Ģimenes akrogerija (Gottron sindroms): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ģimenes akroherija (Gotrona sindroms) ir reti sastopama slimība, ko 1941. Gadā raksturo N. Gottrons.

Ģimenes akroherijas cēloņi un patoģenēze (Gotrona sindroms) nav pilnībā izprotami. Slimības attīstībā svarīgu lomu spēlē fibroblastu struktūras un funkcijas traucējumi un kolagēna sintēze, hipofīzes hipofunkcija. Ir ziņojumi par ģimenes slimības gadījumiem. Pašlaik daudzi dermatologi uzskata akroģiju par ģimenes iedzimto saistaudu slimību, ko pārraida autosomāla recesīvā tipa veidā.

Simptomi akroģērijas ģimenē (Gotrona sindroms). Bojājumi rodas vai nu pēc piedzimšanas, vai arī pirmajos bērna dzīves gados. Slimība biežāk sastopama sievietēm. Atšķirībā no citām ādas atrofijām patoloģiskais process tiek novērots galvenokārt uz rokām un kājām, retāk uz sejas (galvenokārt uz deguna), zoda un ausīm. Pakāpes un kāju rokas ir vecs: sausa, plāna, grumba (geradermija), dzeltenīgi krāsa, caurspīdīga, viegli ievainojama ar sasitumiem un rētām. Tiek atzīmēts subkutāno tauku izdalīšanās šajās vietās. Pirksti ir koniski izšķīdināti, otas ir mazas (acromycria), zoda ir maza; reti novērota zobu un naglu distrofija. Mati parasti netiek mainīti. Citas ādas vietas arī nav mainītas. Literatūrā ir aprakstītas citas anomālijas, poikilodermas apvalču klātbūtne un sekundāro dzimumtieksmes nepietiekamā attīstība.

Kāju nagu plāksnes ir deformētas, pakļautas onijohīzi.

Histopatoloģija. Nosakiet dermas atrofiju, mazākā mērā - zemādas audus. Kolagēnas šķiedras ir sakārtotas nepareizi, deģenerējas un to skaits ir samazināts.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar iegūtajām geradermijām, Chernogubov-Ehlers-Danlo sindromu, bērnu progresiju.

Ģimenes akroherijas ārstēšana (Gotrona sindroms) ir simptomātiska. Ir jānovērš mehānisko un fizisko faktoru ietekme. Pacienti iesaka zāles, kas uzlabo trofiskumu (actovegīns, solkoserils), krēmus ar vitamīniem A un F.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]