Erithemelalģija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Erithemelalija attiecas uz retajām slimībām. Pirmā sindroma pieminēšana attiecas uz 1943. Gadu, kad Grāvs aprakstīja pēkšņu sāpju un karstuma pēkšņās paroksizmas. Pirmais eritromelalģijas apraksts kā neatkarīga slimība ir dota 1872. Gadā Weir Mitchell.

Erithemelalģija ir paroksizmāla asinsvadu paplašināšanās (mazas artērijas), kas traucē pacientam kājās un rokās, retāk uz sejas, ausīm vai ceļiem. Tas izraisa stipras sāpes, ādas temperatūras paaugstināšanos un apsārtumu.

Tā ir reta slimība, kas var būt galvenais (izraisīt nezināms) vai sekundāra mieloproliferatīvajiem traucējumiem (piemēram, policitēmija vera, trombocitēmija), hipertensija, vēnu nepietiekamības, diabēta, SLE, RA, sklerodermijas, podagras, muguras smadzeņu trauma vai multiplās sklerozes ārstēšanai.

Pašlaik eritromelalģija tiek izolēta kā patstāvīga slimība un dažādu primāro slimību sindroms:

1. neiroloģiskas - syringomyelia, amyelotrophy, izkliedētā skleroze, deformējot slimības mugurkaula, nervu šūnu izpausmes osteohondrozes, sekas traumatiskiem bojājumiem;
2. somatiskā hipertensija, miksedēma, asins slimības, hroniskas arteriālās oklūzijas;
3. kā rezultātā ievainojumu, apsaldējumus, pārkaršanu.

Sekundārais eritromelalģijas sindroms notiek biežāk un var būt saistīts ar endarteriītu, flebītu, diabētu un daudziem citiem, galvenokārt asinsvadu slimībām, kā arī ar Raynaud slimības trešo fāzi.

[1], [2], [3]

Eritromelalgijas cēloņi un patogeneze

Iespējamais slimības cēlonis tika uzskatīts par perifērisko neirītu, saistībā ar kuru dažiem pacientiem ar perifēro nervu rezekciju tika izvadīti impulsi no ietekmētajiem nervu galiem. Eritromelagiskās parādības līdzība novērota pacientiem ar vidēju nervu bojājumu. Atšķirībā no viedokļa par slimības perifērisko izcelsmi C. Degio uzskatīja, ka šai slimībai ir centrālā mugurkaula izcelsme. Līdzīgu viedokli pauda arī citi pētnieki. Saskaņā ar viņu idejām eritromelalģijas pamatā ir mugurkaulnieka sānu un pakaļējo ragu, kā arī vazomotoru šķiedru paralīzes izmaiņas pelēkajā daļā. To apstiprināja novērojumi eritromelagiskā sindroma attīstībai pacientiem ar dažādiem muguras smadzeņu bojājumiem.

Rodonalgia fenomens tiek skaidrots bojājumu ar centru diencephalic (thalamic un subtalamiche XYZ) un reģions ap III kambarī, pamatojoties uz uzraudzību pacientiem ar patoloģiju attiecīgo galvas smadzeņu apvidos, kas attīstījās eritromelalgopodobny sindromu.

Slimība ir saistīta arī ar simpātiskās nervu sistēmas dažādu līmeņu sabrukšanu. Tajā pašā laikā tiek uzsvērta saikne starp eritromelalģijas izpausmēm un Raynaudas slimību. Šos pieņēmumus apstiprina novērojumi veiksmīgai eritromelagiskās parādības iznākumam, kas parādījās Reino parādības trešajā fāzē, kas radās pēc simpathektomijas.

Atspēkojot nervu sistēmas sabojāšanos ar eritromelalgiju, daži autori uzskatīja, ka slimības cēlonis ir dažādas izmaiņas artēriju sieniņā. Ir aprakstīta eritromelalgijas kombinācija ar Osler-Randu slimību (iedzimta hemorāģiskā telangiectasia). Ir pierādīts, ka citas slimības ar primāro asinsvadu sienu bojājumu bieži izraisa eritromelalgijas uzbrukumus. Ir aprakstīti kombinētas eritromelalgijas gadījumi ar policiklēmiju (Vakez slimība).

