Deguna asiņošanas cēloņi un patoģenēze

Atkarībā no rašanās cēloņiem deguna asiņošana tiek iedalīta pēctraumatiskā (ieskaitot ķirurģisku traumu) un spontānā. Spontāna deguna asiņošana ir dažādu patoloģisku stāvokļu un slimību simptoms, kas var būt gan lokāls, gan vispārējs.

Vispārēja rakstura etioloģiskos faktorus, kas izraisa deguna asiņošanu, var iedalīt četrās grupās, ņemot vērā iespējamos trīs savstarpēji mijiedarbojošos hemostāzes funkcionāli strukturālo komponentu traucējumus: asinsvadu, trombocītu un koagulācijas.

• Izmaiņas deguna dobuma gļotādas asinsvadu sienā (traucēta asinsvadu hemostāze):
  • distrofiski procesi deguna dobuma gļotādā (atrofisks rinīts, sauss priekšējais rinīts, deguna starpsienas izliekums, ozena, deguna starpsienas perforācija);
  • hronisks specifisks iekaisums (tuberkuloze, sifiliss);
  • deguna un deguna blakusdobumu audzēji (labdabīgi: angiomatozi polipi, kapilāra hemangioma, kavernozi; ļaundabīgi: vēzis, sarkoma; robežstacionāri: nazofaringeāla angiofibroma, apgriezta deguna papiloma)
  • asinsvadu sieniņas attīstības anomālijas (mikroangiomatoze, varikozas vēnas, iedzimta hemorāģiska telangiektāzija):
  • Vegenera granulomatoze,
• Koagulācijas hemostāzes pārkāpums:
  • iedzimtas koagulopātijas (hemofilija, fon Vilebranda slimība, IIV, VII, X, XIII faktoru deficīts, a/hipo- un disfibrinogēnēmija; Z proteīna deficīts);
  • iegūtas koagulopātijas (K vitamīna atkarīgo asins koagulācijas faktoru deficīts autoimūnu mieloproliferatīvu slimību, aknu patoloģijas, nepareizas terapijas ar acenokumarolu, acetilsalicilskābi, nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, sulfonamīdiem, antibiotikām, barbiturātiem utt. dēļ; DIC sindroms; iegūts fon Vilebranda sindroms uz sistēmiskas sarkanās vilkēdes, sklerodermijas, mielo- un limfoproliferatīvu slimību, disglobulinēmijas, cieto audzēju fona; iegūti plazmas faktoru deficīti, kas nosaka iekšējo asins koagulācijas ceļu, uz infekcijas un autoimūnu slimību fona; tiešo un netiešo antikoagulantu pārdozēšana; protamīna sulfāta pārdozēšana utt.).
• Trombocītu hemostāzes pārkāpums:
  • trombocitopātija (iedzimta, iedzimta un iegūta);
  • trombocitopēnija (iedzimta, iedzimta un iegūta).
• Kombinēts dažādu hemostāzes saišu pārkāpums:
  • slimības, ko pavada paaugstināts asinsspiediens un asinsvadu endotēlija bojājumi (hipertensija, pārejoša un simptomātiska hipertensija, ateroskleroze);
  • aknu slimības (toksiskas, infekciozas, parazitāras, autoimūnas, ciroze) un mehāniska dzelte;
  • nieru slimības (akūts nefrīts, hroniska glomerulonefrīta saasinājums, urēmija);
  • asins slimības (akūtas un hroniskas hemoblastozes, policitēmija utt.)
  • infekcijas slimības (masalas, skarlatīna, malārija, riketsioze, adenovīrusa infekcija utt.).

Starp lokāliem deguna asiņošanas cēloņiem nozīmīgu lomu spēlē asinsvadu audzēji. Hemangiomas (kapilāras un kavernozas) novērojamas deguna dobumā uz deguna starpsienas (galvenokārt skrimšļa daļā), apakšējās un vidējās gliemežnīcās, un daudz retāk hoānu un deguna blakusdobumu rajonā. Lielākā daļa hemangiomu tiek uzskatītas par deguna starpsienas "asiņojošu polipu".

