Fibroelastoze

Termins "fibroelastoze" medicīnā attiecas uz ķermeņa saistaudu izmaiņām, kas aptver iekšējo orgānu un asinsvadu virsmu elastīgo šķiedru augšanas dēļ. Šajā gadījumā ir orgānu un to struktūru sienu sabiezēšana, kas noteikti ietekmē ķermeņa dzīvībai svarīgu sistēmu darbību, jo īpaši sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmu. Tas, savukārt, noved pie pacienta labklājības pasliktināšanās, īpaši fiziskas slodzes laikā, ietekmējot dzīves kvalitāti un ilgumu.

Epidemioloģija

Kopumā slimības, kurām pievienojas saistaudu izmaiņas, kā rezultātā membrānas un iekšējo orgānu sabiezēšana var iedalīt 2 grupās: sirds fibroelastozi un plaušu fibroelastozi. Sirds patoloģija var būt gan iedzimta, gan iegūta, ar slimības plaušu formu mēs runājam par iegūto slimību.

Plaušu fibroelastoze sāk attīstīties pusmūžā (tuvāk 55-57 gadiem), lai gan pusi gadījumu slimības izcelsme jāmeklē bērnībā. To raksturo "viegla" intervāls, kad slimības simptomi nav. Šajā gadījumā slimībai nav seksuālu izvēles, un tā var vienlīdz ietekmēt gan sievietes, gan vīriešus. Šo diezgan reto patoloģiju raksturo plaušu pleuras audu un parenhīmas (funkcionālās šūnas) izmaiņas, galvenokārt plaušu augšējā daivā. Tā kā slimības etioloģija un patoģenēze joprojām ir neskaidra, slimība tiek attiecināta uz idiopātiskām patoloģijām. Saskaņā ar medicīnisko terminoloģiju to sauc par "pleuroparenhimāto fibroelastozi". [1]

Sirds fibroelastoze ir vispārināts sirds membrānu patoloģijas nosaukums, kam raksturīga to sabiezētā un samazināta funkcionalitāte. Patoloģijas iedzimtām formām ir raksturīga izkliedēta (plaši izplatīta) sirds iekšējās odeles sabiezēšana. Tas ir plāni saistaudi, kas oderē sirds dobumu (tā departamenti) un veido tā vārstus.

Pieaugušiem pacientiem parasti tiek diagnosticēta slimības fokusa forma, kad sirds iekšējā virsma ir it kā pārklāta ar stiprāku un biezāku audu plāksteriem (tas var ietvert ne tikai aizaugušas šķiedras, bet arī trombotiskas masas).

Pusē sirds fibroelastozes gadījumos ne tikai sirds, bet arī vārstu siena (bicuspid mitrāls starp ātriju un kambaru, trikuspīda aortija starp kreiso kambaru un aortu, pulmonisks starp labo kambaru un plaušu artēriju) kļūst biezāks. Tas, savukārt, var pasliktināt vārsta darbību un izraisīt artērijas atveres sašaurināšanos, kas jau ir maza, salīdzinot ar citiem sirds dobumiem.

Endokarda fibroelastozi medicīniskajā terminoloģijā sauc par endokarda fibroelastozi (pirmsdzemdību fibroelastoze, endokarda skleroze, augļa endokardīts utt.). Bet diezgan bieži šajā procesā var iesaistīt arī sirds membrānas vidējais muskuļu slānis. [2]

Miokarda anomālijas (sirds, kas sastāv no kardiomiocītiem), gēnu mutācijas un smagi infekcijas procesi), var izraisīt plaši izplatītu fibroelastozes formu, kad procesā ir iesaistīts ne tikai endokardijs, bet arī miokards. Parasti displastiskie procesi endokardā, ko izraisa dažādu iemeslu dēļ, notiek uz tā saskares ar muskuļu apvalka robežu, pārkāpjot šī slāņa kontraktilitāti. Dažos gadījumos miokardā ir pat iekšējā slāņa ieaugums, kardiomiocītu aizstāšana ar fibroblastiem un šķiedrām, kas ietekmē nervu impulsu un sirds ritmiskas operācijas vadīšanu.

Saspiešana ar sabiezētu asinsvadu miokardu sirds membrānas biezumā pasliktina miokarda uzturu (miokarda išēmija), kas savukārt var izraisīt sirds muskuļu audu nekrozi.

Endokarda fibroelastozi ar sirds miokarda iesaistīšanos sauc par subendokarda vai endomiokarda fibroelastozi.

Saskaņā ar statistiku lielākajai daļai šīs retās slimības gadījumu (tikai 0,007% no kopējā jaundzimušo skaita) tiek diagnosticēts sirds kreisā kambara fibroelastoze, lai gan dažos gadījumos process sniedzas arī labajā kambara un atria, ieskaitot vārstus, kas tos atdala.

Sirds fibroelastozi bieži pavada lielu koronāro trauku bojājumi, kas pārklāti arī ar saistaudiem. Pieaugušā vecumā tas bieži rodas uz progresējošas kuģu aterosklerozes fona.

Slimību biežāk ziņo tropiskajās Āfrikas valstīs starp populācijām ar zemu dzīves līmeni, ko atbalsta slikta uztura, biežas infekcijas un daži ēdieni un augi.

Endokarda sabiezēšana tiek atzīmēta arī Lefflera fibroplastiskā endokardīta pēdējā posmā, kas ietekmē galvenokārt pusmūža vīriešus. Šīs slimības patoģenēze ir saistīta arī ar infekcijas līdzekļiem, kas izraisa smagas eozinofilijas attīstību, kas ir raksturīgāka iekšējām parazītu infekcijām. Šajā gadījumā ķermeņa audi (galvenokārt sirds muskuļi un smadzenes) sāk izjust skābekļa trūkumu (hipoksijas). Neskatoties uz sirds fibroelastozes un Lefftera šķiedru endokardīta simptomu līdzību, ārsti tos uzskata par pilnīgi atšķirīgām slimībām.

