Augšupejošās aortas aneirisma

Krūškurvja aortas patoloģijas ir diezgan izplatītas, un vairāk nekā puse gadījumu ir saistīti ar šādiem traucējumiem kā augošās aortas aneirisma. Slimība apdraud nopietnas komplikācijas, kas attīstās dabiskā patoloģisko dilatāciju gaitā un ir saistīta ar augstu letalitātes, sarežģītām ārstēšanas pieejām. Tikai agrīna problēmas atklāšana un savlaicīga ķirurga palīdzība var samazināt komplikāciju biežumu un palielināt izdzīvošanas līmeni šajā patoloģijā. [1]

Epidemioloģija

Augošā aortas aneirisma ir viena no izplatītajām aortas patoloģijām: sastopamības līmenis ir aptuveni 5-10 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju gadā. Tajā pašā laikā vairāk gadījumu ietekmē vīriešus (2,3 reizes vairāk). Riski palielinās arī atkarībā no vecuma.

Augošā aneirisma tiek diagnosticēta apmēram pusei no visiem pacientiem ar krūšu kurvja aortas aneirismām. Patoloģija ir pazīstama ar biežām apdraudētām komplikācijām, kas rodas, ņemot vērā tā dabisko kursu, tiek pievienota paaugstināta mirstība un terapeitiskās grūtības, ir vajadzīgas īpašas ķirurģiskas prasmes.

Visizplatītākie faktori, kas tieši ietekmē komplikāciju iespējamību, ir aneirisma lokalizācija un lielums un fona slimību klātbūtne (īpaši saistaudu patoloģijas). Pētījumi rāda, ka aneirisma palielināšanās augšanas ātrums var būt 1 mm gadā (ar aortas diametru, kas lielāks par 35 mm). Ja diametra lielums pārsniedz 50 mm, pieauguma ātrums palielinās līdz 5 mm gadā. Uz tā sienas palielināšanās palielinās izspiešanas palielināšanās: komplikāciju veidošanās varbūtība strauji palielinās.

Plīsināta aneirisma kļūst par visizplatītāko nāves cēloni. Piecu gadu laikā šis skaitlis ir aptuveni 25–30%. Vienīgais veids, kā samazināt komplikāciju sastopamību un uzlabot izdzīvošanas līmeni, ir pēc iespējas ātrāk atklāt problēmu un savlaicīgu surgisku iejaukšanos.

Cēloņi Augošā aortas aneirisma

Speciālisti runā par šādiem patoģenētiskiem aspektiem, kas saistīti ar augošās aortas aneirismas attīstību:

• Deģeneratīvi procesi artērijā;
• Saistaudu patoloģijas;
• Bicuspid aortas vārsts, aortas vārsta patoloģijas;
• Infekcijas iekaisuma procesi;
• Traumatiski asinsvadu ievainojumi.

Starp visbiežāk sastopamajiem ģenētiski saistītajiem cēloņiem:

• Marfana sindroms;
• Loeys-Dietz sindroms;
• Ehlers-Danlo sindroms;
• Takayasu slimība (nespecifisks aortoarterīts).

Citi iespējamie pamatcēloņi ir:

• Ateroskleroze;
• Sifiliss;
• Ķirurģiskas iejaukšanās (augošās aortas kateterizācijas vietas vai šuvju līnijas ir apdraudētas).

Riska faktori

Visizplatītākie riska faktori augošajā aortas aneirisma veidošanā ir:

• Paaugstināts asinsspiediens;
• Ar vecumu saistītas izmaiņas asinsvados;
• Smēķēšana, atkarība no kokaīna (saskaņā ar vairākiem datiem). [2]

Aortas sienu iedarbība uz stresa izraisītājiem, to bojājumi un pasliktinātā paplašināmība izraisa pakāpenisku aneirisma veidošanos.

Deģeneratīvas izmaiņas aortas sienā ar normāla vārsta mehānisma saglabāšanu un aortas nepietiekamības pazīmēm, kas saistītas ar arteriālo sakņu skeleta traucēto stereometriju, tiek uzskatītas par pamata etioloģisko faktoru augošās patoloģijas attīstībā. Šāda aortas nepietiekamības attīstība veicina vietējā aortas vārsta saglabāšanu aortas rekonstruktīvās operācijas laikā.