Iedzimta hemorāģiska telangiektāzija (Rendu-Oslera slimība) ir viens no atkārtotas deguna asiņošanas cēloņiem, kas ir sava veida šīs slimības marķieris. Tā visbiežāk sākas pirms 20 gadu vecuma, rodas bez redzama iemesla vai pūšot degunu.

Slimības morfoloģiskais substrāts ir asinsvadu sienas displāzija ar asu muskuļu slāņa un elastīgo šķiedru retināšanu vai neesamību.

Ar vecumu palielinās mezenhimālā displāzija, kas veicina asinsvadu ektāzijas progresējošu attīstību.Šādas morfoloģiskas izmaiņas izjauc asinsvadu sienas kontraktilitāti un noved pie spontānas atkārtotas angiomatozas asiņošanas rašanās.

Telangiektāzijas uz ādas un gļotādām ir viens no spilgtākajiem Rendu-Oslera slimības simptomiem. Makroskopiski tās izskatās kā tumši sarkani plankumi prosas grauda līdz zirņa lielumā, nedaudz izvirzīti virs virsmas, blīvi pieskaroties. Telangiektāzijas lokalizējas uz rokām un plaukstām (plaukstās, nagu falangu rajonā), uz deguna dobuma gļotādas, mēles, lūpām.

Diezgan tipiski ir asins koagulācijas sistēmas izmaiņu neesamība, lai gan vairākiem pacientiem var konstatēt lokālu fibrinolīzi telangiektāzijas zonā un hroniskas hipohromas anēmijas pazīmes.

Slimības, kurām raksturīgi iedzimti, iedzimti vai iegūti sistēmiska rakstura hemostāzes traucējumi, veido hemorāģiskās diatēzes grupu.

Starp iedzimtām koagulopātijām 83–90 % gadījumu ir saistīti ar dažādiem VIII faktora deficīta veidiem (A hemofilija — 68–78 %, fon Vilebranda slimība — 9–18 %) un 6–13 % gadījumu — ar IX faktora deficītu (B hemofilija). Tādējādi divu koagulācijas faktoru (VIII un IX) deficīts veido 94–96 % no visām iedzimtajām koagulopātijām. Citu faktoru (XI, II, VII, X) deficīts, hipo- un afibrinogenēmija veido tikai 4–6 % novērojumu, tāpēc tie ir apvienoti apakšgrupā “citi”.

Iegūto koagulopātiju grupā dominē sekundārās formas, kas atšķiras no iedzimtajām ar sarežģītāku patogenēzi. Vairākām slimībām un sindromiem raksturīga divu, trīs vai vairāku neatkarīgu vai patogēniski saistītu hemostāzes traucējumu attīstība. Šādi polisindromiski traucējumi ir raksturīgi aknu, nieru slimībām un leikēmijai. Mēs esam identificējuši šīs slimības kā atsevišķu kombinēto hemostāzes traucējumu apakšgrupu. Tajā pašā laikā dažās koagulopātijās hemorāģiskas izpausmes izraisa ļoti specifiski mehānismi. Piemēram, deguna asiņošana enteropātijā un zāļu izcelsmes zarnu disbakterioze rodas nepietiekamas K vitamīna veidošanās dēļ zarnās, kas izraisa VII, X, II, IX koagulācijas faktoru sintēzes pārkāpumu. Līdzīgi traucējumi tiek novēroti, ja K vitamīns tiek konkurētspējīgi izstumts no metabolisma ar tā funkcionālajiem antagonistiem - acenokumarolu, fenindionu un citiem netiešiem antikoagulantiem.

K vitamīna atkarīgo koagulācijas faktoru komplekss deficīts rodas vēl divos patogēnos variantos: ar mehānisku dzelti (traucēta taukos šķīstošā K vitamīna uzsūkšanās žults trūkuma dēļ zarnās) un ar aknu parenhīmas bojājumiem (traucēta VII, X, II un IX faktoru sintēze hepatocītos). Tomēr šajās formās deguna asiņošanas attīstībā ir iesaistīti arī citi mehānismi (DIC sindroms, traucēta V, IX, I faktoru un fibrinolīzes inhibitoru darbība, patoloģisku olbaltumvielu parādīšanās), tāpēc tās pieder pie kombinēto hemostāzes traucējumu apakšgrupas.