Cēloņi Fibroelastoze

Fibroelastoze attiecas uz saistaudu izmaiņām dzīvībai svarīgos orgānos: sirds un plaušas, kurām pievienojas orgānu disfunkcija un ietekmē pacienta izskatu un stāvokli. Slimība ārstiem ir zināma gadu desmitiem ilgi. Sirds iekšējās membrānas (endokarda) fibroelastoze tika aprakstīta 18. gadsimta sākumā, par līdzīgām izmaiņām plaušās sāka runāt 2 ar pusi gadsimtiem vēlāk. Neskatoties uz to, ārsti nav sasnieguši galīgo vienošanos par patoloģisko saistaudu aizaugšanas cēloņiem.

Joprojām nav skaidrs, kas precīzi izraisa saistošo šķiedru augšanas un attīstības traucējumus. Bet zinātnieki ir identificējuši noteiktus šādu izmaiņu riska faktorus, ņemot vērā tos iespējamus (bet ne galīgus) slimības cēloņus.

Tādējādi plaušu fibroelastozes patoģenēzē, kas tiek uzskatīta par nobriedušu cilvēku slimību, īpaša loma tiek attiecināta uz orgāna atkārtotiem infekcijas bojājumiem, kas ir sastopami pusei pacientu. Infekcijas provocē plaušu un pleiras audu iekaisumu un ilgstošu iekaisumu predisponē to fibrozes transformācijai.

Dažiem pacientiem ģimenē ir bijusi fibroelastoze, kas liecina par iedzimtu noslieci. Viņu organismā tiek atrastas nespecifiskas autoantivielas, kas provocē nenoteiktas etioloģijas ilgtermiņa iekaisuma procesus.

Tiek uzskatīts, ka fibrozes izmaiņas plaušu audos var izraisīt gastroezofageālā refluksa slimība. Lai gan šī saite, visticamāk, būs netieša. Tāpat tiek uzskatīts, ka fibroelastozes risks ir lielāks arī tiem, kuriem ir sirds un asinsvadu slimības vai plaušu tromboze.

Plaušu fibroelastoze jaunā un jaunā vecumā par sevi var atgādināt grūtniecības laikā. Parasti slimība slēpjas apmēram 10 vai vairāk gadus, bet tā var izpausties agrāk, iespējams, pateicoties palielinātai slodzei nākamās mātes ķermenim un hormonālām izmaiņām, taču pagaidām nav precīza skaidrojuma. Neskatoties uz to, šāds slimības attīstības modelis tika novērots 30% pārbaudīto reproduktīvā vecuma pacientu.

Pati grūtniecība nevar izraisīt slimību, bet tā var paātrināt notikumu attīstību, kas ir ļoti skumji, jo slimības letalitāte ir ļoti augsta, un fibroelastozes dzīves ilgums ir zems.

Sirds fibroelastoze vairumā gadījumu var attiecināt uz bērnu slimībām. Iedzimta patoloģija tiek atklāta jau pirmsdzemdību periodā 4-7 mēnešus vecam auglim, bet diagnozi var apstiprināt tikai pēc bērna piedzimšanas. Šīs slimības formas patoģenēzē tiek ņemti vērā vairāki iespējamie negatīvie faktori: mātes infekciozi iekaisuma slimības, kas pārnēsātas uz augli, anomālijas sirds membrānu attīstībā, traucēta sirds audu, ģenētisko mutāciju, skābekļa deficīta asins piegāde.

Tiek uzskatīts, ka starp infekcijām lielākais patoģenētiskais ieguldījums sirds fibroelastozes attīstībā veic vīrusi, jo tie ir iestrādāti ķermeņa šūnās, iznīcina tos, maina audu īpašības. Neveidota augļa imūnsistēma nevar viņam nodrošināt aizsardzību pret šiem patogēniem, atšķirībā no nākamās mātes imunitātes. Pēdējais var neizjūt vīrusu infekcijas sekas, savukārt auglim, kas pārnests intrauterīnā infekcijā, var izraisīt dažādu anomāliju izskatu.

Daži zinātnieki uzskata, ka izšķirošo lomu fibroelastozes infekcijas formas patoģenēzē ir infekcija, kas ietekmē augli līdz 7 mēnešiem. Pēc tam tas var izraisīt tikai iekaisuma sirds slimības (miokardīts, endokardīts).

Sirds membrānu un vārstu attīstības anomālijas var provocēt vai nu iekaisuma process, vai nepietiekamas autoimūnas reakcijas, kurās imūnsistēmas šūnas sāk uzbrukt pašas ķermeņa šūnām.

Gēnu mutācijas izraisa nepareizu saistaudu attīstību, jo gēni satur informāciju par olbaltumvielu struktūru struktūru un izturēšanos (jo īpaši kolagēna un elastīna olbaltumvielām).

Hipoksija un sirds audu išēmija var būt patoloģiskas sirds attīstības sekas. Šajā gadījumā mēs runājam par sekundāro fibroelastozi, ko izraisa iedzimta sirds slimība (CHD). Tie ietver tādas anomālijas, kas izraisa šķēršļus (traucēta sirds un tās kuģu caurlaidība):

• Stenoze vai aortas sašaurināšana pie vārsta,
• Aorta koarktācija vai segmentālā sašaurināšanās tās arkas un dilstošās sekcijas krustojumā,
• Atrezija vai dabiskas atveres neesamība aortā,
• Sirds audu nepietiekama attīstība (visbiežāk kreisais kambars, retāk labais kambars un atria), kas ietekmē sirds sūknēšanas funkciju.

Tiek uzskatīts, ka toksikoze grūtniecības laikā var darboties arī kā predisponējošs faktors augļa fibroelastozei.

Pēcdzemdību periodā sirds fibroelastozes attīstību var veicināt ar orgānu membrānu, hemodinamisko traucējumu, hemodinamisko traucējumu slimību, asinsvadu trombembolisma, miokarda asiņošanas, metabolisko traucējumu (paaugstināta fibrīna veidošanās, hemibrīna veidošanos), miokarda un dzelzs metabolisma traucējumiem. Tie paši cēloņi izraisa slimības attīstību pieaugušajiem.

