Fibroelastoze

Jēdziens "fibroelastoze" medicīnā attiecas uz izmaiņām ķermeņa saistaudos, kas aptver iekšējo orgānu un asinsvadu virsmu, ko izraisa elastīgo šķiedru augšanas pārkāpums. Tajā pašā laikā notiek orgānu sieniņu un to struktūru sabiezēšana, kas noteikti ietekmē ķermeņa dzīvībai svarīgo sistēmu, jo īpaši sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmu, darbību. Tas savukārt rada pacienta pašsajūtas pasliktināšanos, īpaši fiziskas slodzes laikā, ietekmējot kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu.

Epidemioloģija

Kopumā slimības, ko pavada izmaiņas saistaudos, kuru rezultātā notiek iekšējo orgānu membrānu un starpsienu sabiezēšana, var iedalīt 2 grupās: sirds fibroelastoze un plaušu fibroelastoze. Sirds patoloģija var būt gan iedzimta, gan iegūta, ar plaušu slimības formu mēs runājam par iegūto slimību.

Plaušu fibroelastoze sāk veidoties pusmūžā (tuvāk 55-57 gadiem), lai gan pusē gadījumu slimības avots jāmeklē bērnībā. Raksturīgs "viegls" periods, kad slimības simptomu nav. Tajā pašā laikā slimībai nav seksuālas izvēles, un tā var vienlīdz skart gan sievietes, gan vīriešus. Šo diezgan reto patoloģiju raksturo izmaiņas plaušu pleiras un parenhīmas (funkcionālo šūnu) audos, galvenokārt plaušu augšējā daivā. Tā kā slimības etioloģija un patoģenēze paliek neizskaidrojama, slimību sauc par idiopātiskām patoloģijām. Saskaņā ar medicīnisko terminoloģiju to sauc par "pleuroparenhimālo fibroelastozi". [1]

Sirds fibroelastoze ir vispārināts nosaukums sirds membrānu patoloģijai, ko raksturo to sabiezēšana un samazināta funkcionalitāte. Iedzimtām patoloģijas formām raksturīgs difūzs (bieži) sirds iekšējās oderes sabiezējums. Tie ir plāni saistaudi, kas izklāj sirds dobumu (tās nodaļas) un veido tā vārstus.

Pieaugušiem pacientiem parasti tiek diagnosticēta fokusa slimības forma, kad sirds iekšējā virsma šķiet klāta ar stiprāku un biezāku audu plankumiem (var ietvert ne tikai aizaugušas šķiedras, bet arī trombotiskas masas).

Pusē sirds fibroelastozes gadījumu biezāka kļūst ne tikai orgāna siena, bet arī vārstuļi (bikuspidālais mitrālais starp ātriju un tāda paša nosaukuma kambari, trīskāršais aortas starp kreiso kambara un aortu, plaušu starp labais ventrikuls un plaušu artērija). Tas savukārt var traucēt vārstuļu darbību un izraisīt arteriālās atveres sašaurināšanos, kas jau tā ir maza salīdzinājumā ar citiem sirds dobumiem.

Endokarda fibroelastozi medicīnas terminoloģijā sauc par endokarda fibroelastozi (pirmsdzemdību fibroelastoze, endokarda skleroze, augļa endokardīts u.c.). Bet diezgan bieži procesā var iesaistīties arī sirds membrānas vidējais muskuļu slānis. [2]

Miokarda (sirds muskuļu slānis, kas sastāv no kardiomiocītiem) struktūras anomālijas, gēnu mutācijas un smagi infekcijas procesi var izraisīt bieži sastopamu fibroelastozes formu, kad procesā tiek iekļauts ne tikai endokards, bet arī miokards. Parasti displāzijas procesi endokardā, ko izraisa dažādi iemesli, notiek pie tā saskares robežas ar muskuļu membrānu, pārkāpjot šī slāņa kontraktilitāti. Dažos gadījumos notiek pat iekšējā slāņa ieaugšana miokardā, kardiomiocītu aizstāšana ar fibroblastiem un šķiedrām, kas ietekmē nervu impulsu vadīšanu un sirds ritmisko darbu.

Sirds membrānas biezumā sabiezējušā asinsvadu miokarda saspiešana izjauc miokarda uzturu (miokarda išēmija), kas savukārt var izraisīt sirds muskuļa audu nekrozi.

Endokarda fibroelastozi ar sirds miokarda bojājumu sauc par subendokarda vai endomiokarda fibroelastozi.

Saskaņā ar statistikas datiem vairumā šīs retās slimības gadījumu (tikai 0,007% no kopējā jaundzimušo skaita) tiek diagnosticēta sirds kreisā kambara fibroelastoze, lai gan atsevišķos gadījumos process sniedzas arī labā kambara un ātrijos, t.sk. Vārsti, kas tos atdala.

Sirds fibroelastozi bieži pavada lielu koronāro asinsvadu bojājumi, kas arī pārklāti ar saistaudiem. Pieaugušā vecumā tas bieži notiek uz progresējošas asinsvadu aterosklerozes fona.

Šī slimība biežāk sastopama Āfrikas tropu valstīs starp iedzīvotājiem ar zemu dzīves līmeni, ko veicina nepilnvērtīgs uzturs, biežas infekcijas, atsevišķi pārtikas produkti un augi.

Endokarda sabiezējums tiek atzīmēts arī Lēflera fibroplastiskā endokardīta pēdējā stadijā, kas galvenokārt skar pusmūža vīriešus. Šīs slimības patoģenēze ir saistīta arī ar infekcijas izraisītājiem, kas izraisa smagas eozinofīlijas attīstību, kas vairāk raksturīga iekšējām parazitārām infekcijām. Šajā gadījumā ķermeņa audi (galvenokārt sirds muskuļi un smadzenes) sāk izjust skābekļa trūkumu (hipoksiju). Neskatoties uz sirds fibroelastozes un Leftera šķiedru endokardīta simptomu līdzību, ārsti tās uzskata par pilnīgi atšķirīgām slimībām.