Pathogenesis

Līdz šim aneirisma veidošanās procesi augšupejošajā aortā nav pilnīgi skaidri. Acīmredzot proteolītiskajiem enzīmiem, tā sauktajām matricas metalloproteināzēm, kas pieder proteāzes saimei, kas uztur saistaudu homeostāzi, ir svarīga patoģenētiska nozīme. Augošā aortā identificētās pamata metalloproteināzes ir želatināzes-A un želatināzes-B, kas sadala IV tipa kolagēnu, elastīnu un fibrillar kolagēnu. Šīs metalloproteināzes ražo atsevišķas šūnu struktūras - jo īpaši gludās muskuļu šūnas. To aktivitāti kontrolē TIMP audu inhibitori - jo īpaši TIMP-1, kas veido neatgriezenisku saikni ar matricas metalloproteināzēm un ko ražo ar fibroblastiem un gludām muskuļu šūnām.

Vēl viens iespējamais patoģenētiskais mehānisms ir saistīts ar barotnes deģenerāciju. Histopatoloģisko ainu attēlo Erdheima slimība vai cistiskā medianecroze. Pārkāpums tiek diagnosticēts, ņemot vērā artēriju trauka vai saistaudu patoloģiju, bicuspid aortas vārstu. Paaugstināts iekšējā aortas spiediens nozīmē intima retināšanu, ārpusšūnu matricas noārdīšanos, proteoglikānu uzkrāšanos, bojājumus un elastīgo šķiedru zudumu, gludo muskuļu šūnu nekrozi. Tā rezultātā aorta kļūst neelastīga, un tās lūmens paplašinās.

Pēc ekspertu domām, iespējams, ka abi patoģenētiskie mehānismi ir iesaistīti augošo aneirismu veidošanā. Īpašo lomu spēlē iedzimtas saistaudu patoloģijas - šī ir liela traucējumu grupa, kas, cita starpā, sastāv no diferencētiem un nediferencētiem sindromiem (displastiskiem fenotipiem). [3]

Simptomi Augošā aortas aneirisma

Augošā segmenta aneirisma ne vienmēr izpaužas vienādi. Tas galvenokārt ir atkarīgs no izspiešanas lieluma un precīzas lokalizācijas. Dažiem pacientiem vispār nav klīniskas ailes - vismaz līdz brīdim, kad tiek attīstīta komplikācija aneirisma plīsuma veidā, lai gan šī ir vēl viena diagnoze. Visizplatītākās sūdzības ir šādas:

• Sāpes krūtīs (sirds vai sāpes krūtīs), pateicoties aneirisma izspiešanas spiedienam uz tuvējām konstrukcijām, kā arī asins plūsmas spiedienu uz bojātās asinsvadu sienas;
• Aizdrošība, kurai ir tendence pakāpeniski pasliktināties;
• Sirdsdarbības sajūta (sirds "dauzīšana");
• Reibonis;
• Krampjiem līdzīgas galvassāpes (īpaši ar lielām aneirismām);
• Sejas un ķermeņa augšdaļas pietūkums (ko izraisa augstākas vena cava sindroma attīstība).

Kad patoloģiskais process izplatās aortas arkā, pievienojas arī citas pazīmes:

• Grūtības norīt barības vada saspiešanas dēļ;
• Aizsmakums, klepus, ko izraisa atkārtota nerva saspiešana;
• Palielināta siekalošana, samazināts sirdsdarbības ātrums;
• Plaušu sastrēgumi, vienpusēji iekaisuma procesi plaušās.

Pirmās zīmes

Augošā sekcijas aneirisma lēnām palielinās, un bieži šis process ir asimptomātisks, kas ievērojami sarežģī slimības savlaicīgu noteikšanu. Daudzi nelielu patoloģisko dilatāciju gadījumi dzīves laikā nesaskaras. Bet plīsuma palielināšanās riski, ja izspiesties ir pakļauts pastāvīgam pieaugumam, tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību visām nelabvēlīgajām patoloģijas pazīmēm:

• Neizskaidrojamas sāpes krūtīs;
• Neizskaidrojamas muguras sāpes (galvenokārt starp plecu asmeņiem).