Pathogenesis

Saistaudi ir cilvēka ķermeņa īpašie audi, kas ir gandrīz visu orgānu sastāvdaļa, bet nav aktīvi iesaistīta to funkcijās. Saistaudi tiek attiecināti uz atbalsta un aizsardzības funkciju. Satur sava veida skeletu (skelets, stroma) un ierobežojot orgāna funkcionālās šūnas, tas nodrošina tā galīgo formu un izmēru. Tā kā ir pietiekama izturība, saistaudi aizsargā arī orgāna šūnas no iznīcināšanas un ievainojumiem, novērš patogēnu iekļūšanu, ar īpašu makrofāgu šūnu palīdzību absorbē novecojušās struktūras: mirušo audu šūnas, svešas olbaltumvielas, izlietotus asins komponentus utt.

Šos audus var saukt par palīgdarbību, jo tas nesatur šūnu elementus, kas nodrošina konkrēta orgāna funkcionalitāti. Neskatoties uz to, tā loma ķermeņa būtiskajā darbībā ir diezgan liela. Būdama daļa no asinsvadu apvalkiem, saistaudi nodrošina šo struktūru drošību un funkcionalitāti, pateicoties tam, kurš uzturs un elpošana (trofiska) apkārtējo ķermeņa iekšējās vides audiem.

Ir vairākas saistaudu šķirnes. Apvalku, kas pārklāj iekšējos orgānus, sauc par vaļīgiem saistaudiem. Tā ir daļēji šķidruma, bezkrāsaina viela, kas satur viļņainas kolagēna šķiedras un taisnas elastīna šķiedras, ar dažāda veida šūnu veidiem, kas ir nejauši starp tām. Dažas no šīm šūnām (fibroblastiem) ir atbildīgas par šķiedru struktūru veidošanos, citas (endoteliocīti un tuklas šūnas) veido caurspīdīgu saistaudu matricu un ražo īpašas vielas (heparīns, histamīns), citas (makrofāgi) nodrošina fagocitozi utt. Utt.

Otrais šķiedru audu veids ir blīvi saistaudi, kas nesatur lielu skaitu atsevišķu šūnu, kas savukārt ir sadalīta baltajos un dzeltenos audos. Baltie audi sastāv no blīvi iesaiņotām kolagēna šķiedrām (saitēm, cīpslām, periosteum), un dzeltenie audi sastāv no haotiski savstarpēji savstarpēji savijām elastīna šķiedrām ar fibroblastiem (saitēm, asinsvadu apvalkiem, plaušām).

Saistaudos ietilpst arī: asinis, tauki, kauli un skrimšļa audi, bet mūs vēl neinteresē, jo, runājot par fibroelastozi, nozīmē izmaiņas šķiedru struktūrās. Un elastīgās un elastīgās šķiedras satur tikai vaļīgus un blīvus saistaudus.

Fibroblastu sintēze un saistaudu šķiedru veidošanās no tām tiek regulēta smadzeņu līmenī. Tas nodrošina tā īpašību (izturību, elastību, biezumu) noturību. Ja dažu patoloģisku iemeslu dēļ tiek traucēta palīg audu sintēze un attīstība (palielinās fibroblastu skaits, to "uzvedības" izmaiņas), pastāv spēcīgu kolagēna šķiedru pāraugums vai izmaiņas elastīgo šķiedru augšanā (tās paliek īsas, dažas iekšējās struktūras, kas pārklājas ar savienojumiem, kas pārklāti ar savienojumiem. Tie kļūst biezāki, nekā nepieciešami, blīvāki, spēcīgāki un neelastīgāki, atgādina šķiedru audus saitēs un cīpslās, kuru stiepšanās prasa lielas pūles.

Šādi audi neietilpst labi, ierobežojot orgāna kustības (automātiskas sirds un asinsvadu ritmiskās kustības, plaušu lieluma izmaiņas ieelpošanas un izelpas laikā), līdz ar to asins piegādes un elpošanas orgānu traucējumi, kas saistīti ar skābekļa deficītu.

Fakts ir tāds, ka ķermeņa piegāde tiek veikta, pateicoties sirdij, kas darbojas kā sūknis, un diviem asinsrites aprindām. Mazais asinsrites aplis ir atbildīgs par asins piegādi un gāzes apmaiņu plaušās, no kurienes skābeklis ar asins plūsmu tiek piegādāts sirdī un no turienes līdz lielajam asinsrites lokam un izplatās visā ķermenī, nodrošinot orgānu un audu elpošanu.

Elastīgais apvalks, kas ierobežo sirds muskuļa saraušanos, samazina sirds funkcionalitāti, kas nav tik aktīva asiņu sūknēšanā un ar to skābekli. Plaušu fibroelastozes gadījumā to ventilācija (osigenācija) tiek traucēta, ir skaidrs, ka mazāk skābekļa sāk iekļūt asinīs, kas pat ar normālu sirds darbību, veicinās audu un orgānu skābekļa badu (hipoksiju). [3]

Simptomi Fibroelastoze

Sirds un plaušu fibroelastoze ir divu veidu slimība, kurai raksturīga traucēta šķiedru sintēze saistaudos. Viņiem ir atšķirīgas lokalizācijas, taču abas ir potenciāli dzīvībai bīstamas, jo tās ir saistītas ar progresējošu vai smagu sirdi un elpošanas mazspēju.

Plaušu fibroelastoze ir reti sastopams šīs svarīgā elpošanas sistēmas orgānu intersticiālu slimību veids. Tajos ietilpst hroniskas plaušu parenhīmas patoloģijas ar alveolāru sienu bojājumiem (iekaisums, to struktūras un struktūras traucējumi), plaušu kapilāru iekšējā oderējums utt. Fibroelastoze bieži tiek uzskatīta par īpašu retu progresējošas pneimonijas veidu ar tendenci uz fibroziskām izmaiņām plaušās un pleiru audos.

