Ciskas un epitēlija patoģenēze

Atkarībā no deguna asiņošanas rašanās cēloņiem tiek sadalītas pēctraumatiskas (arī ķirurģiskas traumas) un spontānas. Spontāna deguna asiņošana ir simptoms dažādiem patoloģiskiem stāvokļiem un slimībām, kurām var būt gan vietējs, gan vispārējs raksturs.

Etioloiskā faktori vispārīgi, kas noved pie rašanos deguna, var sadalīt četrās grupās, ņemot vērā iespējamu ļaunprātīgu izmantošanu, lai trīs funkcionāli mijiedarbotos struktūrkomponentiem hemostāzi: asinsvadu, trombocītu un koagulāciju.

• Izmaiņas deguna gļotādas asinsvadu sieniņās (hemostāzes asinsvadu saites traucējumi):
  • distrofiskie procesi deguna dobuma gļotādā (atrofisks rinīts, sausais priekšējais rinīts, deguna starpsienas izliekums, ozona, deguna starpsienas perforācija);
  • hronisks specifisks iekaisums (tuberkuloze, sifilis);
  • audzēji, deguna un deguna blakusdobumu (labdabīga; angiomatous polipu, kapilāru hemangioma, kavernozs; ļaundabīgs: karcinoma, sarkoma; Edge: angiofibroma no aizdegunes, deguna apgriezts papilomas)
  • asinsvadu sienas patoloģijas (mikroangiomatoze, varikozas vēnas, iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija):
  • Wegenera granulomatozes
• Koagulācijas hemostāzes pārkāpums:
  • iedzimta koagulopātija (hemophilia, Villebranda slimība, IIV deficīts, VII, X, XIII faktori, un / hipo un disfibrinogenemii; proteīna deficīts Z);
  • ieguvusi koagulopātija (deficīts vitamīna K atkarīgo asinsreces faktoru dēļ mieloproliferatianyh autoimūnām slimībām, aknu slimības, nepareizs terapija akenokumarolu, acetilsalicilskābi, nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, sulfonamīdiem, antibiotikas, barbiturāti, etc;. DIC; ieguvusi Villebranda sindromu, sistēmisko lupus amid sarkanā vilkēde, sklerodermija, myelo- un limfoproliferatīvas slimības disglobulinemii, audzējiem, kas iegūta deficītu Plazmas faktori, kas nosaka patieso ceļu asins koagulācijas, pret infekcijas un autoimūno slimību; peredoeirovka antikoagulantus, tiešu un netiešai darbībai; pārdozēšanas protamīna sulfātu, uc).
• Trombocītu hemostāzes pārkāpums:
  • trombocitopātija (iedzimta, iedzimta un iegūta);
  • trombocitopēnija (iedzimta, iedzimta un iegūta).
• Dažādu hemostatisku saišu kombinācija:
  • slimības, ko pavada arteriālā spiediena palielināšanās un asinsvadu endotēlija bojājums (hipertensija, pārejoša un simptomātiska hipertensija, aterosklerozi);
  • aknu slimības (toksiskas, infekciozas, parazitāras, autoimūnas, cirozes) un mehāniskā dzelte;
  • nakts slimības (akūts nefrīts, hroniska glomerulonefrīta saasināšanās, urīnizvads);
  • asins slimības (akūtas un hroniskas hemoblastozes, polictitemija utt.)
  • infekcijas slimības (masalas, skarlatīns, malārija, riketsioze, adenovīrusa infekcija utt.).

Starp vietējiem epistakses cēloņiem svarīga vieta pieder asinsvadu audzējiem. Hemangioma (kapilāro un kavernozs) novēro deguna dobumā partition (galvenokārt skrimšļa sadaļā) apakšējā un vidējā čaulu, daudz mazāk - aizmugurējā nares, deguna dobumu. Lielāko daļu hemangiomas uzskata par deguna starpsienas "asiņojošo polipu".

Iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija (Randju-Oslera slimība) ir viens no atkārtotas deguna asiņošanas cēloņiem, kas ir sava veida šīs slimības marķieris. Viņi visbiežāk sākas vecumā līdz 20 gadiem, rodas bez redzama iemesla vai pūšanas.

Eboļānijas morfoloģiskais substrāts ir asinsvadu sieniņas displāzija ar asu retinājumu vai muskuļu slāņa un elastīgo šķiedru trūkumu.

Ar vecumu palielinās mesenchyme displāzija, kas veicina asinsvadu ektātiju progresējošu attīstību. Šādas morfoloģiskas izmaiņas traucē asinsvadu sieniņas kontrakcijas spēju un noved pie angiomāta tipa spontānas atkārtotas asiņošanas parādīšanās.

Teleangiektazija uz ādas un gļotādām ir viens no visspilgtākajiem Rundu-Oslera slimības simptomiem. Makroskopiski tie izskatās tumši sarkanie plankumi, kuru izmērs ir prosa graudu zirņiem, kas nedaudz izvirzījies virs virsmas, kas ir bīstams pieskārienam. Telangiectasias ir lokalizētas uz plaukstām un rokām (uz plaukstām, nagu falanksā), uz deguna dobuma, mēles, lūpu gļotādas.

Diezgan tipiska ir asiņu koagulācijas sistēmas izmaiņu neesamība, lai gan vairākos pacientos telangiektāzes zonā ir iespējams noteikt vietējo fibrinolīzi un hroniskas hipokrēmijas anēmijas pazīmes.

Slimības, kam raksturīgi iedzimti, iedzimti vai iegūti sistēmiskas hemostāzes traucējumi, veido hemorāģisko diatēzi.

Starp iedzimta asinsreces traucējumiem, 83-90% no gadījumu notiek dažāda veida VIII faktora deficīta (hemophilia A - 68-78%, Villebranda slimība; - 9-18%) un 6-13% gadījumu - IX faktora deficītu (hemophilia B). Tādējādi divi recēšanas faktori deficītu (VIII un IX) veido 94-96% no visiem iedzimtu asiņošanas traucējumiem. No otras faktoriem deficītu (XI, VII II., X), hipo- afibrinogenemia veido tikai 4-6% gadījumu, tomēr, tie ir vienoti apakšgrupā "cits".

Grupa dominē iegūtās koagulopātijas sekundārās formas, kas atšķiras no mantotā sarežģītāku patoģenēzē. Vairāki slimību un sindromu, ko raksturo attīstību divi, trīs vai vairāk neatkarīgu vai savienoto patoģenētiski hemostatic traucējumiem. Šādi polisyndroma traucējumi ir raksturīgi aknu, nieru, leikozes slimībām. Šīs slimības mums ir identificējušas atsevišķā kombinēto hemostāzes traucējumu apakšgrupā. Tomēr atsevišķos koagulopātija asiņošanas izpausmēm ir dēļ pilnīgi noteikti mehānismi. Piemēram, deguna asiņošana malabsorbcijas un zarnu dysbiosis narkotiku Genesis deficīts, ko izraisījusi veidošanos K vitamīna zarnās ka rezultātā pārkāpšanu sintēzes VII, X, II, IX recēšanas faktori. Līdzīgi pārkāpumi novērota konkurences nobīdes metabolisma K vitamīna antagonistu tās funkcionālo - akenokumarols, phenindione un citiem netiešajiem antikoagulantus

Complex K-vitaminozavisimyh asinsreces faktoru deficīta notiek divos vairāk patogēno variantos: ar obstruktīvu dzeltes (malabsorbcijas uz taukos šķīstošo vitamīnu K, jo nav žults zarnās), un ar bojājumiem aknu parenhīmā (pavājinātu sintēzes VII, X, P. Un faktors IX hepatocītos ) Tomēr, ar ir iesaistītas šīs formas attīstībā deguna asiņošanas un citu mehānismu (DIC, traucējumi faktori V, IX, I un fibrinolīzei inhibitori. Parādīšanos pataloģisku olbaltumvielu), tāpēc tie pieder apakšgrupai kombinēto hemostatic traucējumi.