Pastāv uzskats, ka eritromelalģija ir vazomotora neiroze un tā var rasties cilvēkiem ar garīgiem raksturojumiem. Tika novērota eritromelalgijas attīstība bērniem, kas cieš no psihozes. Bija arī daži humorālie aspekti eritromelalgijas patoģenēzes teorijā. Slimības rašanās ir saistīta ar serotonīna metabolismu, par ko liecina pacientu atvieglošana pēc rezerpīna lietošanas un eritromelagiskā sindroma parādīšanās serotonīnu radošajos audzējos.

Primārajai slimībai ir neatkarīga patoģenēze. Ir konstatēts, ka patofizioloģisks mehānisms rezultātā pie rodonalgia angiopathic traucējumi, kas saistīti ar palielinātu asins plūsmu caur microvasculature, es īpaši ar arteriālas anastomožu. Arteriālo asiņu plūsma caur mikroskopiskiem arteriovenozajiem savienojumiem precapillary-venules līmenī ir daudz spēcīgāka pēc tilpuma, nekā ar kapilāriem mēģenēm. Tā rezultātā ievērojami palielinās audu temperatūra. Āda kļūst karsta un sarkana. Arteriovenozās anastomozes bagātīgi inservē simpātijas nervi. To izstiepšanās ar pastiprinātu asinsritumu kairina receptora lauku, kas var kalpot kā paskaidrojums sāpju dedzināšanai. Kā rezultātā fizioloģisko impulsiem angioretseptorov nenotiks vazospastisku reakcijas ir nomākta, tas var būt saistīts ar bojājumiem simpātisks veidojumi. Tajā pašā laikā skartajās zonās notiek intensīva svīšana, kas saistīta ar paaugstinātu temperatūru un simpātisku inervāciju.

Saskaņā ar šīm idejām vazodilatācija notiek aktīvi, nevis pasīvi. Aukstums ir dabisks vazokonstriktoru izraisītājs. Tādēļ aukstuma stimulēšanas lietošana atkal apturēs šo uzbrukumu ar vazokonstriktoru aktīvu ierosmi. Turot pirkstu pletismogrāfija un Capillaroscopy naga atklājis asins plūsmu ietekmēto ekstremitāti ar 20-25% pieaugumu, bet dzesēšanas veselīgu un slimu ekstremitāšu atšķirība asins plūsma kļūst vēl izteiktāka. Tas arī norāda uz palielinātu asins plūsmu caur arteriovenozām anastomām. Par skarto ekstremitāšu tika konstatēta daudz lielāka venozā asiņu oksigenācija. Asins sastāva pētījumi bieži liecina par eritrocītu, hemoglobīna satura palielināšanos.

Pathoanatomical pētījumi ar eritromelalgiju ir maz. Izmaiņas tika konstatētas krūšu kaula mugurkaula sānu ragu šūnās, daļēji raga pamatnes šūnās un nelielās izmaiņās aizmugures saknēs. Izmaiņas sānu ragu šūnu I-III krūšu kurvja segmenti (sabiezējums šūnas, pietūkumu kapsulas, to pārvietošanos virzienā perifērijā kodolos), kas izveidota par pamatu tā saukto sānu separācijas (veģetatīvās) poliomielīta.

[4], [5], [6], [7]

Eritromelalgijas simptomi

Akūtas sāpes, vietējais drudzis, kāju vai roku apsārtums ilgst no dažām minūtēm līdz vairākām stundām. Lielākajai daļai pacientu simptomus izraisa nedaudz pārkaršana (temperatūras efekts 29-32 ° C) un parasti samazinās, iegremdējot ledus ūdenī. Trofiskās izmaiņas nenotiek. Simptomi var palikt vieglas gadiem vai pasliktināties, izraisot invaliditāti. Bieži vien ir norādīts uz vispārēju vazomotoru disfunkciju, ir iespējama Raynaud parādība.