Ir gandrīz neiespējami atklāt slimību pašā sākumā, jo apmēram 10 gadus tā pati par sevi var neatgādināt. Šo periodu sauc par gaismas intervālu. Patoloģisko izmaiņu sākumu, kas vēl neietekmē plaušu un gāzes apmaiņas daudzumu, var nejauši noteikt, veicot detalizētu plaušu pārbaudi saistībā ar citu elpošanas sistēmas vai traumas slimību.

Slimību raksturo lēna simptomu progresēšana, tāpēc pirmās slimības izpausmes var būt ievērojami aizkavējušās laikā no tās sākuma. Simptomi pasliktinās pakāpeniski.

Klepus un pieaugošais elpas trūkums ir pirmās slimības pazīmes, uz kurām jāpievērš uzmanība. Šie simptomi bieži ir elpceļu slimības sekas, un tāpēc tos ilgstoši var saistīt ar aukstumu un tās sekām. Aizdrošība bieži tiek uztverta kā sirds traucējumi vai ar vecumu saistītas izmaiņas. Tomēr slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem, kas tuvojas vecumam.

Kļūdas var pieļaut gan pacienti, gan ārsti, kas tos pārbauda, kas noved pie bīstamas slimības novēlotas atklāšanas. Ir vērts pievērst uzmanību klepus, kas fibroelastozes gadījumā ir neproduktīva, bet mucolytic un atskaitītājus to nestimulē, bet to kontrolē klepus nomācēji. Ilgstošs šāda veida klepus ir raksturīgs plaušu fibroelastozes simptoms.

Aizdrošu izraisa progresējoša elpošanas mazspēja, pateicoties alveolu sienu un pleiras sabiezēšanai, alveolāru dobumu tilpuma un skaita samazināšanai plaušās (orgāna parenhīma ir redzama rentgenstūrā šūnveida veidā). Simptoms pastiprinās fiziskās slodzes ietekmē, vispirms nozīmīgs un pēc tam pat mazs. Slimībai progresējot, tā pasliktinās, kas kļūst par pacienta invaliditātes un nāves cēloni.

Fibroelastozes progresēšanu papildina vispārējā stāvokļa pasliktināšanās: hipoksija noved pie vājuma un reiboņa, samazinās ķermeņa svars (attīstās anoreksija), nagu falangas mainās kā stilbiņi, āda kļūst bāla, ir sāpīgs izskats.

Pusei pacientu ir nespecifiski simptomi grūtu elpošanas un sāpju veidā, kas raksturīgi pneimotoraksam (gāzu uzkrāšanās pleiras dobumā). Šī anomālija var notikt arī traumas, primāro un sekundāro plaušu slimību rezultātā, nepareiza ārstēšana, tāpēc, pamatojoties uz to, nav iespējams noteikt diagnozi.

Sirds fibroelastozei, kā arī plaušu saistaudu augšanas patoloģijai, kam raksturīga bāla āda, svara zudums, vājums, kurai bieži ir uzbrukumam līdzīgs raksturs, aizdusa. Var būt arī pastāvīga apakšfebrila temperatūra bez aukstuma vai infekcijas pazīmēm.

Daudziem pacientiem ir mainījušās aknu lieluma izmaiņas. Tas kļūst paplašināts bez disfunkcijas simptomiem. Ir iespējams arī kāju, sejas, roku un sakrālā reģiona pietūkums.

Tiek uzskatīts, ka slimības raksturīgā izpausme palielina asinsrites nepietiekamību, kas saistīta ar sirds disfunkciju. Šajā gadījumā tahikardija (sirdsdarbu skaita palielināšanās, ko bieži apvieno ar aritmijas), elpas trūkums (ieskaitot fiziskas slodzes nav), audu cianoze (zilā krāsā, ko izraisa karboksihemoglobīna uzkrāšanās asinīs, t.i., asinīm, kas ir hemoglobīna, ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, un tas ir diagnosticēts, ņemot vērā gāzi, kas ir diagnosticēts, un, ņemot, ir, un, kas ir, un, kas ir gāzes, kas atrodas), kas ir Ūdensmokrātija, kas ir noteikts, un, kas ir, un, kas ir, un, kas ir gāzes, kas ir diagnosticēts, ir diagnosticēts.

Tajā pašā laikā simptomi var parādīties gan tūlīt pēc bērna piedzimšanas ar šo patoloģiju, gan kādu laiku. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem smagas sirds mazspējas pazīmes parasti parādās uz elpceļu infekcijas fona, kas darbojas kā sprūda. [4]

Fibroelastoze bērniem

Ja plaušu fibroelastoze ir pieaugušo slimība, kas bieži sākas bērnībā, bet ilgu laiku neatgādina par sevi, šī sirds endokarda patoloģija bieži parādās pirms mazuļa piedzimšanas un ietekmē viņa dzīvi no pirmajiem dzimšanas brīžiem. Šī retā, bet smagā patoloģija izraisa to, ka ir grūti izlabot sirds mazspēju zīdaiņiem, no kuriem daudzi mirst 2 gadu laikā. [5]

Endokarda fibroelastoze jaundzimušajiem vairumā gadījumu ir patoloģisko procesu rezultāts, kas notiek mazuļa ķermenī, kamēr tas joprojām atrodas dzemdē. Infekcijas, kas saņemtas no mātes, ģenētiskām mutācijām, anomālijām sirds un asinsvadu sistēmas attīstībā, iedzimtas metabolisma slimības - tas viss, pēc zinātnieku domām, var izraisīt izmaiņas saistaudos sirds membrānās. It īpaši, ja 4-7 mēnešus vecs auglis vienlaikus tiek pakļauts diviem vai vairākiem faktoriem.

Piemēram, sirds un koronāro asinsvadu anomāliju kombinācija (stenoze, atrezija, aortas koarktācija, miokarda šūnu patoloģiska attīstība, endokarda vājums utt.), Veicinot audu išēmiju, kombinēts ar iekaisuma procesu, jo infekcija praktiski neļauj vairāk vai mazāk dzīvības. Ja orgāna attīstības defektus joprojām var kaut kā nekavējoties koriģēt, progresējošo fibroelastozi var tikai palēnināt, bet neārstēt.