Cēloņi fibroelastoze

Fibroelastoze nozīmē izmaiņas saistaudos dzīvībai svarīgos orgānos: sirdī un plaušās, ko pavada orgānu darbības traucējumi un kas ietekmē pacienta izskatu un stāvokli. Šī slimība ārstiem ir zināma gadu desmitiem. Sirds iekšējās oderes (endokarda) fibroelastoze tika aprakstīta 18. Gadsimta sākumā, līdzīgas izmaiņas plaušās sāka runāt 2 ar pusi gadsimtus vēlāk. Tomēr ārsti nav panākuši galīgo vienošanos par saistaudu patoloģiskās augšanas cēloņiem.

Tāpēc joprojām nav skaidrs, kas tieši izraisa saista šķiedru augšanas un attīstības pārkāpumu. Taču zinātnieki identificē noteiktus šādu izmaiņu riska faktorus, uzskatot tos par iespējamiem (bet ne galīgiem) slimības cēloņiem.

Tātad plaušu fibroelastozes patoģenēzē, kas tiek uzskatīta par nobriedušu cilvēku slimību, īpaša loma tiek piešķirta atkārtotiem orgānu infekcijas bojājumiem, kas tiek konstatēti pusei pacientu. Infekcijas izraisa plaušu un pleiras audu iekaisumu, un ilgstošs iekaisums predisponē to šķiedru transformāciju.

Dažiem pacientiem ģimenē konstatēti fibroelastozes gadījumi, kas liecina par iedzimtu predispozīciju. Viņu organismā tika konstatētas nespecifiskas autoantivielas, kas provocē ilgstošus neskaidras etioloģijas iekaisuma procesus.

Tiek uzskatīts, ka fibrotiskas izmaiņas plaušu audos var izraisīt gastroezofageālā refluksa slimība. Lai gan šīs attiecības, visticamāk, ir netiešas. Tāpat tiek uzskatīts, ka fibroelastozes risks ir lielāks tiem, kuri cieš no sirds un asinsvadu slimībām vai plaušu trombozes.

Plaušu fibroelastoze jaunā un jaunā vecumā var atgādināt par sevi grūtniecības laikā. Parasti slimība slēpjas apmēram 10 gadus un ilgāk, taču tā var izpausties arī agrāk, iespējams, topošās māmiņas organisma palielinātās slodzes un hormonālo izmaiņu dēļ, taču precīza izskaidrojuma joprojām nav. Taču līdzīga slimības attīstības aina tika novērota 30% izmeklēto reproduktīvā vecuma pacientu.

Grūtniecība pati par sevi nevar izraisīt slimību, bet tā var paātrināt notikumu attīstību, kas ir ļoti skumji, jo mirstība no slimības ir ļoti augsta, un dzīves ilgums ar fibroelastozi ir īss.

Sirds fibroelastozi vairumā gadījumu var saistīt ar bērnu slimībām. Iedzimta patoloģija tiek atklāta pat pirmsdzemdību periodā 4-7 mēnešus vecam auglim, bet diagnozi var apstiprināt tikai pēc bērna piedzimšanas. Šīs slimības formas patoģenēzē tiek ņemti vērā vairāki iespējamie negatīvie faktori: mātes infekcijas un iekaisuma slimības, kas pārnestas uz augli, sirds membrānu attīstības anomālijas, traucēta asins piegāde sirds audiem, ģenētiskas mutācijas., skābekļa deficīts.

Tiek uzskatīts, ka starp infekcijām vislielāko patoģenētisko ieguldījumu sirds fibroelastozes attīstībā dod vīrusi, jo tie iegulst organisma šūnās, iznīcina tās, maina audu īpašības. Augļa nenobriedušā imūnsistēma nevar nodrošināt viņam aizsardzību pret šiem patogēniem, atšķirībā no topošās māmiņas imunitātes. Pēdējais var neizjust vīrusu infekcijas sekas, savukārt auglim pārnēsāta intrauterīnā infekcija var izraisīt dažādu anomāliju parādīšanos.

Daži zinātnieki uzskata, ka infekcijai, kas skar augli līdz 7 mēnešu vecumam, ir izšķiroša loma fibroelastozes infekciozās formas patoģenēzē. Nākotnē tas var izraisīt tikai sirds iekaisuma slimības (miokardīts, endokardīts).

Sirds membrānu un vārstuļu attīstības anomālijas var izraisīt gan iekaisuma process, gan neadekvātas autoimūnas reakcijas, kuru rezultātā imūnsistēmas šūnas sāk inficēt paša organisma šūnas.

Gēnu mutācijas izraisa nenormālu saistaudu attīstību, jo gēni satur informāciju par olbaltumvielu struktūru (īpaši kolagēna un elastīna proteīnu) struktūru un uzvedību.

Sirds audu hipoksija un išēmija var būt sirds patoloģiskas attīstības rezultāts. Šajā gadījumā viņi runā par sekundāro fibloelastozi, ko izraisa iedzimti sirds defekti (KSS). Tie ietver šādas anomālijas, kas izraisa obstrukcijas parādības (pasliktināta sirds un tās asinsvadu caurlaidība):

• stenoze vai aortas sašaurināšanās pie vārsta,
• aortas koarktācija vai segmentāla sašaurināšanās tās arkas un lejupejošās daļas krustpunktā,
• atrēzija vai dabiskas atveres trūkums aortā,
• sirds audu nepietiekama attīstība (visbiežāk kreisā kambara, retāk labais un ātrijos), kas ietekmē sirds sūknēšanas funkciju.

Tiek uzskatīts, ka toksikoze grūtniecības laikā var būt arī predisponējošs faktors fibroelastozei auglim.

Pēcdzemdību periodā sirds fibroelastozes attīstību var veicināt orgānu membrānu infekcijas un iekaisuma slimības, hemodinamikas traucējumi traumu rezultātā, asinsvadu trombembolija, asinsizplūdumi miokardā, vielmaiņas traucējumi (palielināta fibrīna veidošanās, olbaltumvielu un dzelzs metabolisma traucējumi: amiloidoze, hemohromatoze). Šie paši cēloņi izraisa slimības attīstību pieaugušajiem.