Ja krūtīs ir diskomforts, nepatīkamas sajūtas sirds apgabalā, ja tuvākajiem radiniekiem bija līdzīgu slimību vai saistaudu patoloģiju gadījumi, tad ir jāapmeklē ārsts nekavējoties, lai veiktu rūpīgu diagnozi.

Veidlapas

Pašlaik tiek izmantota augošā aortas aneirismu dalīšana saskaņā ar Belovu:

1. Annuloaortic patoloģiskā dilatācija.
2. Supraannulārā patoloģiskā paplašināšanās.
3. Supravalvar vai supracomissural paplašinājumi.

Papildus tam, izcils:

1. Patiesa aneirisma, kurā ir izstiepti visi artēriju sienas slāņi;
2. Aneirisma sadalīšana (galvenokārt izraisa iedzimtas saistaudu anomālijas, arteriālā pārkaļķošanās, iekaisuma procesi);
3. Viltus aneirisma, kurā ir iespējams sienas izspiesties, sakarā ar daļēji sarecētu asiņu uzkrāšanos uz ārējās asinsvadu virsmas traumatiska ievainojuma rezultātā.

• Augošā aortas aneirisma sadalīšana ir esošās aneirismas komplikācija, kurā asinis iekļūst starp aortas sienu slāņiem, pilnībā sadalot tās. Augošā aortas aneirisma ar atslāņošanās pazīmēm jāārstē steidzami, jo tas ir stāvoklis, kas burtiski apdraud pacienta dzīvību: dissekcijas rezultātā artēriju sienas pārrāvumi ir strauji un masīvs asins zaudējums, izraisot nāvi.
• Kad mēs runājam par kombinēto aneirismālo patoloģiju, mēs parasti domājam, ka patoloģiskā paplašināšanās ir ietekmējusi ne vienu vai divas vai vairākas artērijas daļas vienlaikus. Tādējādi ir bieži sastopamas aortas saknes un augošās aortas aneirismas: aortas-fibrusa gredzens, aortas vārsta atloki, Valsalva arka un sinus, tiek ietekmētas šno-tabulārā krustojuma līdz brahiocefālijas stumbra mutei. Dažos gadījumos augšupejošā sadaļa tiek ietekmēta kopā ar aortas arku.
• Atkarībā no konfigurācijas aneirismas var būt SAC formas (saccular) un vārpstas formas (fusiform). Augošā aortas fusiform aneirismās nav dzidra kakla, un tās var būt diezgan lielas bez agrīnas simptomu izpausmes.

Komplikācijas un sekas

Galvenā un draudīgākā komplikācija ir plīsusi augošā krūšu kurvja aortas aneirisma, kas izraisa smagu un dzīvībai bīstamu asiņošanu. Galvenās šādas plīsuma pazīmes var būt:

• Pēkšņa intensīvu sāpju parādīšanās krūtīs;
• Sāpju apstarošana uz muguru, ekstremitātes;
• Pēkšņa reibonis, vispārināts vājums;
• Asinsspiediena rādījumu pazemināšana;
• Apziņas depresija, tahikardija;
• Palielinot nejutīgumu ekstremitātēs, daļēja paralīze.

Starp citām iespējamām komplikācijām biežāk sastopami tromboze un no tā izrietošā trombembolija.

Pēcoperācijas komplikācijas ir iespējamas īslaicīgas aritmijas (supraventrikulāras, kambara), priekškambaru mirdzēšanas, asiņošanas, infekcijas un iekaisuma procesu veidā, dažreiz ir iespējama letāls iznākums - it īpaši perioperatīva miokarda infarkta rezultātā.

Diagnostika Augošā aortas aneirisma

Augošās aneirismas diagnoze sākas ar anamnēzes savākšanu un pacienta fizisko pārbaudi. Pārbaude ietver:

• Krūškurvja zonas palpācija, novērtējot saistaudu anomāliju iespējamību;
• Asinsspiediena mērīšana;
• Neiroloģiskā stāvokļa novērtēšana (pārbaudiet muskuļotus un ādas refleksus);
• Patoloģisko refleksu noteikšana.

