nespecifiskumu. Tas var būt pozitīvs attiecībā uz neirozi un histēriju.

Simptoms pūrs - krampju brush zonā ( "roka vecmāte", "rakstīšana hand") pēc 2-3 min pēc dragging plecu siksnu vai manšetes aparātu, ar ko mēra asinsspiedienu.

Weiss simptoms ir acs plakstiņu apaļas muskuļa un priekšējā muskuļa kontrakcija pie svārstības ārējā malā.

Hoffmana simptoms ir parestēzijas parādīšanās, kad nervu atzarošanas nozarēs tiek pielikts spiediens.

Simptoms Schlesinger - krampji augšstilba un pēdas ekstensora muskuļos ar gūžas locītavas kāju ātru pasīvo locīšanos ar iztaisnotu ceļa locītavu.

Erb simptoms ir ekstremitāšu nervu palielināta elektrolizturība, ja to stimulē vāja galvaniska strāva (mazāka par 0,5 mA).

Pārbaude ar hiperventilāciju ir palielinātas konvulsīvās gatavības vai tetaniju uzbrukuma ar dziļu piespiedu elpošanu rašanās iemesls.

Jāatceras, ka visi šie paraugi ir nespecifiski un neatklāj hipoparatiirozi kā tādu, bet ir palielināta konvulsīvā gatavība. Konvulsīvo simptomu kompleksa klātbūtnē nepieciešama diferenciāldiagnoze ar slimībām, ko pavada krampji un hipokalciēmija.

Saskaņā ar modificēto Klotz klasifikāciju (1958), saskaņā ar klīniskās un etiopatogēnās tetānijas pazīmēm, to var sadalīt šādi.

1.   Simptomātisks (apmēram 20% gadījumu):
   • hipokalciēmija, ar nepietiekamu kalcija mobilizāciju (hipoparatioīdisms, pseidojaupopatēģoīdisms); ar nepietiekamu absorbciju (malabsorbcijas sindromu, caureju) vai kalcija zudumu (raheti, hipovitaminoze D, osteomalāciju, laktāciju); ar lielāku nepieciešamību pēc kalcija (grūtniecība); hroniska nieru mazspēja (nepietiekama l, 25 (OH) 2D ₃ sintēze, hiperfosfatēmija);
   • ar alkalozi (hiperventilācija, gastroengēna - ar vemšanu, hipokalēmija hiperaldosteronismā);
   • ar centrālās nervu sistēmas organiskiem bojājumiem (asinsvadu bojājumi, encefalopātijas, meningīts).
2. Spasmofīlija (aptuveni 80% gadījumu) ir iedzimta slimība, pastiprināta "tetanogēno" faktoru klātbūtnē ( hipokalciēmija, alkaloze).

Papildus minētajai klasifikācijai minētajai metabolisma tetānikai hipoparatriiroze ir jādiferencē no hipomagnēmijas un no hipoglikēmijas konvulsīvām izpausmēm. No nekonstatējamas krampju traumas ir nepieciešams nošķirt īstu epilepsiju kā tādu, stingumkrampjiem, trakumsērgu, saindēšanos un intoksikāciju.

Pretstatā hipoparatiiroīdam un pseidohipopatēģozei, lielākajā daļā tetranijas veidu (izņemot nieru un zarnu formas) nav fosfora-kalcija metabolisma pārkāpumu.

Hipoparatireoīdisms var būt komponents sindroma multiplās endokrīnā slimība ir autoimūna izcelsmes saistībā ar kandidozes, tā saukto sindroms MEDAC (Multiple Endocrine nepietiekamība autoimūna Candidias) - ģenētiska autosomāli recesīvs sindroms ar attēlu defekta epitēlijķermenīšu, virsnieru garozā, un sēnīšu infekciju ādu un gļotādu, ar biežu (50% gadījumu) keratokonjunktivīta attīstība.