Pathogenesis

Saistaudi ir īpaši cilvēka ķermeņa audi, kas ir daļa no gandrīz visiem orgāniem, bet aktīvi nepiedalās to funkciju izpildē. Saistaudiem tiek piešķirta atbalsta un aizsargājoša funkcija. Sastādot sava veida skeletu (skeletu, stromu) un ierobežojot orgāna funkcionālās šūnas, tas nodrošina tā galīgo formu un izmēru. Saistaudi ar pietiekamu spēku arī aizsargā ķermeņa šūnas no iznīcināšanas un traumām, novērš patogēnu iekļūšanu, ar īpašu makrofāgu šūnu palīdzību absorbē novecojušas struktūras: atmirušās audu šūnas, svešas olbaltumvielas, asins komponentus utt.

Šos audus var saukt par palīglīdzekļiem, jo tie nesatur šūnu elementus, kas nodrošina konkrēta orgāna funkcionalitāti. Tomēr tā loma ķermeņa dzīvē ir diezgan liela. Saistaudi, kas ir daļa no asinsvadu membrānām, nodrošina šo struktūru drošību un funkcionalitāti, kā rezultātā tiek veikta ķermeņa iekšējās vides apkārtējo audu barošana un elpošana (trofisms).

Ir vairāki saistaudu veidi. Membrānu, kas aptver iekšējos orgānus, sauc par vaļējiem saistaudiem. Tā ir pusšķidra bezkrāsaina viela, kas satur viļņotas kolagēna šķiedras un taisnas elastīna šķiedras, starp kurām nejauši ir izkliedētas dažāda veida šūnas. Dažas no šīm šūnām (fibroblasti) ir atbildīgas par šķiedru struktūru veidošanos, citas (endoteliocīti un tuklo šūnas) veido caurspīdīgu saistaudu matricu un ražo īpašas vielas (heparīnu, histamīnu), citas (makrofāgi) nodrošina fagocitozi utt.

Otrs šķiedru audu veids ir blīvi saistaudi, kas nesatur lielu skaitu atsevišķu šūnu, kas savukārt ir sadalīti baltajā un dzeltenajā. Baltie audi sastāv no blīvi sablīvētām kolagēna šķiedrām (saites, cīpslas, periosts), bet dzeltenie audi sastāv no nejauši savītām elastīna šķiedrām, kas mijas ar fibroblastiem (saišu daļa, asinsvadu membrānas, plaušas).

Pie saistaudiem pieder arī: asinis, taukaudi, kaulu un skrimšļu audi, taču tie mūs pagaidām neinteresē, jo, runājot par fibroelastozi, tie nozīmē izmaiņas šķiedru struktūrās. Un elastīgās un elastīgās šķiedras satur tikai vaļīgus un blīvus saistaudus.

Smadzeņu līmenī tiek regulēta fibroblastu sintēze un saistaudu šķiedru veidošanās no tiem. Tas nodrošina tā īpašību (stiprums, elastība, biezums) noturību. Ja kādu patoloģisku iemeslu dēļ tiek traucēta palīgaudu sintēze un attīstība (palielinās fibroblastu skaits, mainās to “uzvedība”), izaug stipras kolagēna šķiedras vai mainās elastīgo (paliek īsas, savijas). ), kas noved pie orgānu membrānas un dažu ar saistaudiem pārklātu iekšējo struktūru īpašību izmaiņām. Tie kļūst biezāki nekā nepieciešams, kļūst blīvāki, stiprāki un neelastīgāki, saišu un cīpslu sastāvā atgādinot šķiedrainus audus, kuru izstiepšanai ir jāpieliek lielas pūles.

Šādi audi slikti stiepjas, ierobežojot orgāna kustības (automātiskas ritmiskas sirds un asinsvadu kustības, plaušu lieluma izmaiņas ieelpošanas un izelpas laikā), līdz ar to tiek traucēta asins apgāde un elpošanas orgāni, kā rezultātā skābekļa deficīts.

Fakts ir tāds, ka ķermeņa asins apgāde tiek veikta, pateicoties sirdij, kas darbojas kā sūknis, un diviem asinsrites apļiem. Plaušu cirkulācija ir atbildīga par asins piegādi un gāzu apmaiņu plaušās, no kurienes skābeklis ar asins plūsmu tiek nogādāts sirdī, un no turienes sistēmiskajā cirkulācijā un tiek izplatīts pa visu ķermeni, nodrošinot orgānu un audu elpošanu.

Elastīgais apvalks, ierobežojot sirds muskuļa kontrakciju, samazina sirds funkcionalitāti, kas tik aktīvi nesūknē asinis un līdz ar to arī skābekli. Ar plaušu fibroelastozi tiek traucēta to ventilācija (skābekļa piegāde), ir skaidrs, ka asinīs sāk iekļūt mazāks skābekļa daudzums, kas pat ar normālu sirds darbību veicinās audu un orgānu skābekļa badu (hipoksiju). [3]

Simptomi fibroelastoze

Sirds un plaušu fibroelastoze ir divu veidu slimības, ko raksturo saistaudu šķiedru sintēzes pārkāpums. Viņiem ir atšķirīga lokalizācija, taču abi ir potenciāli dzīvībai bīstami, jo tie ir saistīti ar progresējošu vai smagu sirds un elpošanas mazspēju.

Plaušu fibroelastoze ir reta šī svarīgā elpošanas sistēmas orgāna intersticiāla slimība. Tie ietver hroniskas plaušu parenhīmas patoloģijas ar alveolu sieniņu bojājumiem (iekaisums, to struktūras un struktūras pārkāpums), plaušu kapilāru iekšējā odere utt. Fibroelastoze bieži tiek uzskatīta par īpašu retu progresējošas pneimonijas formu ar tendenci uz fibrotiskām izmaiņām plaušu un pleiras audos.

