Dermoīda cista bērnībā

Dermoīda cista bērnībā, kā arī pieaugušais, ir organoīdu audzējs, kas veido labdabīgu dabu. Dermoīdi vai to nosaukumi - nobriedušu teratomu diagnosticē 10-11% bērnu ar mīksto audu bojājumiem.

Cista ir blīva sakabju audu kapsula, kas piepildīta ar embriju elementiem - endodermu, eksodermu un mezodermu daļām. Dermoīda cista var saturēt sviedru daļiņas, tauku dziedzeru, kaulu un matu piesūcējumus, ādas plēksnes.

Ķirurgi ir atklājuši šādu statistisko modeli, kas raksturīgs dermoīda cistu saturam bērniem: 

• Ectoderm ir 100% dermoids.
• Mezodermas elementi - 90% cistu.
• Endoderms - 70% no dermoīdiem.

Bērnu dermoīdie formējumi ir lokalizēti, kur jāapvieno embrionālie dobumi, tā sauktie "žaunu" šķautņi: 

• galva (acis, deguns, mutes dobums, nasolabiskas krokas, ausis, kakla, kakla muguriņa);
• sternoclavicular locītavām, 
• sacrum 
• sēklinieki, 
• sēklinieki, 
• vidējie,
• smadzenes (reti).

Dermoīda cista bērns, kā likums, reti sastopams lielos izmēros, jo tas tiek atklāts pirmajā dzīves gadā. Audzējs tiek uzskatīts par labdabīgu, retos gadījumos rodas iekaisums vai apsārtums.

[1], [2], [3]

Dermoīda cistu cēloņi bērnam

Dermoidālo audzēju veidošanās etioloģija vēl nav noskaidrota. Starp medicīnas speciālistiem, kuri pētījuši dabu, cēloņaino dermoīdu cistu bērnībā, ir arī citas versijas, šodien no tām ir vairāk nekā 15.

1. Vispopulārākā teorija ir "pārvietoti blastomeri", saskaņā ar kuriem cilmes šūnas, atdalījušās, saglabā savu nekustīgumu un nesadala līdz brīdim, kad sākas nelabvēlīgs moments, kas izraisa šo faktoru. Sakarā ar to, ka pārvietotiem blastomeriem nav nekāda sakara ar ķermeni, viņi sāk iekapsulēties un veido blīvu pseidocistu. Patiešām, dermoīdi klasiskā šīs formas nozīmē nav cistas, jo to saturs ir vairāk līdzīgs audzējamam - dobumā nav šķidruma. Dermoid satur daļu no visiem trim dīgļu slāņiem, jo agrāk blastomēri ir atdalīti, jo vairāk elementu ir varianti cistas saturā. Tādējādi tiek uzskatīts, ka dermoidālā audzēja veidošanās iemesli ir saistīti ar intrauterīnās attīstības pārtraukšanu agrīnā stadijā - embriogēnā. Embrionālo šūnu diferenciācijas traucējumi, trīs embriju slāņu elementu atdalīšana no tām par netipiskām zonām ir viens no visredzamākajiem, pētītajiem dermoidu parādīšanās iemesliem.

Embrionālo šūnu audzēji bieži neatrodas un tiek konstatēti vai nu 2-3 gadu vecumā, vai pubertātes periodā, kad bērna ķermenī ir straujas hormonālās izmaiņas.

2. Pastāv arī teorija par ģenētisko, iedzimto faktoru, turklāt uz mātes līniju. Saskaņā ar šo versiju, patoloģiskā parthenogeneze (self-aktivācija) ir dermoidālo audzēju veidošanās cēlonis. Šo teoriju sauc arī par "zigotes" teoriju. Attiecībā uz zigotu - (cilmes šūnas jauno šūnu) diploīdā hromosomu komplekts un vajadzīgs tikpat daudz hromatīdu (23) no tēva un mātes. Turklāt mātes un vecāku gēniem jāveic genoma apdruka, tas ir, dažiem no tiem ir jāatstāj "pēdas". Kad šis posms ir izlaists un process ir sadalīts, mātes hromosomas dominē patoloģiskā nozīmē. Laboratorijā, izmantojot molekulārus jauninājumus, tika atklāts "mātes" faktors dermoidālo audzēju veidošanās procesā, kas pēc statistikas datiem visbiežāk tiek diagnosticēts meitenēm.