Sirds fibroelastoze parasti tiek atklāta jau grūtniecības laikā otrajā līdz trešajā trimestra ultrasonogrāfijā. Ultraskaņas un ehokardiogrāfija pēc 20 līdz 38 nedēļām uzrādīja hiperehogenitāti, kas norāda endokarda sabiezēšanu un sabiezēšanu (biežāk izkliedēta, retāk fokusa), sirds lieluma un formas izmaiņas (orgāns ir palielināts pēc izmēra un iegūst bumbiņas vai lodes formu, iekšējās struktūras ir pakāpeniski izlīdzinātas). [6]

30–35% gadījumu fibroelastoze tika atklāta pirms 26 grūtniecības nedēļām, 65–70%-nākamajā periodā. Vairāk nekā 80% jaundzimušo fibroelastoze tiek apvienota ar obstruktīviem sirds defektiem, t.i., tā ir sekundāra, neskatoties uz agrīnu atklāšanu. Kreisā kambara hiperplāzija tika atklāta pusei slimu bērnu, kas izskaidro šīs sirds struktūras fibroelastozes augstu izplatību. Aortas un tās vārsta patoloģijas, kas noteiktas vienā trešdaļā bērnu ar endokarda aizaugšanu, arī noved pie kreisā kambara kameras palielināšanās (dilatācijas) un tās funkcionalitātes traucējumiem.

Kad sirds fibroelastoze ir instrumentāli apstiprināta, ārsti iesaka pārtraukt grūtniecības pārtraukšanu. Gandrīz visi dzimušie bērni, kuru mātes atteicās no medicīniskiem abortiem, ir apstiprinājuši šīs slimības pazīmes. Gada laikā parādās sirds mazspējas simptomi, kas raksturīgi fibroelastozei (reti 2-3 dzīves gadā). Bērniem ar kombinēto slimības formu sirds mazspējas pazīmes tiek noteiktas no pirmajām dzīves dienām.

Iedzimtas primārās un kombinētās fibroelastozes formas bērniem visbiežāk ir strauji kurss ar smagas sirds mazspējas attīstību. Sliktu veselību norāda zema aktivitāte, bērna letarģija, krūts atteikšanās straujas noguruma dēļ, slikta apetīte, palielināta svīšana. Tas viss noved pie fakta, ka bērns labi nesaņem svaru. Mazuļa āda ir sāpīgi bāla, dažām ar zilganu nokrāsu, visbiežāk Nasolabial trīsstūra apgabalā.

Ir sliktas imunitātes pazīmes, tāpēc šādi bērni bieži un ātri noķer elpceļu infekcijas, sarežģot situāciju. Dažreiz pirmajās dzīves dienās un mēnešos bērnam netiek diagnosticēti asinsrites traucējumi, bet biežas infekcijas un plaušu slimības kļūst par sastrēguma sirds mazspējas izraisītāju.

Papildu jaundzimušo un zīdaiņu veselības izmeklējumi ar aizdomām vai iepriekš diagnosticētu fibroelastozi parādīja zemu asinsspiedienu (hipotensiju), palielinātu sirds izmēru (kardiomegāliju), apslāpētus toņus sirds pārbaudē, dažreiz sistoliski murminot mitrālā vārsta nepietiekamībai, tahikardijai un dispnea. Plaušu klausīšanās parāda sēkšanas klātbūtni, norādot uz sastrēgumiem.

Endokarda bojājums kreisā kambara bieži izraisa sirds muskuļu slāni (miokardium). Parastais sirds ritms sastāv no diviem ritmiski mainīgiem toņiem. Fibroelastozes gadījumā var parādīties trešais (un dažreiz ceturtais) tonis. Šis patoloģiskais ritms ir labi dzirdams un atgādina trīstaktu zirgu galopu, tāpēc to sauc par galopa ritmu.

Vēl vienu mazu bērnu fibroelastozes simptomu var uzskatīt par sirds kuprītes izskatu. Fakts ir tāds, ka bērna ribas agrīnā pēcdzemdību periodā paliek neovadītās un tās attēlo skrimšļainos audos. Sirds lieluma palielināšanās noved pie fakta, ka tā sāk spiest uz "mīkstajām" ribām, kā rezultātā tās saliekas un paņem pastāvīgi saliektu uz priekšu (sirds kupris). Pieaugušajiem ar fibroelastozi sirds kupris neveidojas ribu kaula stipruma un stingrības dēļ, pat ja visas sirds struktūras ir palielinātas.

Pats par sevi sirds kupris veidošanās norāda tikai uz iedzimtu sirds defektu, nenorādot tā dabu. Bet jebkurā gadījumā tas ir saistīts ar sirds un tās kambaru lieluma palielināšanos.

Edēmas sindroms fibroelastozes gadījumā bērniem reti tiek diagnosticēts, bet daudziem mazuļiem ir palielinātas aknas, kas sāk izvirzīt vidēji 3 cm no ribas arkas malas.

Ja tiek iegūta fibroelastoze (piemēram, sirds oderējuma iekaisuma slimību rezultātā), klīniskais attēls visbiežāk ir lēnām progresējošs. Kādu laiku simptomu var nebūt, tad ir vieglas sirds disfunkcijas pazīmes elpas trūkuma veidā fiziskās slodzes laikā, palielināts sirdsdarbības ātrums, ātrs nogurums un zema fiziskā izturība. Nedaudz vēlāk aknas sāk palielināties, parādās tūska un reibonis burvestības.

Visi iegūtās fibroelastozes simptomi nav specifiski, kas apgrūtina slimības diagnosticēšanu, atgādinot kardiomiopātijas vai aknu un nieru slimības. Slimība visbiežāk tiek diagnosticēta smagas sirds mazspējas stadijā, kas negatīvi ietekmē ārstēšanas rezultātus.