Slimību ir gandrīz neiespējami identificēt pašā sākumā, jo apmēram 10 gadus tā var par sevi nekādā veidā neatgādināt. Šo periodu sauc par gaismas periodu. Patoloģisku izmaiņu rašanos, kas vēl neietekmē plaušu tilpumu un gāzu apmaiņu, var atklāt nejauši, veicot detalizētu plaušu izmeklēšanu saistībā ar citu elpošanas sistēmas slimību vai traumu.

Slimību raksturo lēna simptomu progresēšana, tāpēc pirmās slimības izpausmes var ievērojami aizkavēties laikā no tās sākuma. Simptomi pakāpeniski pasliktinās.

Pirmās slimības pazīmes, kurām jāpievērš uzmanība, var uzskatīt par klepu un pieaugošu elpas trūkumu. Šādi simptomi bieži vien ir elpceļu saslimšanas sekas, tāpēc ilgstoši var būt saistīti ar saaukstēšanos un tā sekām. Elpas trūkums bieži tiek uztverts kā sirdsdarbības traucējumi vai ar vecumu saistītas izmaiņas. Tomēr slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem, kas tuvojas vecumam.

Kļūdas var pieļaut gan paši pacienti, gan viņus izmeklējošie ārsti, kas noved pie bīstamas slimības atklāšanas novēloti. Vērts pievērst uzmanību klepus, kas fibroelastozes gadījumā ir neproduktīvs, bet nestimulē mukolītiskie un atkrēpošanas līdzekļi, bet aptur pretklepus līdzekļi. Šāda veida ilgstošs klepus ir raksturīgs plaušu fibroelastozes simptoms.

Elpas trūkumu izraisa progresējoša elpošanas mazspēja alveolu sieniņu un pleiras sabiezēšanas dēļ, plaušu alveolu dobumu apjoma un skaita samazināšanās (orgāna parenhīma ir redzama rentgenā šūnveida veidā ). Simptoms pastiprinās fiziskas slodzes ietekmē, vispirms nozīmīgs un pēc tam pat neliels. Slimībai progresējot, tā pasliktinās, kas izraisa pacienta invaliditāti un nāvi. 

Fibroelastozes progresēšanu pavada vispārējā stāvokļa pasliktināšanās: hipoksija izraisa vājumu un reiboni, ķermeņa masas samazināšanās (attīstās anoreksija), nagu falangas mainās kā stilbiņi, āda kļūst bāla, parādās sāpīgs izskats.

Pusei pacientu attīstās nespecifiski simptomi elpas trūkuma un sāpju veidā krūtīs, kas raksturīgi pneimotoraksam (gāzu uzkrāšanās pleiras dobumā). Šī anomālija var rasties arī traumu, primāru un sekundāru plaušu slimību un nepareizas ārstēšanas rezultātā, tāpēc to nevar diagnosticēt.

Sirds fibroelastozei, kā arī plaušu saistaudu augšanas patoloģijai raksturīgi: ādas bālums, svara zudums, vājums, kam bieži ir paroksizmāls raksturs, elpas trūkums. Var būt arī pastāvīgs zemas pakāpes drudzis bez saaukstēšanās vai infekcijas pazīmēm.

Daudziem pacientiem ir izmaiņas aknu izmērā. Tas palielinās bez disfunkcijas simptomiem. Ir iespējama arī kāju, sejas, roku, sakrālā reģiona tūska.

Raksturīga slimības izpausme tiek uzskatīta par pieaugošu asinsrites mazspēju, kas saistīta ar sirdsdarbības traucējumiem. Tajā pašā laikā tiek diagnosticēta tahikardija (sirdspukstu skaita palielināšanās bieži tiek apvienota ar aritmiju), elpas trūkums (tostarp, ja nav fiziskas slodzes), audu cianoze (cianotiska krāsa, ko izraisa karboksihemoglobīna uzkrāšanās asinīs)., ti, hemoglobīna un oglekļa dioksīda kombinācija traucētas asinsrites un attiecīgi gāzu apmaiņas dēļ).

Šajā gadījumā simptomi var parādīties gan tūlīt pēc bērna piedzimšanas ar šo patoloģiju, gan kādu laiku. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem smagas sirds mazspējas pazīmes parasti parādās uz elpceļu infekcijas fona, kas darbojas kā izraisītājs. [4]

Fibroelastoze bērniem

Ja plaušu fibroelastoze ir pieaugušo slimība, kas nereti izcelsme ir bērnībā, bet par sevi ilgu laiku neatgādina, tad šāda sirds endokarda patoloģija bieži parādās jau pirms mazuļa piedzimšanas un ietekmē viņa dzīvi jau no pirmās reizes. Dzimšanas brīži. Šī retā, bet smagā patoloģija ir grūti izlabojamas sirds mazspējas cēlonis zīdaiņiem, no kuriem daudzi mirst 2 gadu laikā. [5]

Endokarda fibroelastoze jaundzimušajiem vairumā gadījumu ir patoloģisku procesu rezultāts, kas notiek bērna ķermenī pat pirmsdzemdību vecumā. No mātes saņemtās infekcijas, ģenētiskas mutācijas, sirds un asinsvadu sistēmas attīstības anomālijas, iedzimtas vielmaiņas slimības – tas viss, pēc zinātnieku domām, var izraisīt izmaiņas saistaudos sirds membrānās. It īpaši, ja 4-7 mēnešus vecu augli vienlaikus ietekmē divi vai vairāki faktori.

Piemēram, sirds un koronāro asinsvadu attīstības anomāliju kombinācija (stenoze, atrēzija, aortas koarktācija, miokarda šūnu patoloģiska attīstība, endokarda vājums utt.), kas veicina audu išēmiju, apvienojumā ar iekaisuma process infekcijas dēļ, praktiski neatstāj bērnam iespēju vairāk mazāk dzīves. Ja orgāna attīstības defektus var kaut kā ātri novērst, tad progresējošo fibroelastozi var tikai palēnināt, bet ne izārstēt.