Turpina pētīt dermoīda cistu cēloņus bērnībā, kā arī pieaugušajiem paredzētus dermoīdus, grūtības apvienot versijas un noteikt vienu etioloģisko bāzi, ir saistīti ar pozitīvu faktoru - dermoīdi ir reti.

[4], [5], [6], [7], [8]

Dermoīda cista jaundzimušā

Dermoid jaundzimušajiem ir rezultāts embryogenesis traucējumi, kad visi trīs dīgļu slāņi atdalītas būros Neraksturīgos, netipiska to zonā (apvienošanu "svētās" embrionālās dobumos).

Dermoid cistu jaundzimušo (teratoma neonatus, uzrakstu CYSTA dermoidea) konstatēta 22-24,5% no visiem gadījumiem diagnosticēto audzēju un bieži lokalizēti procentos: 

• Krestzova-kipčikova teratoma - 37-38%
• Jaundzimušās meitenes, olnīcas - 30-31% 
• Galva - 10-12% 
• Mediastinum reģions ir 4-5% 
• Retroperitoneālā vieta ir 9-10% 
• Citas zonas - 3-4%

Parasti dermoīdus veido meitenes, 4 reizes biežāk nekā zēniem.

Tā kā dermoīda cista jaundzimušajos visbiežāk ir veidojusies krustu robežās starp anālo atveri un vaksunis, traumatiska hemangioma var attīstīties dzemdības procesā audzēju vietā. Arī viena no sarežģītākajām blakusparādībām ir tā, ka meitenes pārsvarā tiek konstatēts kokējumdziedzeru dermoīds, savukārt audzējs var aizpildīt iegurņa zonu, bet bez bojājumiem vai bojājumiem kaulaudos. Jāatzīmē, ka 90% šādu teratomu nosaka dzemdē, kad grūtniecei tiek veikta ultraskaņas izmeklēšana 22-1 un 34-1 nedēļu laikā. Ultraskaņa vai MRI liecina par pārmērīgi palielinātu dzemdi, un auglim ir viendabīga masa krustu rajonā. Ar lieliem augļa cistas, maternitātes piegāde tiek norādīta ar ķeizargriezienu, lai izvairītos no iespējamām komplikācijām, piemēram, cistu pārrāvuma.

Iezīmes, kurām ir dermoīda cista jaundzimušā, atkarībā no lokalizācijas: 

