Bronhektāze: cēloņi un patoģenēze

Iedzimtas bronhektāzes veidošanos ietekmējošie faktori ir smēķēšana un dzeršana nākamās mātes laikā grūtniecības laikā un vīrusu infekcijas, kuras tika pārnestas šajā periodā.

Bronhektāzes veidošanos veicina hroniskas augšējo elpceļu slimības (sinusīts, hronisks gūžas tonzilīts, adenoīdi utt.), Ko novēro gandrīz pusē pacientu, īpaši bērniem.

Bronhektāzes cēloņi

Bronhektāzes attīstības cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Svarīgākie etioloģiskie faktori, kas zināmā mērā ir pierādīti, ir šādi.

1. Ģenētiski izraisīja deficītu bronhu koku (iedzimtu "siena bronhu vājumu" atpalicība bronhu gludajā muskulatūrā, un elastīga skrimšļi, bronhu un plaušu mazspēja aizsardzības sistēma - skat. " Hronisks bronhīts "), kas noved pie traucējumiem mehāniskās īpašības bronhu sienu, ja tie ir inficēti.
2. Nodota agrā bērnībā (bieži ar vecāku vecuma grupā), infekcijas un iekaisuma slimības bronhopulmonārās sistēmas, jo īpaši bieži atkārtojas. Tās var izraisīt dažādas infekcijas aģentu, bet vissvarīgākais ir staphylo- un streptokoki, Haemophilus influenzae, anaerobā infekcija, un citi. Protams, infekcijas un iekaisuma slimībām, bronhopulmonārās sistēmas izraisīt attīstību bronhektāzes klātbūtnē ģenētiski rada mazvērtības no bronhu koku. Infekcijas aģentu spēlēt arī milzīga loma attīstībā saasinājumu šajā strutojošs procesā ir mainījusies un bronhektāzes.
3. Iedzimts bronhu attīstības traucējums un tā atšķelšanās, kas izraisa iedzimtas bronhektāzes veidošanos. Tās novērotas tikai 6% pacientu. Iedzimts bronhektāzes ir arī raksturīgs Kartegenera sindroms (reverse izkārtojums struktūru, bronhektāzes, sinusīts, nekustīgums no skropstas no ciliated epitēlija, neauglības ārstēšanai vīriešiem sakarā ar strauju pārkāpšanu spermas kustīguma).

Bronhektāzes viegli rodas pacientiem ar iedzimtu imūndeficītu un iedzimtām anatomiskiem defektiem Trahejas bronhu koku (Tracheabronchomegalia, traheoezofageālu fistuls uc), plaušu artēriju aneirismas.

Bronhektātija var būt saistīta ar cistisko fibrozi - sistēmisku, ģenētiski noteiktu slimību ar bronhopulmonārās sistēmas eksokrīno dziedzeru bojājumiem un kuņģa un zarnu trakta bojājumiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Bronhektāzes patoģenēze

Patogēniskais stāvoklis ietver faktorus, kas izraisa bronhetektijas attīstību, kā arī faktorus, kas izraisa infekciju. Bronhektāzes attīstības rezultātā:

• obstruktīva atelektāze sastopamas pārkāpšanu bronhu caurlaidības (izstrādājot Atelektāze veicina samazināšanu virsmaktīvo vielu aktivitāti, bronhu Sadursmju hiperplastisks hilar Limfmezgli gadījumā bazālo pneimonijas, tuberkulozes bronhoadenita; ilgstošāka bloķēšanas blīvu bronhu gļotu plug akūtas elpošanas ceļu infekcijas). Bronhu obstrukcija izraisa izdalīšanās aizkaves bronhu sekrēta traucējumi distālās uz bronhu obstrukciju, un, protams, veicina attīstību neatgriezeniskas izmaiņas gļotādas, submucosa un dziļākos slāņos bronhu sienas;
• samazina pretestību darbības bronhu sienu bronhodilatiruyushih spēki (palielinātu intrabronchial spiediens klepus, bronhu stiepes uzkrājas slepeno negatīvs palielināt Intrapleirāla spiedienu sakarā ar apjoma samazinājuma daļu atelectatic plaušās);
• iekaisuma procesa attīstība bronhos tā progresēšanas gadījumā izraisa kaklamveida plāksteru deģenerāciju, gludus muskuļu audus, šķiedru audu nomaiņu un bronhu stabilitātes samazināšanos.

Sekojošie mehānismi noved pie bronhektāzes infekcijas:

• klepus, stinguma un sekrēcijas infekcijas palielināšanās bronhos;
• vietējās bronhopulmonārās aizsardzības un imunitātes sistēmas funkciju pārkāpums.

Saskaņā ar AI Borohovai Paleeva RM (1990), kas strutas bronhektāzes parasti atrodami Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, vismaz - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) norāda uz biežu mikoplazmas noteikšanu. Savukārt sēnīšā process bronhos veicina bronhu paplašināšanos. Pēc tam samazina asins plūsmu plaušu artēriju un bronhu artēriju hypertrophies tīklu, plaši anastomozes šunta rodas no bronhiālās artēriju plaušu artērijas, kas ved uz attīstību plaušu hipertensiju.

Patomorfoloģija

Paplašināts galvenokārt vidēja kalibra bronhos, reti - distālās bronhos un bronhioles. Izolējiet cilindriskos, vārpstveida formas, sacīkšu, jauktos bronhektāzes veidus.

Ar cilindrisku bronhektāzi, bronhiālā dilatācija ir mēreni izteikta, nav būtiskas bronhu koku deformācijas. Vārpstveidīgs bronhektāzes kas raksturīga mērena paplašināšana un deformāciju, bronhu un samazināšanos skaita, fragmentus bronhos. Saccular bronhektāzes - ir visvairāk smaga forma bronhektāzes, pie kam pirmais ietekmē proksimālo (centrālā) bronhus, un kā slimība progresē tur ir izplešanās un pēc tam bojāt ar sekojošu fibrozes distālās bronhos. Kā rezultātā šo patoloģisko procesu veidojas perifērijas daļu bronhektāzes kā "somas" piepildīta ar pus.

Bronhektātija visbiežāk tiek lokalizēta labās plaušu plaušu un vidējās smaguma apakšējo cilpiņu aizmugurējos bazālos segmentos.

Visizplatītākās bronhektāzes pacientiem ir šādas:

• cilindriskas vai sacīklas formas bronhu izplešanās;
• attēls par hronisku gļotādu iekaisuma procesu paplašinātās bronhu sieniņās ar izteiktu peribronskābi;
• atrofija un metaplāzija bronhiālā ciliated pseudostratified ar epitēlija vai daudzslāņu vienotas vietās - nomaiņai epitēlija ar granulācijas audu;
• pārkārtošana asinsvadu sistēma bronhu un plaušu (atklāšana Rezerves kapilāru veidošanās arteriālas anastomožu; hipertrofija muskuļu slānis bronhu artērijas un to paplašināšana, veidojot sienām vēnu mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Šīs izmaiņas var izraisīt artēriju hemoptysis pie bronhektāzes;
• izmaiņas plaušu audos kā atelektāze, pneimofibroze un emfizēma.