Ir iespējams iesaistīt tādus apakšspeciālistus kā hematologi, ģenētiķi, neirologi, onkologi, imunologi.

Pārbaudes tiek sakārtotas kā daļa no vispārējās laboratorijas izmeklēšanas:

• Hemogramma (iekaisuma marķieru noteikšana);
• Vispārēja asiņu un urīna analīze (lai novērtētu ķermeņa vispārējo stāvokli);
• Cerebrospinālā šķidruma citoloģiskā pārbaude, kas iegūta jostas punkcijas laikā.

Instrumentālajai diagnostikai ir liela nozīme augošās aneirismas diagnozē. Iepriekš par galveno metodi tika uzskatīta par krūškurvja rentgenogrāfiju kombinācijā ar aortogrāfiju. Pašlaik invazīvā aortogrāfija tiek izmantota reti. Tas ir aizstāts ar tomogrāfiskajām metodēm un ECHOCG. Neskatoties uz to, aneirismālās palielināšanās klātbūtni var turēt jau uz rentgenogrāfa. Attēls divās projekcijās nodrošina tipisku sirds aortas vizualizāciju, kas kļūst par norādi citu skaidrojošu diagnostikas procedūru veikšanai. Citas pazīmes ir:

• Paplašināta aortas ēna (optimāli vizualizēta kreisajā slīpā projekcijā);
• Lokalizēta dilatācija aortas augšupejošā segmentā;
• Mainīta arteriālās vai videnes konfigurācijas ēna, salīdzinot ar iepriekšējā pētījuma vērtībām;
• Trahejas ievilkšana.

Neskatoties uz to, "zelta standarts" diagnostiskā izteiksmē paliek ECHOCG, kas ļauj novērtēt bojājuma morfoloģiju, funkcionalitāti, etioloģiskos aspektus, sirds kameru stāvokli un koronāro funkciju.

Tomogrāfiskās procedūras (MRI, MSCT) palīdz rūpīgi pārbaudīt dilatācijas laukumu, noteikt diametra izmēru, sienas biezumu, saistību ar kaimiņu struktūrām, koronāro artēriju stāvokli, atslāņošanās klātbūtni, trombi un skartā segmenta ilgumu. Tomogrāfija ļauj ne tikai pareizi diagnosticēt, bet arī noteikt ķirurģisko taktiku un turpināt novērtēt operācijas rezultātus. [4]

Diferenciālā diagnoze

Kad tiek uzņemts pacients ar aizdomām par augošu aneirismu, vispirms ir jāizslēdz atsevišķi dzīvībai bīstami apstākļi, piemēram, akūts koronārais sindroms, plaušu embolija, aneirisma sadalīšana, spontāna pneimotoraksa. Visām šīm patoloģijām ir akūta sākums, un tās izpaužas ar asām sāpēm krūtīs, ko neizslēdz pretstanciālie līdzekļi. Sāpes pavada grūtības elpošana, cianoze, asinsspiediens samazinājās līdz šokam.

Diferenciāldiagnozes nolūkā ieteicams veikt šādus pētījumus:

• Elektrokardiogrāfija, ehokardiogrāfija;
• Krūškurvja rentgenogrāfija un/vai datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Angiopulmonārā angiogrāfija;
• Barībasproduodenoskopija.

Ir daudz slimību, kurām ir līdzīgi simptomi. Tomēr ir svarīgi apsvērt noteiktas patoloģijas iespējamību atbilstoši vecumam un informācijai, kas iegūta vēstures uzņemšanas laikā.

Profilakse

Ieteikumi attiecībā uz augošu aneirismu attīstības novēršanu ir īpaši svarīgi tiem, kuriem ir iedzimta predispozīcija patoloģijai vai nelabvēlīga epidemioloģiskā vide. Lai saglabātu savu veselību, ir jāievēro veselīgs dzīvesveids, un tas attiecas uz absolūti visiem cilvēkiem, pat tiem, kuri nav pakļauti riskam.

