Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Badda-Chiari sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Badda-Chiari sindroms ir oklūzija, kas izraisa venozo aizplūšanu no aknu vēnām, ko var lokalizēt līmenī no labā atriuma līdz mazām aknu vēnu šūnām. Šī bojājuma izpausme ir atkarīga no asimptomātiskas un smagas aknu mazspējas. Diagnoze pamatojas uz ultraskaņu. Badda-Chiari sindroma ārstēšanai ir simptomātiska zāļu terapija, kuras mērķis ir atjaunot vēnu caurlaidību, izmantojot trombolīzi, dekompresijas manevrēšanu un ilgstošu antikoagulantu terapiju.
[1]
Kas izraisa Budda-Chiari sindromu?
Oklūzija mazo atzaru aknu vēnu apvienojumā ar nosprostošanās slimības, vēnu. Rietumu valstīs, galvenais iemesls Budd-Chiari sindroms ir tromboze zona drūzma aknu vēnu iekļaušana zemākas dobās vēnas. Major etioloiskā faktori ietver trombozes koagulopātijas (piemēram, C proteīna trūkums vai S, antitrombīnu III, grūtniecība, orālu kontracepcijas līdzekļu lietošana), hematoloģiskie traucējumi (piemēram, policitēmija, paroksismālās nakts hemoglobinopathies, mieloproliferatīvie traucējumi), zarnu iekaisuma slimība, saistaudu slimības un traumas . Citi cēloņi ietver infekcijas (piemēram, hydatid cistas, amebiasis) un audzēju invāziju aknu vēnā (piemēram, aknu šūnu karcinomas un nieru šūnu karcinomas). Cēloņi obstrukcijas vēnu bieži vien ir zināms. Āzijā un Dienvidāfrikā, cēlonis bieži vien ir membrānu obstrukcija zemākās dobās vēnas virs aknām, iespējams, radās kā rezultātā recanalization veido pieaugušā dzīves laikā, vai malformācijas bērniem.
Venozās iekaisuma sekas ir ascīts, porta hipertensija un hipersplenisms.
Simptomi Badd-Chiari sindroma
Izpausme sindroma svārstās no asimptomātisks fulminantā aknu mazspējas vai attīstības aknu ciroze. Akūts oklūzijas (klasiskā, Budd-Chiari sindroms) izraisa sāpes augšējā labajā kvadrantā vēderā, sliktu dūšu, vemšanu, vieglu dzelte, palielinātas aknas un sāpīga, ascīts. Ar pilnīgu oklūziju sliktāks dobās vēnas attīsta vēdera un apakšējo ekstremitāšu pietūkumu ar izteiktu pagarinājumu virspusējās vēnās vēdera no iegurni uz piekrastes arkas. Subakūtai (<6 mēneši) parādās hepatomegālijai koagulopātijas, ascīts, splenomegāliju, asiņošana no vēnas un hepatorenālā sindroma. Vairumā gadījumu ir hronisks process (> 6 mēneši), kopā ar nogurumu, klātbūtne līkumots virspusējo vēnu vēdera, dažiem pacientiem, variceal asiņošana, ascīts un dekompensētu cirozi.
Kur tas sāp?
Buddha Chiari sindroma diagnostika
Aizdomas par Budd-Chiari sindroms rodas attīstības hepatomegāliju, ascītu, aknu nepietiekamības vai aknu cirozi un novirzēm aknu funkcijas testos trombozes riska faktoru kombinācijas laikā. Doplera ultraskaņas rezultāti liecina par asinsrites traucējumiem un oklūzijas vietām. Indikācijas CT un MRI ir ultraskaņas neinformātivitāte. Ja operācija ir plānota, nepieciešama angiogrāfija. Laboratoriskie testi nav diagnosticējoši, bet palīdz novērtēt aknu funkcionālo stāvokli.
[2]
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?