Komplikācijas un sekas

Jāsaka, ka sirds un plaušu fibroelastoze ir smagas patoloģijas, kuras gaita ir atkarīga no dažādiem apstākļiem. Iedzimti sirds defekti, kurus var ķirurģiski koriģēt agrā vecumā, ievērojami sarežģī situāciju, taču joprojām pastāv diezgan augsts nāves risks (apmēram 10%).

Tiek uzskatīts, ka, jo agrāka slimība attīstās, jo smagākas būs tās sekas. To apstiprina fakts, ka iedzimtai fibroelastozei vairumā gadījumu ir zibens vai akūts kurss ar ātru sirds mazspējas progresēšanu. Akūtas CH attīstība bērnībā līdz 6 mēnešu vecumam tiek uzskatīta par sliktu prognostisku zīmi.

Šajā gadījumā ārstēšana negarantē pilnīgu sirdsdarbības atjaunošanos, bet tikai kavē sirds mazspējas simptomu progresēšanu. No otras puses, šādas atbalstošas ārstēšanas neesamība izraisa nāvi mazuļa pirmajos divos dzīves gados.

Ja sirds mazspēja tiek atklāta mazuļa dzīves pirmajās dienās vai mēnešos, iespējams, ka mazulis nedēļu nedzīvos. Bērnu reakcija uz ārstēšanu atšķiras. Ja nav terapeitiskas ietekmes, praktiski nav cerību. Bet ar sniegto palīdzību slima bērna dzīves ilgums ir īss (no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem).

Ķirurģiska iejaukšanās un iedzimtu sirds defektu korekcija, kas izraisīja fibroelastozi, parasti uzlabo pacienta stāvokli. Ar veiksmīgu ķirurģisku ārstēšanu ar sirds kreisā kambara hiperplāziju un ārsta prasību izpildi, slimība var iegūt labdabīgu kursu: sirds mazspējai būs hronisks kurss bez progresēšanas pazīmēm. Lai gan šāds iznākums ir maz cerību.

Runājot par iegūto sirds fibroelastozes formu, tā ātri iegūst hronisku kursu un pakāpeniski progresē. Narkotiku ārstēšana var palēnināt procesu, bet to neapturēt.

Plaušu fibroelastoze neatkarīgi no pārmaiņu izskata parenhīmas un orgānu membrānām pēc gaismas perioda sāk strauji progresēt un faktiski nogalina cilvēku pāris gadu laikā, izraisot smagu elpošanas mazspēju. Skumji ir tas, ka efektīvas slimības ārstēšanas metodes vēl nav izstrādātas. [7]

Diagnostika Fibroelastoze

Endomyokarda fibroelastoze, kuras simptomi lielākoties tiek atklāti agrīnā vecumā, ir iedzimta slimība. Ja mēs izslēdzam šos retos gadījumus, kad slimība sāka attīstīties vecākā bērnībā un pieaugušā vecumā kā traumas un somatisko slimību komplikācija, patoloģiju var noteikt pirmsdzemdību periodā, t.i., pirms dzimšanas.

Ārsti uzskata, ka patoloģiskas izmaiņas endokarda audos, augļa sirds formas izmaiņas un dažas tā darba pazīmes, kas raksturīgas fibroelastozei, var noteikt jau 14 grūtniecības nedēļas. Bet tas joprojām ir diezgan mazs periods, un nevar izslēgt, ka slimība var sevi izpausties nedaudz vēlāk, tuvāk grūtniecības trešajam trimestrī un dažreiz pat pāris mēnešus pirms dzemdībām. Šī iemesla dēļ ieteicams, lai uzraudzītu grūtnieces, ir ieteicams veikt augļa sirds klīnisko ultraskaņas skrīningu.

Uz kādām pazīmēm ārstiem var būt aizdomas par slimību nākamās ultraskaņas laikā? Daudz kas ir atkarīgs no slimības formas. Visbiežāk fibroelastoze tiek diagnosticēta kreisā kambara apgabalā, taču ne vienmēr šī struktūra izrādās palielināta. Izplestu slimības formu ar sirds kreisā kambara palielināšanos ultraskaņas izmeklēšanas laikā viegli nosaka ar sirds sfērisko formu, kuras virsotni attēlo kreisais kambars, kas ir vispārējs orgāna lieluma palielināšanās, interprikulārā starpsienas izliekums pret labo ventriku. Bet galvenā fibroelastozes pazīme ir endokarda sabiezēšana, kā arī sirds septa ar raksturīgu šo struktūru ehogenitātes palielināšanos, ko nosaka specifisks ultraskaņas pētījums.

Pētījums tiek veikts, izmantojot īpašu ultraskaņas aprīkojumu ar kardioloģijas programmām. Augļa ehokardiogrāfija nav kaitīga mātei un nedzimušam bērnam, bet tā ļauj atklāt ne tikai anatomiskas izmaiņas sirdī, bet arī noteikt koronāro asinsvadu stāvokli, asins recekļu klātbūtni tajos, mainās sirds membrānu biezums.

Augļa ehokardiogrāfija tiek izrakstīta ne tikai anomāliju klātbūtnē ultraskaņas rezultātu interpretācijas laikā, bet arī mātes infekcijas (īpaši vīrusu) gadījumā, spēcīgu zāļu uzņemšana, iedzimta predispozīcija, metabolisma traucējumu klātbūtne, kā arī iedzimtas sirds patoloģijas vecākiem bērniem.

Augļa ehokardiogrāfiju var izmantot, lai noteiktu citas iedzimtas fibroelastozes formas. Piemēram, labās kambara fibroelastoze, plaši izplatīts process ar vienlaicīgu kreisā kambara un blakus esošo struktūru iesaistīšanos: labais kambars, sirds vārsti, atria, kombinētas fibroelastozes formas, endomiokarda fibroelastozes ar ventrikulārā iekšējā membrāna un iekšējā membrānas daļas daļu).