DIC-sindroms - viena no biežām un smagām hemostāzes patoloģijas formām. Saskaņā ar kopsavilkuma statistiku lielu daudznozaru klīnisko centru, ģeneralizētu infekciju (baktēriju un vīrusu), tai skaitā septicēmiju, kas plūst pa akūtas septiskā šoka tipam, ieņem pirmo cēloņiem DIC. Papildus sepse, izplata intravazālo koagulāciju, ar daudzâm izraisa var apgrūtināt gaitu akūta nieru mazspēja, akūta intravaskulārās hemolysis, ļaundabīgiem audzējiem (galvenokārt plaušu un prostatas vēzi), patoloģijā grūtniecības un darba, kā arī citu patoloģisku stāvokļu un slimībām.

No cēloņiem deguna asiņošana klasifikācija ir četras apakšgrupas medikamentu hemostatiskās traucējumi. Daži autori uzskata, ka nav iespējams apvienot tos, jo patoģenēze asiņošanas traucējumu, ko izraisa dažādi medikamenti, ir būtiskas atšķirības. Piemēram, pārdozētas antikoagulants spice darbībām (heparīna nātrija sāls) blokos gandrīz visu koagulācijas faktori, kas pieder pie serīna olbaltumvielām (XIIa, Xia, IXa, Xa): medikamenti, kam piemīt īpašības haptens (hinidīna, sulfonamīdiem aminosalicilskâbes, digitoxine, rifampicīnu, hidrohlortiazīds, preparātu . Zelts, uc), izraisa imūno trombocitopēniju: salicilāti pirozolonovye atvasinājumi un tamlīdzīgi preparāti inducēt attīstības trombotsitopaty; antikoagulanti netiešās konkurētspējīgām pārvietotas no metabolisma vitamīna K. Ignorēt būtiskas atšķirības patoģenēzē koagulopātiju medikamentiem nav iespējama, jo tas nosaka nepieciešamību diferencētu pathogenetic ārstēšanu.

Grupā trombocītu hemostāzi traucējumi ir īpaši procentu thrombocytopathia kurā deguna asiņošana asiņošana pārstāv valdošās sugas, un dažos gadījumos - tikai simptoms slimības. Jaunākā versija slimības diagnoze ir īpaši grūti, jo trūkst pārmaiņām tradicionālās asins testu un coagulogram un lielākā daļa deguna asiņošana, nezināmas etioloģijas patiesībā ir izpausme thrombocytopathia.

Thrombocytopathia sadalīts iedzimta, iedzimtām un ieguvusi. Iedzimtām formas ir sagrupētas pa funkciju traucējumu, morfoloģiskās un bioķīmisko nenormāla trombocītu tipa. Iegūtās thrombocytopathia novērota hipotireoze, attīstot gan spontāni, gan pēc strumectomy ar hypoestrogenism. Secondary thrombocytopathy var būt saistīts ar ļaundabīgas hematoloģiskas slimības, mieloproliferatīvajiem slimībām, B12 vitamīna deficītu, progresējoša nieru vai aknu mazspējas gadījumā, paraproteinemic ļaundabīgas hematoloģiskas slimības, masveida asins pārliešanai, izplatītās intravaskulārās sindroms. Šādos gadījumos ir samazinājums galvenokārt apkopojums trombocītu, kas izpaužas dažiem pacientiem petehija asinsizplūdumus ādā un gļotādu, deguna un smaganu asiņošana,

Lielākā formas iegūto trombocītu slimību ir sarežģīts ģenēze, neviendabīguma funkcionāliem traucējumiem, kombinācijā ar citiem traucējumiem hemostāzi, saistībā ar kuriem tās ir iekļautas grupā vienlaikus traucējumiem. Tādējādi "fons" pārkāpums hemostāzi akūtas leikēmijas kalpo trombocitopēnija giporegeneratornogo veidu, apvienojumā ar kvalitatīvu nepilnvērtību trombocītu bet DIC var pievienoties jebkurā attīstības stadijā šo slimību,