Pseudohypoparathyreosis un psevdopsevdogipoparatireoz - grupa no reta iedzimta sindromiem ar klīnisko un laboratorijas pazīmēm neveiksmīgas epitēlijķermenīšu (tetānija, hipokalcēmija, hiperfosfatēmija), ar augstu vai normālu līmeni asinīs parathormona, ar īsu augumu, skeleta funkciju (osteodystrophy, saīsināts no cauruļveida kauliem ekstremitātēm, zobu sistēmas defekti) , ar metastātisku mīksto audu kalcifikāciju, psihiskiem traucējumiem. Pseudohypoparathyreosis pirmais aprakstīts 1942 F. Albright et al. (Syn: iedzimta osteodystrophy F. Albright, Albright-Bantam sindroms). Development of slimība ir saistīta ar ugunsizturīgu audos (kaulos un nierēs) kā endogēnajam un eksogēnu parathormona paaugstinātā vai normālu sekrēciju un hiperplāzijas epitēlijķermenīšu. 1980. Gadā P. Papapoulos et al. Tā konstatēja, ka audi uz parathormona nejutīgumu atkarīgs samazinot specifiska proteīna aktivitāti, tā saukto guanine nukleotīdu-saistošas tiesību proteīna (GN, G, N), nodrošinot mijiedarbību starp receptoru un adenilātciklāzi membrānu un iesaistīts aktivizēšanu šis enzīms un funkciju izpildei. Tas sagrauj cAMP sintēzi. Izolēta pseudohypoparathyreosis I tipa, kurā GN-proteīns aktivitāte ir samazināts par 40-50%. Šiem pacientiem, pārkāpšana hormonālās jutības neaprobežojas ar PTH, bet arī uz citu hormonatkarīgu adenilātciklāzi sistēmu, it īpaši, var novērot nejutīgumu vairogdziedzera TSH ir paaugstināts TSH atbildot uz TRH; pretestības dzimumdziedzeru LH un FSH, palielinoties reakcijā šo hormonu LH-RH, ja nav klīnisko pazīmju primāro hipotireoze un hipogonādismu. Kad pseudohypoparathyreosis, acīmredzot ir daļa no imunoreaktīvo PTH nav bioloģisko aktivitāti. Nav datu par parathormona antivielu veidošanos.

Par I tipa pseudohypoparathyreosis patoģenēze spēlē lomu endogēnā deficītu 1,25 (OH) ₂ D ₃ saistībā ar jutību un traucējumiem PTH deficītu Camp. Kad ievada dibutiril-3 ', 5'-cAMP paaugstināta no 1,25 (OH) ₂ D3, kā rezultātā ārstēšanas ar D vitamīnu, ₃ palielina jutību audiem parathormona, uzturēta normocalcaemia izvadīts tetānija un pastiprina korekciju kaulu traucējumiem.

II tipa pseidohipopatēģozoīdā gadījumā neietekmē receptora jutību pret parathormonu. GN-proteīnu darbība ir normāla, vairogdziedzera hormons var stimulēt membrāna adenilātciklāzi, bet tiek uzskatīts, ka spēja transporta sistēmu kalcija un fosfora, lai reaģētu uz normālu veidu nometnes. Ieteiktie esamību pie pseudohypoparathyreosis tipa II autoantivielas plazmas membrānas šūnu nieru kanāliņos, PTH izraisītas bloķējot fosfatūrija, t. E. Vajadzēja autoimūna Genesis pseudohypoparathyreosis II tipa. Ar šo slimības veidu hormonālās jutības pārkāpumu ierobežo audi, kas reaģē uz parathormonu. Šajā sakarā nav citu pārkāpumu.

Ar pseidohipopatēģoīdismu var būt dažādas pārmaiņu kombinācijas ar dažāda veida smaguma pakāpi, kas tiek noteikta ģenētiski. Radinieki pacientu pseudohypoparathyreosis ir novirzes no normas bieži vien ir kopēja attīstība un skeleta defekti, netraucējot sekrēciju parathormona bez patoloģija kalcija-fosfora vielmaiņu, un krampji. Šī tā saucamā pseido-pseudohypoparathyreosis - vielmaiņas normāls variants pseudohypoparathyreosis. Sakarā ar patoloģijas retumu, šīs slimības mantojuma veids nav precīzi noteikts. Sieviešu un vīriešu biežuma attiecība ir 1: 1. Tiek uzskatīts, saistīts ar X-saistīta dominējošā mantojuma diviem saistītiem pārkāpumiem - un pseidoefedrīna psevdopsevdogipoparatireoza, bet ir gadījumi, tiešās pārraides pseudohypoparathyreosis no tēva uz dēlu, kas liecina par iespēju autosomāli mantojumu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]