Eizenmenera sindroms

Eisenmengera sindroms ir sarežģīta nepamatoti sirds defekti, no kuriem tiek izvadīts asinis pa kreisi uz labo pusi. Bieži vien laika gaitā palielinās asinsvadu rezistence plaušās, izraisot izejas virziena izmaiņas pa labi. Bezskābena asinis iekļūst lielā asinsrites lokā, izraisot hipoksijas simptomu parādīšanos. Auskulācijas dati ir atkarīgi no primārā defekta rakstura.

Diagnoze pamatojas uz ehokardiogrāfiju vai sirds kateterizāciju. Eisenmengera sindroma ārstēšana parasti ir pozitīva, tomēr sirds un plaušu transplantācija var būt izvēles metode, ja izpausmes ir smagas. Ir ieteicams novērst endokardītu.

[1], [2], [3], [4]

Kas izraisa Eisenmengera sindromu?

Iedzimtas sirds defekti, kas neārstēšanas gadījumā noved pie Eisenmenger sindromu iekļaut kambara starpsienas defektu, atrioventrikulāro sakarus, priekškambaru starpsienas defektu, truncus arteriosus un transponēšanu lielu kuģi. ASV izplatības līmenis ir ievērojami samazinājies, pateicoties agrīnai diagnostikai un radikālai primārās malformācijas ārstēšanai.

Tiesības kreiso pārmija ar Eisenmenger sindromu izraisa cianozi un tās komplikācijas. Samazināta skābekļa piesātinājuma arteriālais sistēmiskajā cirkulācijā noved pie veidošanos un kāju pirkstu formā bungu spieķi, vidējās policitēmija, palielināta viskozitāte un sekām palielinātu eritrocītu sabrukšanas (piemēram, paaugstinātu urīnskābes, kas izraisa podagru, hiperbilirubinēmijas, izraisot žultsakmeņi, dzelzs deficīts ar anēmiju vai bez).

Eizenmenera sindroma simptomi

Eisenmengera sindroma simptomi parasti attīstās līdz 20-40 gadu vecumam; tie ietver cianozi, sinoptiskos stāvokļus, aizdusu ar fizisku piepūli, vājumu, jūga vēnu pietūkumu). Hemoptīze ir vēlīns simptoms. Var attīstīties smadzeņu asins embolijas vai endokardīta parādības pazīmes.

Sekundārā polietēmija bieži izpaužas klīniski (piemēram, paātrināta runa, redzes problēmas, galvassāpes, nogurums vai trombembolisku traucējumu pazīmes). Tā rezultātā sāpēm vēderā var izraisīt holelitiāzi.

Fiziskajā pārbaudē tiek atklāta centrālā cianoze, pirksti ir bumbuli. Reti var būt pazīmes, ka trūkst taisnā vēdera. Holosistoloiskā regurgitācijas troksnis trīsceļa vārsta iekšpusē var būt dzirdams trešajā un ceturtajā starpsistālajā telpā pa kreisi no krūšu kaula. Agrīnā diastoliski mazinošā plaušu artērijas mazspēja var tikt dzirdēta gar krūšu kaula kreiso malu. Skaidrs viens tonis II ir pastāvīga maiņa; bieži tiek dzirdēts trimdas klikšķis. Skoliosis ir sastopams apmēram 1/3 pacientu.

Eizenmenera sindroma diagnostika

Ir aizdomas par neoperēts ar vēsturi sirds slimības, pamatojoties uz rentgenogrāfiju un elektrokardiogrammu Eisenmenger sindroms, precīza diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz divu dimensiju ehokardiogrāfija ar krāsu dopplerkardiografiey.

Laboratoriskajā pārbaudē atklājas polikteīmija ar hematokrītu virs 55%. Lielāks eritrocītu sabrukums var izpausties kā dzelzs deficīta stāvoklis (piemēram, mikrocitēmija), hiperurikēmija un hiperbilirubinēmija.

Rentgenogrammā parasti tiek konstatētas izvirzītās centrālās plaušu artērijas, perifēro plaušu artēriju saīsināšana, labās sirds palielināšanās. EKG parāda pareizu sirds kambaru hipertrofiju un dažreiz labu priekškambaru hipertrofiju.

[5]