Deguna in urēmijas izraisīja kvalitatīvu deficītu trombocītu, trombocitopēnija un deģeneratīvas izmaiņas deguna gļotādā, kas izriet no izolētā produkta slāpekļa vielmaiņas. Kad nefrītiskais sindroms deguna asiņošana dēļ DIC, trūkums IX, VII vai II koagulācijas faktori, jo lielāka zudumu urīnā, un nieru hipertonijas, radot endotēlija disfunkcija un palielināta "trauslumu" mazu kuģu.

Nogurušo asiņošanas cēloņa definīcija veido pamatu detalizētas diagnostikas veidošanai, kas nosaka diferencētu pieeju šīs patoloģijas ārstēšanai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Deguna asiņošanas patogenezija

Visbiežākais deguna asiņošanas cēlonis ir hipertensija. Kaut arī deguna asiņošana šīs grupas pacientiem ir galvenokārt periodi palielināties asinsspiediens, tiešais cēlonis viņiem nav parādīts mehānisku pārrāvums asinsvadus, un traucējumi mikrocirkulācijas un koagulācijas īpašībām asinīs, kas noved pie attīstības lokalizēta intravazālo koagulāciju. Hronisks subkompensētu DIC un endotēlija disfunkcija ir neatņemama patoģenēzē hipertensiju. Līdz noteiktam laikam, regulēšana asins agregātstāvoklī sistēmas šīs grupas pacientu stāvoklī trauslo līdzsvaru, kas var tikt sagrauta minimālo stimula (asins zudums, terapeitisko manipulāciju, stress, īstenošanu, veicot noteiktus medikamentus). Ja šajā gadījumā ir viens vai vairāki vietējie "liberāla" faktori (endotēlija bojājumu, patoloģiski izmainīta asinsvadu dilatācijas, lēna asins plūsmas vai Stasis ar microvasculature, atvēršana arteriovenozās šunts, paaugstināts asins viskozitātes). Izstrādājot lokalizētu intravazālo koagulāciju asiņu no asinsvadu sieniņu nekrozi un hemorāģisko sindromu, kas izpaužas hemorāģiskās triekas, miokarda infarktu vai hemorāģiskā asiņošana.

Kad trombocitopēniju un thrombocytopathy notikuma deguna asiņošanas, sakarā ar pavājinātu asinsvadu trombocītu hemostāzi. Angiotroficheskaya normāla trombocītu funkcija nodrošina caurlaidibu un pretestība microvessel sienām. Trombocītu trūkums izraisa deģenerāciju endotēlija traucējumu tās athrombogenic, paaugstinātās asinsvadu caurlaidības plazmā un sarkano asins šūnu, kas izpaužas Petehijas. Ar smagu trombocitopēniju attīstās hemorāģisks sindroms. Asiņošana pārkāpšanu asinsvadu-trombocītu hemostāzi mēdz retsidivirovakiyu. Kā kvantitatīvais kvalitatīvi trombocītu deficītu dod kā primāro hemostāzi (pavājinātu trombocītu adhēzijas un agregācijas, piegādi plazmas koagulācijas faktoru, un bioloģiski aktīvo vielu, lai vietā asiņošanas) un ievilkšanai trombu vajadzīga, lai izstrādātu pilnīgu trombu.

Tādējādi, patoģenēzē spontānu deguna asiņošana svarīgs vieta pieder pie sistēmas traucējumu koagulācijas un trombocītu hemostāzi traucējumu mikrocirkulācijas ar gļotādas deguna dobumā, endotēlija athrombogenic pārmaiņas, samazina asinsvadu saraušanās īpašības, palielināts asinsvadu caurlaidību.