1. Jaundzimušo zēnu sēklinieku dermoids ir gandrīz 100% labdabīgs, atšķirībā no nobriedušām olnīcu teratomām meitenēm. Jāatzīmē, ka šāda izglītība ir ļoti reta, un visticamāk, pateicoties iedzimtajam faktoram. Cista satur tauku, tauku un epidermas komponentus, skrimšļus, kaulu elementus ķirurģiskajā praksē vēl nav atrasts. Dermoīda cistu konstatē praktiski no pirmās nedēļas pēc dzemdībām, retāk to konstatē pusotra gada vecumā. Parasti dermoīds attīstās un aug ļoti lēni, tiek novērots un darbojas pēc iespējas ātrāk, kad tas sasniedz 2-3 gadu vecumu. Tiek veikta orgānu glābšanas operācija, rezultāts un prognoze ir 100% droši. 
2. Retroperitoneālās telpas dermoidālās formas nosaka arī vecumā līdz vienam gadam. Visbiežāk šādas teratomas veido meitenes, audzējs var būt diezgan liels - līdz 4-5 centimetriem, tas izspiež blakus esošos orgānus, bērns reaģē atbilstoši - pastāvīgi raud, kuņģis ir saspringts. Dermoīds ir labi definēts ar palpāciju, pēc tam ar ultraskaņu. Operāciju norāda tikai lielu audzēju gadījumā, jāievēro mazas cistas. 
3. Mutes dobuma dermoīds vai rīkles teratoma (polips) ir labdabīgs veidojums, ko var redzēt tieši no pirmās dzimšanas nedēļas. Šī dermoīds ir lokalizēts rīkles augšējā kupolā, sastāv no kapsulas ar dažādu saturu (primitīvas daļiņas, embriju audu elementi). Cista var atrasties žokļu rajonā, epignatus zonā - kaklā. Mazie mutes dermoīdi tiek izmantoti, sasniedzot bērnu no trīs gadu vecuma, lielas cistas var noņemt agrāk, jo komplikāciju risks ir daudz lielāks par risku, kas saistīts ar ķirurģisku iejaukšanos. 
4. Jaundzimušo smadzeņu dermoīdi ir ļoti reti, parasti tie tiek diagnosticēti vēlākā vecumā. Tas ir saistīts ar faktu, ka parasti dermoīdu cistas aug lēni, un to attīstība ir asimptomātiska. Cistiskas izpētes indikācija var būt iedzimtas novirzes no jaundzimušajiem, endokrīnās sistēmas traucējumiem, citām novirzēm, kas atklājās pirmsdzemdību periodā. 
5. Dermoīda olnīcu cista meitenes tiek diagnosticēta arī vēlāk. Jaundzimušajiem šī slimība parādās bez klīniskām izpausmēm. Iespējama zīme var būt netipisks vēdera palielināšanās un bērna raudāšana. Šādos gadījumos bērnu pārbauda par gremošanas un iegurņa orgānu slimībām. 
6. Sarkoķermeņu dermoīds ir noteikts intrauterīnā stadijā, un tas ir skaidri redzams tūlīt pēc piedzimšanas. Klīniskie simptomi tieši atkarīgi no cista atrašanās vietas - ārējās vai iekšējās. Ārējā cista parasti ir lielāka, tā var pat traucēt piegādes procesam. Audzējs atrodas pa vidu starp sēžamvietas, bieži pielodēti uz coccyx pie naruzhnovnutrenney cista parādās spiedienu uz taisnās un traucēts defekācijas urinēšana - nesaturēšana. Coccyx dermoid ārstēt tikai ar operāciju, un pēc iespējas ātrāk, jo diezgan liels risks, iekaisuma un gruzd ļaundabīgo audzēju (izvēršas par ļaundabīgu audzēju). Ja nav stingru kontrindikāciju, operācija tiek veikta no 2 mēnešu vecuma.

Jāatzīmē, ka dermoīda cista jaundzimušajam ir ļoti reta parādība, tāpēc krampju labdabīgi audzēji sastopami attiecībās no 1 līdz 26-27 tūkstošiem dzimušo. Dermoīdu formas tiek uzskatītas par labdabīgiem audzējiem, un tām ir diezgan labvēlīga prognoze, ja tās tiek savlaicīgi noņemtas.

[9], [10], [11]

Simptomi dermoid cista bērnam

Tāpat kā citiem labdabīgiem audzējiem, visbiežāk dermoidveidīgās formas ilgu laiku neparādās ar klīniskām pazīmēm. Simptomi dermoid cistu bērnam vai konstatēts jaundzimušo periodā, kad tie ir vizuāli pamanāms, vai noteikts palielinot, iekaisums, strutošana, spiedienu uz tuvējo orgāniem. Dermoīdu klīniskā aina ir saistīta ar lokalizāciju, cistu lielumu, kā arī bērna vecumu. Vairumā gadījumu, dermoid audzēji, kas atrodas galvas (acu, deguna, ausīm, pieres kaulu, mutes, kakla, kakla), atslēgas kaula, coccyx, jo mazāk videnes, retroperitoneum. Arī dermoid var lokalizēt olnīcās vai sēkliniekos.