Kontrolējiet asinsvadu sistēmas stāvokli var sasniegt ar tādiem pasākumiem kā uztura korekcija, terapeitiskā vingrošana, pareizs darbs un atpūta, samazinot sāls daudzumu uzturā, novēršot smēķēšanu, ķermeņa svara normalizēšanu.

Ir svarīgi saprast, ka ēdiena ēšana ir saistīta ne tikai ar enerģijas saikni vai baudu, bet arī par dažādu vielu ieviešanu ķermenī - gan būtiski, gan potenciāli bīstami. Augsta aneirisma aneirisma riskam strauji jāsamazina dzīvnieku tauku daļa uzturā. Ieteicams dot priekšroku jūras zivīm, produktiem ar šķiedrvielām. Nav nevēlami, ka ēdienkartē ir sviests, aknas, olu dzeltenumi, speķis. Bet ir laipni gaidīti auzu, augu eļļas, dārzeņu, zaļumu klātbūtne.

Daudzu problēmu, ieskaitot aneirismālu patoloģiju attīstību, izraisa aktīva un pasīva smēķēšana. Tikai viena cigarešu paciņa katru dienu palielina kardiovaskulārās sistēmas slodzi par 5 reizes. Nikotīns veicina asinsspiediena paaugstināšanos, negatīvi ietekmē asins viskozitāti, saasina aterosklerozes gaitu. Cilvēks, kurš atbrīvojās no slikta ieraduma, samazina nāvējoša iznākuma faktoru no sirds un asinsvadu slimībām par 30–40%neatkarīgi no smēķēšanas vai vecuma ilguma. Runājot par alkoholiskajiem dzērieniem, to patēriņš ir jāsamazina vai jānovērš kopumā.

Ir svarīgi kontrolēt ķermeņa svaru, izvairīties no stresa situācijām un izvairīties no hipodinamijas. Mēreni kardio vingrinājumi stiprina sirds un asinsvadu sistēmu, un vienkāršus vingrinājumus var veikt pat mājās: elpošanas vingrinājumus, staigāšanu uz vietas vai skrienot uz vietas ar augstu ceļgaliem.

Vēl viens obligāts profilaktiskais punkts ir sistemātiska asinsspiediena indikatoru uzraudzība. Ir zināms, ka hipertensija ir viens no kopējiem riska faktoriem augošās aneirismas attīstības un tās turpmākās sadalīšanas attīstībā.

Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu:

• Cilvēki, kas vecāki par 40 gadiem;
• Smēķētājiem;
• Pacienti ar cukura diabētu, aptaukošanos, hipertensiju, nieru slimību, aterosklerozi;
• Cilvēki, kas dzīvo nelabvēlīgos vides apstākļos;
• Dzīvo pasīvo dzīvesveidu;
• Kuriem ir iedzimta nosliece uz sirds un asinsvadu aparāta patoloģijām.

Prognoze

Ja nav nepieciešamo terapeitisko pasākumu, prognoze pacientiem ar augošām aneirismām ir nelabvēlīga, jo pastāv augsts asinsvadu sienu vai trombozes plīsuma risks. Ja patoloģija tika noteikta laikā un pacientam tika veikta atbilstoša operācija, prognozi var saukt par daudz optimistiskāku.

Lai uzlabotu prognostisko iznākumu, pacientiem ieteicams regulāri veikt pārbaudes ar kardiologu, neirologu. Tikpat svarīgi ir vadīt veselīgu un mēreni aktīvu dzīvesveidu, kontrolēt holesterīna līmeni asinīs, pārtraukt smēķēšanu, izvairīties no hipodinamijas un pārmērīgas fiziskas slodzes.

Ja notiek iedzimtās anamnēzes saasināšanās - piemēram, ja kāds no radiniekiem cieta no aneirismas ar plīsumu vai bez tā - ir jāatkārto pārbaudi divreiz gadā (ik pēc sešiem mēnešiem) ar obligātu smadzeņu ultraskaņu, sirds ultraskaņu.

Augošā aortas aneirisma, kurai raksturīga intensīva paplašināšanās, liela izmēra, ir maksimāls komplikāciju risks, un to var novērst tikai ar ķirurģisku iejaukšanos.