DIC sindroms ir viena no biežākajām un smagākajām hemostāzes patoloģijas formām. Saskaņā ar lielu daudznozaru klīnisko centru kopsavilkuma statistiku, vispārinātas infekcijas (bakteriālas un vīrusu), tostarp septicēmija, kas rodas kā akūts septisks šoks, ieņem pirmo vietu starp DIC sindroma cēloņiem. Papildus sepsi, DIC sindroms, kam ir daudz izraisītāju, var sarežģīt akūtas nieru mazspējas, akūtas intravaskulāras hemolīzes, ļaundabīgu audzēju (visbiežāk plaušu un prostatas vēža), grūtniecības un dzemdību patoloģijas un citu patoloģisku stāvokļu un slimību gaitu.

Deguna asiņošanas cēloņu klasifikācijā ir četras zāļu izraisītu hemostāzes traucējumu apakšgrupas. Daži autori neuzskata par iespējamu tās apvienot, jo dažādu zāļu izraisītu koagulopātiju patogenezei ir būtiskas atšķirības. Tādējādi pikantas darbības antikoagulanta (nātrija heparīna) pārdozēšana bloķē gandrīz visus serīna proteīniem (XIIa, XIa, IXa, Ha) piederošos koagulācijas faktorus: zāles ar haptēna īpašībām (hinidīni, sulfonamīdi, aminosalicilskābe, digitoksīns, rifampicīns, hidrohlortiazīds, zelta preparāti utt.) izraisa imūno trombocitopēniju: salicilāti, pirazolona atvasinājumi un līdzīgas zāles izraisa trombocitopātijas attīstību; netiešie antikoagulanti konkurētspējīgi izspiež K vitamīnu no metabolisma. Nav iespējams ignorēt būtiskās atšķirības zāļu izraisītu koagulopātiju patogenezē, jo to nosaka nepieciešamība pēc diferencētas patogenētiskas ārstēšanas.

Trombocītu hemostāzes traucējumu grupā īpašu interesi rada trombocitopātija, kurā deguna asiņošana ir dominējošais asiņošanas veids un dažos gadījumos vienīgā slimības pazīme. Pēdējā gadījumā slimības diagnosticēšana ir īpaši sarežģīta, jo tradicionālajās asins analīzēs un koagulogrammā nav izmaiņu, un lielākā daļa neskaidras etioloģijas deguna asiņošanas patiesībā ir trombocitopātijas izpausme.

Trombocitopātijas iedala iedzimtās, iedzimtās un iegūtās. Iedzimtās formas tiek grupētas pēc trombocītu disfunkcijas veidiem, morfoloģiskajiem un bioķīmiskajiem traucējumiem. Iegūtās trombocitopātijas novēro hipotireozes gadījumā, attīstoties gan spontāni, gan pēc strumektomijas, ar hipoestrogēnismu. Sekundārās trombocitopātijas var izraisīt hemoblastozes, mieloproliferatīvas slimības, B12 vitamīna deficīts, progresējoša nieru vai aknu mazspēja, paraproteinēmiskas hemoblastozes, masveida asins pārliešana, DIC sindroms. Šādos gadījumos galvenokārt novēro trombocītu agregācijas funkcijas samazināšanos, kas dažiem pacientiem izpaužas kā petehiālas asiņošanas uz ādas un gļotādām, deguna un smaganu asiņošana,

Lielākajai daļai iegūto trombocītu patoloģijas formu raksturīga ģenēzes sarežģītība, funkcionālo traucējumu neviendabīgums, kombinācija ar citiem hemostāzes traucējumiem, saistībā ar ko tās tiek iekļautas kombinēto traucējumu grupā. Tādējādi akūtas leikēmijas "fona" hemostāzes traucējums ir hiporeģeneratīva trombocitopēnija, kas apvienota ar trombocītu kvalitatīvu mazvērtību, bet jebkurā šo slimību attīstības stadijā var pievienoties DIC sindroms,