Galvenais primārās eritromelalgijas klīniskais simptoms ir paroksizmas, kas saistītas ar dedzinošām sāpēm, kuras vasarā pasliktinās, karsts laiks, naktī no siltās gultas. Sākumā sāpes rodas tikai vakaros un ilgst visu nakti, pēc tam tas var ilgt dienu. Parasti tiek ietekmēts īkšķis vai papēdis, tad sāpes izplešas līdz vienai pusei, kājas aizmugurē un pat apakšstilbam. Slimība var ietekmēt citas ķermeņa daļas (ausu lāpstiņu, deguna galu utt.). Jo ilgāks anamnēzs, jo lielāks ir bojājuma zona. Primārā eritromelalgiskā parādība gandrīz vienmēr ir divpusēja, simetriska, lai gan process var sākties ar vienu ekstremitāšu, tad izplatās uz otru. Objektīvā pētījumā jutīgie traucējumi tiek konstatēti biežāk lokālas hiperestēzijas vietās.

Eritromelalģijas gaita

Eritromelalģijas gaitu raksturo sāpīgi uzbrukumi (eritromelaģiskās krīzes), kas ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Smagas dedzinošas sāpes uzbrukuma laikā ir tik intensīva, ka pacients var panākt izmisumu. Skartā ekstremitāte kļūst sarkanā krāsā, iegūst ciānisku ēnu, kļūst karsts pie pieskāriena un mitrina no sviedriem, retos gadījumos parādās nātrene. Turklāt parasti skarto zonu mērens pietūkums, tālejošos posmos var būt nekroze. Šajā gadījumā pirkstu spuldze sabiezina, sabiezē vai atrofē ādu, trauslumu un duļķainumu nagiem ar defibegļu no locekļa.

Sāpīgas sajūtas var nokrist horizontālā stāvoklī un ar aukstuma pielietojumu, tāpēc pacienti mēģina mazināt sāpes, noņemot apavus un siltas drēbes vai paceljot locekļus uz augšu. Savukārt, stāvot un ejot, samazinot kājas no smagajiem kurpjiem, sāpes pastiprinās. Sāpīgu uzbrukumu var izraisīt reaktīvā hiperēmija, kas rodas, ejot, tāpēc pat ar sākotnējām slimības formām pacienti bieži vien vēlas ēst no apaviem un iet staigāt kājām.

Ārpus uzbrukuma pacients nejūtas pilnīgi veselīgs, jo sāpīgās sāpes uzbrukuma laikā ir saistītas ar smagiem emocionāliem traucējumiem. Erithemelalģija kā idiopātiska forma ir nedaudz biežāka vīriešiem nekā sievietēm; galvenokārt jaunieši ir slimi. Retos gadījumos pastāv līdzsvara stāvokļa slimības veids.

Sekundāro eritromelalgijas sindromu raksturo vieglāks protams. Perifēro asinsvadu slimību intensitāte var atšķirties no laika uz laiku uztvert sajūtu siltumu ekstremitāšu un hiperestēziju ar pārejoša ādas temperatūras līdz attīstībai klasisko eritromelalgicheskih krīzēm. Trofiski traucējumi, kā likums, nav tik izteikti kā slimības primārajā formā. Šajā gadījumā eritromelagiskās parādības kurss ir atkarīgs no pamata slimības gaitas. 

Eritromelalgijas diagnostika un diferenciāldiagnoze

Diagnoze tiek veikta klīniski. Pētījumi tiek veikti, lai identificētu cēloņus. Tā kā eritromelalģija var būt pirms mieloproliferatīvās slimības pirms dažiem gadiem pirms depresijas sākšanas, ir jāveic atkārtotas asins analīzes. Diferenciālā diagnoze ietver posttraumatisko reflekso distrofiju, brahiocefāliju sindromu, perifēro neiropātiju, kaalangiju, Fabrikas slimību un baktēriju panniculītu.