Parasti sirds fibroelastoze auglim tiek konstatēta jau grūtniecības laikā ultraskaņas diagnostikas laikā otrajā vai trešajā trimestrī. Ultraskaņa un ehokardiogrāfija periodā no 20 līdz 38 nedēļām uzrādīja hiperehogenitāti, kas liecina par endokarda sabiezēšanu un sablīvēšanos (bieži difūzu, retāk fokālu), sirds izmēra un formas izmaiņām (orgāns ir palielināts un iegūst formu lodes vai lodes iekšējās struktūras pakāpeniski izlīdzinās). [6]

30-35% gadījumu fibroelastoze tika konstatēta pirms 26 grūtniecības nedēļām, 65-70% - nākamajā periodā. Vairāk nekā 80% jaundzimušo fibroelastoze tiek kombinēta ar obstruktīvu sirds slimību, t.i. Ir sekundārs, neskatoties uz to, ka tas tika atklāts agrīnā stadijā. Pusei slimo bērnu konstatēta kreisā kambara hiperplāzija, kas izskaidro šīs konkrētās sirds struktūras lielo fibroelastozes izplatību. Aortas un tās vārstuļa patoloģijas, kas noteiktas trešdaļai bērnu ar endokarda aizaugšanu, izraisa arī kreisā kambara kameras palielināšanos (dilatāciju) un tās funkcionalitātes traucējumus.

Ar instrumentāli apstiprinātu sirds fibroelastozi ārsti iesaka pārtraukt grūtniecību. Gandrīz visiem dzimušajiem bērniem, kuru mātes atteicās no medicīniskā aborta, slimības pazīmes apstiprinājās. Sirds mazspējas simptomi, kas raksturīgi fibroelastozei, parādās gada laikā (retāk 2-3 gadu vecumā). Bērniem ar kombinētu slimības formu sirds mazspējas pazīmes tiek konstatētas no pirmajām dzīves dienām.

Iedzimtām primārās un kombinētās fibroelastozes formām bērniem visbiežāk ir strauja gaita ar smagas sirds mazspējas attīstību. Par slimību liecina zema aktivitāte, bērna letarģija, krūšu atteikšanās noguruma dēļ, slikta apetīte, pārmērīga svīšana. Tas viss noved pie tā, ka bērns slikti pieņemas svarā. Bērna āda ir sāpīgi bāla, dažiem ar zilganu nokrāsu, visbiežāk nasolabiālā trīsstūra zonā.

Ir sliktas imunitātes pazīmes, tāpēc šie bērni bieži un ātri pārņem elpceļu infekcijas, kas sarežģī situāciju. Dažreiz pirmajās dzīves dienās un mēnešos bērnam nav asinsrites traucējumu, bet biežas infekcijas un plaušu slimības kļūst par sastrēguma sirds mazspējas izraisītāju.

Papildu veselības pētījumi jaundzimušajiem un maziem bērniem ar aizdomām vai iepriekš diagnosticētu fibroelastozi uzrādīja zemu asinsspiedienu (hipotensiju), sirds izmēra palielināšanos (kardiomegāliju), klusinātus toņus, klausoties sirdi, dažreiz bija sistoliskais troksnis. Raksturīga mitrālā vārstuļa nepietiekamībai, tahikardijai, elpas trūkumam Plaušu auskulācija parāda sēkšanu, kas norāda uz sastrēgumiem.

Kreisā kambara endokarda sakāve bieži noved pie sirds muskuļu slāņa (miokarda) pavājināšanās. Normāls sirds ritms sastāv no diviem ritmiski mainīgiem toņiem. Ar fibroelastozi var parādīties trešais (un dažreiz arī ceturtais) tonis. Šāds patoloģisks ritms ir labi dzirdams un savā skanējumā atgādina trīssitienu zirga gaitu (galopu), tāpēc to sauc par galopa ritmu.

Vēl vienu fibroelastozes simptomu maziem bērniem var uzskatīt par sirds kupra parādīšanos. Fakts ir tāds, ka bērna ribas agrīnā pēcdzemdību periodā paliek nepārkaulotas, un tās attēlo skrimšļi. Sirds izmēra palielināšanās noved pie tā, ka tā sāk izdarīt spiedienu uz "mīkstajām" ribām, kā rezultātā tās noliecas un iegūst nemainīgu uz priekšu izliektu formu (sirds kupris). Ar fibroelastozi pieaugušajiem sirds kupris neveidojas ribu kaulaudu stiprības un stingrības dēļ, pat ja visas sirds struktūras ir palielinātas.

Pats par sevi sirds kupra veidošanās liecina tikai par iedzimtu sirdskaiti, neprecizējot tās būtību. Bet jebkurā gadījumā tas ir saistīts ar sirds un tās kambaru lieluma palielināšanos.

Tūskas sindroms ar fibroelastozi bērniem tiek diagnosticēts reti, bet daudziem zīdaiņiem ir aknu palielināšanās, kas sāk izspiesties vidēji 3 cm no zem piekrastes loka malas.

Ja fibroelastozei ir iegūts raksturs (piemēram, tas ir sirds membrānu iekaisuma slimību rezultāts), klīniskajam attēlam visbiežāk ir lēni progresējošs raksturs. Kādu laiku simptomu var nebūt vispār, pēc tam parādās vieglas sirds disfunkcijas pazīmes, kas izpaužas kā elpas trūkums fiziskas slodzes laikā, sirdsdarbības ātruma palielināšanās, nogurums un zema fiziskā izturība. Nedaudz vēlāk sāk palielināties aknas, parādās pietūkums un paroksizmāls reibonis.

Visi iegūtās fibroelastozes simptomi ir nespecifiski, kas apgrūtina slimības diagnosticēšanu, atgādinot vai nu kardiomiopātiju, vai aknu un nieru slimības. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta smagas sirds mazspējas stadijā, kas negatīvi ietekmē ārstēšanas rezultātus.

Komplikācijas un sekas

Jāteic, ka sirds un plaušu fibroelastoze ir nopietna patoloģija, kuras gaita ir atkarīga no dažādiem apstākļiem. Situāciju būtiski sarežģī iedzimti sirds defekti, kurus jau agrīnā vecumā iespējams novērst ķirurģiski, taču saglabājas diezgan augsts nāves risks (apmēram 10%).