Endokarda fibroelastoze, kas atklāta pirmsdzemdību laikā, ir ļoti slikta prognoze, tāpēc ārsti šajā gadījumā iesaka pārtraukt grūtniecību. Kļūdainas diagnozes iespēja tiek izslēgta, atkārtojot augļa sirds ultraskaņu, kas tiek veikta 4 nedēļas pēc pirmās pārbaudes, kas atklāja patoloģiju. Ir skaidrs, ka galīgais lēmums par grūtniecības pārtraukšanu vai saglabāšanu tiek atstāts vecākiem, taču viņiem jāzina par dzīvi, kurai viņi nosoda bērnu.

Endokarda fibroelastoze ne vienmēr tiek atklāta grūtniecības laikā, it īpaši, ja mēs ņemam vērā faktu, ka ne visas nākamās mātes tiek reģistrētas sieviešu konsultācijā un iziet preventīva ultraskaņas diagnostika. Bērna slimība viņas dzemdē praktiski neietekmē grūtnieces stāvokli, tāpēc slima mazuļa piedzimšana bieži kļūst par nepatīkamu pārsteigumu.

Dažos gadījumos gan vecāki, gan ārsti uzzina par mazuļa slimību vairākus mēnešus pēc mazuļa piedzimšanas. Šajā gadījumā laboratorijas asins analīzes var neko neuzrādīt, izņemot nātrija koncentrācijas palielināšanos (hipernatriēmija). Bet to rezultāti būs noderīgi diferenciāldiagnozē, lai izslēgtu iekaisuma slimības.

Ir cerība uz instrumentālo diagnostiku. Standarta sirds pārbaude (EKG) nav īpaši atklājoša fibroelastozes gadījumos. Tas palīdz identificēt sirds muskuļa sirds un elektriskās vadīšanas traucējumus, bet nenorāda šādu darbības traucējumu cēloņus. Tātad EKG spriegumu izmaiņas (jaunākā vecumā tās parasti ir par zemu novērtētas vecākos - gluži pretēji, pārmērīgi augsta) norāda uz kardiomiopātiju, kas var būt saistīta ne tikai ar sirds patoloģijām, bet arī ar metabolisma traucējumiem. Tahikardija ir kardioloģisko slimību simptoms. Un, kad tiek ietekmēti abi sirds kambari, kardiogramma vispār var šķist normāla. [8]

Datortomogrāfija (CT) ir lielisks neinvazīvs līdzeklis, lai noteiktu kardiovaskulāru pārkaļķošanu un izslēgtu perikardītu. [9]

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var būt noderīga, lai noteiktu fibroelastozi, jo biopsija ir invazīva. Hipointense apmale miokarda perfūzijas secībā un hiperintensīva loka aizkavētas uzlabošanas secībā norāda uz fibroelastozi. [10]

Bet tas nenozīmē, ka pētījums būtu jāatsakās, jo tas palīdz noteikt sirds darba raksturu un sirds mazspējas attīstības pakāpi.

Kad parādās sirds mazspējas simptomi un pacients tiek nodots ārstam, tiek izrakstīts arī pacients: sirds rentgenstaru, datora vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ehokardiogrāfija (ehokardiogrāfija). Šaubos gadījumos ir jāizmanto sirds audu biopsija ar sekojošu histoloģisko pārbaudi. Diagnoze ir ļoti nopietna, tāpēc tai nepieciešama tāda pati pieeja diagnozei, lai gan ārstēšana nedaudz atšķiras no simptomātiskās CHD un sirds mazspējas terapijas.

Bet pat šāda rūpīga pārbaude nebūs noderīga, ja tā rezultāti netiks izmantoti diferenciāldiagnozē. EKG rezultātus var izmantot, lai diferencētu akūtu fibroelastozi no idiopātiska miokardīta, eksudatīva perikardīta, aortas stenozes. Šajā gadījumā laboratorijas pētījumi neuzrādīs iekaisuma pazīmes (leikocitoze, paaugstināta COE utt.), Un temperatūras mērījumi neuzrādīs hipertermiju.

Lai atšķirtu endokarda fibroelastozi no izolēta mitrālā vārsta nepietiekamība un mitrālās sirds slimības, palīdz analizēt sirds toņus un murmināt, izmaiņas priekškambaru lielumā un vēsturē.

Anamnestisko datu analīze ir noderīga, lai atšķirtu fibroelastozi un sirds un aortas stenozi. Aortas stenozes gadījumā ir vērts atzīmēt arī sinusa ritma saglabāšana un trombembolijas neesamība. Sirds ritma traucējumi un tromba nogulsnēšanās nav novērota eksudatīvā perikardīta gadījumā, bet slimību izpaužas drudzis un drudzis.

Endokarda fibroelastozes diferenciācija un sastrēguma kardiomiopātija rada vislielākās grūtības. Šajā gadījumā, kaut arī fibroelastozi vairumā gadījumu nepavada izteikti sirds vadīšanas traucējumi, tai ir mazāk labvēlīga ārstēšanas prognoze.

Ar kombinētām patoloģijām ir jāpievērš uzmanība visām patoloģijām, kas atklātas CT skenēšanas laikā vai sirds ultraskaņas laikā, jo iedzimtas malformācijas ievērojami sarežģī fibroelastozes gaitu. Ja intrauterīnā periodā tiek atklāta kombinēta endokarda fibroelastoze, grūtniecības saglabāšana nav piemērota. Tas ir daudz humānāk, lai to pārtrauktu.

Plaušu fibroelastozes diagnoze

Plaušu fibroelastozes diagnosticēšana prasa arī no ārsta noteiktas zināšanas un prasmes. Fakts ir tāds, ka slimības simptomi ir diezgan neviendabīgi. No vienas puses, tie norāda uz sastrēguma plaušu slimību (neproduktīvu klepu, elpas trūkumu), un, no otras puses, var būt sirds patoloģijas izpausme. Tāpēc slimības diagnozi nevar samazināt tikai līdz simptomu un auskultācijas paziņojumam.

