Eozinofīlā fascija

Eozinofīliskais fascīts ir reta slimība, kurai raksturīgs simetrisks un sāpīgs iekaisums, zemādas un augšējo ekstremitāšu ādas pietūkums un indurācija.

Diagnoze tiek noteikta pēc ādas un fasces biopsijas datiem. Ārstēšana tiek samazināta līdz glikokortikoīdu lietošanai.

[1], [2]

Cēloņi eozinofīlā fascija

Eozinofīla fastīta cēloņi nav zināmi. Visbiežāk sastopamie ir vidējā vecuma vīrieši, bet eozinofīlā fascīts var parādīties arī sievietēm un bērniem.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi eozinofīlā fascija

Slimības sākumu bieži novēro cilvēki, kuri pavada mazkustīgu dzīvesveidu pēc smagas fiziskas nodarbes (piemēram, pēc malku sadalīšanas). Attīstās ādas un zemādas audu sāpes, pietūkums un iekaisums, kam seko to blīvēšana, kas noved pie raksturīgas ādas pārmaiņas "apelsīna mizas" formā, kas visvairāk izteikta uz priekšējās virsmas. Sejas un ķermeņa āda ir mazāk pakļauta. Pēc fasces indukcijas un sabiezēšanas attīstās kustību tilpuma ierobežošana augšējo un apakšējo ekstremitāšu locītavās; Turklāt process var ietvert cīpslas, sinovālās vagīnas un muskuļus. Pirkstu un kāju sitiens nav tipisks eozinofīlā fascīts. Parasti muskuļu spēks cieš, bet ir iespējams attīstīties artrīts un mialģija, kā arī karpālā kanāla sindroms.

Tipisks nogurums un svara zudums. Bieži attīstās aplastiska anēmija, trombocitopēnija un limfadenopātija.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika eozinofīlā fascija

Jāizvairās no eozinofīla fosciīta, ja pacientam ir tipiskas izpausmes. Ādas pārmaiņas jādiferencē ar sistēmiskās sklerodermijas slimniekiem; tomēr, tas ir parasti raksturīgs Reino sindromu, bojājumu distālās ekstremitātēm, izskatu telangiectasia un traucējumu iekšējo orgānu (piemēram, barības vads atony), kas netiek novērota, ja eozinofilo fascīts.

Diagnoze tiek noteikta ar mainītas ādas un fasces biopsiju mikroskopiju, un biopsijas materiālam ir jābūt ar muskuļu šķiedrām. Par labu diagnozei ir indicēts fascijas iekaisums ar eozinofīli vai bez tā.

Asins analīzes parasti sniedz maz informācijas, bet tas var tikt konstatēts vispārējs pārskats par asins eozinofilija (īpaši aktīvajā sākotnējā fāzē slimības), asins proteīnus elektroforēzes laikā atklājās poliklonālu hypergammaglobulinemia. Autoantivielas parasti netiek konstatētas. MRI rezultātus, lai gan tie nav specifiski, ļauj noteikt klātbūtni biezāka šķiedrām, kopā ar intensitātes virsmas muskuļu signālu korelē ar smagumu iekaisumu pieaugumu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]