Tiek uzskatīts, ka jo agrāk slimība ir attīstījusies, jo smagākas būs tās sekas. To apstiprina fakts, ka iedzimtai fibroelastozei vairumā gadījumu ir fulminants vai akūta gaita ar strauju sirds mazspējas progresēšanu. Akūtas HF attīstība bērnam līdz 6 mēnešu vecumam tiek uzskatīta par sliktu prognostisku pazīmi.

Tajā pašā laikā ārstēšana negarantē pilnīgu sirds darbības atjaunošanos, bet tikai palēnina sirds mazspējas simptomu pastiprināšanos. No otras puses, šādas atbalstošas ārstēšanas neesamība izraisa nāvi pirmajos divos mazuļa dzīves gados.

Ja sirds mazspēja tiek konstatēta mazuļa pirmajās dzīves dienās un mēnešos, visticamāk, bērns nenodzīvos pat nedēļu. Bērni atšķirīgi reaģē uz ārstēšanu. Ja nav terapeitiskā efekta, praktiski nav nekādu cerību. Bet ar sniegto palīdzību slima bērna dzīves ilgums ir mazs (no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem).

Ķirurģiska iejaukšanās un iedzimtu sirds defektu korekcija, kas izraisīja fibroelastozi, parasti uzlabo pacienta stāvokli. Veiksmīgi ķirurģiski ārstējot sirds kreisā kambara hiperplāziju un izpildot ārsta prasības, slimība var iegūt labdabīgu gaitu: sirds mazspējai būs hroniska gaita bez progresēšanas pazīmēm. Lai gan cerība uz šādu rezultātu ir maza.

Kas attiecas uz iegūto sirds fibroelastozes formu, tā ātri iegūst hronisku gaitu un pakāpeniski progresē. Narkotiku ārstēšana var palēnināt procesu, bet ne apturēt.

Plaušu fibroelastoze neatkarīgi no brīža, kad pēc vieglā perioda parādās izmaiņas orgāna parenhīmā un membrānās, sāk strauji progresēt un faktiski nogalina cilvēku pāris gadu laikā, izraisot smagu elpošanas mazspēju. Skumji ir tas, ka efektīvas slimības ārstēšanas metodes vēl nav izstrādātas. [7]

Diagnostika fibroelastoze

Endomiokarda fibroelastoze, kuras simptomi vairumā gadījumu tiek atklāti agrīnā vecumā, ir iedzimta slimība. Ja izslēdz tos retos gadījumus, kad slimība sāka attīstīties vecākā bērnībā un pieaugušā vecumā kā traumu un somatisko slimību komplikācija, patoloģiju iespējams noteikt pat pirmsdzemdību periodā, t.i. Pirms bērna piedzimšanas.

Mediķi uzskata, ka patoloģiskas izmaiņas endokarda audos, augļa sirds formas izmaiņas un dažas fibroelastozei raksturīgas tās darba pazīmes var noteikt jau 14. Grūtniecības nedēļā. Bet tas joprojām ir diezgan īss periods, un nevar izslēgt, ka slimība var parādīties nedaudz vēlāk, tuvāk grūtniecības trešajam trimestram un dažreiz pat pāris mēnešus pirms dzemdībām. Tāpēc, novērojot grūtnieces, ieteicams ar vairāku nedēļu intervālu veikt augļa sirds klīniskos ultraskaņas skrīningus.

Pēc kādām pazīmēm ārsti var aizdomas par slimību nākamās ultraskaņas laikā? Daudz kas ir atkarīgs no slimības formas. Visbiežāk fibroelastoze tiek diagnosticēta kreisā kambara reģionā, taču šī struktūra ne vienmēr ir palielināta. Slimības paplašināto formu ar sirds kreisā kambara palielināšanos ultraskaņas izmeklēšanā viegli noteikt pēc sirds sfēriskas formas, kuras virsotni attēlo kreisais kambara, vispārējs sirds kambara lieluma palielinājums. Orgāns, un starpkambaru starpsienas izspiedums virzienā uz labo kambara. Bet galvenā fibroelastozes pazīme ir endokarda sabiezējums, kā arī sirds starpsienas ar raksturīgu šo struktūru ehogenitātes pieaugumu, ko nosaka ar specifisku ultraskaņas izmeklējumu.

Pētījums tiek veikts, izmantojot īpašu ultraskaņas aparatūru ar kardioloģiskām programmām. Augļa ehokardiogrāfija nekaitē mātei un nedzimušam bērnam, bet ļauj identificēt ne tikai anatomiskas izmaiņas sirdī, bet arī noteikt koronāro asinsvadu stāvokli, asins recekļu klātbūtni tajos, izmaiņas asinsvada biezumā. Sirds membrānas.

Augļa ehokardiogrāfija tiek nozīmēta ne tikai noviržu klātbūtnē ultraskaņas rezultātu atšifrēšanas laikā, bet arī infekcijas (īpaši vīrusu) gadījumā, ko pārnēsā māte, spēcīgu zāļu lietošanu, iedzimtu predispozīciju, vielmaiņas traucējumu klātbūtni., kā arī iedzimtas sirds patoloģijas vecākiem bērniem.

Ar augļa ehokardiogrāfijas palīdzību var konstatēt arī citas iedzimtas fibroelastozes formas. Piemēram, labā kambara fibroelastoze, bieži sastopams process ar vienlaicīgu kreisā kambara un blakus esošo struktūru bojājumiem: labā kambara, sirds vārstuļiem, ātrijiem, kombinētās fibroelastozes formas, endomiokarda fibroelastoze ar sirds kambaru iekšējās oderes sabiezēšanu un iesaistīšanos. Daļa no miokarda patoloģiskajā procesā (parasti kopā ar sienas trombozi).

