Deguna ļaundabīga granuloma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Zarnojošā deguna granuloma (vidusaina reģiona ļaundabīgā mezenhimoma) ir ārkārtīgi reti sastopamā slimība, un tāpēc ir grūti diagnosticēt. Visā pasaules literatūrā līdz XX gs. Beigām. Ir aprakstīts nedaudz vairāk nekā 100 šīs slimības gadījumu.

Ļaundabīgs deguna granuloma ar McBride pirmo reizi tika aprakstīta 1897. Kopš tā laika ir bijušas daudz dažādu veidu slimībām: ļaundabīgu granuloma no deguna disfigures degunu un sejas granuloma letālas, progresīva fatāla čūla granulēšana degunu un sejas, granulemas gangrenesces, nāvējošs viduslīnijai granulomas.

Ļaundabīgas deguna granulomas cēlonis un patogeneze. Iemesls nav zināms. Patogēnā izteiksmē ļaundabīga deguna granuloma nepieder pie sistēmiskām slimībām. Tas notiek biežāk vīriešiem, notiek jebkurā vecumā. Pēc analoģijas ar vietējo un izplata sarkanā vilkēde, daži autori uzskata, ka ļaundabīgu granulemas degunu kā vietējā izpausme Vegenera granulomatozes. Lielākā daļa pētnieku ar šo atzinumu nepiekrīt un ņem vērā šīs slimības dažādas nosoļo formas. Kā riska faktors ir rhinosinus reģiona traumu un iekaisuma slimību vēsture. Šīs slimības patoģenēzes pētīšanas procesā ir izteiktas dažādas tās rašanās hipotēzes. Tādējādi klātbūtne ļaundabīgi deguna biopsija granulemas Paltofa-Sternberg šūnām, varētu domāt, ka šī slimība ir sekas Hodžkina slimību, bet nav ļaundabīgu audzēja adenopatki šo pieņēmumu noraidīts. Tiek arī uzskatīts, ka ļaundabīgā granuloma no deguna ir izpausme "īpašā" mikozes ļaundabīgas reticulosis, hroniskas pseidotumors gangrēnas inficēšanās ar izstrādes procesā bez īpašas patogēnu, savdabīgo sejas alerģijām, bet līdz šim neskaidru patoģenēzes šo slimību.

Ļaundabīgas deguna granulomas patoloģiskā anatomija. Bāzes aktīva destruktīvu un nekrotiskās izmaiņas ļaundabīgas granuloma no degunā Vegenera granulomatozes, granulomatozs ir process, kas raksturīgs ar to, ka nav eozinofilu in granulomu.

Slimības klīniskā gaita parasti notiek trīs posmos.

• I pakāpe - prodromal, ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem gadiem. Pastāv periodiska deguna aplikācija, ko papildina ūdeņains vai serozi-asins izliešana. Dažreiz virspusēja čūla parādās sliekšņa un deguna starpsienas, kā arī mīkstajā aukslējumā.
• II posms - aktīvs process. Izlāde no deguna kļūst sāpoša vai asiņaini ar nepatīkamu putekļainu smaku. Nazu elpošana ir ļoti sarežģīta, smakas saasina vai pazūd. Uz deguna gļotādas parādās zaļi nekrotiskie reidi, kam seko lēkšanas čūlas. Process norisinās pie deguna niezrozes, mīkstajiem audiem un citām sejas daļām. Ar procesa progresēšanu palatīna, deguna kauli un augšējā žokļa alveolārais process kopā ar mīksto audu veidošanos ir nekrotisks. Vienlaicīgi ir arī plaukstuālais kanāls (dakriocistīts).
• III pakāpe - terminālis, kuram raksturīgs lielu defektu parādīšanās sejā, kas rodas mīksta audu nekrozes dēļ; iznīcina deguna starpsienu, deguna conchas un deguna spārnus, var novērot nekrotiskās čūlas rīkles un balsnī, bet mēle nav iesaistīta patoloģiskajā procesā. Ar šādu plašu iznīcināšanu sāpju sindroms parasti nav vai sākotnējās nekrozes fāzē ir neliela sāpīgums. Asinsvadu artrīta rezultātā rodas asiņošana, kas masas un ilgstošas audu nekrozes dēļ ir grūti apturēt tikai uz laiku. Progresējot slimība turpina pastāvīgi palielināties ķermeņa temperatūra, sasniedzot augstās vērtības (40-41 ° C). Nāve nāk no asiņošanas vai kacheksijas kombinācijā ar augstu ķermeņa temperatūru.

Slimības diagnostika ir ļoti sarežģīta patognomonisko simptomu trūkuma dēļ. Vairumā gadījumu pacientu, lai noteiktu patieso diagnozi attīra citos vairākām līdzīgām slimībām, ļaundabīgi deguna granuloma, un būtu diferencēti, - sifilisu, ļaundabīgo audzēju, hronisku deguna sinusīts, uc Turklāt, ļaundabīgs granulomas no deguna būtu atšķir no Vegenera granulomatozes. Noma ar personām, kas jaunākas par 15 gadiem, lepru, vilkēdi actinomycosis, scleroma, yaws, leišmaniozes, rhinosporidios un citi.

Ļaundabīga deguna granuloma ārstēšana. Nav specifiskas ārstēšanas pret ļaundabīgo deguna granulomu. Nelieli, bieži pagaidu rezultāti tika iegūti ar rentgena terapiju, lielu kortikosteroīdu lietošanu. Lai cīnītos pret superinfekciju, ir paredzētas lielu devu plaša spektra antibiotikas. Ķirurģiskais (galvaniskais kaustiskais, ķirurģiskais lāzers) izdalās nekrotiskās audus, lai samazinātu intoksikāciju. Atgūšana ir ārkārtīgi reti.

Dzīvesveids galvenokārt ir nelabvēlīgs.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]