Simptomi dermoid cista bērnā var būt šādi: 

• Pirmajā dzīves gadā bērniem vienā no minētajām vietām ir blīvas elastīgas formācijas.
• Audzējs ir noapaļota forma.
• Dermoīda cista ir jūtama blīva, elastīga.
• Cistam nav blīvs savienojums ar ādu, tas nav pielodēts pie tā.
• Ar palpāciju, dermoid nerada sāpīgas sajūtas.
• Āda pār cistu nav hiperēmija, parasts toni, bez čūlas, izsitumi utt.
• Ja dermoid atrodas uz galvas (galvaskausa), tas var izskatīties nedaudz nospiests uz iekšu.
• Dermoīda veidošanās ilgstoši nevar palielināties, apstāties pēc izmēra.
• Āmja dermoīds papildus redzamībai var izraisīt urinācija un defekāciju (fekālo masu kļūst par lenti).
• Acs dermoīds (acs ābols, acs plakstiņš) var traucēt redzes skaidrību.

Dermoīda olnīcu cista meitene var izpausties sāpes vēderā, ja audzējs aug lielu izmēru. Turklāt "akūtas vēdera" ainu izraisa cistu kāju vērpes

Bērna dobuma audzēja klīniskie simptomi bērnam parasti izpaužas tikai tad, ja palielinās cista, tās iekaisums, nieze. Neliela izmēra labdabīgi dermoīdi negatīvi ietekmē bērnu veselības stāvokli un neizraisa iekšējo orgānu funkcionālos traucējumus. Drīzāk vienkāršie dermoīdi ir kosmētiskais, redzamais defekts, kas traucē bērnam un viņa vecākiem. Jebkurš noteiktais dermoidveidīgais veidojums ir jānoņem, neskatoties uz gandrīz pilnīgu audzēja labumu, ir 1-2% ļaundabīgo audzēju risks, proti, dermoida augšana ļaundabīgā audzējā.

Dermoīda cistu diagnostika bērnam

Dermoīdi tiek diagnosticēti bez grūtībām to tipiskās lokalizācijas dēļ un tāpēc, ka visi šī tipa germinogēni veidojumi ir raksturīgi konsistencei palpēšanas laikā. Vienīgā grūtība ir precīza audu veidošanās definīcija lūpu un deguna zonā, jo priekšējās smadzeņu trūces ir ļoti līdzīgas vizuāli un palpē sajūtām dermoīdiem. Smadzeņu formu atšķirība ir sāpes pret spiedienu un daži kaula defekti no galvaskausa, kas atklājies rentgena staros. Arī dermoīdu cistas ir ļoti līdzīgas lipomas, taču tās ir nedaudz mīkstākas, mobilākas un tām nav šādu skaidri noteiktu robežu. Ateroma, ko var lokalizēt tajās pašās zonās kā dermoīda cista, ir pārvietota, palpota, mobila, pielodēta uz ādas.

Galvenie posmi, kas saistīti ar dermoīda cistu diagnozi bērnam: 

• Anamnestiskas informācijas vākšana.
• Vispārēji klīniskie pētījumi (eksāmens, palpācija).
• Cista apgabala specifikācija.
• Noskaidrotu audzēja savienojumu ar blakus esošajiem orgāniem (vai ir simptomi - gremošanas traucējumi, redze, galvassāpes utt.).

Dermoīda diferenciācija ar citiem audzējiem:

• deguna - ar smadzeņu trūci, kam raksturīga asimetrija acīs, pulsācija.
• kakla - ar vidējām un sānu iedzimtajām cistām, kas norītas, pārvietojoties.

1. Iespējamās instrumentālās pārbaudes metodes - perkutānā punkcija.
2. Rentgena.
3. Saskaņā ar indikācijām - datortomogrāfija.
4. Angiogrāfija pēc indikācijām.
5. Ultraskaņa, kas ļauj noskaidrot, vai dermoid ir savienots ar blakus esošajiem orgāniem.

Jāatzīmē, ka savlaicīga diagnoze dermoid cistu bērnam ļauj ne tikai apturēt procesu izaugsmi, bet arī, lai novērstu visus iespējamos riskus un komplikācijas - iekaisumu, tostarp strutas, kā arī potenciālo bīstamību izvērsties ļaundabīgu audzēju.

[12], [13], [14], [15]