Pirmsdzemdību vecumā konstatētajai endokarda fibroelastozei ir ļoti slikta prognoze, tāpēc ārsti iesaka šajā gadījumā grūtniecību pārtraukt. Kļūdas diagnozes iespējamību izslēdz atkārtota augļa sirds ultraskaņa, kas tiek veikta 4 nedēļas pēc pirmās izmeklēšanas, kas atklāja patoloģiju. Ir skaidrs, ka galīgo lēmumu par grūtniecības pārtraukšanu vai saglabāšanu pieņem vecāki, taču viņiem ir jāapzinās, kādai dzīvei viņi nolemj bērnu.

Endokarda fibroelastoze ne vienmēr tiek atklāta grūtniecības laikā, īpaši ņemot vērā to, ka ne visas topošās māmiņas ir reģistrētas pirmsdzemdību klīnikā un veic profilaktisko ultraskaņas diagnostiku. Bērna slimība viņas vēderā praktiski neietekmē grūtnieces stāvokli, tāpēc slima mazuļa piedzimšana bieži kļūst par nepatīkamu pārsteigumu.

Dažos gadījumos gan vecāki, gan ārsti par mazuļa slimību uzzina dažus mēnešus pēc bērna piedzimšanas. Šajā gadījumā laboratoriskās asins analīzes var neuzrādīt neko, izņemot nātrija koncentrācijas palielināšanos (hipernatriēmiju). Bet to rezultāti būs noderīgi diferenciāldiagnozē, lai izslēgtu iekaisuma slimības.

Cerība paliek uz instrumentālo diagnostiku. Standarta pētījums par sirds darbu (EKG) fibroelastozes gadījumā nav īpaši atklājams. Tas palīdz noteikt sirdsdarbības un sirds muskuļa elektriskās vadīšanas traucējumus, bet neprecizē šādu disfunkciju cēloņus. Tātad EKG sprieguma izmaiņas (jaunākā vecumā tas parasti tiek novērtēts par zemu, vecākā vecumā tas ir, gluži pretēji, pārmērīgi augsts) liecina par kardiomiopātiju, kas var būt saistīta ne tikai ar sirds patoloģijām, bet arī ar vielmaiņas traucējumiem. Tahikardija ir sirds slimības simptoms. Un ar abu sirds kambaru sakāvi kardiogramma kopumā var šķist normāla. [8]

Datortomogrāfija (CT) ir lielisks neinvazīvs līdzeklis sirds un asinsvadu kalcifikācijas noteikšanai un perikardīta izslēgšanai.[9]

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var būt noderīga fibroelastozes noteikšanā, jo biopsija ir invazīva. Hipointensīva apmale miokarda perfūzijas secībā un hiperintensīva mala aizkavētās pastiprināšanas secībā norāda uz fibroelastozi. [10]

Bet tas nebūt nenozīmē, ka no pētījuma būtu jāatsakās, jo tas palīdz noteikt sirds darba raksturu un sirds mazspējas attīstības pakāpi.

Ja parādās sirds mazspējas simptomi un pacients par to tiek nosūtīts pie ārsta, tiek nozīmēti arī: krūškurvja rentgens, sirds datortomogrāfija vai magnētiskā rezonanse, ehokardiogrāfija (EchoCG). Apšaubāmos gadījumos ir jāizmanto sirds audu biopsija ar to turpmāko histoloģisko izmeklēšanu. Diagnoze ir ļoti nopietna, tāpēc diagnozei nepieciešama tāda pati pieeja, lai gan ārstēšana daudz neatšķiras no koronāro artēriju slimības un sirds mazspējas simptomātiskās ārstēšanas.

Bet pat tik rūpīga pārbaude nebūs noderīga, ja tās rezultātus neizmantos diferenciāldiagnozē. EKG rezultātus var izmantot, lai atšķirtu akūtu fibroelastozi no idiopātiska miokardīta, eksudatīvā perikardīta un aortas stenozes. Tajā pašā laikā laboratoriskie pētījumi neuzrādīs iekaisuma pazīmes (leikocitoze, paaugstināts ESR utt.), Temperatūras mērījumi neuzrādīs hipertermiju.

Lai atšķirtu endokarda fibroelastozi no izolētas mitrālā vārstuļa nepietiekamības un mitrālās sirds slimības, tiek veikta sirds toņu un trokšņu analīze, priekškambaru izmēra izmaiņas un anamnēzes izpēte.

Anamnēzes analīze ir noderīga, lai atšķirtu fibroelastozi no sirds un aortas stenozes. Sašaurinot aortu, ir vērts pievērst uzmanību arī sinusa ritma saglabāšanai un trombembolijas neesamībai. Sirds ritma traucējumi un trombu nosēšanās ar eksudatīvu perikardītu nenovēro, bet slimība izpaužas ar drudzi un drudzi.

Vislielākās grūtības rada endokarda fibroblastozes un sastrēguma kardiomiopātijas diferenciācija. Tajā pašā laikā fibroelastozei, lai gan vairumā gadījumu tai nav pievienoti smagi sirds vadīšanas traucējumi, ir mazāk labvēlīga ārstēšanas prognoze.

Ar kombinētām patoloģijām ir jāpievērš uzmanība visām sirds tomogrammas vai ultraskaņas laikā konstatētajām novirzēm, jo iedzimtas malformācijas ievērojami sarežģī fibroelastozes gaitu. Ja pirmsdzemdību periodā tiek konstatēta kombinēta endokarda fibroelastoze, nav vēlams saglabāt grūtniecību. Daudz humānāk ir to pārtraukt.

Plaušu fibroelastozes diagnostika

Plaušu fibroelastozes diagnozes noteikšana prasa arī noteiktas ārsta zināšanas un prasmes. Fakts ir tāds, ka slimības simptomi ir diezgan neviendabīgi. No vienas puses, tie norāda uz sastrēguma plaušu slimībām (neproduktīvs klepus, elpas trūkums), no otras puses, tās var būt arī sirds patoloģijas izpausme. Tāpēc slimības diagnozi nevar reducēt tikai līdz simptomu noteikšanai un auskultācijai.