Pacienta asins analīzes palīdz izslēgt iekaisuma plaušu slimības, bet nesniedz informāciju par kvantitatīvajām un kvalitatīvajām izmaiņām audos. Eozinofilijas pazīmju klātbūtne palīdz atšķirt slimību no līdzīgām plaušu fibrozes izpausmēm, bet nenoraida un neapstiprina fibroelastozes faktu.

Vairāk indikatīvas tiek uzskatītas par instrumentāliem pētījumiem: plaušu un tomogrāfiskā pētījuma radiogrāfija elpceļu orgānu, kā arī funkcionālie testi, kas sastāv no elpceļu apjoma noteikšanas, plaušu būtiskas spējas, spiediena orgānā.

Plaušu fibroelastozes gadījumā ir vērts pievērst uzmanību ārējās elpceļu funkcijas samazināšanai, ko mēra spirometrijas laikā. Aktīvo alveolāro dobumu samazināšanai ir manāma ietekme uz plaušu (VC) dzīvībai svarīgo spēju un iekšējo struktūru sienu sabiezēšana - uz orgāna difūzijas spēju (DCL), kas nodrošina ventilācijas un gāzes apmaiņas funkcijas (vienkāršos vārdos, lai absorbētu oglekļa dioksīdu no asinīm un nodrošina skābekli).

Pleuroparenhimālās fibroelastozes raksturīgās iezīmes ir ierobežota gaisa iekļūšanas plaušās (obstrukcija) kombinācija un traucēta plaušu izplešanās iedvesmai (ierobežojums), ārējās elpošanas funkcijas pasliktināšanās, mērena plaušu hipertensija (paaugstināts spiediens plaušās), diagnosticēts pusei pacientiem.

Plaušu audu biopsija parāda raksturīgas izmaiņas orgāna iekšējā struktūrā. Tie ietver: pleiras un parenhīmas fibrozi apvienojumā ar alveolāru sienu elastozi, limfocītu uzkrāšanās sabruktu alveolu sablīvēto starpsienu apgabalā, fibroblastu pārveidošana par to neraksturīgu muskuļu audu klātbūtni, edematoza šķidruma klātbūtne.

Tomogramma parāda plaušu bojājumus plaušu augšējās daļās pleiras sabiezēšanas un strukturālo izmaiņu perēkļu veidā parenhīmā. Pārauguši plaušu saistaudi ar krāsu un īpašībām atgādina muskuļu, bet plaušu tilpums ir samazināts. Parenhīmā ir atrodami diezgan lieli gaisa saturoši dobumi (cistas). Raksturīgi ir neatgriezeniska bronhu un bronhiolu (vai vilces bronhektāze) fokālās (vai difūzā) izplešanās, zema diafragmas kupola stāvēšana.

Radioloģiskie pētījumi daudziem pacientiem atklāj "matēta stikla" un "šūnveida plaušu" apgabalus, kas norāda uz nevienmērīgu plaušu ventilāciju audu sabiezēšanas perēkļu dēļ. Apmēram pusei pacientu ir palielināti limfmezgli un aknas.

Plaušu fibroelastoze būtu jānošķir no fibrozes, ko izraisa parazītu infekcija un ar tām saistītā eozinofilija, endokarda fibroelastoze, plaušu slimības ar traucētu ventilāciju un ainu par "šūnveida plaušu plaušu", autoimūnā slimības histiocitozi X (viena formā), ar plaisu bojājumiem, ko sauc par hend-kulleru-krizes-krizes-krizes-krizes-kr. Sarkoidoze un plaušu tuberkuloze.

Profilakse

Iegūtās sirds un plaušu fibroelastozes profilakse sastāv no infekcijas un iekaisuma slimību profilakses un savlaicīgas ārstēšanas, it īpaši, ja runa ir par dzīvībai svarīgiem orgāniem. Efektīva pamatā esošās slimības ārstēšana palīdz novērst bīstamas sekas, tieši tā ir fibroelastoze. Tas ir lielisks iemesls, lai labi rūpētos par savu un nākamo paaudžu veselību, tā saukto darbu veselīgai nākotnei un ilgmūžībai.

Prognoze

Sirdzināto un plaušu fibroelastozes izmaiņas tiek uzskatītas par neatgriezeniskām. Lai arī dažas zāles ar ilgstošu terapiju var nedaudz samazināt endokarda biezumu, tās negarantē izārstēšanu. Lai arī stāvoklis ne vienmēr ir letāls, prognoze joprojām ir samērā nelabvēlīga. 4 gadu izdzīvošanas līmenis ir 77%. [14]

Sliktākā prognoze, kā mēs jau minējām, ir iedzimtā sirds fibroelastoze, kur sirds mazspējas izpausmes jau ir redzamas bērna dzīves pirmajās un mēnešos. Tikai sirds transplantācija var glābt bērnu, kas pats par sevi ir riskanta operācija tik agrīnā periodā, un tas jādara pirms 2 gadu vecuma. Šādi bērni parasti vairs nedzīvo.

Citas operācijas var izvairīties tikai no bērna agrīnas nāves (un ne vienmēr), bet nevar pilnībā izārstēt sirds mazspējas bērnu. Nāve notiek ar dekompensāciju un elpošanas mazspēju.

Plaušu fibroelastozes prognoze ir atkarīga no slimības gaitas. Simptomu zibens attīstībā izredzes ir ārkārtīgi zemas. Ja slimība progresē pakāpeniski, pacients var dzīvot apmēram 10-20 gadus, līdz plaušu alveolu izmaiņu dēļ sākas elpošanas mazspēja.

Izvairīties no daudzām nekontrolējamām patoloģijām, veicot pēc preventīviem pasākumiem. Sirds fibroelastozes gadījumā galvenokārt ir to faktoru novēršana, kas var ietekmēt augļa sirds un asinsrites sistēmas attīstību (izņemot iedzimtu noslieci un mutācijas, pirms kuras ārsti ir bezspēcīgi). Ja no tiem nevarēja izvairīties, agrīna diagnoze palīdz atklāt patoloģiju tādā stadijā, kad ir iespējams pārtraukt grūtniecību, kas šajā situācijā tiek uzskatīta par humānu.