Eritromelalgijas klīniskā diagnoze jābalsta uz šādiem simptomiem: a) sāpēm par paroksicmiskajām sāpēm; sāpju daba ir pulsējoša, dedzināšana, krampju ilgums no vairākām minūtēm vai stundām līdz vairākām dienām, interjēšanas periods no 10-15 minūtēm līdz vairākām nedēļām un vairāk, dažreiz ar pastāvīgu uzbrukuma ilguma palielināšanos; sāpju uzbrukuma atkarība no gada, dienas (parasti vakarā, naktī), apkārtējās temperatūras, siltās kurpes, fiziska stresa, locekļa stāvokļa. Stihānijas sāpes no pastaigas uz mitrām smiltīm, sniegu, aukstu losjonu ar ledus uc; b) sākotnējā sāpju lokalizācija: pirmajā pirkstā, jūrasmēne, papēdis, kam seko izplatīšanās uz visu pēdu un tālāk; c) bojājuma simetrija: biežāk tiek ietekmētas apakšējās ekstremitātes, dažreiz visas četras ekstremitātes, retāk tikai augšējās ekstremitātes, reti - citas lokalizācijas; d) vietējās pārmaiņas: vietēja hiperēmija, dažreiz ar tūsku, hiperhidroze; Ādas krāsojums visbiežāk ir ciānisks, var būt ar cianočiem plankumiem, dažreiz marmoru. Nekad nav nevienas trofiskās čūlas. Dažos gadījumos hiperkeratozes gadījumā tiek novērota epidermas slāņošanās ar dziļām plaisām.

Slimības primāro un sekundāro formu diferenciāldiagnozē jāņem vērā šādi faktori:

• Sekundārajā formā:
  • eritromelalģijas krīzes nav tik izteiktas;
  • kā parasti, slimības anamnēze ir īsāka, un pacientu vecums ir vecāks;
  • biežāk ir vienpusēji sakāvi;
  • sāpes un bojājuma vietas ir stacionāras un nepāriet ar laiku;
  • ir iespējams noteikt galvenās ciešanas, kuru ārstēšana izraisa ievērojamu eritromelalgijas izpausmju pazemināšanos.
• Ar primāro formu:
  • Simptomi ir akūti;
  • vecums ir jaunāks, slimības vēsturi var pagarināt;
  • laika gaitā palielinās simptomatoloģija un palielinās bojājuma laukums;
  • biežāk simetriski bojājumi;
  • ar visnopietrāko klīnisko pārbaudi nav iespējams identificēt slimību, kas var izraisīt eritromelalgijas izpausmes.

Ir slimības perifērās cirkulāciju, izpaužas uzbrukumiem līdzīgi rodonalgia. Zināmā mērā, klīniskā aina rodonalgia un Reino slimība pretēja. Kad Reino uzbrukumi nāk aukstajos un eritromelalgicheskie krīzes laikā - karstā laikā; Reino slimība izpaužas ar asinsvadu spazmas, bālums, aukstums un tirpšana pirkstiem, rodonalgia - aktīvai vazodilatāciju, pārplūdes asinīm, tādējādi radot siltumu un dedzinošas sāpes pirkstos.

Ir arī citas parādības, ko papildina patoloģiska vazodilatācija. Vieglākie ir eritrops, kas parāda tendenci sabiezēt ādu. VM Bekhterev aprakstīja akroeritrozi - roku distālo daļu nesāpīgu apsārtumu.

Sāpju parādīšanās staigāšanas laikā bieži izpaužas kā attaisnojums endarteritāzes diagnostikai. Jāpatur prātā, ka eritromelalģija ir simetrisks bojājums, kas parādās jauniešiem, saglabājot artēriju pulsāciju un nepastāvot intermitējošas lēkmes simptomiem.

Februāra apstākļi, ievērojama ietekmēto ekstremitāšu temperatūras paaugstināšanās, kā arī izmaiņas asinsritē nav šai slimībai raksturīgas. Tas atšķiras no rīsiem un flegmona. Ar asiem sāpēm un ādas apsārtumiem eritromelalģija atšķiras no akūtu ierobežotu Quincke tipa tūskas.

[8], [9]