Pacienta asiņu pētījumi palīdz izslēgt plaušu iekaisuma slimības, bet nesniedz informāciju par kvantitatīvajām un kvalitatīvajām izmaiņām audos. Eozinofilijas pazīmju klātbūtne palīdz atšķirt slimību no līdzīgām plaušu fibrozes izpausmēm, bet nenoraida un neapstiprina fibroelastozes faktu.

Par indikatīvākiem tiek uzskatīti instrumentālie pētījumi: plaušu rentgens un elpošanas orgānu tomogrāfiskā izmeklēšana, kā arī funkcionālās analīzes, kas sastāv no elpošanas tilpuma, dzīvības kapacitātes un spiediena noteikšanu orgānā.

Ar plaušu fibroelastozi uzmanība jāpievērš ārējās elpošanas funkcijas samazināšanās, ko mēra spirometrijas laikā. Aktīvo alveolāro dobumu samazināšanās būtiski ietekmē plaušu vitālo kapacitāti (VC), savukārt iekšējo struktūru sieniņu sabiezēšana ietekmē orgāna difūzijas spēju (DSL), kas nodrošina ventilācijas un gāzu apmaiņas funkcijas (vienkāršiem vārdiem sakot, absorbēt oglekļa dioksīdu no asinīm un atbrīvot skābekli).

Pleirorenhimālās fibroelastozes raksturīgās pazīmes ir ierobežotas gaisa ieplūdes plaušās (obstrukcija) un plaušu izplešanās pārkāpuma, ieelpojot (ierobežojuma), ārējās elpošanas funkcijas pasliktināšanās, mērenas plaušu hipertensijas (paaugstināts spiediens plaušās) kombinācija. Plaušas), diagnosticēta pusei pacientu.

Plaušu audu biopsija parāda raksturīgas izmaiņas orgāna iekšējā struktūrā. Tie ietver: pleiras un parenhīmas fibrozi kombinācijā ar alveolu sieniņu elastozi, limfocītu uzkrāšanos alveolu sablīvēto starpsienu zonā, fibroblastu transformāciju tiem neraksturīgos muskuļu audos, tūskas šķidruma klātbūtni..

Tomogrammā plaušu bojājumi augšējos posmos ir pamanāmi pleiras sablīvēšanās perēkļu un strukturālo izmaiņu veidā parenhīmā. Aizaugušie plaušu saistaudi pēc krāsas un īpašībām atgādina muskuļu audus, bet samazinās plaušu tilpums. Parenhīmā atrodami diezgan lieli gaisu saturoši dobumi (cistas). Raksturīga neatgriezeniska fokusa (vai difūza) bronhu un bronhiolu paplašināšanās (vilces bronhektāze), diafragmas kupola zemais stāvoklis.

Radioloģiskajos pētījumos daudziem pacientiem atklājas "matēta stikla" un "šūnveida plaušu" zonas, kas liecina par nevienmērīgu plaušu ventilāciju audu sablīvēšanās perēkļu klātbūtnes dēļ. Apmēram pusei pacientu ir palielināti limfmezgli un aknas.

Plaušu fibroelastoze ir jānošķir no fibrozes, ko izraisa parazitāra infekcija un ar to saistīta eozinofilija, endokarda fibroelastoze, plaušu slimības ar pavājinātu ventilāciju un “šūnveida plaušu” modeli, autoimūna slimība histicitoze X (viena no šīs patoloģijas formām ar plaušu bojājumu ir sauca par Hand-Schüller slimību — kristiešu), sarkoidozes un plaušu tuberkulozes izpausmes.

Profilakse

Iegūtās sirds un plaušu fibroelastozes profilakse ir infekcijas un iekaisuma slimību profilakse un savlaicīga ārstēšana, īpaši, ja runa ir par dzīvībai svarīgu orgānu bojājumiem. Efektīva pamatslimības ārstēšana palīdz novērst bīstamas sekas, pie kurām pieder fibroelastoze. Šī ir lieliska iespēja rūpīgi parūpēties par savu un nākamo paaudžu veselību, tā sauktais darbs veselīgas nākotnes un ilgmūžības labā.

Prognoze

Sirds un plaušu fibroelastozes izmaiņas saistaudos tiek uzskatītas par neatgriezeniskām. Lai gan dažas zāles ar ilgstošu terapiju spēj nedaudz samazināt endokarda biezumu, tās negarantē izārstēšanu. Lai gan šis stāvoklis ne vienmēr ir letāls, prognoze joprojām ir salīdzinoši slikta. 4 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 77%. [14]

Sliktākā prognoze, kā jau minējām, ir ar iedzimtu sirds fibroelastozes formu, kurā sirds mazspējas izpausmes ir redzamas jau pirmajās bērna dzīves nedēļās un mēnešos. Tikai sirds transplantācija var glābt mazuli, kas pati par sevi ir riskanta operācija tik agrīnā periodā, un to nepieciešams veikt pirms 2 gadiem. Vairāk šādu bērnu parasti nedzīvo.

Citas operācijas var tikai izvairīties no bērna priekšlaicīgas nāves (un arī tad ne vienmēr), taču tās nevar pilnībā izārstēt no sirds mazspējas. Nāve notiek ar dekompensāciju un elpošanas mazspējas attīstību.

Plaušu fibroelastozes prognoze ir atkarīga no slimības gaitas īpašībām. Ar zibens ātru simptomu attīstību iespējamība ir ārkārtīgi maza. Ja slimība progresē pakāpeniski, pacients var dzīvot apmēram 10-20 gadus, līdz sākas elpošanas mazspēja plaušu alveolu izmaiņu dēļ.

Ja tiek ievēroti preventīvie pasākumi, var izvairīties no daudzām sarežģītām patoloģijām. Sirds fibroelastozes gadījumā tas, pirmkārt, ir to faktoru novēršana, kas var ietekmēt augļa sirds un asinsrites sistēmas attīstību (izņemot iedzimtu predispozīciju un mutācijas, pirms kurām ārsti ir bezspēcīgi). ). Ja no tiem nevarēja izvairīties, agrīna diagnostika palīdz identificēt patoloģiju stadijā, kad ir iespējams aborts, kas šajā situācijā tiek uzskatīts par humānu.