Urēmijas gadījumā deguna asiņošanu izraisa trombocītu kvalitatīva nepietiekamība, trombocitopēnija un distrofiskas izmaiņas deguna dobuma gļotādā, kas rodas slāpekļa metabolisma produktu izdalīšanās rezultātā. Nefritiskā sindroma gadījumā deguna asiņošanu izraisa DIC sindroms, IX, VII vai II koagulācijas faktoru deficīts, ko izraisa to lielāks zudums ar urīnu, kā arī nieru arteriāla hipertensija, kas izraisa endotēlija disfunkciju un palielinātu mazo asinsvadu "trauslumu".

Deguna asiņošanas cēloņa noteikšana rada pamatu detalizētas diagnozes veidošanai, kas nosaka diferencētu pieeju šīs patoloģijas ārstēšanai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Deguna asiņošanas patoģenēze

Visbiežākais deguna asiņošanas cēlonis ir arteriāla hipertensija. Lai gan deguna asiņošana šajā pacientu grupā novērojama galvenokārt paaugstināta asinsspiediena periodos, tās tiešais cēlonis nav mehānisks asinsvadu plīsums, bet gan mikrocirkulācijas un asins koagulācijas īpašību traucējumi, kas izraisa lokalizētu intravaskulāru koagulāciju. Hronisks subkompensēts DIC sindroms un endotēlija disfunkcija ir neatņemama arteriālas hipertensijas patoģenēzes sastāvdaļa. Līdz noteiktam laikam šīs pacientu grupas asins kopējā stāvokļa regulēšanas sistēma atrodas trausla līdzsvara stāvoklī, ko var izjaukt minimāls stimuls (asins zudums, medicīniskas manipulācijas, stress, fiziskās aktivitātes, noteiktu medikamentu lietošana). Ja ir viens vai vairāki lokāli "atļaujoši" faktori (endotēlija bojājumi, patoloģiski izmainītu asinsvadu paplašināšanās, asins plūsmas palēnināšanās vai stāze mikrocirkulācijas gultnē, arteriovenozo šuntu atvēršanās, paaugstināta asins viskozitāte), attīstās lokalizēta intravaskulāra asins koagulācija ar asinsvadu sieniņas nekrozi un hemorāģisko sindromu, kas izpaužas kā hemorāģisks insults, hemorāģisks miokarda infarkts vai deguna asiņošana.

Trombocitopēnijas un trombocitopātijas gadījumā deguna asiņošana rodas asinsvadu-trombocītu hemostāzes traucējumu dēļ. Trombocītu angiotrofiskā funkcija nodrošina normālu mikrovadu sieniņu caurlaidību un rezistenci. Trombocītu deficīts izraisa endotēlija distrofiju, to atrombogenitātes traucējumus, palielinātu asinsvadu sieniņas caurlaidību plazmai un eritrocītiem, kas izpaužas kā petehijas. Smagas trombocitopēnijas gadījumā attīstās hemorāģiskais sindroms. Asiņošana ar asinsvadu-trombocītu hemostāzes traucējumiem mēdz atkārtoties, jo kvantitatīvais un kvalitatīvais trombocītu deficīts izjauc gan primāro hemostāzi (trombocītu adhēzijas un agregācijas traucējumus, plazmas koagulācijas faktoru un bioloģiski aktīvo vielu piegādi asiņošanas vietai), gan asins recekļa atkāpšanos, kas nepieciešama pilnvērtīga tromba veidošanās procesam.

Tādējādi spontānas deguna asiņošanas patogenezē svarīgu vietu ieņem sistēmiski koagulācijas un trombocītu hemostāzes traucējumi, mikrocirkulācijas traucējumi deguna dobuma gļotādā, endotēlija atrombogenitātes izmaiņas, asinsvadu kontrakcijas īpašību samazināšanās un asinsvadu caurlaidības palielināšanās.